造血系統(tǒng)總論

小兒造血系統(tǒng)疾病總論1一、小兒造血特點(diǎn)：

（一）胚胎期造血————————————————————————————————————————造血部位開始時(shí)間減退時(shí)間功能————————————————————————————————————————中胚葉造血期胚胎3周開始出現(xiàn)6周后初級(jí)原始紅細(xì)胞卵黃囊造血（Primitiveerythroblast)

________________________________________________________________________________肝造血期（胎兒胚胎6-8周

胎兒6個(gè)月先產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，后中期主要造血部位）出生停止產(chǎn)粒細(xì)胞，巨核細(xì)胞________________________________________________________________________________脾臟（出生時(shí)胎兒8周胎兒5個(gè)月產(chǎn)紅細(xì)胞、粒細(xì)胞，淋巴成為終生造淋巴器管）及單核細(xì)胞。________________________________________________________________________________胸腺（中樞淋胚胎6-7周出現(xiàn)胸腺產(chǎn)淋巴細(xì)胞及少量紅細(xì)胞，其淋巴巴器管）并開始生成淋巴細(xì)胞干細(xì)胞來源于卵黃囊、肝臟或骨髓，（胸腺素）分化為前T淋巴細(xì)胞和成熟的T淋巴細(xì)胞

淋巴結(jié)胎兒11周開始接受造血成為終生造淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞器官干細(xì)胞生成淋巴細(xì)胞————————————————————————————————————————骨髓造血期胚胎6周開始出現(xiàn)骨髓腔。至胎兒4個(gè)月開始造血活動(dòng)，6個(gè)月以后造血穩(wěn)定，生后2-5周后成為唯一造血部位。

2（二）生后造血1.骨髓造血嬰幼兒期：全部是紅骨髓，全部造血,滿足生長(zhǎng)發(fā)育需要。5-7歲:黃骨髓(脂肪組織)漸替代長(zhǎng)骨中造血組織.18歲:紅骨髓僅限于扁平骨(顱骨,鎖骨,胸骨,肋骨,脊椎,肩胛骨,骨盆)黃骨髓有潛在的造血功能,必要時(shí)可恢復(fù)造血.2.(Extramedullaryhemopoiesis)嬰兒幼期:缺少黃髓,造血潛力小,在造血需要增加時(shí)(感染,溶血性貧血),肝,脾,淋巴結(jié)均可恢復(fù)造血,出現(xiàn)肝,脾,淋巴結(jié)腫大,末梢血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞,這種小兒造血器官的特殊反應(yīng)稱為-骨髓外造血,貧血糾正后可恢復(fù)正常。骨髓外造血：3二.小兒血象特點(diǎn)小兒各年齡血象不同(一)紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白量紅細(xì)胞生成需要持續(xù)地供給氨基酸，鐵，某些維生素和微量營(yíng)養(yǎng)素等。并受紅細(xì)胞生成素(erythropoietinEPO)所調(diào)節(jié)。組織缺氧可刺激紅細(xì)胞生成素的生成。小兒血象特點(diǎn)與小兒的生長(zhǎng)發(fā)育的生理過程密切相關(guān)。4———————————————————————年齡RBCHB機(jī)理————————————————————————————胎兒期↑

↑SaO245%RBC生成素↑出生時(shí)5.0-7.0ⅹ1012/L150-220g/L生后6-12H

↑↑進(jìn)食少，不顯性失水，血液濃縮生后10天↓20%↓20%SO295%。RBC生成素↓，骨髓造血↓、RBC壽命短，破壞多，（生理性溶血、生理性黃疸）。2-3個(gè)月3.0ⅹ1012/L100g/L生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量↑（生理性貧血，自限性）>3個(gè)月↑↑RBC及HB↓→RBC生成素↑→RBC、HB↑

5嬰兒在2-3個(gè)月時(shí),由于生長(zhǎng)發(fā)育迅速,循環(huán)血量增加,使紅細(xì)胞降至3.0×1012/L,Hb110g/L所出現(xiàn)的輕度貧血。屬自限性情況，無需治療。出生時(shí)，末梢血中可見少量有核紅細(xì)胞，一周內(nèi)消失。網(wǎng)織紅細(xì)胞在出生3天內(nèi)約為0.04-0.06，4-7天迅速下降至<0.002，4-6周回升至0.02-0.08，嬰兒期以后同成人。（二）WBC分類：年齡初生時(shí)生后6-12h1周嬰兒期WBC15-20×109/L21-28×109/L12×109/L10×109/L>8歲≈成人生理性貧血:6———————————————————————年齡中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞———————————————————————出生時(shí)0.650.304-6天0.500.507天-4歲0.350.604-6歲0.500.507歲≈成人———————————————————————出生時(shí)末梢血中可見少量幼稚中性粒細(xì)胞，數(shù)天消失。WBC分類7（三）血小板≈成人150-250

