5例山口山口地區(qū)山口病害的診治分析

5例山口山口地區(qū)山口病害的診治分析

1慢性淋巴活檢孟謝病也被稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴管腫瘤。這是一種罕見的慢性淋巴結(jié)組織增生疾病，主要表現(xiàn)為頭頸部皮膚下骨腫瘤。早期診斷通常很容易由于不愉快而失敗。一些受傷腮腺的人容易被診斷為腮腺腫瘤，腎衰竭綜合征作為第一個癥狀，容易被診斷為核電站腎衰竭。為了提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識,現(xiàn)將我院2000-2008年收治的5例木村病患者的臨床資料報告如下。2數(shù)據(jù)和方法2.1從體制檢出液采用病料5例患者均經(jīng)病理學(xué)活組織檢查(活檢)確診為木村病。均為男性,年齡9~50歲,中位年齡31歲,病程1~20年,中位病程7年。2.2學(xué)習(xí)方法總結(jié)5例患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、診斷及治療經(jīng)過、轉(zhuǎn)歸等臨床資料,并進(jìn)行分析。3結(jié)果3.1形態(tài)、以皮膚正常首發(fā)癥狀均為無痛性腫物,表現(xiàn)為腮腺皮下腫物2例,耳后及頸后皮下腫物各1例,背部皮下腫物1例。腫物生長呈局灶性4例,多發(fā)性1例,直徑0.5~5cm,質(zhì)韌或質(zhì)硬,活動度可或欠佳,無壓痛;表面皮膚正常4例,膚色暗紅1例,伴皮膚瘙癢2例;伴頭頸部淺表淋巴結(jié)腫大4例,腹股溝淋巴結(jié)腫大2例,滑車上及腋下淋巴結(jié)腫大1例。3.2血清ige水平外周血嗜酸性粒細(xì)胞比例升高4例,為0.19~0.47,這4例患者的血清IgE同時升高,為1380~23100kU/L;外周血嗜酸性粒細(xì)胞比例正常1例,未測其IgE水平。尿蛋白陽性1例,其腎功能各指標(biāo)正常,未行腎活檢。3.3淋巴組織病變行腫物活檢2例(活檢組織均在腫物切除術(shù)中取得),行淋巴結(jié)穿刺活檢3例,5例的腫物或淋巴結(jié)活檢均見淋巴組織增生,各病變組織中形成廣泛的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu),大量的嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及肥大細(xì)胞充斥于濾泡間,內(nèi)皮細(xì)胞成扁平或低立方狀,核橢圓形,胞漿稀疏淡染,無空泡化,部分血管壁呈玻璃樣變,其中2例有嗜酸性微膿腫形成。行腫物活檢的2例可見病變位于皮下深處,侵犯真皮層和肌肉。3.4嗜酸性細(xì)胞增生癥5例在未行腫物或淋巴結(jié)活檢前,均被誤診,包括腮腺腫瘤、局限性硬腫癥、淋巴結(jié)炎、血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥及嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。5例患者均在腫物或淋巴結(jié)活檢后確診為木村病。3.5總劑量及獸藥聯(lián)合療效行腫物切除術(shù)2例,其中1例術(shù)后予小劑量放射治療,總劑量為27Gy,療程2~3周。余3例予潑尼松30mg/d治療,其中1例加用來氟米特,治療1個月后復(fù)查腫物均明顯縮小,隨訪1~2年5例均無復(fù)發(fā)。4理想國里巴生公后移植中人馬立克氏病的臨床資料及病理組織學(xué)檢查木村病是一種罕見的慢性炎癥性疾病,目前其病因及發(fā)病機(jī)制仍未明確,可能與T細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)紊亂及IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)?；罨疶細(xì)胞釋放的多種細(xì)胞因子還可增加腎小球基底膜的通透性,引起蛋白尿,這可能是木村病引起腎損害的機(jī)制之一。木村病多見于亞洲中青年男性,筆者分析了2000-2008年國內(nèi)報道的51例木村病患者的資料,其中男∶女比例為7.5∶1;年齡9~72歲,中位發(fā)病年齡32歲;病程10日~38年,中位病程3年;其中80%表現(xiàn)為頭頸部腫物或結(jié)節(jié),73%以頭頸部腫物或結(jié)節(jié)起病,常見部位包括耳周、頸部、頜下及面頰部,常累及腮腺。59%有局部淺表淋巴結(jié)腫大,常見于頭頸部及腹股溝。本文5例患者均為男性,中位年齡31歲,中位病程7年,其中4例表現(xiàn)為頭頸部腫物或淋巴結(jié)腫大,1例表現(xiàn)為背部皮下腫物,與上述文獻(xiàn)報道一致。木村病的實驗室檢查主要表現(xiàn)為外周血嗜酸性粒細(xì)胞比例增高和血清IgE升高。本組5例中,外周血嗜酸性粒細(xì)胞比例及血清IgE同時升高4例。國內(nèi)文獻(xiàn)報道,木村病患者中69%外周血嗜酸性粒細(xì)胞比例升高(0.05~0.58),29%患者的血清IgE升高(210~22100kU/L)。