科室影像講座系列腎囊性病變的影像診斷與鑒別診斷

科室影像講座系列

腎臟囊性病變的影像診療與鑒別診療屏山縣中醫(yī)院放射科楊貴一、腎臟囊性病變概述腎臟囊性病變在腹部影像學檢驗中十分常見，雖然大多為單純性腎囊腫，但復雜性、感染性以及多房性囊性疾病并不少見。它是多病源引起的一組疾病。伴隨影像學設備的發(fā)展，這組疾病早期即可被檢出，甚至在胎兒期即可確診。此次學習交流首先與大家分享一種腎臟囊性病變良惡性鑒別診療的Bosniak(波期尼亞克)分類系統(tǒng)，再進一步討論腎臟囊性病變的影像學體現。二、腎臟囊性病變Bosniak分級Bosniak(波期尼亞克)博士于1986年根據CT影像體現提出了腎臟囊性病變分級系統(tǒng)，并在1997年進行了補充完善。用于腎臟囊性病變的CT影像評估。MRI和超聲也借用此分級系統(tǒng)，但有一定差別。Ⅰ級：單純良性囊腫，不需要手術和隨訪。類圓形，均勻水樣密度；囊壁薄、光滑、邊界清楚；囊內無分隔及鈣化；增強無強化。Ⅱ級：輕度復雜性囊腫，良性，一般不需要手術，但要隨訪。囊內少許纖細分隔（<1mm），囊壁有細小鈣化；高密度囊腫（<3cm，CT值>20HU），邊沿清楚；壁與分隔略有強化，囊內無強化。BosniakII級

CT平掃示左腎上級高密度病變，CT值為82Hu。對比增強未見明顯強化，CT值為87Hu。手術病理診療為良性囊腫伴出血。BosniakII級

CT平掃顯示右腎囊腫伴發(fā)線樣分隔(箭頭)，增強分隔輕度強化；該病變前方可見另一低密度實性病變(箭)，增強輕度強化。上述兩個病變手術后病理診療為良性多房性囊腫。ⅡF級：同步具有II級和III級部分特征，多為良性，暫不需要手術，但要定時隨訪。囊內有較多纖細分隔，結節(jié)狀或條狀鈣化，表面光滑，壁稍增厚，略有強化；高密度囊腫（>3cm），無強化。提議影像隨診，3月、6月及1年，無進展每年1次，至少5年。Ⅲ級：較復雜囊腫，潛在惡性，可能需要手術評估。較多厚壁分隔（>1mm），均勻或有邊沿光滑結節(jié)，有強化；不規(guī)則鈣化；多房性囊腫。平掃示左腎低密度腫塊，CT值為18Hu。增強病變內見多種

明顯強化分隔(箭)，CT值為45-75Hu。病理診療為囊性腎細胞癌。Ⅳ級：惡性囊性病變，需手術治療。囊壁厚薄不均，有強化；囊腫內可見強化的實性成份。提倡手術切除，原則腎癌根治術。CT平掃顯示左腎低密度腫塊，CT值為18Hu。增強病變內部示多種明顯強化分隔及結節(jié)(箭)，CT值為45-75Hu，手術后病理診療為囊性腎細胞癌。腎臟囊性病變可分為遺傳性和取得性，其共同特點為腎臟出現被覆上皮細胞的囊腫，可見于任何年齡，可單發(fā)或多發(fā)，按病因可分為如下幾類：三、腎臟囊性病變分類腎囊性病變按病因分類一、單純性腎囊腫單純性腎囊腫不是先天性，目前覺得是后天形成，如腎小管和周圍血管閉塞，腎小管阻塞，腎小管和集合管憩室轉變而來等。伴隨年齡增長而增多，目前還覺得與高血壓存在有關性。位于腎皮質內的良性囊性病變。單發(fā)或多發(fā)，大小不一。類圓形，壁菲薄光整，內襯扁平上皮，含清亮漿液。囊腫可位于腎內或突出于腎輪廓外。增強掃描無強化。單純性腎囊腫二、復雜性腎囊腫