109/L（四）血紅蛋白的種類：正常情況下在胚胎，胎兒，兒童及成人的紅細(xì)胞內(nèi)可見6種HB。（有6種不同的血紅蛋白分子）?！挲gHB種類—————————————————————————————胚胎期

Gowerl,Gower2,Portland(胚胎3個(gè)月消失）

并為HbF所代替.胎兒期（抗堿性強(qiáng)，胎兒6個(gè)月占90%，HbF出生時(shí)占70%,HbA占30%）.出生后HbF1歲：不?5%，2歲：不?2%。成人HbA、HbA2，其中的HbA約占95%，

（五）血容量：新生兒血容量占體重10%，約300ml兒童8-10%。成人6-8%HbF不?2%。HbF8小兒貧血9一、貧血指外周血中單位體積內(nèi)RBC或Hb量低于正常。全國(guó)小兒血液學(xué)會(huì)暫定：新生兒Hb<145g/L（1989年）1-4個(gè)月

Hb<90g/L4-6個(gè)月Hb<100g/L世界衛(wèi)生組織資料：6個(gè)月-6歲Hb<110g/L6-14歲Hb<120g/L海拔每升高1000米，血紅蛋白上升4%。貧血的定義：10二、（一）按貧血程度分類：根據(jù)外周血Hb量將貧血分為————————————————————————輕度中度重度極重————————————————————————

Hb~90g/L~60g/L~30g/L<30g/L新生兒Hb144~120g/L~90g/L~60g/L<60g/L————————————————————————（二）按貧血病因分類1、失血性貧血①急性失血：如創(chuàng)傷性大出血、出血性疾病等②慢性失血：如潰瘍病、鉤蟲病、腸息肉貧血的分類112、溶血性貧血<1>紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷①紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥②紅細(xì)胞酶缺乏：葡萄糖6磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏（蠶豆病、紅細(xì)胞膜抗氧化性下降）丙酮酸激酶缺乏。③血紅蛋白合成與結(jié)構(gòu)異常：珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）、血紅蛋白病?！虿∫蚍诸?2

<2>紅細(xì)胞外在因素異常①免疫因素：被動(dòng)獲得抗體引起者：Rh溶血,ABO溶血主動(dòng)產(chǎn)生抗體者：自身免疫性溶血性貧血藥物所致的免疫性溶血性貧血。②非免疫性因素：如藥物、化學(xué)物質(zhì)、感染、毒素等破壞。

◎病因分類133。紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足⑴特異性造血因子缺乏：如鐵缺乏造成缺鐵性貧血；維生素B12，葉酸缺乏造成營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血；還有維生素B6缺乏性貧血；維生素C缺乏。⑵再生障礙性貧血：①再生障礙性貧血有原發(fā)和繼發(fā)。②單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，分先天性和獲得性。(3)感染性、炎癥性、癌癥性貧血、慢性感染（如結(jié)核?。﹥和愶L(fēng)濕病等。(4)其他：如鉛中毒、慢性腎炎等?！虿∫蚍诸?4病因分類的優(yōu)點(diǎn)是：比較能說明貧血的性質(zhì)，對(duì)診斷、治療都有一定的指導(dǎo)意義。缺點(diǎn)：有些貧血的發(fā)病機(jī)理還不完全清楚，很難分類。（三）按形態(tài)分類：這種分類是根據(jù)RBC數(shù)、Hb量和RBC壓積，計(jì)算紅細(xì)胞平均容積（MCV）紅細(xì)胞平均血紅蛋白量（MCH）和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）的結(jié)果而將貧血分為四類：形態(tài)分類的優(yōu)點(diǎn)是有助于病因推斷15貧血的細(xì)胞形態(tài)分類————————————————————————MCV（f1)MCH(pg)MCHC(%)————————————————————————正常值80~9428~3232~38大細(xì)胞性>94>3232~38正細(xì)胞性能80~9428~3232~38單純小細(xì)胞性<80<2832~38小細(xì)胞低色素性<80<28<32———————————————————————————三、貧血的臨床表現(xiàn)與貧血發(fā)生的急緩、病因和輕重

程度有關(guān)。16

1、一般臨床表現(xiàn)2、造血器官反應(yīng)：骨髓外造血3、各系統(tǒng)癥狀：1）循環(huán)系統(tǒng)2）