小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病

教學(xué)目的掌握熟悉

化腦的發(fā)病機(jī)制。1.小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)2.化腦的病因、臨床體現(xiàn)、試驗(yàn)室檢驗(yàn)、診療、鑒別診療，治療原則。3.正常、病腦、病腦及結(jié)腦腦脊液特點(diǎn)4.熱性驚厥的臨床體現(xiàn)及治療第一節(jié)小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)1、腦最早，發(fā)育快，年齡越小發(fā)育越快，3歲腦細(xì)胞分化基本完畢，8歲與成人無(wú)差別。神經(jīng)髓鞘發(fā)育因不同神經(jīng)而不同；脊神經(jīng)髓鞘胎兒4月開(kāi)始形成，3歲完畢，由上而下；椎體束胎兒5-6月開(kāi)始形成，2歲完畢；皮質(zhì)髓鞘化最晚。新生兒皮質(zhì)下中樞丘腦、蒼白球較成熟，腦干很好；大腦皮層、新紋狀體、小腦不成熟。腦和脊髓的側(cè)面模式圖2、脊髓出生時(shí)較完善，2歲接近成人；與脊柱發(fā)育不平衡，出生時(shí)末端在第3、4腰椎之間，4歲時(shí)在第1、2腰椎之間，腰穿位置有關(guān)。3、腦脊液壓力新生兒30-80，小朋友70-200mmH2O常規(guī)外觀紅白細(xì)胞數(shù)生化糖蛋白質(zhì)氯化物4、神經(jīng)反射a、出生時(shí)就存在終身的反射：角膜反射；結(jié)膜反射；瞳孔反射；咽反射；吞咽反射等b、出生時(shí)存在后來(lái)逐漸消失：覓食、吸吮、握持反射、擁抱、頸肢反射，3-6個(gè)月消失c、出生時(shí)不存在逐漸出現(xiàn)保持終身的反射腹壁反射，提睪反射，多種腱反射等d、病理反射巴氏征2歲以內(nèi)陽(yáng)性為生理現(xiàn)象，單側(cè)陽(yáng)性考慮為病理性e、腦膜刺激征克布氏征，在新生兒期可為弱陽(yáng)性；新生兒可有眼球震顫、膝反射亢進(jìn)、踝痙攣4歲女孩患腦膜炎頸項(xiàng)強(qiáng)直、布氏征陽(yáng)性4歲女孩患腦膜炎克氏征陽(yáng)性第二節(jié)化膿性腦膜炎PurulentMeningitis定義：簡(jiǎn)稱化腦，是由多種化膿性細(xì)菌感染引起的以腦膜炎癥為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性疾病。臨床以發(fā)燒、頭痛、嘔吐、驚厥、意識(shí)障礙、腦膜刺激征陽(yáng)性及腦脊液化膿性變化為特征，多發(fā)生在嬰幼兒，冬春多見(jiàn)。病因發(fā)病機(jī)制病理臨床體現(xiàn)輔助檢驗(yàn)并發(fā)癥診療鑒別診療治療目錄致病菌2/3以上由肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、腦膜炎雙球菌引起致病菌與患兒年齡有關(guān)1)新生兒及2月如下的小嬰兒以G-桿菌（大腸桿菌）、金黃色葡萄球菌致病為主2)2個(gè)月～3歲小兒多由流感嗜血桿菌引起3)年長(zhǎng)兒多由腦膜炎球菌、肺炎鏈球菌引起病因病因病原菌70％以上由肺炎鏈球菌流感嗜血桿菌腦膜炎雙球菌引起不到30%由其他化膿細(xì)菌引起

病因病原菌與年齡有關(guān)新生兒及＜2個(gè)月的嬰兒以

G-桿菌（大腸桿菌）、金黃色葡萄球菌致病為主2個(gè)月至3歲小兒以流感嗜血桿菌致病為主12歲后來(lái)多見(jiàn)由腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌致病肺炎球菌取自血培養(yǎng)的涂片可見(jiàn)嗜血性流感桿菌特殊人群中致病菌免疫缺陷者、神經(jīng)與皮膚的解剖異常者易發(fā)生表皮葡萄球菌、銅綠假單胞菌等感染。病因發(fā)病機(jī)制血源性（絕大多數(shù)）：呼吸道、消化道等鄰近感染擴(kuò)散：鼻竇炎、中耳炎異常通道直接入侵：外傷、竇道、腦膜膨出等病原菌入侵途徑病理