一般是在單純性囊腫基礎上合并血液、感染、鈣化、分隔等

。出血性囊腫。

感染性囊腫。鈣化性囊腫。

分隔（不完全）囊腫。高密度腎囊腫急性出血性腎囊腫二周后復查感染性腎囊腫腎不足多發(fā)囊腫腎囊腫伴鈣化三、腎竇區(qū)囊腫腎竇區(qū)囊腫根據起源不同分為腎盂旁囊腫、腎盂周圍囊腫（腎竇囊腫）和腎盂源性囊腫（腎盂腎盞憩室）。有文件把前兩者統(tǒng)稱為腎盂（旁）囊腫，CT分為兩型等。但腎盂旁囊腫與腎盂周圍囊腫兩者分布、形態(tài)、病理及影像體現不同，臨床上多有混同，應加以辨別。組織學分類尿源性：腎實質內囊腫向腎門延伸形成非尿源性淋巴性：腎竇淋巴管的慢性炎癥、梗阻導致局部淋巴管擴張漿液性：腎竇局部血管性疾病或血管廢用性萎縮致漿液滲出形成I型：單側單發(fā)類圓形II型：雙側多發(fā)蔓藤形（一）腎盂旁囊腫:指腎實質囊腫突向腎竇，造成局部腎盂、腎盞受壓，囊壁襯以單層立方或扁平上皮，囊內含清亮漿液，不與腎盂相通。部分與多發(fā)腎囊腫并存。腎盂旁囊腫CT體現:本質是腎囊腫，平掃示腎竇區(qū)類圓形或橢圓形囊性病變，增強無強化，排泄期無對比劑進入，相鄰腎盂、腎盞受壓移位，嚴重者可致腎積水。與腎積水鑒別點：在囊腫周圍腎竇脂肪構成的最低密度暈圈是腎盂旁囊腫的特征性體現，平掃可與腎積水相同，但增強無強化，腎盂腎盞受壓拉長。（二）腎盂周圍囊腫:也稱腎竇囊腫、腎盂旁淋巴管囊腫、腎盂周圍淋巴管擴張等。常多發(fā)，分布于腎盞四面，相通或有間隔，其壁為內皮細胞和淋巴細胞，提醒起源為淋巴源性，為淋巴管擴張或梗阻所致，囊腔內充斥淋巴液，不與腎盂相通。病理上與淋巴管囊腫相同。腎盂周圍囊腫CT體現：為腎竇區(qū)多發(fā)囊性病變，呈不規(guī)則分支狀、蔓藤狀，平掃與腎盂、腎盞積水無法辨別，排泄期顯示腎盂、腎盞被周圍囊腫包繞、受壓拉長可鑒別。腎竇囊腫：腹部冠狀位CT最大密度投影排泄期顯示腎盂內對比劑充斥集合系統(tǒng)并病變周圍多發(fā)囊腫圍繞。（三）腎盂源性囊腫:也稱腎盂腎盞憩室，發(fā)病機制尙有爭議，大部分為先天性，少部分為取得性（如結石、感染、膿腫等）造成集合系統(tǒng)向外膨出，病理上是與腎盞相通的憩室，其大小可隨膀胱充盈程度而發(fā)生變化，囊內是尿液，易繼發(fā)結石。在50%的病例中發(fā)覺存在結石，另外腎盞憩室內含鈣微粒構成的懸濁液稱之為腎鈣乳征，實際上就是一種特殊類型的腎結石。CT體現：為腎竇區(qū)類圓形囊性病變，增強掃描無強化，排泄期見對比劑填充，囊液密度增強，囊內可見結石。分型：I型：最常見，位于腎上極的小盞杯口內，與小盞相通。II型：與腎盂或腎大盞相通。腎盂腎盞憩室（I型）伴鈣化/結石，

