【醫(yī)學(xué)課件】白塞病

Behcetdisease

【醫(yī)學(xué)課件】白塞病概念白塞病（BD）是一主要累及口、眼和生殖器的多系統(tǒng)，多器官的全身性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎住Ｔ摬∈且环N以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的自身免疫性疾病。病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過程。大部分患者的預(yù)后良好，部分患者遺有視力障礙，20%的病人出現(xiàn)內(nèi)臟器官受累：血管型：有大、中型動(dòng)脈、靜脈受累者；神經(jīng)型：有中樞或周圍神經(jīng)受累者；胃腸型：有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。

白塞病(BD)是一種以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的累及多系統(tǒng)多器官的自身免疫性疾病。病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過程。大部分患者的預(yù)后良好，部分患者遺有視力障礙，20%的病人出現(xiàn)內(nèi)臟器官受累：血管型：有大、中型動(dòng)脈、靜脈受累者；神經(jīng)型：有中樞或周圍神經(jīng)受累者；胃腸型：有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病白塞病的病因和發(fā)病機(jī)制1.遺傳因素：危險(xiǎn)因素：HLA–B51僅5%BD病人有家族史2.其它因素(>1?)：感染其它環(huán)境因素3.免疫異常（1）抗原刺激鏈球菌(Sangius)HSP60/65病毒（2）交叉免疫反應(yīng)HLA-B51和外來抗原（3）Th1型淋巴細(xì)胞異常（4）中性白細(xì)胞活化（5）內(nèi)皮細(xì)胞功能紊亂，抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體【醫(yī)學(xué)課件】白塞病病理血管炎：皮膚、粘膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等，中性多形核白細(xì)胞在血管壁的浸潤(rùn)血管周圍有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，嚴(yán)重者有血管壁壞死大中小微血管(動(dòng)、靜脈)均可受累，出現(xiàn)管腔狹窄和動(dòng)脈瘤樣改變。血栓形成【醫(yī)學(xué)課件】白塞病臨床表現(xiàn)--基本癥狀1.復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：常見的首發(fā)癥狀；此起彼伏，>3次/年；頰粘膜、舌緣、唇、軟腭；痛性結(jié)節(jié)

潰瘍，直徑2~3mm。有的以皰疹起病，約7~14天后自行消退，不留疤痕?？沙掷m(xù)數(shù)周不愈最后遺有疤痕。2.復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：類似口腔潰瘍；次數(shù)少，數(shù)目少；常見部位：女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會(huì)陰或肛周。3.皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等不同的表現(xiàn)。4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常見，也有因視網(wǎng)膜血管炎而形成的視網(wǎng)膜炎。反復(fù)發(fā)作可造成嚴(yán)重的視力障礙甚至失明?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病臨床表現(xiàn)—系統(tǒng)性癥狀內(nèi)臟器官受累－－局部血管炎所致消化道：因多發(fā)性潰瘍而出現(xiàn)腹痛等癥狀，重者有腸出血、腸麻痹、腸穿孔、瘺管形成等。神經(jīng)系統(tǒng)：腦膜腦炎、腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、脊髓損害和周圍神經(jīng)病變。大中血管炎(動(dòng)脈和靜脈)：造成組織缺血和靜脈梗阻癥狀。肺血管受累則表現(xiàn)為咯血、氣短、肺栓塞等癥狀。其他癥狀：發(fā)熱，以低熱多見，有時(shí)有高熱；關(guān)節(jié)痛多見，少數(shù)有關(guān)節(jié)腫，以膝關(guān)節(jié)受累多見；乏力、肌痛、頭暈等。【醫(yī)學(xué)課件】白塞病BD基本癥狀——復(fù)發(fā)性口腔潰瘍最基本的必備癥狀幾乎所有患者98%-100%常為首發(fā)癥狀；此起彼伏，>3次/年；復(fù)發(fā)性阿弗他潰瘍舌緣、頰粘膜、唇、軟腭；【醫(yī)學(xué)課件】白塞病【醫(yī)學(xué)課件】白塞病【醫(yī)學(xué)課件】白塞病【醫(yī)學(xué)課件】白塞病【醫(yī)學(xué)課件】白塞病【醫(yī)學(xué)課件】白塞病BD的首發(fā)臨床表現(xiàn)外陰潰瘍關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛眼炎口腔潰瘍結(jié)節(jié)紅斑21.5%19.2%66.8%10.6%5.2%【醫(yī)學(xué)課件】白塞病血管內(nèi)皮細(xì)胞與血栓形成的相關(guān)性提供血液流動(dòng)光滑平面的血管結(jié)構(gòu)維持血液正常凝血機(jī)能起抗原遞呈作用內(nèi)皮細(xì)胞受損釋放VWF(血管內(nèi)血友病因子)增多