腦膜為主的炎癥病理

蛛網(wǎng)膜、軟腦膜炎癥，膿性滲出物彌漫性腦水腫閉塞性小血管炎

病理并發(fā)癥及后遺癥的病理學(xué)硬膜下積液（積膿）腦積水腦室膜炎多種顱神經(jīng)功能障礙（視力障礙、耳聾、智低、癱瘓、癲癇等）腦－腦膜－顱骨的構(gòu)造關(guān)系側(cè)腦室室間孔第三腦室中腦導(dǎo)水管第四腦室正中孔側(cè)孔蛛網(wǎng)膜下腔脈絡(luò)叢脈絡(luò)叢脈絡(luò)叢蛛網(wǎng)膜粒靜脈竇靜脈動(dòng)脈動(dòng)脈動(dòng)脈腦脊液循環(huán)圖1.急性起病上呼吸道感染或胃腸道癥狀2.神經(jīng)系統(tǒng)體現(xiàn)顱內(nèi)壓增高驚厥腦膜刺激征意識(shí)障礙局灶體征臨床體現(xiàn)3.全身感染中毒癥狀化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)的年齡特征典型表現(xiàn)幼嬰兒及新生兒急性感染中毒與腦功能障礙癥狀急性發(fā)熱、意識(shí)障礙、反復(fù)驚厥。可有休克體溫可高可低；不吃、不哭、不動(dòng)；微小驚厥急性顱壓增高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、腦疝尖叫、皺眉、前囟飽滿緊張、顱縫分離腦膜刺激征頸抵抗Kernigs征Brudzinski征不明顯臨床體現(xiàn)輔助檢驗(yàn)1.血常規(guī)白細(xì)胞數(shù)增高，分類中性增高，見(jiàn)中毒顆粒2.腦脊液腦脊液檢驗(yàn)是確診的主要根據(jù)常規(guī)檢驗(yàn)：壓力↑、外觀混濁、WBC>1000×106/L以上，中性為主生化檢驗(yàn)：糖和氯化物含量明顯下降；蛋白明顯升高腦脊液涂片檢驗(yàn)和培養(yǎng)（藥敏）可進(jìn)一步明確病因特異性細(xì)菌抗原檢測(cè)：迅速、敏捷3.血培養(yǎng)和局部病灶分泌物培養(yǎng)4.皮膚瘀點(diǎn)或淤斑涂片是發(fā)覺(jué)腦膜炎雙球菌主要而簡(jiǎn)便的措施5.影像學(xué)檢驗(yàn)頭顱B超、CT及MRI等輔助檢驗(yàn)并發(fā)癥1.硬膜下積液是最常見(jiàn)的并發(fā)癥若一側(cè)硬膜下積液>2ml或蛋白定量>0.4g/L，可診療硬膜下積液；重者積膿，涂片及培養(yǎng)可得致病菌主要發(fā)生于嬰兒，4～6月多見(jiàn)，1歲后極少見(jiàn)；一般報(bào)告發(fā)生率10%，若常規(guī)穿刺，可達(dá)50%或更多致病菌肺炎球菌30%；流感45%；流腦9%硬膜下積液的診療（1）經(jīng)典病史：經(jīng)合理規(guī)則治療，病情不能按預(yù)期好轉(zhuǎn)，或一般情況好轉(zhuǎn)后再次發(fā)燒、嘔吐等（2）CSF好轉(zhuǎn)、但癥狀反加重者（3）顱骨透照試驗(yàn)（4）B超（5）診療性穿刺

正常透照硬膜下積液透照顱骨透照試驗(yàn)并發(fā)癥2.腦室管膜炎易發(fā)生于幼嬰及新生兒、尤其治療延誤者診療根據(jù)（1）經(jīng)有效治療CSF改善，但腦癥狀繼續(xù)加重（2）B超/影像學(xué)側(cè)腦室擴(kuò)大（3）側(cè)腦室穿刺,發(fā)覺(jué)腦室內(nèi)炎性CSF并發(fā)癥3.腦積水進(jìn)行性頭圍增大、顱壓增高、及神經(jīng)功能障礙4.腦性低鈉血癥即抗利尿激素異常分泌綜合征（SIADH）5.多種神經(jīng)功能障礙失聽(tīng)、失明、癱瘓、癲癇、智力發(fā)育障礙等早期正確診療和及時(shí)徹底治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵任何發(fā)燒，伴驚厥、意識(shí)障礙、顱壓高或腦膜刺激征，而原因不明者，均應(yīng)考慮此病。注意幼嬰、新生兒、不規(guī)則治療后患兒的不經(jīng)典體現(xiàn)腦脊液檢驗(yàn)是確診的主要根據(jù)

