外科主治醫(yī)師-神經(jīng)外科-專業(yè)知識(shí)與專業(yè)實(shí)踐能力-顱骨先天性疾病

外科主治醫(yī)師-神經(jīng)外科-專業(yè)知識(shí)與專業(yè)實(shí)踐能力-顱骨先天性疾病[單選題]1.顱底陷入癥可有下列癥狀，但不包括A.共濟(jì)失調(diào)B.肌張力障礙C.吞咽反射D.顱內(nèi)壓增高癥狀E.癲（江南博哥）癇正確答案：E[單選題]3.臨床多見的顱裂為A.囊性顱裂B.隱性顱裂C.露腦顱裂D.多發(fā)顱裂E.顱裂合并脊柱裂正確答案：A參考解析：囊性顱裂臨床最為多見。[單選題]4.在×線顱骨側(cè)位片上，自硬腭后緣至枕骨大孔的后上緣作一連線，如樞椎齒狀突超出此連線多少以上，即可確診顱底陷入癥A.3mmB.4mmC.5mmD.6mmE.7mm正確答案：A[單選題]5.診斷顱裂時(shí)，以下哪些概念正確A.頭部包塊透光試驗(yàn)陰性可除外顱裂B.發(fā)生于頭顱側(cè)方的包塊不會(huì)是顱裂C.頭部包塊硬韌者不考慮顱裂D.囊性顱裂患者頭顱可無外觀異常E.嬰兒啼哭時(shí)如頭部包塊無明顯增大則可除外顱裂正確答案：D參考解析：對(duì)于顱裂患兒，如硬膜膨出處裂隙很小，且頭部包塊內(nèi)有較多纖維瘢痕組織增生時(shí)，可以質(zhì)地硬韌，透光試驗(yàn)陰性，啼哭時(shí)也無明顯增大。顱裂也可發(fā)生在頭顱側(cè)方如顳部。顱裂、腦膜膨出可發(fā)生在鼻腔、眶腔甚至鼻咽部，此時(shí)患兒可無外觀異常。[單選題]6.以下選項(xiàng)中，哪項(xiàng)不是顱底陷入的診斷依據(jù)A.頸短、后發(fā)際低、頭頸歪偏、面頰耳廓不對(duì)稱B.枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無力、尿潴留，共濟(jì)失調(diào)和發(fā)作性眩暈C.癲癇、視力及肢體感覺、運(yùn)動(dòng)障礙D.寰枕區(qū)×線檢查樞椎齒狀突高出腭枕線3mm，基底線9mm，二腹肌溝連線12mmE.RI檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下極疝出到枕大孔以下，腦室擴(kuò)大正確答案：C參考解析：此為腦膜瘤的臨床表現(xiàn)。出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，頭痛、嘔吐、雙眼視盤水腫為顱底陷入的診斷依據(jù)之一。[單選題]7.寰樞關(guān)節(jié)脫位的臨床表現(xiàn)中，不會(huì)出現(xiàn)的是A.壓迫枕大、枕小神經(jīng)、耳大神經(jīng)和第三枕神經(jīng)，引起枕、頸部疼痛B.頸神經(jīng)受壓征、肢體感覺和運(yùn)動(dòng)障礙C.壓迫第二頸髓脊髓束，刺激三叉神經(jīng)脊髓束，引起前額、眼眶疼痛D.寰椎橫突旋轉(zhuǎn)向前或后壓迫、牽拉交感神經(jīng)，引起椎動(dòng)脈痙攣，眩暈E.壓迫頸動(dòng)脈鞘及迷走神經(jīng)，引起心悸及血壓異常正確答案：B參考解析：選項(xiàng)為小腦扁桃體下疝的臨床表現(xiàn)。[單選題]8.診斷扁平顱底主要測(cè)量A.錢氏線B.Fishgold線C.Bull角D.Boogard角E.基底角正確答案：E參考解析：其他四項(xiàng)均為測(cè)量顱底陷入癥。基底角是蝶鞍中心點(diǎn)和鼻根部及枕大孔前緣連線所構(gòu)成的角度，基底角小無重要臨床意義，基底角超過145°即為扁平顱底。[單選題]9.患者男，40歲。言語不利、頸肩痛并雙手肌肉萎縮4年。查體：神志清楚，吟詩樣語言，面部不對(duì)稱，后發(fā)際低，雙側(cè)C4～T3節(jié)段性分離性感覺障礙，雙手魚際肌萎縮。最可能的診斷是A.頸段髓外硬膜下占位性病變B.頸胸段脊髓空洞癥C.頸椎管狹窄D.小腦扁桃體下疝畸形E.頸胸段脊髓髓內(nèi)腫瘤正確答案：D[單選題]10.顱裂多發(fā)生于A.鼻根部B.額部C.顳部D.枕部E.