排泄期病變內可見對比劑滯留腎盂腎盞憩室（I型）伴鈣化/結石腎盂腎盞憩室（II型）破裂左腎囊性病變，延遲期可見病變內部充斥對比劑，該征象表白憩室與集合系統(tǒng)相通。腹膜后對比劑匯集區(qū)表白該憩室破裂。四、腎結核腎結核早期在乳頭部或髓質錐體的深部形成結核結節(jié)或肉芽腫，中心發(fā)生干酪壞死，伴隨病變擴展與腎盞相通，壞死物質經腎盞排出，形成空洞，病變進一步擴展可自一種腎盞至一組腎盞，成為腎盂結核。根據病情的發(fā)展不同，形態(tài)學可分為：結節(jié)型、囊腫型、積水型、積膿型、萎縮型、鈣化型、混合型。CT體現：多發(fā)空洞，圍繞腎盂排列，斷面匯集成“花瓣狀”形態(tài)；腎結核晚期腎功能喪失，腎萎縮變小，鈣化自截。囊腫型腎結核腎盂周圍多發(fā)空洞呈“花瓣狀”五、腎膿腫腎膿腫是指腎實質感染所致廣泛的化膿性病變，或輸尿管梗阻后腎盂腎盞積水、感染而形成的一種集聚膿液的囊腔稱為腎膿腫。臨床體現主要為全身感染癥狀，如發(fā)燒、畏寒、腰痛等。對比增強CT主要體現為低密度腫塊并環(huán)形強化。腎膿腫病史為發(fā)燒、寒戰(zhàn)及左側腹痛1周。冠狀位CT增強掃描顯示左腎低密度腫塊并環(huán)形強化。六、腎包蟲病腎包蟲病又稱腎棘球蚴病。是由棘球絳蟲的幼蟲在腎內寄生所致。多發(fā)生在牧區(qū)。疾病早期可體現為單房性囊性腫塊，隨病情進展可體現為多房囊性腫塊。CT增強掃描可體現為邊沿環(huán)形強化并內部分隔明顯強化。靜止期或寄生蟲死亡時可出現鈣化。特征性體現：囊中囊/葡萄征/蜂房征，囊壁鈣化（蛋殼征），囊膜剝離征/飄帶征。

腎包蟲病CT平掃可見右腎復雜性囊性腫塊，增強可見病變環(huán)形強化伴內部分隔明顯強化七、腎小球囊腫病腎小球囊腫?。℅CKD）是一種特殊類型的囊腫性腎病，以腎小球囊腫形成為特征。病變主要分布于包膜下腎皮質區(qū)域，而腎單位小管部不受累。臨床上新生兒體現為高血壓，腹部腫塊，早發(fā)性糖尿病和不同程度腎功衰；成年人體現為腰疼、血尿和高血壓。腎小球囊腫病的經典影像學體現為主要分布于包膜下腎皮質區(qū)域的小的腎囊腫。腎小球囊腫病冠狀位T2WI可見雙腎多發(fā)小囊腫，病變主要分布于包膜下腎皮質區(qū)域。這種分布特征是GCKD的經典體現。八、不足囊性腎病也稱節(jié)段性或單側性囊性腎病，是一種少見的非遺傳性、非進行性良性腎病，一般無癥狀。常體現為一側腎臟的部分或全部被大小不一的囊腫所替代。囊腫之間可見正常腎組織。經典影像學體現為局限于一側腎臟的成簇的腎囊腫。囊腫之間正常強化的腎實質及囊腫周圍無包膜可有利于與囊性腎瘤及多房性囊性腎細胞癌鑒別。局灶性囊性腎病