促進(jìn)血小板活化、粘附和聚集tPA(組織型纖維溶酶原激活劑)降低TFPI(組織因子途徑抑制物)減少

進(jìn)入血栓形成前期狀態(tài)【醫(yī)學(xué)課件】白塞病BD－－中國(guó)最常見的血管炎薈萃分析1994年～2004年間的46項(xiàng)研究

～2000例BD病人；

男性1144例，女性852例；起病年齡為33.8+/-12.2歲[均數(shù)+/-標(biāo)準(zhǔn)差]；平均病程為8.9+/-5.2年。

【醫(yī)學(xué)課件】白塞病血管病變

發(fā)生率10～37％，靜脈受累較動(dòng)脈多見；靜脈主要形成靜脈血栓，導(dǎo)致靜脈受阻常見上下腔靜脈阻塞綜合征，Budd-Chiari綜合征；動(dòng)脈受累形成血栓、動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤比血栓形成更常見血栓形成可表現(xiàn)為無脈征，腎動(dòng)脈狹窄致腎性高血壓動(dòng)脈瘤可見于主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈；

血管白塞病是主要致死原因?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病BD基本癥狀——眼部病變

50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最常見，也有因視網(wǎng)膜血管炎而形成的視網(wǎng)膜炎。反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致視力下降或失明，甚至失明后還可發(fā)作，是本病致殘最主要的原因。

男性多于女性。，且病變較重；

主要臨床表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感以及飛蚊癥等?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病眼球的結(jié)構(gòu)【醫(yī)學(xué)課件】白塞病眼球機(jī)構(gòu)由外向內(nèi)可分為三層：纖維膜、色素膜、視網(wǎng)膜纖維膜：分為角膜、鞏膜

色素膜又叫葡萄膜營(yíng)養(yǎng)眼內(nèi)組織及遮光的作用前色素膜（虹膜、睫狀體）后色素膜（脈絡(luò)膜）眼底顧名思義是指眼睛的底部，也就是眼睛最里面的組織。它包括視網(wǎng)膜、視神經(jīng)乳頭和視網(wǎng)膜中央血管

【醫(yī)學(xué)課件】白塞病BD眼病致盲率為14.58%葡萄膜炎(21.9%-57.1%)虹膜炎(12.5%-40%)視網(wǎng)膜炎(14.3%)結(jié)膜炎(3.6%-12.5%)角膜炎(8.9%)玻璃體混濁(3.1%)眼部受累(9.38%-62.5%)【醫(yī)學(xué)課件】白塞病視網(wǎng)膜血管炎

包括視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎和靜脈炎，為全身血管炎的標(biāo)志之一，視網(wǎng)膜靜脈炎可并發(fā)血栓形成。一旦發(fā)生視網(wǎng)膜血管炎，雙側(cè)視力進(jìn)行性減退，平均于發(fā)病4年內(nèi)失明?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病色素膜炎

