顱內(nèi)血管外用細(xì)胞瘤的mri及mrs表現(xiàn)

顱內(nèi)血管外用細(xì)胞瘤的mri及mrs表現(xiàn)

顱內(nèi)血管皮膚瘤很少見。mri在當(dāng)?shù)匚墨I(xiàn)中進(jìn)行了報(bào)道，但mrs中沒(méi)有報(bào)道。本研究分析7例經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的病例,對(duì)其MRI、MRS表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析,以期提高對(duì)本病影像學(xué)特征的認(rèn)識(shí),減少誤診的發(fā)生。1材料和方法1.1左室患者雙下肢肢體結(jié)構(gòu)本組7例中,女3例,男4例,年齡35～57歲,平均44.0歲。臨床癥狀:頭痛6例、視力下降1例、復(fù)視1例和雙上肢肢端麻木及累及雙下肢無(wú)力1例,右側(cè)眼眶者除頭痛外還表現(xiàn)為右側(cè)眼球突出。病程1個(gè)月～10余年不等。檢查:外展神經(jīng)麻痹及眼球突出1例,右側(cè)顳側(cè)視野缺損1例。右側(cè)額部腫塊系腦腫瘤術(shù)后14年復(fù)發(fā)入院。所有病例均經(jīng)手術(shù)切除,術(shù)后病理組織學(xué)及免疫組化均證實(shí)為腦膜血管外皮細(xì)胞瘤。1.2導(dǎo)核磁共振機(jī)相控陣頭磁共振檢查采用Toshiba0.5TFlexart超導(dǎo)磁共振機(jī)(2例)和GESignaInfinityTwinSpeed1.5T超導(dǎo)磁共振機(jī)(5例),采用單通道或8通道相控陣頭線圈,矩陣224～256×256～288,FOV22～25cm×22～25cm,橫斷面層厚6～6.5mm,層間距1～1.2mm;矢狀面及冠狀面層厚5mm,平掃常規(guī)行矢狀位和橫斷位T1WI,橫斷位T2WI,2例同時(shí)行DWI檢查,1例行DTI檢查,并重建ADC及FA圖;增強(qiáng)掃描行矢狀位、橫斷位及冠狀位T1WI,造影劑采用Gd-DTPA,劑量0.1mmol/kg體重,經(jīng)肘前靜脈手推注射。1.3rosoper技術(shù)4例行MRS檢查。采用GESignaInfinityTwinSpeed1.5T超導(dǎo)磁共振機(jī),單通道相控陣頭線圈,Zoom場(chǎng),點(diǎn)分辨自旋回波波譜(pointresolvedspectroscopy,PRESS)技術(shù),單體素分析,以橫斷位T2WI圖像作為參考圖,感興趣區(qū)分別置于橫斷位所示長(zhǎng)T2異常信號(hào)灶及對(duì)側(cè)相對(duì)正常腦實(shí)質(zhì)區(qū),體素大小均約為2.0cm×2.0cm×2.0cm,TR時(shí)間1500ms,TE時(shí)間均分別選用35、144ms,自動(dòng)勻場(chǎng)達(dá)到FWHM<5ppm,水抑制≥96%后行波譜掃描,波譜掃描時(shí)間194s;利用磁共振機(jī)配套的Function2后處理軟件對(duì)得到的譜線進(jìn)行處理,測(cè)量感興趣區(qū)內(nèi)NAA、Cho、Cr、Lip等代謝物峰高及NAA/Cr、Cho/Cr、MI/Cr比值,以上各參數(shù)值由磁共振機(jī)自行測(cè)量、處理、報(bào)出。同時(shí)行TE時(shí)間為144ms的多體素分析。1.4病例考察及記錄MRI及MRS經(jīng)二位副主任醫(yī)師以上高級(jí)職稱的?？漆t(yī)生閱片、分析,記錄病灶的部位、大小、形態(tài)、信號(hào)特點(diǎn)、信號(hào)均勻度、強(qiáng)化情況及瘤周水腫等。MRS譜線重點(diǎn)觀察Cho,Lip,NAA,MI峰,是否出現(xiàn)Ala峰和Glx峰。2結(jié)果2.1mri的簡(jiǎn)單掃描和改進(jìn)2.1.1部位2.1.2該形狀2.1.3大小2.1.4信號(hào)指示3電生理腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤又稱為血管周細(xì)胞瘤,周細(xì)胞血管肉瘤,是一種少見的發(fā)生于腦膜的腫瘤,占所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤不到1%,與其它軟組織發(fā)生的血管外皮細(xì)胞瘤的組織學(xué)特點(diǎn)相同,是由梭形細(xì)胞構(gòu)成的間質(zhì)源性腫瘤。