支氣管擴(kuò)張癥中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學(xué)

第五節(jié)支氣管擴(kuò)張癥支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis）是指繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，重復(fù)發(fā)生支氣管炎癥，造成支氣管壁破壞，引發(fā)支氣管異常和持久性擴(kuò)張的疾病。臨床體現(xiàn)重要為:慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）重復(fù)咯血，多見于小朋友和青年。近年來(lái)隨著急、慢性呼吸道感染的有效治療，其發(fā)病率有減少趨勢(shì)。支氣管擴(kuò)張癥與中醫(yī)“肺絡(luò)張”相類似，根據(jù)其臨床特點(diǎn)，可歸屬于中醫(yī)“咳嗽”“咯血”等病證范疇?！静∫虿±怼恳弧⑽麽t(yī)病因病理（一）病因本病分先天性和繼發(fā)性兩類。先天性者指由支氣管先天發(fā)育不全所致，繼發(fā)性者的重要發(fā)病因素是因支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞，兩者互相影響，增進(jìn)支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)生和發(fā)展。1.感染支氣管擴(kuò)張癥的重要病由于支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。支氣管-肺組織的感染使支氣管黏膜充血、水腫，分泌物增多，阻塞管腔，使管腔狹窄，痰液引流不暢又加重感染，兩者互相影響，使支氣管擴(kuò)張久治難愈。另外，支氣管內(nèi)外的腫瘤、異物、支氣管內(nèi)黏液痰栓、支氣管周邊腫大淋巴結(jié)壓迫、支氣管內(nèi)膜結(jié)核等引發(fā)管腔狹窄和阻塞，也可造成支氣管擴(kuò)張癥。支氣管內(nèi)膜結(jié)核由于多發(fā)生在上葉，引流較好，痰量少或無(wú)痰，故稱為“干性”支氣管擴(kuò)張癥。2.全身性疾病現(xiàn)在已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、潰瘍性結(jié)腸炎、人免疫缺點(diǎn)病毒(HIV)感染、支氣管哮喘和泛細(xì)支氣管炎等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張癥。丙種球蛋白缺少和低蛋白血癥患者因免疫功效低下，易伴發(fā)支氣管炎癥，從而造成支氣管擴(kuò)張癥。3.支氣管外部的牽拉因多個(gè)疾病引發(fā)支氣管周邊纖維(如肺結(jié)核)增生，廣泛胸膜增厚、粘連以及肺不張等造成牽拉，也是造成支氣管擴(kuò)張癥的重要因素。4.變態(tài)反映變態(tài)反映性支氣管肺曲菌病，由于曲菌感染損害支氣管壁，也可造成段支氣管近端的擴(kuò)張。5.先天因素支氣管擴(kuò)張癥也可為先天性發(fā)育不全和遺傳因素引發(fā)，但較少見。(二)病理支氣管擴(kuò)張癥經(jīng)常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性變化，受累管壁的構(gòu)造(涉及軟骨、肌肉和彈性組織破壞)被纖維組織替代。擴(kuò)張的支氣管內(nèi)可積聚稠厚膿性分泌物，其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織閉塞所替代。擴(kuò)張的支氣管涉及三種不同類型。①柱狀擴(kuò)張:支氣管呈均一管形擴(kuò)張且忽然在一處變細(xì)，遠(yuǎn)處的小氣道往往被分泌物阻塞。②囊狀擴(kuò)張:擴(kuò)張的支氣管腔呈囊狀變化，支氣管末端的盲端也呈無(wú)法識(shí)別的囊狀構(gòu)造。③不規(guī)則擴(kuò)張:病變支氣管腔呈不規(guī)則變化或呈串珠樣變化。