頂部正確答案：D參考解析：顱裂在顱腔的各個(gè)部位均可發(fā)生，但臨床最多見于枕部。[單選題]11.診斷扁平顱底主要測(cè)量A.錢氏線B.Fishgold氏線C.Bull氏角D.Boogard氏角E.基底角正確答案：E參考解析：其他4項(xiàng)均為測(cè)量顱底陷入癥?；捉鞘堑爸行狞c(diǎn)和鼻根部及枕大孔前緣連線所構(gòu)成的角度，基底角小無重要臨床意義，基底角超過1450即為扁平顱底。[單選題]12.下列哪項(xiàng)是顱裂手術(shù)最關(guān)鍵的步驟A.皮膚切口設(shè)計(jì)B.顱骨缺損修補(bǔ)C.嚴(yán)密修補(bǔ)硬腦膜D.修復(fù)膨出處外觀E.還納膨出部腦組織正確答案：C參考解析：以上所列均是顱裂、腦膜膨出手術(shù)中需注意的問題，但最為關(guān)鍵的手術(shù)步驟是缺損處硬腦膜的嚴(yán)密修補(bǔ)。[單選題]13.顱底陷入顱頸部×線檢查用以下測(cè)量方法中哪些不能夠確診A.齒狀突頂點(diǎn)高出錢氏線（腭枕線）3mm以上B.齒狀突頂點(diǎn)高出麥?zhǔn)暇€（基底線）6mm以上C.基底角超過145°D.Bull角大于13°E.外耳孔高度指數(shù)小于13mm正確答案：C參考解析：C為扁平顱底的測(cè)量診斷標(biāo)準(zhǔn)。[單選題]14.顱裂好發(fā)生于()A.額部和顳部B.顳部和枕部C.額部和枕部D.枕部和鼻根部E.額部和鼻根部正確答案：D[單選題]15.下列哪項(xiàng)表述是錯(cuò)誤的A.顱裂純屬先天顱骨發(fā)育異常B.單純顱裂一般需手術(shù)治療C.裂孔處有組織外溢稱囊性顱裂D.顱裂大多位于中線，以枕部最為多見E.眶內(nèi)腦膜腦膨出應(yīng)與眶內(nèi)腫物鑒別正確答案：B參考解析：?jiǎn)渭冿B裂一般無需手術(shù)治療，當(dāng)合并膨出者一般需手術(shù)治療，手術(shù)治療的目的是切除膨出囊，還納膨出的腦組織等內(nèi)容物，修補(bǔ)不同層次的裂孔。[單選題]16.寰枕部畸形即枕骨大孔區(qū)畸形，是指枕骨底部及第一、二頸椎的先天發(fā)育異常。下列寰枕部畸形的分類中，錯(cuò)誤的是A.扁平顱底畸形、顱底陷入畸形B.頸椎分節(jié)不全(Klippel-Feil綜合征)畸形C.Hallermann-Streiff綜合征D.小腦扁桃體下疝(Arnold-Chiari綜合征)畸形E.寰枕融合畸形、寰樞脫位畸形正確答案：C參考解析：Hallermann-Streiff綜合征為顱面骨畸形綜合征，又稱H-S綜合征，下頜、眼、面部、顱骨發(fā)育不全綜合征，下頜、眼、面部、顱骨發(fā)育不全、毛發(fā)稀少綜合征，頭面下頜與眼畸形綜合征、先天性白內(nèi)障鳥臉畸形綜合征、先天性白內(nèi)障和稀毛癥綜合征、Ullrieh-Fremety-Dohna綜合征、Frangois綜合征、Audry綜合征Ⅰ型、Fremery-Donhna綜合征等。本病征以頭面畸形、先天性白內(nèi)障、毛發(fā)稀少為表現(xiàn)特征。[單選題]17.寰枕畸形的×線檢查方法為A.腦室造影B.顱骨枕位片C.顱骨平片D.血管造影E.氣腦造影正確答案：C參考解析：寰枕畸形主要的×線診斷方法是顱骨平片，如基底角超過145°即為扁平顱底，齒狀突高出兩側(cè)乳突尖之間的連線2mm可診斷為顱底陷入癥。[單選題]18.顱裂的手術(shù)時(shí)間宜在出生后()A.2個(gè)月B.7個(gè)月C.2周歲D.12周歲E.4周歲正確答案：B參考解析：手術(shù)治療顱裂的目的是關(guān)閉顱裂處的缺損，切除膨出的腫塊。手術(shù)時(shí)間宜在出生后半年到1年。[單選題]19.下列對(duì)寰枕部畸形的概述中，不正確的是A.即枕骨大孔區(qū)畸形，指枕骨底部及第一、二頸椎先天發(fā)育異常B.分為扁平顱底、顱底陷入、寰枕融合、頸椎分節(jié)不全、寰樞脫位和小腦扁桃體下疝畸形C.各畸形可單獨(dú)或幾種同時(shí)發(fā)生D.出生后在顱底部形成的各種畸形E.