嗅覺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的c和mri診斷

嗅覺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的c和mri診斷

中毒母親的細(xì)胞瘤（opb）是一種罕見的腫瘤，可從乍得體皮膚中排出，約占鼻腫瘤的5%。1924年由Berger首先報道,曾使用不同的命名,如嗅神經(jīng)上皮瘤(olfactoryneuroepithelioma)、感覺神經(jīng)母細(xì)胞瘤(esthesioneuroblastoma)等。2000年WHO新分型將其列入外周來源的神經(jīng)源性外胚層腫瘤,臨床上一般仍稱其為ONB。筆者搜集23例ONB患者的資料,探討CT和MRI對該病的診斷價值。1掃描方法圖1搜集本院2002至2005年期間23例資料完整并經(jīng)病理證實(17例手術(shù),6例活檢)的ONB。男19例,女4例,年齡15～77歲,平均39.7歲。病程1個月～10余年,中位病程3個月。臨床癥狀:鼻塞16例,鼻出血、涕中帶血11例,嗅覺減退、喪失3例,眼球突出4例,視物模糊、失明5例,頭痛7例,聽力減退1例,面頰部腫脹1例。采用SiemensSomatomPlus4CT掃描儀,對21例行鼻竇橫斷位掃描,19例行冠狀位掃描。橫斷位基線平行于硬腭,冠狀面掃描取頭過伸仰臥位,基線垂直于硬腭,層厚2mm,層間距5mm,軟組織窗300HU/40HU,骨窗2000HU/200HU;1例行增強(qiáng)掃描。14例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描,7例采用ToshibaFlexart0.5T磁共振掃描儀,7例采用GESigna1.5T磁共振掃描儀,常規(guī)行SE序列橫斷面、冠狀面和矢狀面掃描。掃描參數(shù):T1WITR400～600ms,TE15ms;T2WITR4000ms,TE120ms,層厚5mm,層間距0.5mm,矩陣192×256～288×224。對比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),劑量0.1mmol/kg體重。2ct、mri表現(xiàn)腫瘤中心部位和形態(tài):23例中17例腫瘤中心位于鼻腔頂部的中后方(圖1～6),其中2例累及整個鼻腔(圖7、8);2例位于前方;位于中鼻道、篩竇、上頜竇和鼻咽部(圖9)各1例。13例腫瘤形態(tài)較規(guī)則,呈圓形或橢圓形,邊界較清楚;10例形態(tài)不規(guī)則,邊界不清楚。腫瘤侵犯范圍:腫瘤侵犯篩竇19例,顱內(nèi)16例(前顱窩15例,中顱窩1例),眼眶15例,蝶竇12例,鼻中隔上部9例,上頜竇8例,額竇3例,翼腭窩5例,斜坡4例,鼻咽、鼻淚管各3例,視神經(jīng)管2例,巖尖、枕骨大孔、鼻骨、面頰部、上頜竇后脂肪間隙各1例。CT表現(xiàn):(1)腫瘤密度:均呈軟組織密度,其中3例密度均勻,18例密度不均,CT值30～60HU,3例腫瘤內(nèi)有小點、片狀鈣化灶/殘存骨質(zhì),1例有囊變。1例增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化。(2)骨質(zhì)改變:18例見骨質(zhì)破壞(圖1),包括:中、上鼻甲15例,篩板、篩竇氣房間隔、眶內(nèi)壁、蝶竇壁破壞各12例,上頜竇壁11例,鼻中隔8例,斜坡4例,額竇壁3例,翼突2例,巖尖、蝶鞍、鼻骨、枕骨大孔、眶下壁各1例;其中2例伴篩竇氣房間隔骨質(zhì)增生(圖3),4例為膨脹性改變(受壓變薄、移位)伴骨質(zhì)破壞(圖7)。2例為膨脹性改變,其中1例伴骨質(zhì)增生。1例骨質(zhì)未見異常。MRI表現(xiàn):(1)腫瘤信號:不均,在T1WI以等或略低信號為主,T2WI以等或稍高信號為主(圖6),其間夾雜小斑片狀短T1、短T2或長T1、長T2信號,1例見囊變。增強(qiáng)后11例明顯不均勻強(qiáng)化,2例中度不均勻強(qiáng)化,1例中度均勻強(qiáng)化。(2)繼發(fā)改變:腫瘤阻塞鼻竇開口引起竇腔內(nèi)黏液潴留與阻塞性炎癥,表現(xiàn)為短T1、短T2和/或長T1、長T2信號,增強(qiáng)后竇腔內(nèi)容物未見強(qiáng)化;腫瘤侵入眼眶引起眼球突出4例;鼻咽部腫瘤阻塞咽鼓管引起中耳乳突炎1例;腦膜強(qiáng)化11例,額葉水腫2例。CT、MRI與手術(shù)對照:17例手術(shù)病例中16例行CT,13例行MR檢查。