前色素膜炎伴前房積膿往往導(dǎo)致失明；后色素膜炎及視網(wǎng)膜和玻璃體病變是失明最主要的原因；主要癥狀為視力減退，即使應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和各種免疫抑制劑，大約30％的患者在起病5年內(nèi)視力顯著減退，甚至失明。【醫(yī)學(xué)課件】白塞病色素膜炎【醫(yī)學(xué)課件】白塞病色素膜炎【醫(yī)學(xué)課件】白塞病【醫(yī)學(xué)課件】白塞病【醫(yī)學(xué)課件】白塞病BD基本癥狀——皮膚表現(xiàn)下肢多形態(tài)，總發(fā)病率在97.4%，發(fā)生較早，24.5%病例以初發(fā)癥狀出現(xiàn)?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病皮膚病變1、結(jié)節(jié)紅斑樣病變皮損主要位于下肢，尤其是小腿；急性發(fā)作，圓形或卵圓形，黃豆至胡桃大小，輕度隆起，色鮮紅，淡紅或紫紅，境界不太清楚，質(zhì)地多偏硬，伴有輕度疼痛和觸痛；病變常為多個(gè)，偶爾可沿某一靜脈走向融合；皮損多于一個(gè)月內(nèi)自行消退，極少破潰結(jié)痂，但可殘留色素沉著斑?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病皮膚病變2、毛囊炎樣皮疹

也是一種常見的皮損，往往是白塞病的初始癥狀；

毛囊炎樣皮損的特點(diǎn)是浸潤(rùn)基底大，頂端膿頭小，周圍紅暈寬；

皮損多局限于上下肢和頭面部，初為鮮紅色，針尖至黃豆大小，稍有壓痛的丘疹，局限于毛囊處；

皮疹雖數(shù)量較多，但不融合，偶可自行消退，但多數(shù)形成膿皰，繼而結(jié)痂?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病結(jié)節(jié)紅斑樣病變【醫(yī)學(xué)課件】白塞病【醫(yī)學(xué)課件】白塞病毛囊炎樣皮疹【醫(yī)學(xué)課件】白塞病少見而比較典型損害

⑴Sweet病樣皮膚損害：占2.41%，損害分布于頭面部，頸項(xiàng)、前臂、手背、小腿和足背。表現(xiàn)為水腫性紅斑、紅色水腫性丘疹和斑塊，和高起的結(jié)節(jié)等。均有不同程度或瘙癢感。多發(fā)生于口腔損害之后，可在其他損害仍在反復(fù)過程中停止發(fā)作?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞?、茰\表性游走性血栓性靜脈炎：在皮膚損害中只占3.38%，常是男性發(fā)病。主要發(fā)生在一或兩側(cè)大隱靜脈，少數(shù)為足背靜脈和肘部靜脈。呈游走性血栓性靜脈炎表現(xiàn)。均發(fā)生在本病反復(fù)發(fā)作并較嚴(yán)重過程中，61%病例伴發(fā)不同程度眼底病變。經(jīng)3～5年反復(fù)發(fā)作后逐漸緩解以致停止發(fā)作傾向?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病針刺反應(yīng)

(注射部位出現(xiàn)膿皰疹)

BD病人中陽(yáng)性率高于正常人群

(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)

PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.

HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7

是目前診斷白塞病唯一的特異性體征；

57.9%的BD患者針刺反應(yīng)陽(yáng)性

男性患者的陽(yáng)性率明顯高于女性

(70%vs.41.7%，p<0.001)【醫(yī)學(xué)課件】白塞病判斷針刺反應(yīng)需要注意以下幾點(diǎn)：（1）判定結(jié)果應(yīng)在48小時(shí)以后，以免對(duì)照組產(chǎn)生假陽(yáng)性；（2）同時(shí)多點(diǎn)穿刺可提高陽(yáng)性率，（3）針愈粗愈鈍，陽(yáng)性率愈高，反應(yīng)也較強(qiáng)。

【醫(yī)學(xué)課件】白塞病【醫(yī)學(xué)課件】白塞病【醫(yī)學(xué)課件】白塞病神經(jīng)系統(tǒng)受累(0.8%-17.6%)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷

頭痛

錐體外系損害

癲癇Text脫髓鞘性纖維化樣

腦干受累

精神癥狀

脊髓受累

周圍神經(jīng)受累

缺血性出血性

【醫(yī)學(xué)課件】白塞病脊髓病變至癱瘓【醫(yī)學(xué)課件】白塞病腸梗阻(7.15%)

消化道出血(30.7%)