其影像學(xué)表現(xiàn)與腦膜瘤相類似,但其生物學(xué)行為卻不同,它是一種有潛在惡性的腫瘤,具有高復(fù)發(fā)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移率。因此,術(shù)前準(zhǔn)確的識(shí)別具有臨床實(shí)際意義。3.1病理3.2臨床表現(xiàn)3.3mri顯示3.4MRS3.5lx峰以及mi峰總之,文獻(xiàn)及本組資料均顯示,腦膜血管外皮細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性,腫塊多分葉狀、相鄰顱骨無(wú)增生性改變及腫塊內(nèi)或周邊迂曲、增粗的血管流空影則支持本病的診斷,結(jié)合MRS缺乏Ala峰和Glx峰以及MI峰顯著升高有助于與典型腦膜瘤的鑒別。本組7例中,位于左、右側(cè)頂枕部各2例,右側(cè)顳額部及眼眶、左側(cè)鞍旁及鞍上、右側(cè)額部各1例(圖1～9)。6例腫塊呈多分葉狀,多平面圖像顯示更清楚(圖6～9),1例呈橢圓形。本組7例中6例腫塊最大徑超過(guò)6cm,鞍上區(qū)腫塊最大徑為5cm。7例MRI平掃中3例T1WI呈等信號(hào),3例呈等、低信號(hào),1例合并出血腫塊內(nèi)夾雜高信號(hào)灶,T2WI2個(gè)腫塊呈等信號(hào),4個(gè)腫塊呈等高混雜信號(hào),1個(gè)腫塊呈混雜高信號(hào),2例DWI呈等低信號(hào),1例FA圖示左側(cè)頂枕部白質(zhì)纖維束被推移并破壞,5個(gè)腫塊內(nèi)及周邊均可見多發(fā)迂曲擴(kuò)張的血管流空影(圖1~5)。2.1.5改善7例MRI增強(qiáng)掃描示腫塊顯著增強(qiáng),3例均勻增強(qiáng),4例不均勻增強(qiáng),其中可見無(wú)增強(qiáng)的低信號(hào)區(qū)(圖6~9)。2.1.6相鄰腦實(shí)質(zhì)水腫2例無(wú)瘤周水腫,3例輕度瘤周水腫帶,2例重度瘤周水腫帶。2.1.7小腫瘤長(zhǎng)入兩側(cè)嘴唇內(nèi),以內(nèi)張力1例腫塊累及相鄰的右側(cè)顳額骨及蝶骨,腫塊長(zhǎng)入右側(cè)眼眶內(nèi),致右側(cè)眼球突出。1例右側(cè)頂部腫塊破壞并突破右側(cè)頂骨,在顱骨外形成小軟組織腫塊(圖4,5)。2.2臨床表現(xiàn)與mrs表現(xiàn)4例MRS均表現(xiàn)為Cho峰明顯升高,NAA明顯降低或消失,均出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)峰,2例MI峰明顯升高,MI/Cr分別為2.06,2.92～3.68(圖10～12)。腫瘤一般呈分葉狀,以寬基或窄基附著于硬膜上,血供豐富,與周圍腦組織分界清楚,質(zhì)較硬,切面呈肉狀,灰到紅棕色,切面可見多個(gè)血管腔,有包膜。鏡下所見:腫瘤細(xì)胞呈梭形,大小較一致,在內(nèi)皮細(xì)胞排列的血管腔和血管芽周圍有不規(guī)則增生的周細(xì)胞,伴大量小血管腔和致密的網(wǎng)狀纖維。電鏡下,腦膜血管外皮細(xì)胞瘤細(xì)胞可含少量中絲,細(xì)胞周圍常圍繞基板樣無(wú)定形結(jié)構(gòu),細(xì)胞間無(wú)完整的橋粒和縫隙連接。顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特征性,多發(fā)生于成人,男女發(fā)病率無(wú)顯著差異。臨床癥狀主要取決于腫瘤的發(fā)生部位,其最常見的癥狀是頭痛,本組7例中6例有頭痛癥狀,其它神經(jīng)功能障礙與其位置相關(guān)聯(lián),如位于鞍上或鞍旁區(qū)右可有視力下降、復(fù)視或視野缺損表現(xiàn),位于后顱窩或天幕區(qū)可有步態(tài)不穩(wěn),如累及眼眶則可有眼球突出癥狀,合并巨大出血者可有意識(shí)障礙和偏癱等嚴(yán)重癥狀,其它癥狀有肢體麻木、無(wú)力等。