CT檢查與手術(shù)對照:12例(75%)病變范圍一致;4例病變范圍不一致,其中2例CT未見明顯篩板骨質(zhì)破壞和顱內(nèi)腫塊,而MRI和手術(shù)見腫瘤沿嗅神經(jīng)侵入前顱窩形成腫塊;另外2例CT見篩板骨質(zhì)破壞而診斷為顱內(nèi)受侵,但手術(shù)見硬腦膜光滑,顱內(nèi)未見受累。MRI與手術(shù)對照:11例(84.6%)病變范圍一致;2例病變范圍不一致,MRI示額部硬腦膜增厚強(qiáng)化認(rèn)為受腫瘤侵犯,而手術(shù)見硬腦膜光滑,未見受侵。3討論3.1嗅神經(jīng)系統(tǒng)的變異ONB可發(fā)生于5個月～90歲,兩個高峰年齡段為10～20歲及50～60歲,男女發(fā)病率基本相等。發(fā)病部位與嗅黏膜分布區(qū)一致,常首發(fā)于鼻腔頂部,極少數(shù)病例原發(fā)于中鼻道、篩竇、上頜竇、鼻咽部、蝶鞍、鞍旁、巖尖、蝶竇,可能是嗅神經(jīng)細(xì)胞異位所致。臨床表現(xiàn)主要有鼻塞、鼻出血、嗅覺減退,晚期可有突眼、復(fù)視、頭痛、面部疼痛及視力減退等,缺乏特征性。ONB生物學(xué)行為不一,可發(fā)展迅速,也可緩慢生長。腫瘤肉眼呈蕈狀或息肉狀。細(xì)胞學(xué)上表現(xiàn)為上皮團(tuán)巢,血管袢網(wǎng)隔,小圓、小梭形細(xì)胞及細(xì)胞核,菊形團(tuán),神經(jīng)絲束,深染的細(xì)胞核,少、粉染或透明的胞質(zhì)。本病遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較為常見,轉(zhuǎn)移率為10%～30%,最常見轉(zhuǎn)移部位為頸部淋巴結(jié),其次為肺、胸膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨、肝等。3.2腫瘤ct表現(xiàn)腫瘤侵犯范圍:腫瘤以鼻腔頂部為中心向周圍侵犯。本組ONB最多侵犯篩竇,其余依次為顱內(nèi)、眼眶、蝶竇、鼻中隔上部、上頜竇等。MRI顯示侵犯范圍準(zhǔn)確性(84.6%)高于CT(75%)。腫瘤形態(tài)和邊界:形態(tài)多樣,大小不一。部分呈圓形或橢圓形,邊界清楚;部分形態(tài)不規(guī)則,邊界不清。CT表現(xiàn):腫瘤密度:CT平掃呈軟組織密度,腫瘤較小時,密度多均勻,腫瘤較大時中央可以有小點狀壞死、鈣化/殘存骨質(zhì)(本組3例)。增強(qiáng)后多呈中度不均勻強(qiáng)化。骨質(zhì)改變:CT可清楚顯示腫瘤周圍骨質(zhì)改變。多數(shù)腫瘤破壞鄰近骨質(zhì),中、上鼻甲、篩板、眶內(nèi)壁最易受累。生長緩慢者也可見膨脹性改變。部分兼有骨質(zhì)破壞和膨脹性改變。骨質(zhì)增生也可出現(xiàn),可能與腫瘤生長緩慢有關(guān),本組出現(xiàn)率為13%(3/23)。MRI表現(xiàn):腫瘤較小時,信號多均勻,腫瘤較大時信號不均勻。在T1WI上以等或略低信號為主,T2WI以等或稍高信號為主,中央夾雜小斑片狀短T1、短T2或長T1、長T2信號,可能是出血或壞死,有時可見囊變。增強(qiáng)后多呈明顯快速不均勻強(qiáng)化,與腫瘤間質(zhì)血管較豐富有關(guān)。3.3篩板質(zhì)性mriCT顯示腫瘤內(nèi)鈣化和周圍骨質(zhì)改變較MRI敏感,MRI在顯示顱內(nèi)病變和鑒別腫瘤組織與鄰近鼻竇內(nèi)阻塞性炎癥及潴留液方面優(yōu)于CT;CT未見明顯篩板骨質(zhì)破壞者,MRI可能顯示腫瘤已侵犯顱內(nèi)形成腫塊;CT顯示篩板骨質(zhì)破壞者,也可能MRI僅顯示硬腦膜增厚強(qiáng)化,腫瘤不一定侵犯腦實質(zhì)。CT和MRI結(jié)合可以準(zhǔn)確顯示其侵犯范圍和骨質(zhì)改變,更有利于制定治療方案,是ONB術(shù)前的最佳影像檢查方法。3.4鼻神經(jīng)損傷鼻腔篩竇鱗癌:常見于50～70歲男性,先侵犯眼眶,再侵犯鼻腔頂;而ONB多發(fā)生在鼻腔頂部,晚期才侵犯眼眶。鼻腔篩竇腺樣囊性癌:可呈“生姜”狀不規(guī)則生長,早期侵犯神經(jīng),沿神經(jīng)跳躍性生長;而ONB多數(shù)形態(tài)較規(guī)則,易沿嗅神經(jīng)生長向上穿越篩板侵犯顱內(nèi)。鼻腔淋巴瘤:多發(fā)生于鼻腔前部,相鄰鼻背側(cè)皮膚腫脹,皮下脂肪消失,多無骨結(jié)構(gòu)的破壞或變形。鼻腔惡性黑色素瘤:以鼻中隔前下部最常見,其次是中、下鼻甲,其信號具有特征性,T1WI上為高信號,T2WI上為低信號。嗅溝腦膜瘤:多為圓形或卵圓形,邊緣清楚、光整,多以廣基與前顱底相連,附著處骨質(zhì)常增厚、毛糙,較少向下發(fā)展侵及篩竇。鼻腔頂?shù)男〖?xì)胞惡性腫瘤:如橫紋肌肉瘤、未分化癌等,與ONB鑒別困難?？傊?ONB多位于鼻腔頂部