腸穿孔(7.15%)

腹瀉(20%-46.1%)

胃腸道(2.4-21.9%)

腹痛(50%-84.6%)

【醫(yī)學(xué)課件】白塞病BD心臟受累心臟瓣膜病變

心肌受累

冠狀動(dòng)脈炎

心內(nèi)膜受累傳導(dǎo)系統(tǒng)受累

【醫(yī)學(xué)課件】白塞病心臟病變

心臟的血管炎可影響到心肌、心瓣膜及傳導(dǎo)系統(tǒng)；表現(xiàn)為心包炎，心肌炎，傳導(dǎo)阻滯，冠狀動(dòng)脈炎，急性心肌梗塞，心內(nèi)膜炎，心房室內(nèi)血栓形成，心室內(nèi)動(dòng)脈瘤形成以及瓣膜病變。

可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如心悸、心絞痛、心律失常等。【醫(yī)學(xué)課件】白塞病心臟病變

心電圖是最常用的檢查手段，可見傳導(dǎo)阻滯，各種心律失常，心肌梗塞等。多普勒心臟超聲可發(fā)現(xiàn)無臨床癥狀的心包積液，心房室腔內(nèi)血栓，心室內(nèi)動(dòng)脈瘤，及瓣膜病變。左室舒張期功能減退是白塞病心臟累及的早期征象。心導(dǎo)管檢查不能常規(guī)應(yīng)用?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病肺部病變

男性多見；

主要為咯血，其他常見的表現(xiàn)為咳嗽、胸膜炎、肺動(dòng)脈瘤、肺栓塞以及氣管支氣管潰瘍等；

肺動(dòng)脈瘤破裂可致大量咯血，外科手術(shù)療效不佳，且高復(fù)發(fā)率，治療可予肺栓塞。

肺損害時(shí)常伴全身活動(dòng)性血管炎，預(yù)后不佳?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病肺部病變

檢查手段：胸部X線檢查最常用，可表現(xiàn)為縱隔增寬，肺實(shí)質(zhì)陰影，網(wǎng)格狀陰影，胸腔積液，肺動(dòng)脈段突出等。

CT,MRI可進(jìn)一步明確肺動(dòng)脈瘤，肺靜脈血栓等，肺血管造影，纖維支氣管鏡是禁忌的?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病消化系統(tǒng)病變

消化道任何部位均可受累；

回盲部多見；

可形成瘺管甚至穿孔；

臨床有右下腹痛、惡心、嘔吐、腹脹，消化道出血、急腹癥等?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病其他

腎臟可以受累，出現(xiàn)間歇性蛋白尿、血尿；

腎動(dòng)脈受累引起腎性高血壓；

可有副睪炎－特異性較高的癥狀之一，類似結(jié)核性副睪炎。【醫(yī)學(xué)課件】白塞病BD血液系統(tǒng)改變3.7%BD合并骨髓異常增殖綜合癥(MDS)MDS可發(fā)生于BD確診之前、之后或者同時(shí)；MDS類型：RA到RAEB-t均有，針對(duì)MDS的治療通常無效。BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL)惡性淋巴瘤惡性組織細(xì)胞病血液系統(tǒng)疾病與BD發(fā)病機(jī)理之間的關(guān)系尚不明確?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病BD腎臟病變病理改變：腎小球、小管及繼發(fā)性淀粉樣變。臨床表現(xiàn)