左腎下極成簇囊腫局灶性囊性腎病

T2WI可見右腎成簇囊腫九、多囊性腎發(fā)育不良是臨床較罕見的非遺傳性腎發(fā)育異常，系胚胎發(fā)育期腎和輸尿管芽融合不良造成的一種畸形。該病因胎兒早期腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖或嚴重狹窄造成同側腎退化，腎實質喪失，殘余擴張的集合管被原始發(fā)育不良的組織分隔，形成大小不等的囊泡，囊間互不相通。病程中可增大或縮小，甚至完全退變消失。經典影像學體現為中心區(qū)域軟組織；外周不相通的囊腫；同側輸尿管、腎臟集合系統(tǒng)以及腎血管的萎縮。多囊性腎發(fā)育不良冠狀位T2WI顯示左側腎窩多發(fā)囊性病變，右腎代償性肥大。患腎呈不規(guī)則分葉的多發(fā)囊腫或呈葡萄狀，幾乎看不到腎實質。十、取得性腎囊性疾病為腎衰竭后出現的囊性變，多發(fā)生于氮質血癥的透析患者，其發(fā)病率隨透析時間的延長而增長。開始透析時，10%～20%腎衰竭患者出現腎囊腫，透析5年后大約50%患者出現腎囊腫，透析23年后腎囊腫出現率高達90%，其中有16%患者可由腎囊腫演變?yōu)槟I腫瘤。影像學體現主要是腎臟體積減小并大小不一復雜性不同的腎囊腫。取得性腎囊性疾病

(a)冠狀位T2WI顯示雙腎正常。(b)同一病人（5年透析病史），雙腎多發(fā)小囊腫。十一、囊性腎瘤與腎混合性

上皮間質瘤囊性腎瘤（CN）與腎混合性上皮間質瘤（MESTK）均是少見的腎臟良性腫瘤，體現為復雜囊腫病變。因為兩者的病理特征體現出極大的相同性，所以在2023年WHO的腎腫瘤分類中被一并歸入腎臟混合間質上皮細胞瘤。病因尙不完全清楚。囊性腎瘤是一種多房囊性疾病，又稱多房性腎瘤，肉眼觀察沒有實性區(qū)域，顯微鏡下囊壁厚度<5mm；MESTK是一種囊性或者半囊性的腫塊，肉眼觀察有實性區(qū)域，顯示鏡下囊壁≥5mm。影像體現：1、囊性腎瘤：常發(fā)生于一側腎多囊性病變，向腎盞生長，邊界清楚，囊腔數量、大小不一，囊壁可鈣化，分隔纖細，未見實性成份及壁結節(jié)，增強分隔輕中度延遲強化。2、腎混合性上皮間質瘤：類圓形囊實性占位，呈多房囊性，囊腔可較少，因為間質成份往往較多，多有實性區(qū)域，并出現中度延遲強化。在影像學上，CN常體現為BosniakII-III級，MESTK體現為BosniakIII-IV級，體現為II級者易被誤診為多房性腎囊腫，體現為III-IV級者易被誤診為囊性腎癌。多房囊性腎瘤分隔粗亂，明顯強化，有潛在惡性傾向。經典影像學體現：膨脹性、多房性、囊性腫塊，并向腎盂生長。CT顯示左腎囊實性腫塊，病變內部可見多種明顯強化分隔。腫塊長入腎盂，病理診療為混合性上皮間質瘤?；旌闲陨掀らg質瘤：類似囊性腎瘤，可有實性及脂肪成份，與囊性腎細胞癌無法鑒別。十二、囊性腎癌較少見的特殊類型的腎細胞癌，是病理學與影像學上對全部起源于腎小管上皮的以囊性成份為主的一類腎細胞癌的統(tǒng)稱，惡性程度較低，影像體現為囊性為主伴或不伴實性成份的復雜囊性病變，常難與復雜良性囊性腎疾病相鑒別。1986年Hatman（哈特曼）等人將囊性腎癌分為4個類型：單房囊性腎癌、多房囊性腎癌（已歸為腎細胞癌的一種獨立亞型，2023年更名為低度惡性潛能的多房囊性腎腫瘤）、腎癌囊變壞死、單純性囊腫癌變。囊性腎癌的CT體現：一般呈類圓形，部分可分葉，單囊或分隔的多囊。囊壁或分隔可呈結節(jié)狀增厚，直徑一般<5mm。囊壁及分隔可見鈣化（文件報道鈣化率約為20%），尤其是鈣化位于軟組織中間的。囊壁及分隔明顯強化，囊性部分無明顯強化。少許腫瘤可形成腎靜脈及下腔靜脈癌栓及腹膜后淋巴結轉移。鑒別：腎癌囊變：囊壁彌漫不均勻性增厚，囊腔相對較小，間隔粗大毛糙，有較大的結節(jié)（>5mm）或實性成份。多房囊性腎癌：低分期、低分級，預后良好腎癌囊變：高分期、高分級，預后不良十三、多囊腎為常染色體顯性或隱性遺傳性腎發(fā)育異常。一、顯性者又稱為成人型多囊腎。是一種遺傳性全身性疾病，主要影響腎臟，也可影響肝臟、胰腺、腦A血管等。多囊腎囊腫隨年齡逐漸增多、增大，正常腎組織逐漸降低，患者常在40－50歲左右出現腎功能衰竭。CT體現：雙腎體積增大，實質充斥大小不等囊腫，間隔厚薄不一，互不交通，隨年齡增長而增大，腎盂受壓變形，可合并出血、感染。常合并多囊肝、多囊胰。多囊腎合并多囊肝二、隱性者又稱為嬰兒型多囊腎。多見于嬰幼兒，偶見于青少年，是一種主要影響腎臟和膽道系統(tǒng)的遺傳性進行性疾病，以肝門脈系統(tǒng)發(fā)育不全為特征，膽管重塑缺陷，膽管增生和先天性肝纖維化。預后差。CT體現：雙腎對稱性增大，皮髓質分界不清，腎內多發(fā)小囊狀低密度影，無強化。嬰兒型多囊腎十四、腎結節(jié)性硬化癥是一種較少見的常染色體顯性遺傳性神經皮膚綜合癥，可累及中樞NS、皮膚、腎臟、視網膜、心臟等全身器官。經典臨床三聯癥：癲癇、智力障礙、面部血管纖維瘤。本病腎囊腫和錯構瘤的發(fā)病率極高，病灶常隨患者的年齡增大而增大。