因此,臨床上對于頭頸部無痛性腫物及局部淋巴結(jié)腫大者,實驗室檢查發(fā)現(xiàn)外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高及血清IgE顯著升高時應(yīng)考慮到木村病的可能。木村病的確診須依靠病理組織學(xué)檢查,其特點(diǎn)為:①病變位于皮下深處,侵犯真皮層和肌肉;②炎癥細(xì)胞增生與浸潤,各病變組織中形成廣泛的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu),大量的嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及肥大細(xì)胞充斥于濾泡間,多形成嗜酸性微膿腫;③血管增生反應(yīng),表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞成扁平或低立方狀,核橢圓形,胞漿稀疏淡染,無空泡化;④不同程度的纖維化。其中淋巴濾泡及嗜酸性微膿腫是其重要的特征。免疫組織化學(xué)研究發(fā)現(xiàn),淋巴濾泡以B細(xì)胞為主,而濾泡間以T細(xì)胞為主,生發(fā)中心內(nèi)的嗜伊紅色沉積物主要為IgE。國內(nèi)文獻(xiàn)報道,木村病患者中73%有淋巴濾泡形成,69%伴血管增生,49%伴嗜酸性微膿腫形成,31%伴不同程度纖維化。本組5例患者均有淋巴濾泡形成及不同程度的血管增生,其中2例有嗜酸性微膿腫形成。木村病在臨床表現(xiàn)及病理特點(diǎn)上與血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥有許多相似之處,本組1例被誤診為血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。上述2種疾病曾被認(rèn)為是同一疾病的不同階段,但目前認(rèn)為這是2種截然不同的疾病,血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥屬于良性血管增殖性腫瘤,兩者的鑒別主要依據(jù)病理組織學(xué)檢查。血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥與木村病的不同之處在于:①病變位于表皮下淺處,可侵及真皮層;②以血管顯著增生為特征,從毛細(xì)血管到肌樣血管呈血管瘤樣增生,內(nèi)皮細(xì)胞向管腔內(nèi)生長呈指狀突出,阻塞管腔,內(nèi)皮細(xì)胞成立方狀或圓頂樣,核不規(guī)則折疊,胞漿豐富酸染,空泡易見;③淋巴濾泡增生、生發(fā)中心壞死和血管形成少見,嗜酸性微膿腫少見。臨床應(yīng)根據(jù)上述要點(diǎn)對兩病進(jìn)行鑒別。木村病也可出現(xiàn)內(nèi)臟損害,主要為腎損害,表現(xiàn)為蛋白尿而腎功能多正常。Rajpoot等報道木村病患者12%~16%伴有蛋白尿,其中60%~78%為腎病綜合征。腎活檢病理改變主要表現(xiàn)為系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病及微小病變腎小球腎炎,也可表現(xiàn)為局灶節(jié)段性腎小球硬化、彌漫增生性病變、IgA腎病及IgM腎病等,免疫熒光可見IgG、C3沉積,主要沉積于血管袢,也可有系膜區(qū)沉積,偶可合并IgM、IgA的沉積。國內(nèi)文獻(xiàn)報道木村病的腎活檢病理鏡下可見腎間質(zhì)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,提示腎組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤可作為木村病診斷的線索之一。本組5例患者中1例有蛋白尿,其腎功能正常,未行腎活檢。木村病在臨床較罕見,容易漏診及誤診。國內(nèi)文獻(xiàn)報道木村病的誤診率為55%,可被誤診為腫瘤伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)炎、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴組織增生性疾病或結(jié)節(jié)病;如合并腎病綜合征者可被誤診為原發(fā)性腎小球腎炎。本組5例患者在未行腫物或淋巴結(jié)活檢前均被診斷為其它疾病。所有病例均在腫物或淋巴結(jié)活檢后確診為木村病。木村病預(yù)后良好,但較易復(fù)發(fā)。常用的治療方法有小劑量放射治療、手術(shù)切除及加用腎上腺皮質(zhì)激素(激素)。本病對放射治療敏感,放射治療后血管形態(tài)及內(nèi)皮細(xì)胞恢復(fù)正常,嗜酸性粒細(xì)胞消失,淋巴細(xì)胞浸潤減少,濾泡減少,纖維成分增多。對單發(fā)局部腫物者可手術(shù)切除,但因腫物邊界不清不易徹底切除,術(shù)后較易復(fù)發(fā),因此可考慮術(shù)后輔以小劑量放射治療和(或)激素治療。本病對激素治療也較敏感,但在激素減量過程中易復(fù)發(fā),因此不宜作為唯一的治療手段。合并腎損害時可全身或局部應(yīng)用激素,停用激素后也常易復(fù)發(fā)。免疫抑制藥如環(huán)孢素及化學(xué)治療藥物長春新堿治療成功的病例也有文獻(xiàn)