第10章 造血系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

第十章中胚葉造血期：卵黃囊（3周）肝脾造血期：肝（5-6周）、脾（8周）骨髓造血期：4月一、小兒造血特點

胚胎期造血

生后造血小兒造血骨髓造血：主要造血器官骨髓外造血紅髓黃髓

在嬰幼兒期發(fā)生嚴(yán)重感染、貧血等造血需要增加時，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大(正常情況下生后2月停止)，同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。

骨髓外造血（解釋）二、小兒血象特點1、新生兒紅細(xì)胞5.0-7.0×1012/L,血紅蛋白150-220g/L生后2～3個月，由于生后紅細(xì)胞破壞較多；紅細(xì)胞生成素減少；生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等原因，會出現(xiàn)生理性貧血，表現(xiàn)為紅細(xì)胞數(shù)降至3×1012/L左右，血紅蛋白量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血二、小兒血象特點2、白細(xì)胞的中性粒和淋巴細(xì)胞會有兩次交叉：分別是4-6天、4-6歲。3、血小板數(shù)與成人相似4、新生兒血容量占體重的10%，兒童占8-10%，成人占6-8%----血容量相對較成人多第二節(jié)小兒貧血貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞比容低于正常。診斷標(biāo)準(zhǔn)（Hbg/L）新生兒期<1451-4個月<904-6個月<100我國6個月-6歲<1106-14歲<120世界衛(wèi)生組織

輕度中度重度極重度Hb(g/L)正常下限￣9090-6060-30<30新生兒Hb144-120120-9090-60<60貧血的分度貧血的病因病因生成不足溶血性失血性缺乏造血物質(zhì)造血功能障礙紅細(xì)胞內(nèi)在異常紅細(xì)胞外在因素急性失血慢性失血貧血的形態(tài)分類分類單純小細(xì)胞性正細(xì)胞性小細(xì)胞低色素性大細(xì)胞性

由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少而引起的一種貧血，在小兒貧血中最常見。臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點。以6個月～2歲嬰幼兒發(fā)病率最高，是我國兒童保健重點防治的“四病”之一。(三)營養(yǎng)性缺鐵性貧血致病因素缺鐵性貧血鐵貯存不足生長發(fā)育快鐵攝入不足吸收利用障礙鐵丟失過多喂養(yǎng)不當(dāng)及疾病影響血紅素生成不足細(xì)胞的分裂增殖影響小血紅蛋白合成減少紅細(xì)胞胞漿少紅細(xì)胞數(shù)量減少不明顯血紅蛋白減少明顯紅細(xì)胞體積變小小細(xì)胞低色素性貧血發(fā)病機(jī)制缺鐵

末梢血中血紅蛋白量較紅細(xì)胞數(shù)減少更明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。酶活性降低單胺氧化酶活性降低細(xì)胞功能紊亂重要神經(jīng)介質(zhì)不能發(fā)揮正常功能細(xì)胞免疫功能低下組織器官異常表情淡漠、智力異常發(fā)病機(jī)制缺鐵一般貧血表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn)

非造血系統(tǒng)表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】一般貧血表現(xiàn)

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜、眼瞼及甲床最為明顯。易疲乏無力，體重不增或增加緩慢。年長兒可訴頭暈、耳鳴等。貧血與正常兒童

骨髓外造血表現(xiàn)

肝、脾、淋巴結(jié)可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。神經(jīng)系統(tǒng)煩躁易激惹或萎靡不振記憶力減退感染和組織器官異常（細(xì)胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟狀指）心血管系統(tǒng)心率增快，心臟擴(kuò)大，重者可發(fā)生心衰消化系統(tǒng)

食欲減退、腹瀉舌炎異食癖非造血系統(tǒng)表現(xiàn)有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵血清鐵蛋白紅細(xì)胞游離原卟啉

總鐵結(jié)合力降低升高（四）營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。多見于6個月-2歲。

發(fā)病機(jī)制維生素B12和葉酸缺乏四氫葉酸減少DNA合成減少形成巨幼變RNA的合成不受影響細(xì)胞核發(fā)育落后于胞漿細(xì)胞核分裂和增殖時間延長，細(xì)胞體積變大血液檢查

1.血常規(guī)：RBC↓↓，Hb↓。2.血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為主，中央淡染區(qū)不明顯。發(fā)病機(jī)制維生素B12缺乏中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損神經(jīng)精神癥狀情感改變偶見深感覺障礙機(jī)制不明葉酸缺乏（一）一般表現(xiàn)毛發(fā)稀疏、外觀虛胖，顏面輕度浮腫，嚴(yán)重者皮膚有出血點或瘀斑。臨床表現(xiàn)（二）貧血表現(xiàn)

面色臘黃，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處明顯蒼白。疲乏無力，常伴有輕度肝脾腫大。臨床表現(xiàn)（三）神經(jīng)、精神癥狀

VitB12缺乏導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍，不認(rèn)親人少哭不笑，智力、動作發(fā)育落后甚至倒退

重癥：不規(guī)則震顫（手、唇、舌）病理反射陽性葉酸缺乏不引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀血生化檢查

1.VitB12：＜100ng/L2.葉酸：＜3ug/L兩種貧血的區(qū)別缺鐵性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血病因缺鐵缺B12和（或）葉酸好發(fā)年齡6月-2歲6月-2歲一般表現(xiàn)皮膚蒼白、疲乏、皮膚蠟黃、虛胖髓外造血有有神經(jīng)系統(tǒng)煩躁、記憶力減退、注意不集中智力及動作發(fā)育落后、可出現(xiàn)震顫(B12缺乏)血象小細(xì)胞低色素血紅蛋白下降明顯大細(xì)胞性紅細(xì)胞數(shù)下降明顯祛除病因補(bǔ)充鐵劑、