賁門失弛緩癥

賁門失弛緩癥解放軍第175醫(yī)院內(nèi)科規(guī)培嚴政威2021/6/1612021/6/162定義賁門失弛緩癥：是由于食管賁門部的神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽時食管體部蠕動消失，LES松弛障礙引起咽下困難。2021/6/163流行病學男女發(fā)病率幾乎相等可在任何年齡發(fā)病，在我國以35~45歲最為多見。但國外發(fā)病率有明顯隨年齡增加而增加的趨勢，并以70歲以上為多見2021/6/164臨床表現(xiàn)2021/6/1651、吞咽困難起病緩，癥狀輕，常因情緒波動或進食生冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)；少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難，但大陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最典型癥狀；多數(shù)病人咽下固體比液體困難，或咽下固體食物和液體食物同樣困難2021/6/1662、食物反流或嘔吐發(fā)生率可達90%，在體位改變時發(fā)作嘔吐可將前一餐或隔夜食物嘔出，可有粘液和唾液，無酸臭味可引起反復發(fā)作的肺炎，氣管炎，甚至氣管擴張或肺膿腫2021/6/1673、疼痛部分患者會出現(xiàn)疼痛，性質不一，多位于胸骨后及上腹部，機理可能由于食管平滑肌強烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。2021/6/1684、體重減輕與吞咽困難影響食物的攝取有關，主要見于病程長久者，而呈惡病質者罕見2021/6/1695、其他賁門失弛緩癥患者?？捎胸氀加杏墒彻苎姿碌某鲅?。在后期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。2021/6/1610診斷1.臨床表現(xiàn)間歇性食物停滯、受阻感，非進行性吞咽困難。部分患者進液體食物比固體食物困難，有反食，為剛咽下的食物?？捎行夭库g痛及夜間食物反流所致呼吸道癥狀。營養(yǎng)狀態(tài)尚可。2021/6/1611

2、食管鋇餐X線造影（首選）吞鋇檢查見食管擴張，食管蠕動減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部粘膜光滑，是賁門失遲緩癥患者的典型表現(xiàn)。Henderson等將食管擴張分為三級：I級（輕度），食管直徑小于4cm；II級（中度），直徑4~6cm；III級（重度），直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。2021/6/1612

3、胃鏡檢查胃鏡檢查可排除器質性狹窄或腫瘤。在內(nèi)鏡下賁門失遲緩癥表現(xiàn)特點有：(1)大部分患者食管內(nèi)見殘留有中到大量的積食,多呈半流質狀態(tài)覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；(2)食管體部見擴張,并有不同程度扭曲變形；(3)管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出；(4)賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。應注意的是，有時檢查鏡身通過賁門感知阻力不甚明顯時易忽視該病。

2021/6/1613

4、食管動力學檢測食管下端括約肌高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常。食管蠕動波無規(guī)律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲膽堿5～10mg，有的病例食管收縮增強，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛。2021/6/1614進行性吞咽困難消耗癥狀:貧血，消瘦轉移癥狀胃鏡，鋇餐，胸部CT等鑒別胸骨后疼痛，心痛定治療有效心悸胸悶呼吸困難癥狀不明顯心電圖正常吞咽疼痛，持續(xù)性發(fā)作，抑酸治療有效胃鏡，鋇餐檢查鑒別2021/6/1615并發(fā)癥1.吸入性呼吸道感染食管反流物被呼入氣道時可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復呼吸道感染。2.食管本身的并發(fā)癥本病可繼發(fā)食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。3.賁門失弛緩癥可以并發(fā)食管癌或賁門癌發(fā)生率為0.3%～15%。原因可能為食管黏膜長期受到潴留物刺激，發(fā)生潰瘍，黏膜上皮增生惡變等。2021/6/1616治療一般治療對輕度病人應解釋病情，安定情緒，少食多餐，細嚼慢咽，并服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如鈣抗拮劑硝苯地平等，部分病人癥狀可緩解。為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。2021/6/1617

內(nèi)鏡治療

近年來，隨著微創(chuàng)觀念的深入，新的醫(yī)療技術及設備不斷涌現(xiàn)，內(nèi)鏡下治療賁門失遲緩癥得到廣泛應用，并取得很多新進展。

傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要可包括內(nèi)鏡下球囊擴張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內(nèi)鏡下微波切開及硬化劑注射治療等。經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術（

POEM）

POEM手術無皮膚切口，通過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復食管的生理功能并減少手術的并發(fā)癥，術后早期即可進食，95%的患者術后吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發(fā)生率低。由于POEM手術時間短，創(chuàng)傷小，恢復特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。2021/6/1618

手術治療對中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應行手術治療。賁門肌層切開術（Heller手術）仍是目前最常用的術式?？山?jīng)胸或經(jīng)腹手術，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。遠期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，因而有不少人主張附加抗反流手術，如胃底包繞食管末端360度（Nissen手術）、270度（Belsey手術）、180度（Hill手術）或將胃底縫合在食管腹段和前壁（Dor手術）。2021/6/1619并發(fā)癥的治療1.吸入性呼吸道感染2.食管本身的并發(fā)癥本病可繼發(fā)食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。3.賁門失弛緩癥可以并發(fā)食管癌或賁門癌2021/6/1620疾病預后患者發(fā)病初期可采用藥物及傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療；如能堅持，一般來說能獲得較長期的癥狀緩解，但不能最終解除食管下端括約肌梗阻，療效不肯定，復發(fā)率較高。外科Heller手術切開了食管下端括約肌，手術成功率約80%，療效確切，但創(chuàng)傷大，恢復慢，約10-30%病人手術后發(fā)生反流性食管炎。最新的內(nèi)鏡微創(chuàng)POEM手術，近期療效可靠，同時不破壞食管裂孔結構，術后反流發(fā)生率相對低，但遠期療效尚需進一步隨訪。如賁門失遲緩癥并發(fā)食管、賁門癌者，預后差2021/6/1621預防少食多餐、飲食細嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經(jīng)緊張者可予以心理治療。部分患者采用Valsalva動作，以促使食物從食管進入胃內(nèi)，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，加速食管排空。2021/6/1622Valsalva動作

Va