典型的病理變化是:支氣管彈性組織、肌層和軟骨等的破壞所造成的管腔變形擴(kuò)大，擴(kuò)張的管腔內(nèi)充滿分泌物。黏膜表面呈急、慢性炎癥和慢性潰瘍變化，柱狀纖毛上皮常被鱗狀上皮所替代，杯狀細(xì)胞和黏液腺增生。支氣管周邊結(jié)締組織常受損或丟失，并有微小膿腫。常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的終末支的擴(kuò)張相吻合，形成血管瘤，造成病人重復(fù)咯血。支氣管擴(kuò)張重復(fù)感染，炎癥蔓延到鄰近的肺實(shí)質(zhì)，引發(fā)不同程度的肺炎、小膿腫或小葉肺不張。常伴有慢性支氣管炎的病理變化。二、中醫(yī)病因病機(jī)本病主因素體正氣局限性，復(fù)感外邪所致，或因脾肺氣虛，津液不得轉(zhuǎn)運(yùn)敷布，致使痰濕內(nèi)蘊(yùn)，阻遏氣道而發(fā)病。1.外邪侵襲外邪入侵，以風(fēng)寒、風(fēng)熱之邪為主。寒邪郁肺，化熱生火，或風(fēng)熱之邪，均可灼傷肺絡(luò)，蒸液為痰，痰阻氣道，致肺氣上逆，而出現(xiàn)咳嗽、咯大量膿痰和（或）咯血。2.正氣局限性先天稟賦局限性或肺脾兩虛。脾虛失運(yùn)，水濕聚而為痰，上干于肺；肺虛衛(wèi)外不固，易感外邪，肺虛宣發(fā)失司，氣不布津，又因驅(qū)邪無(wú)力，致外邪重復(fù)入侵，遷延日久而致本病。3.痰瘀互結(jié)肺脾虧虛，生成痰濕，加之久病入絡(luò)，致血脈瘀阻，痰瘀互結(jié)，造成本病遷延不愈。在晚期易見變證迭起，出現(xiàn)氣喘、虛勞等證。本病病位在肺，而痰濕、火熱、瘀血是重要病理因素。外邪的侵入與機(jī)體正氣的虛損有關(guān)。由于本病常與幼年麻疹、百日咳或體虛之時(shí)感受外邪有關(guān)，因正氣虛損，致痰濕留伏于肺，若再次感受外邪，或肝火犯肺，引動(dòng)內(nèi)伏之痰濕，致肺氣上逆而出現(xiàn)咳嗽、咯吐膿痰；熱傷血絡(luò)，則見痰中帶血或大咯血；久病入絡(luò)或離經(jīng)之血不散而形成瘀血，又可成為新的致病因素。本病從邪熱犯肺到形成肺絡(luò)損傷，是一種慢性漸進(jìn)過(guò)程，因此，該病的病理性質(zhì)為本虛標(biāo)實(shí)、虛實(shí)夾雜，重要以肺脾兩虛為本，外邪侵襲為標(biāo)。本病初起時(shí)病位在肺，繼之可漸及肝脾，久之可累及心腎，造成病情重復(fù)發(fā)作，遷延難愈，使正氣日漸耗損，因此晚期易見喘促、虛勞等變證?！九R床體現(xiàn)】一、重要癥狀1.慢性咳嗽、咳大量膿痰咳嗽是支氣管擴(kuò)張癥最常見的癥狀（＞90%）,且多伴有咳痰（75%~100%）,痰液可為黏液性、黏液膿性或膿性。合并感染時(shí)咳嗽和咳痰量明顯增多，可呈黃綠色膿痰，重癥患者痰量可達(dá)每日數(shù)百毫升。引發(fā)感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌等。2.呼吸困難72%~83%患者伴有呼吸困難，這與支管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度有關(guān)，且與FEVi下降及高分辨率CT顯示的支氣管擴(kuò)張程度及痰量有關(guān)。3.咯血50%~70%的患者有重復(fù)咯血，咯血量差別大，可僅有痰中帶血或有大量咯血，有時(shí)咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范疇不一致。有部分患者以重復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”，病變多位于引流良好的上葉支氣管，約三分之一的患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛。4.重復(fù)肺部感染由于擴(kuò)張的支氣管去除分泌物的功效喪失，引流差，易于在同一肺段重復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。患者可出現(xiàn)發(fā)熱、食欲減退、貧血、乏力、消瘦、焦慮等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)氣促與發(fā)叩。