診斷1.病毒性腦炎感染中毒癥狀不突出。CSF變化：外觀清亮、WBC正?；蜉p度增高，且單核為主、糖正常、蛋白輕度增高、細(xì)菌學(xué)檢驗(yàn)陰性、特異性抗體陽(yáng)性。2.結(jié)核性腦膜炎亞急性起病及緩慢進(jìn)展、腦外結(jié)核灶、PPD，CSF變化：外觀毛玻璃樣、WBC輕度增高且單核為主、糖降低、蛋白明顯增高、薄膜涂片和培養(yǎng)找到致病菌。鑒別診療3.流行性腦脊髓膜炎腦膜炎雙球菌，冬春季，流行性，瘀斑瘀點(diǎn)。4.隱球菌性腦膜炎病情進(jìn)展更緩慢，顱高壓更連續(xù)和嚴(yán)重，CSF墨汁染色或培養(yǎng)找隱球菌。

鑒別診療常見(jiàn)幾種腦膜炎的腦脊液變化腦脊液壓力(kPa）外觀 白細(xì)胞數(shù)(個(gè)/106）Pandy試驗(yàn)

蛋白

(g/L）

糖(mmol/L）

其它改變正常

0.69~1.96kPa

清0～10

－0.2

～0.42.8～4.5氯化物117～127mmol/L

化膿性腦膜炎

高米湯樣混濁

數(shù)百～數(shù)千,多核為主++～+++明顯增高

明顯減少涂片、培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病菌。氯化物可降低。 結(jié)核性腦膜炎高或較高 毛玻璃數(shù)十～數(shù)百，淋巴為主+～+++明顯增高（通常1克以上）

減少薄膜涂片、培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)結(jié)核菌。氯化物可降低

病毒性腦、腦膜炎

正?；蜉^高清、或不太清正?！珨?shù)百，淋巴為主±～++正?；蛏栽黾?/p>

正常特異性抗體增高，可分離出病毒 隱球菌性腦膜炎

高不太清數(shù)十～數(shù)百，淋巴為主+～+++增多（通常1克以上）減少墨汁涂片、真菌培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)真菌。氯化物可降低。 1.抗生素治療治療原則：盡早、足量、足療程，靜脈給藥選藥原則：致病菌敏感，CSF內(nèi)濃度高，副作用小常見(jiàn)病原菌選藥:首選抗生素:第三代頭孢菌素病原菌明確者應(yīng)參照細(xì)菌藥物敏感試驗(yàn)成果選用抗生素療程：流感桿菌腦膜炎和肺炎鏈球菌腦膜炎10~14天，腦膜炎雙球菌者7天，革蘭陰性桿菌和金黃色葡萄球菌腦膜炎應(yīng)達(dá)21天或更長(zhǎng)治療2.皮質(zhì)激素聯(lián)合使用地塞米松0.2～0.6mg/（kg·d），連用2～3天3.并發(fā)癥的治療硬膜下積液：少許自行吸收量多每日或隔日反復(fù)穿刺放液；一般一側(cè)放液15ml/次，兩側(cè)不超出30ml3～4周不愈者手術(shù)剝離包膜腦室管膜炎：側(cè)腦室穿刺注藥（謹(jǐn)慎）腦積水：腹腔、胸腔分流裝置腦性低鈉血癥：合適限制液體入量，補(bǔ)充鈉鹽治療

4.對(duì)癥和支持治療監(jiān)測(cè)生命體征處理高熱、驚厥和休克降低顱內(nèi)壓：20%甘露醇每次0.25～1.0g/kg，每4～8小時(shí)1次支持療法治療由化膿性細(xì)菌引起的急性顱內(nèi)感染，病變部位主要在腦膜（蛛網(wǎng)膜和軟腦膜）臨床主要體現(xiàn)發(fā)燒、反復(fù)驚厥、意識(shí)喪失、顱壓增高、腦膜刺激征，及膿性腦脊液迄今病死率（5％～15％）和后遺癥發(fā)生率高，幸存者中1/3有后遺癥主要發(fā)生于嬰幼兒，年齡