如發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可有受累臟器的癥狀,但一般出現(xiàn)于術(shù)后的患者,體征上主要表現(xiàn)為顱高壓表現(xiàn),即視乳頭水腫,腰穿腦脊液壓力升高,如腫瘤突破顱骨向顱外生長(zhǎng)則可見局限性頭皮下隆起的軟組織腫塊。因此,其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性。腫塊一般位于顱內(nèi)腦外,附著于硬膜上,邊界清晰,呈分葉狀、圓形或橢圓形,以分葉狀為多見,多分葉狀腫塊可能是本病的較為特征性形態(tài)表現(xiàn),本組7例中6例腫塊呈明顯多分葉狀,腫瘤單發(fā),常以寬基底或窄基底與顱骨或硬膜相貼,有作者認(rèn)為,腫塊多分葉及窄基底與顱骨或硬膜相連可能是其影像特征之一,本組資料支持此觀點(diǎn),相鄰的腦實(shí)質(zhì)可有不同程度的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)水腫帶。平掃腫塊呈不均勻信號(hào),T1WI上呈等信號(hào)為主的等低混雜信號(hào),合并出血者可伴局灶性高信號(hào),囊變者則可見腫塊內(nèi)更低信號(hào)區(qū),T2WI呈等信號(hào)為主的混雜等高信號(hào),可顯示腫塊內(nèi)部明顯血管流空影,增強(qiáng)掃描腫塊呈均勻或不均勻顯著增強(qiáng),血管流空影仍可存在,此征象為本病較為特征性表現(xiàn),本組5例有此種征象,可伴硬膜尾征,本組2例行DWI檢查,腫塊呈等低信號(hào),說(shuō)明本病彌散受限不明顯,有待于積累更多的病例加以證實(shí)。腫塊侵犯顱骨者表現(xiàn)為顱骨信號(hào)異常,板障高信號(hào)消失,局部可形成軟組織腫塊,并可突破顱骨向顱外生長(zhǎng),在顱外形成軟組織腫塊,此表現(xiàn)與腦膜瘤侵犯顱骨極為相似,但在CT骨窗位觀察無(wú)骨質(zhì)增生表現(xiàn),腫塊的多分葉也有別于典型的腦膜瘤。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)未見本病MRS表現(xiàn)的報(bào)道,國(guó)外僅有少數(shù)有關(guān)其MRS表現(xiàn)的描述。其MRS主要表現(xiàn)為明顯升高的Cho峰,輕微的脂質(zhì)峰,缺乏Ala峰和Glx峰,本組4例MRS表現(xiàn)基本相似,但其Lip峰較為明顯,其中2例MI峰明顯升高,未見Ala峰和Glx峰,Ala峰和Glx峰的缺乏有助于與典型腦膜瘤的鑒別診斷。雖然本組例數(shù)有限,但結(jié)合文獻(xiàn)的資料提示MI峰明顯升高可能也有助于本病與腦膜瘤的鑒別診斷,當(dāng)然,其MRS特征性改變還有待于積累更多的病例。本病應(yīng)與腦膜瘤、原發(fā)性顱骨和硬膜的淋巴瘤以及顱骨及硬膜轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。腦膜血管外皮細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)與腦膜瘤相似,由于腦膜瘤為顱內(nèi)腦外最多見腫塊,因此,術(shù)前多誤診為腦膜瘤,但二者生物學(xué)行為有所不同,腦膜血管外皮細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率較高,且可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[5～8],所以,術(shù)前的鑒別診斷是很重要的。文獻(xiàn)報(bào)道腦膜血管外皮細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)為多分葉腦外腫塊、窄基底與硬膜相連、顱骨侵蝕,無(wú)骨質(zhì)增生及瘤內(nèi)鈣化[1～6],本組病例基本征象與其一致,3例術(shù)中見腫塊以窄基底與硬膜相連。本研究提示,腫塊內(nèi)多發(fā)迂曲血管流空影對(duì)腦膜血