二、體征早期或干性支氣管擴(kuò)張癥患者可無(wú)異常體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)下胸部、背部可聽到固定而持久的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音。隨著并發(fā)癥如支氣管肺炎、肺纖維化、胸膜增厚、肺氣腫等的發(fā)生，可有對(duì)應(yīng)體征。病變嚴(yán)重特別是有慢性缺氧、肺源性心臟病和右心衰竭的患者可出現(xiàn)杵狀指。并發(fā)肺氣腫、肺心病等有對(duì)應(yīng)的體征?！緦?shí)驗(yàn)室及其它檢查】1.胸部X線片早期可見病變區(qū)肺紋理增多、增粗現(xiàn)象。支氣管柱狀擴(kuò)張X線的典型體現(xiàn)為縱切面顯示為“雙軌征”，橫切面顯示“環(huán)形陰影”；囊狀支氣管擴(kuò)張X線片典型的變化為卷發(fā)陰影，體現(xiàn)為粗亂的肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)有液平面。2.支氣管碘油造影是經(jīng)導(dǎo)管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透光的碘脂質(zhì)造影劑，直接顯示擴(kuò)張的支氣管，但由于此項(xiàng)檢查為創(chuàng)傷性檢查，現(xiàn)已逐步被胸部高分辨率CT取代，極少應(yīng)用于臨床。3.胸部CT高分辨率CT(HRCT)提高了CT診療支氣管擴(kuò)張癥的敏感性，胸部CT對(duì)支氣管擴(kuò)張癥的診療含有相稱特異性。CT能顯示支氣管壁呈柱狀增厚，并延伸至肺的周邊；囊狀擴(kuò)張成串或成簇的囊狀樣變化，囊腔內(nèi)可有液體；混合型擴(kuò)張呈念珠狀變化。近年來(lái)高分辨率CT較常規(guī)CT更含有清晰的空間和密度分辨力，能夠顯示肺內(nèi)細(xì)微構(gòu)造，由于無(wú)創(chuàng)，易被患者接受，現(xiàn)已成為支氣管擴(kuò)張癥的重要診療辦法。4.痰液檢查痰涂片革蘭染色檢查和培養(yǎng)分離細(xì)菌，并做藥品敏感實(shí)驗(yàn)，對(duì)抗菌藥品的選擇及提高療效含有指導(dǎo)意義。如疑為結(jié)核性支氣管擴(kuò)張癥應(yīng)多次做痰結(jié)核菌檢查。5.纖維支氣管鏡當(dāng)支氣管擴(kuò)張呈局灶性且位于段支氣管以上時(shí)，纖維支氣管鏡可發(fā)現(xiàn)彈坑樣變化，對(duì)支氣管擴(kuò)張、阻塞的診療都有一定的意義。【診療與鑒別診療】一、診療對(duì)有重復(fù)、持久性咳嗽，咯大量膿痰，重復(fù)咯血，肺部同一部位重復(fù)感染等病史，胸部聞及固定而持久的局限性濕啰音及杵狀指（趾）等體征，以及小朋友時(shí)期有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身性疾病病史者，普通臨床可做出初步診療?？蛇M(jìn)一步通過(guò)胸部X線、支氣管造影和胸部CT（特別是HRCT）明確診療。二、鑒別診療重要需與慢性支氣管炎、肺膿腫、肺結(jié)核、先天性肺囊腫、支氣管肺癌和彌漫性泛細(xì)支氣管炎等鑒別，認(rèn)真分析病史和臨床體現(xiàn)，以及參考胸片、HRCT、纖維支氣管鏡和支氣管造影的特性?？勺龀雒鞔_的鑒別診療。1.慢性支氣管炎多發(fā)生在中年以上的患者，在氣候多變的冬春季節(jié)咳嗽、咳痰明顯，多為白色黏液痰，感染急性發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)膿性痰，但無(wú)重復(fù)咯血史。聽診雙肺可聞及散在干濕啰音。2.肺膿腫起病急，高熱，咳嗽，咳大量膿臭痰；X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，內(nèi)有空腔液平。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全吸取消退。