醫(yī)學課件：白細胞減少和粒細胞缺乏完整版

白細胞減少和粒細胞缺乏癥

（LeukopeniaandAgranulocytosis）定義白細胞減少（leukopenia）：外周血白細胞絕對數持續(xù)低于4.0×109/L；中性粒細胞減少（neutropenia）：外周血中性粒細胞絕對數持續(xù)低于2.0×109/L（兒童≥10歲者，低于1.8×109/L；<10歲者，低于1.5×109/L）；粒細胞缺乏癥（agranulocytosis）：外周血中性粒細胞絕對數嚴重減少低于0.5×109/L。成人粒系發(fā)生和動力學病因粒細胞生成障礙造血干細胞疾?。涸偕系K性貧血、Fanconi貧血家族遺傳因素：某些先天性和遺傳性中性粒細胞減少成熟障礙：葉酸或維生素B12缺乏、嚴重的缺鐵性貧血、惡病質、骨髓增生異常綜合征病因理化因素：電離輻射、放射性、化學毒物（砷、苯等）藥物：細胞毒和某些非細胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、抗甲狀腺藥、氯霉素、免疫抑制劑）疾?。喊籽　⒛[瘤骨髓轉移病因粒細胞破壞或消耗過多：

粒細胞生存時間縮短超過骨髓生成能力，分裂池各種細胞代償性增加，貯存池耗竭嚴重感染：傷寒、副傷寒、粟粒性結核、病毒性肝炎、AIDS自身免疫性疾病藥物過敏病因氨基比林（半抗原）首次，使機體產生抗體白細胞膜蛋白（全抗原）

再次氨基比林體內有抗自身白細胞抗體大量抗體吸附粒細胞表面使白細胞凝集、破壞藥物免疫機制破壞粒細胞病因粒細胞分布紊亂：假性粒細胞減少：粒細胞轉移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中減少，腎上腺素試驗可證實脾腫大臨床表現白細胞減少癥：非特異癥狀：起病緩慢，多數頭暈、乏力、食欲減退等繼發(fā)于其它疾病者：以原發(fā)病癥狀為主粒細胞缺乏癥：起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力累及呼吸道、消化道、泌尿生殖道感染部位不易形成有效的炎癥反應，出現嚴重的敗血癥、感染性休克急危重癥，處理不當，有生命危險臨床表現體征：咽峽部紅腫、潰瘍和壞死，頜下及頸部淋巴結腫大肺部啰音腹痛、腹瀉、肛周膿腫嚴重感染時可出現相應感染部位的體征注意有無皮疹、關節(jié)畸形、骨痛、淋巴結腫大，脾腫大實驗室檢查外周血：WBC<4×109/L，粒缺時中性粒細胞絕對值＜0.5×109/L，淋巴細胞或單核細胞相對增多；中性粒細胞胞質內常有中毒顆粒、空泡等變性，嚴重感染者見到核左移或幼稚細胞骨髓：骨髓象因病因不同而異。早期可無明顯變化，也可呈幼粒細胞不少而成熟粒細胞減少的“成熟障礙”表現；或疾病極期呈粒系減少，恢復期逐漸出現各階段粒細胞；此外，有無骨髓病態(tài)造血表現，并檢查染色體核型、外周血涂片、測定葉酸和VitB12水平，以鑒別骨髓增生異常綜合征實驗室檢查骨髓活檢：再生障礙性貧血、骨髓纖維化、骨髓轉移癌、淋巴瘤等骨髓培養(yǎng)體外CFU-GM集落培養(yǎng)：可了解骨髓增生活性、粒-單核系分化增殖能力邊緣池粒細胞測定：腎上腺素試驗，即皮下注射腎上腺素0.3mg后20分鐘，如白細胞較原水平升高100%，則提示邊緣池細胞數較正常增多，有助于診斷假性粒細胞減少癥測定抗核抗體（ANA）、類風濕因子（RF）滴度測定、免疫球蛋白測定、抗中性粒細胞抗體以幫助識別免疫性粒細胞減少粒細胞動力學及壽命測定:可用核素標記的粒細胞進行測定，是了解中性粒細胞轉換的最可靠指標診斷與鑒別診斷診斷有臨床癥狀、體征、外周血白細胞計數和分類、診斷不難反復多次檢查外周血白細胞<4.0×109/L鑒別診斷病史、年齡、家族史、有無周期性發(fā)作、藥物及理化因素、合并癥排除腫瘤轉移，再障，低增生性白血病治療原則祛除病因防治感染促進粒系造血恢復治療粒細胞缺乏：病因治療：停止接觸、治療原發(fā)病皮膚、口腔、肛門護理，無菌隔離強有力的抗生素治療支持治療（靜脈免疫球蛋白）應用重組人粒細胞集落刺激因子（