①無癥狀蛋白尿、鏡下血尿；

②腎病綜合癥：多見于合并腎淀粉樣變者；

③部分患者發(fā)生腎功能不全，少數(shù)呈急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)，腎功能在短期內(nèi)急劇惡化。血栓性靜脈炎可造成腎靜脈血栓，表現(xiàn)為腰痛、發(fā)熱、腎臟在短期內(nèi)迅速腫大、尿蛋白增加或腎功能惡化。【醫(yī)學(xué)課件】白塞病BD腎臟損害文獻(xiàn)報(bào)道：BD腎損害的發(fā)生率為0%～55%159例BD合并腎損害淀粉樣變69例腎小球腎炎51例腎血管病35例間質(zhì)性腎炎4例男性是各種類型腎病發(fā)生的危險(xiǎn)因素AkpolatT,AkkoyunluM,AkpolatI,etal.RenalBehcet'sdisease:acumulativeanalysis.SeminArthritisRheum.2002Apr;31(5):317-37【醫(yī)學(xué)課件】白塞病BD關(guān)節(jié)受累20.4%～65.3%男女相當(dāng)主要為四肢大關(guān)節(jié)受累，膝關(guān)節(jié)>踝關(guān)節(jié)>腕關(guān)節(jié)>肘關(guān)節(jié);癥狀：不適或疼痛，一般無紅腫及關(guān)節(jié)畸形；一般為亞急性或慢性過程，可反復(fù)出現(xiàn)。【醫(yī)學(xué)課件】白塞病關(guān)節(jié)病變

亞急性或慢性發(fā)作，大小關(guān)節(jié)均可受累，膝關(guān)節(jié)最常見，其次是踝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)；

受累關(guān)節(jié)可以單側(cè)、雙側(cè)或多發(fā)；

關(guān)節(jié)炎常反復(fù)發(fā)作，但關(guān)節(jié)紅腫少見，也極少變形；

滑液分析呈炎性改變；

骶髂關(guān)節(jié)偶有受累，甚至可影響脊柱；【醫(yī)學(xué)課件】白塞病男性與女性BD病人的嚴(yán)重程度不同大血管(11.8%vs.2.2%,p<0.001，OR=5.947)；眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001，OR=1.715)；心臟受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005，OR=2.661)；神經(jīng)系統(tǒng)受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05，OR=1.845)男性病人更重【醫(yī)學(xué)課件】白塞病【實(shí)驗(yàn)室檢查】白塞病無特異血清學(xué)檢查：有時(shí)有輕度球蛋白升高；血沉輕中度增快；

PPD抗體則有約40%增高?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病診斷心臟受累BD的常用方法(1)超聲：可以評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)、功能、心腔內(nèi)血栓形成以及心內(nèi)膜有無病變。

(2)介入性檢查：心室造影：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)膜纖維化的特征性表現(xiàn)(心室腔縮小)；選擇性冠脈造影：有無冠狀動(dòng)脈狹窄、阻塞、動(dòng)脈瘤形成等。【醫(yī)學(xué)課件】白塞病胃腸型BD內(nèi)鏡及影像所見胃腸型BD內(nèi)鏡所見典型的回盲部多發(fā)穿鑿樣潰瘍表淺潰瘍腸管狹窄彌漫性炎癥多發(fā)糜爛等。節(jié)段性鵝卵石樣隆起伴息肉和條形潰瘍X線表現(xiàn)潰瘍型：具有所有良性潰瘍的X線特征；單發(fā)或多發(fā)，單發(fā)以大潰瘍?yōu)槎嘁姡喟l(fā)性潰瘍往往此消彼長(zhǎng)；增生型。呈管腔狹窄及小充盈缺損等改變；為潰瘍基礎(chǔ)上并引起的瘢痕、肉芽組織及纖維增生，粘膜肌層增厚所致；增生型常與潰瘍型常同時(shí)存在。【醫(yī)學(xué)課件】白塞病血管BD的診斷血管彩超：可觀察到病變部位、大小、動(dòng)脈瘤壁、其內(nèi)血流及有無附壁血栓等其他：MRA、DSA等血清學(xué)：抗心磷脂抗體(ACL)、抗髓過氧化物酶(MPO)抗體

【醫(yī)學(xué)課件】白塞病CT三維重建發(fā)現(xiàn)右股動(dòng)脈有一約4.2cm大小的囊狀血管瘤【醫(yī)學(xué)課件】白塞病神經(jīng)白塞病的診斷MRI改變的三個(gè)階段：

①急性期：散在高T2信號(hào)，大腦中線結(jié)構(gòu)，如大腦腳及腦橋基底部。

②恢復(fù)期：T2高信號(hào)縮小，但腦干及皮質(zhì)下白質(zhì)T2高信號(hào)持續(xù)存在，偶可發(fā)現(xiàn)小血腫在T1、T2中呈低信號(hào)。