若為慢性肺膿腫則以往多有急性肺膿腫的病史。3.肺結(jié)核常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結(jié)核毒性癥狀,干濕啰音多位于上肺局部，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查有助于診療。4.先天性肺囊腫X線檢查可見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周邊組織無(wú)炎癥浸潤(rùn)。胸部CT檢查和支氣管造影可助診療。5.彌漫性泛細(xì)支氣管炎慢性咳嗽，咳痰，活動(dòng)時(shí)呼吸困難，常伴有慢性鼻竇炎，胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效。另外，支氣管擴(kuò)張癥引發(fā)的咯血需與吐血鑒別?？┭茄煞蝸?lái)，經(jīng)氣道隨咳嗽而出，血色多為鮮紅，常混有痰液，咯血之前多有咳嗽、胸悶、喉癢等癥狀，大量咯血后，可見痰中帶血數(shù)天，大便普通不呈黑色。吐血是血自胃而來(lái)，經(jīng)嘔吐而出，血色紫暗，常夾有食物殘?jiān)?，吐血之前多有胃腕不適或胃痛、惡心等癥狀，吐血之后無(wú)痰中帶血，但大便多呈黑色?！局委煛恳?、治療思路支氣管擴(kuò)張癥是支氣管的慢性疾病，其病理變化為不可逆性。西醫(yī)治療重要是治療基礎(chǔ)疾病、控制感染、充足引流排痰。對(duì)重復(fù)呼吸道感染或大咯血危及生命，經(jīng)藥品治療不能控制，且病變范疇比較局限的患者，可做肺段或肺葉切除術(shù)。支氣管擴(kuò)張癥急性發(fā)作時(shí)，最常見的癥狀為咳嗽，痰量增多，多為膿痰，常伴有咯血、發(fā)熱、口干、胸痛等癥狀，其發(fā)病多與感染有關(guān)，因此西醫(yī)的重要方法是控制感染、痰液引流、止血等對(duì)癥治療。中醫(yī)認(rèn)為上述癥狀重要屬于“熱”和“痰”的證候范疇，結(jié)合西醫(yī)的發(fā)病機(jī)制和病理變化，其基本病機(jī)為痰熱互結(jié)、熱傷肺絡(luò)。因此，治療上予以清熱解毒、排痰止咳、涼血止血。支氣管擴(kuò)張癥病情相對(duì)穩(wěn)定時(shí)，由于病情遷延日久，支氣管壁破壞，易造成患者長(zhǎng)久咳痰，病情重復(fù)發(fā)作和肺功效受損等狀況。上述變化，多屬于中醫(yī)“虛”和“痰”的證候范疇，其基本病機(jī)為肺脾氣虛、痰濕阻肺。因此，治療上予以健脾益氣、化痰止咳。第五節(jié)支氣管擴(kuò)張癥二、西醫(yī)治療主動(dòng)治療基礎(chǔ)疾病，對(duì)活動(dòng)性肺結(jié)核伴支氣管擴(kuò)張癥應(yīng)主動(dòng)抗結(jié)核治療，低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白替代治療。1.控制感染控制感染尤為重要，是支氣管擴(kuò)張癥急性期的重要治療方法。可根據(jù)痰革蘭染色和痰培養(yǎng)指導(dǎo)抗生素應(yīng)用，但在開始時(shí)常需予以經(jīng)驗(yàn)治療(如予以氨芋西林、阿莫西林或頭弛克洛)。存在銅綠假單胞菌感染時(shí)，可選擇口服u奎諾酮類，靜脈予以氨基糖昔類或第三代頭泡菌素。對(duì)于慢性咳膿痰的患者，除使用短程抗生素外，還可考慮使用療程更長(zhǎng)的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖昔類，或間斷并規(guī)則使用單一抗生素以及輪換使用抗生素。2.排痰引流，保持支氣管暢通(1)體位引流體位引流能使痰液排出，是支氣管擴(kuò)張?zhí)狄阂鞯闹匾侄巍８鶕?jù)支氣管擴(kuò)張的不同部位，采用不同的體位引流。原則上應(yīng)使患側(cè)肺處在高位，引流支氣管開口向下，有助于痰液流入大支氣管和氣管排出。每日2~4次，每次15~3。分鐘。體位引流時(shí)，間歇做深呼吸后用力咳嗽，同時(shí)讓旁人協(xié)助用手輕拍患部，可提高引流效果。