雙腎多發(fā)錯構瘤

伴出血

（結節(jié)性硬化）十五、腎髓質囊性病腎髓質囊性病又名髓質海綿腎、腎小管特發(fā)性擴張、非尿毒癥性髓質囊性病等。是一種先天性，可能與遺傳有關的良性腎髓質囊性病，其特征為腎髓質集合管和錐體部的乳頭管呈梭形或小囊狀擴張，常伴發(fā)感染和尿路結石形成。多為雙側發(fā)病，病理特征是乳頭部集合管擴張，形成腎髓質無數大小不等的囊腔。大致標本外觀似海綿，多數小囊與腎小管或腎盂相通。因為尿液滯留在擴張的小管內，可繼發(fā)感染、出血及微小結石形成。臨床分為髓質海綿腎和幼年性腎癆髓質囊性病。一、髓質海綿腎：出生時就存在，尿檢及腎功能正常，癥狀常在40-60歲時出現，病變多局限在腎髓質錐體部，以集合管囊狀擴張或形成海綿狀囊腔，囊腔直徑多<7mm，其內充斥濃縮的膠凍樣物，常伴有小結石或腎鈣從容。臨床體既有腎絞痛、血尿、尿頻等，主要由腎結石和感染等并發(fā)癥引起。二、幼年性腎癆髓質囊性?。憾鄶翟谛∨笥鸦蚯嗄昶谄鸩?，臨床以尿濃縮功能減退在腎衰竭之前出現，煩渴、多飲、多尿及遺恒河沙數特征性早期體現。除腎病外，病人或家眷組員有色素性視膜炎、白內障、黃斑變性、近視和眼球震顫等?？赡苁且唤M聯合病，是小朋友和青年的終末期腎病的常見原因。臨床可分為4型：（1）散發(fā)型；（2）幼年型；（3）腎視網膜發(fā)育不良；（4）成人起病的髓質囊性病。髓質海綿腎影像體現：沿腎錐體呈放射狀、簇狀排列的多發(fā)小斑點狀結石或鈣化影，其周圍有小囊狀或梭形低密度影。X線造影可見腎錐體及小盞周圍被造影劑充盈的梭形小囊腫，多數排列成扇形或葡萄樣，集合管顯示較腎盞早，顯影較腎盞長，腎小盞增寬