第二十章 自身免疫性疾病

第二十章自身免疫性疾病掌握：

自身免疫病的概念及基本特點(diǎn)。熟悉：

自身免疫病的發(fā)病機(jī)制及相關(guān)病因；自身免疫病的治療原則。了解：

自身免疫性疾病的損傷機(jī)制及典型疾病。

第二十章自身免疫和自身免疫病第一節(jié)概述自身免疫和自身免疫病autoimmunityandautoimmunedisease自身免疫:是指機(jī)體免疫系統(tǒng)對(duì)自身抗原發(fā)生免疫應(yīng)答,產(chǎn)生自身抗體和(或)自身致敏淋巴細(xì)胞的現(xiàn)象。自身免疫病:由自身免疫參與發(fā)病機(jī)制,招致組織損傷或功能障礙的疾病。自身免疫病的分類

按疾病累及的系統(tǒng)區(qū)分:

結(jié)締組織疾病神經(jīng)肌肉疾病內(nèi)分泌性疾病消化系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病生殖系統(tǒng)疾病皮膚組織疾病循環(huán)系統(tǒng)疾病

按器官特異性分為兩類:

系統(tǒng)性自身免疫病(systemicautoimmunedisease)

或器官非特異性或全身性自身免疫病器官特異性自身免疫病(organ-specificautoimmunedisease)或局限性自身免疫病自身免疫病的“病譜”器官特異性

非器官特異性橋本甲狀腺炎擴(kuò)張性心肌炎自身免疫性溶血性貧血系統(tǒng)性紅斑狼瘡原發(fā)性粘液水腫惡性貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜干燥綜合征甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)自身免疫性胃炎特發(fā)性粒細(xì)胞減少癥類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎Addisino病自身免疫性肝炎絕經(jīng)過(guò)早（少數(shù)病例）硬皮病1型糖尿病原發(fā)性膽汁性肝硬化男性不育（少數(shù)病例）多發(fā)性肌炎/皮肌炎重癥肌無(wú)力原發(fā)性硬化性膽管炎交感性眼炎混合性結(jié)締組織病多發(fā)性硬化癥潰瘍性結(jié)腸炎晶狀體源性葡萄膜炎系統(tǒng)性血管炎脫髓鞘疾病克羅恩病抗磷脂綜合征尋常型天皰瘡自身免疫性腎小球腎炎藥物性狼瘡類天皰瘡肺腎出血綜合征

幾乎可累及機(jī)體各系統(tǒng)、組織

系統(tǒng)性自身免疫病器官特異性自身免疫病

常見(jiàn)自身免疫性疾病有一百多種

發(fā)病率占世界人口的10%

自身免疫病幾乎遍布臨床各科（非手術(shù)科）疑難病癥

診斷：臨床癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查

自身免疫特征

自身抗體

自身免疫性疾病第二節(jié)自身免疫性疾病的免疫損傷機(jī)制及典型疾病自身免疫性疾病發(fā)生的原因：

自身抗體和/或自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的對(duì)自身成分發(fā)生的獲得性免疫應(yīng)答。（屬超敏反應(yīng)性疾?。┮?、自身抗體引起的自身免疫性疾病1、自身抗體引起的細(xì)胞破壞性自身免疫性疾病

（II型）病例：自身免疫性溶血性貧血、自身免疫性血小板減少性紫癜自身免疫性中性粒細(xì)胞減少癥2、細(xì)胞表面受體自身抗體引起的自身免疫性疾病病例：突眼性甲狀腺腫某些低血糖（胰島素受體激動(dòng)劑樣自身抗體）重癥肌無(wú)力