(2)纖維支氣管鏡吸痰引流體位引流痰液排出效果不佳時(shí)，可經(jīng)纖維支氣管鏡吸痰引流，用0.9%氯化鈉注射液沖洗稀釋痰液，并可局部注入抗生素，效果更佳。(3)支氣管舒張劑的應(yīng)用部分病人因支氣管反映性增高及炎癥刺激，可出現(xiàn)支氣管痙攣，不利于痰液的排出?？煽诜辈鑹A(O.lg,每日3次)，必要時(shí)可用支氣管舒張劑(02受體激動(dòng)劑或異丙托漠鉉)霧化吸入。(4)祛痰藥品應(yīng)用祛痰藥品的應(yīng)用目的是使痰液稀釋，便于排出。常選用:漠己新16mg,每日3次；氯化鉉0.3g,每日3次；鹽酸氨漠索30mg,每日3次；鮮竹瀝10mL,每日3次。3.咯血的解決少量咯血或僅有痰中帶血，采用對(duì)癥治療為主，涉及止咳、止血、休息等?？捎冒步j(luò)血10mg,每日3次；云南白藥0.5g,每日3次。對(duì)年老體衰，肺功效不全者，要慎用強(qiáng)效止咳藥，以免因克制咳嗽反射及呼吸中樞，使支氣管內(nèi)的血塊不能排出而引發(fā)窒息。中檔量或大量咯血應(yīng)釆取下列方法:臥床休息，取側(cè)臥位，胸部放置冰袋，并配血備用；讓患者輕輕咳嗽，將氣管內(nèi)殘留的積血咯出；并用垂體后葉素10U加入20~30mL0.9%氯化鈉注射液或葡萄糖注射液中，緩慢靜脈推注（15-20分鐘），或用氨甲環(huán)酸（l~2g）加入5%葡萄糖注射液500mL中靜脈滴注。注意:垂體后葉素有收縮小動(dòng)脈（涉及心臟冠狀動(dòng)脈），減少肺血流量，減輕咯血的作用，但又含有收縮平滑肌作用，忌用于高血壓、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病的患者及孕婦。注射過(guò)快，可引發(fā)心悸、惡心、便秘、面色蒼白等不良反映。4.手術(shù)治療如果支氣管擴(kuò)張為局限性，且經(jīng)充足的內(nèi)科治療仍頑固重復(fù)發(fā)作者，可考慮外科手術(shù)切除病變肺組織。如果大出血來(lái)自于增生的支氣管動(dòng)脈，經(jīng)休息和抗生素等保守治療不能緩和重復(fù)大咯血時(shí)，病變局限者可考慮外科手術(shù)，否則釆用支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療。雙側(cè)廣泛支氣管擴(kuò)張，或并發(fā)肺氣腫，或年老體弱者，手術(shù)切除后可能造成呼吸功效嚴(yán)重?fù)p害，則不適宜手術(shù)。三、中醫(yī)治療（一）辨證論治1.痰熱蘊(yùn)肺證癥狀:重復(fù)咳嗽，咯吐膿痰，痰中帶血或大量咯血，重者有發(fā)熱，咯膿臭痰，胸痛胸悶，口干口苦，舌暗紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。治法:清熱化痰，宣肺止咳。方藥:清金化痰湯合《千金》葦莖湯加減。若痰黃如膿腥臭，加紫花地丁、金養(yǎng)麥根、魚腥草清熱解毒；胸滿便秘者，加草苗子、鮮竹瀝、大黃瀉肺逐痰；伴咯血者，加桑白皮、黃苓、知母、山梔、大薊、茜草等，以清肺化痰，涼血止血。2.肝火犯肺證癥狀:咳嗽陣作，重復(fù)痰中帶血或少量咯血，或大咯血不止，胸脅脹痛，煩躁不安，口干口苦，大便干結(jié)，舌質(zhì)紅，苔薄黃少津，脈弦數(shù)。治法:清肝瀉火，涼血止血。方藥:黛蛤散合瀉白散加減。若痰熱甚者，加瓜萎、魚腥草、竹瀝、金銀花、杏仁、白前、前胡止咳化痰，清熱解毒；氣滯甚者，見胸痛胸悶，加郁金、絲瓜絡(luò)、枳殼、旋覆花和絡(luò)止痛，利肺降逆；火郁傷津，夾陰虛證者，酌加麥冬、天花粉、沙參養(yǎng)陰生津；若血熱甚，咯血量較多者，可用犀角地黃湯加三七粉(沖服)，以清熱瀉火，涼血止血。3.氣陰兩傷證癥狀:咳嗽日久，形體消瘦，痰少或干咳，咳聲短促無(wú)力，痰中帶血，血色鮮紅，口干咽燥，五心煩熱，舌紅少津，脈細(xì)數(shù)。治法:滋陰養(yǎng)肺，化痰止血。方藥:百合固金湯加味。陰虛，加麥冬、玄參、生地黃、熟地黃滋陰清熱，養(yǎng)陰生津，當(dāng)歸、白芍柔潤(rùn)養(yǎng)血；陰虛盜汗，可加浮小麥、烏梅收斂止汗；熱傷血絡(luò)而咯血甚，加丹皮、梔子、阿膠、白及、藕節(jié)、白茅根、茜草清熱涼血止血。若大量咯血，大汗