③慢性期：后顱窩結(jié)構(gòu)萎縮，信號(hào)變低。腦脊液：多無特異性改變壓力及蛋白多升高細(xì)胞數(shù)、糖及氯化物多正常部分IgA、IgG升高，可見寡克隆區(qū)帶?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合征Reiter綜合征Steven-Johnson綜合征炎性腸病詳細(xì)病史和分析是至關(guān)重要的?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病AS：25-33%，多急性虹膜睫狀體炎。

急性葡萄膜炎18-34%患AS

AS其他風(fēng)濕性疾病常見眼病【醫(yī)學(xué)課件】白塞病

RA眼部鞏膜炎：可影響視力?；颊呖砂橛欣字Z現(xiàn)象，RF多為陽(yáng)性，補(bǔ)體常降低?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病Reiter‘ssyndrome：33-100%結(jié)膜炎。長(zhǎng)期隨訪急性虹膜睫狀體炎50%【醫(yī)學(xué)課件】白塞病SS干燥性角膜結(jié)膜炎因淚腺分泌功能低下所致。嚴(yán)重者可致角膜潰瘍，甚至穿孔、失明?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病SLESLE：常見視網(wǎng)膜血管病變、球后視神經(jīng)炎圖：視網(wǎng)膜微血管梗塞orcytoidbody,

cytoidbodies【醫(yī)學(xué)課件】白塞病韋格納肉芽腫WG50%眼病眼眶、鞏膜炎、視網(wǎng)膜血管和神經(jīng)病變【醫(yī)學(xué)課件】白塞病DM

眼瞼部淡紫色斑【醫(yī)學(xué)課件】白塞病復(fù)發(fā)性多軟骨炎：41%鞏膜炎【醫(yī)學(xué)課件】白塞病1989年白塞病國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)(ISG)主要條件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年次要條件：復(fù)發(fā)性外陰潰瘍(經(jīng)醫(yī)生確診或本人確認(rèn)有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼病：葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)。皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。針刺反應(yīng)（+）

具備主要條件，加上次要條件4項(xiàng)中任何2項(xiàng)

其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有：皮下栓塞性靜脈炎 關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛 深靜脈栓塞 動(dòng)脈閉塞和/或動(dòng)脈瘤動(dòng)脈栓塞或動(dòng)脈瘤 消化道潰瘍 副睪炎 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變肺血管炎癥和漿膜炎

胃腸道受累

腎臟受累

家族史

嚴(yán)重的頭痛并頸部僵硬(可能的無菌性腦膜炎) 【醫(yī)學(xué)課件】白塞病治療(一)對(duì)癥治療指根據(jù)患者的的不同臨床癥狀而應(yīng)用不同的藥物。

1.非甾體抗炎藥：關(guān)節(jié)炎

2.秋水仙堿：關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和外陰潰瘍

3.腎上腺皮質(zhì)激素制劑的局部應(yīng)用：

①使早期口腔潰瘍停止進(jìn)展或減輕其潰瘍炎癥性； ②對(duì)輕型的前葡萄膜炎有一定的療效。

(二)內(nèi)臟血管炎和眼炎的治療:腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，可根據(jù)病損部位和進(jìn)展來選擇藥物的種類、劑量和途徑

(三)手術(shù)有動(dòng)脈瘤者應(yīng)結(jié)合臨床而予切除?！踞t(yī)學(xué)課件】白塞病白塞病系統(tǒng)損害的藥物治療(1)皮膚－粘膜病變

秋水仙堿反應(yīng)停有效嚴(yán)重BD：療效不肯定長(zhǎng)期使用可致周圍神經(jīng)病強(qiáng)的松10mgtid關(guān)節(jié)炎

非甾體抗炎藥強(qiáng)的松甲氨喋呤【醫(yī)學(xué)課件】白塞病白塞病系統(tǒng)損害的藥物治療(2)眼病

皮質(zhì)激素滴眼和／或眼部注射全葡萄膜炎或／和視網(wǎng)膜血管炎