部分畸形為后天因素發(fā)病正確答案：D參考解析：枕骨與頸椎的胚胎發(fā)生均源于脊椎，因此在胎兒發(fā)育過程中受一些因素的影響，在顱頸移行區(qū)域形成各種畸形。[單選題]20.扁平顱底角大于多少可診斷扁平顱底A.顱底角大于143°B.顱底角大于120°C.顱底角大于125°D.顱底角大于130°E.顱底角大于135°正確答案：A[單選題]21.可同時(shí)伴有腦積水和脊柱裂的顱腦先天畸形是A.中腦導(dǎo)水管狹窄B.Dandy-Walker畸形C.Arnold-Chiari畸形D.狹顱癥E.顱底陷入癥正確答案：C[單選題]22.下列對(duì)顱底陷入特點(diǎn)的描述中，不正確的是A.以枕骨大孔為中心的顱底骨組織內(nèi)翻，寰椎、樞椎齒狀突上頸椎結(jié)構(gòu)陷入顱內(nèi)B.顱后窩容積縮小和枕骨大孔前后徑縮短C.壓迫小腦延腦、腦神經(jīng)、上頸髓、頸神經(jīng)和椎動(dòng)脈產(chǎn)生臨床癥狀D.晚期腦脊液循環(huán)障礙形成梗阻性腦積水，顱內(nèi)壓增高E.類型分為原發(fā)性和繼發(fā)性正確答案：E參考解析：顱底陷入的類型分為：①先天型：又稱原發(fā)性顱底陷入伴有第1頸椎與枕骨融合枕骨變扁枕大孔變形齒狀突向上移位甚至進(jìn)入枕骨大孔內(nèi)，致使枕骨大孔前后徑縮小。在胚胎發(fā)育2～3周時(shí)，胚胎分節(jié)的局部缺陷，寰椎不同程度地進(jìn)入枕骨內(nèi)有時(shí)與之融合。②獲得型：又稱繼發(fā)性顱底陷入，較少見，因顱底變軟所造成，常繼發(fā)于畸形型骨炎、成骨不全、維生素D缺乏、軟骨病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。寰枕區(qū)×線檢查示樞椎齒狀突分別高出腭枕線3mm，基底線9mm，二腹肌溝連線12mm以上。MRI檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下極疝出到枕大孔以下，腦室擴(kuò)大可診斷。有明顯繼發(fā)神經(jīng)損害癥狀或顱內(nèi)壓增高時(shí)，應(yīng)手術(shù)治療。[單選題]23.下列寰樞脫位的治療方式中，不宜采取的是A.顱骨牽引或枕頜帶牽引，重量1～3kg，牽引3周頭頸胸石膏固定B.Gallie手術(shù)C.Brook手術(shù)D.齒突切除加枕-頸椎融合術(shù)E.在×線引導(dǎo)下手法復(fù)位正確答案：E參考解析：寰樞關(guān)節(jié)脫位可分為：①前后脫位：常見，有統(tǒng)一的×線診斷標(biāo)準(zhǔn)，頸椎側(cè)位測(cè)量寰樞前間隙，兒童>5mm或成人>3mm為異常，表明寰樞椎前后不穩(wěn)或脫位；②側(cè)方脫位：×線寰椎內(nèi)側(cè)間隙不對(duì)稱>3mm；③旋轉(zhuǎn)脫位：寰樞椎旋轉(zhuǎn)性脫位，寰椎在樞椎上旋轉(zhuǎn)并發(fā)生寰樞關(guān)節(jié)交鎖固定，×線平片表現(xiàn)為張口位見齒突偏移一側(cè)，同側(cè)寰椎側(cè)塊內(nèi)移，樞椎棘突稍偏對(duì)側(cè)或居中，頭左，右旋10°～15°張口位示齒突固定偏移一側(cè)。當(dāng)樞椎齒狀突與寰椎側(cè)塊間隙不對(duì)稱時(shí)，又稱半脫位。由于寰樞關(guān)節(jié)的解剖結(jié)構(gòu)特殊，造成脫位的原因復(fù)雜，有時(shí)影像學(xué)檢查不夠全面，此時(shí)貿(mào)然采用手法復(fù)位可能造成嚴(yán)重后果。[單選題]24.與脊柱裂、脊膜膨出相比，顱裂的特點(diǎn)是A.發(fā)生率低于脊柱裂、脊膜膨出B.兩者可合并發(fā)生C.兩者不同時(shí)發(fā)生D.治療難度較大E.預(yù)后較差正確答案：A參考解析：顱裂發(fā)生率低于脊柱裂，有資料統(tǒng)計(jì)兩者之比約為1：10。共享題干題患兒男，出生6周。生后發(fā)現(xiàn)頭顱前后徑較大，橫徑小。體檢及×線檢查：矢狀縫閉合。[單選題]1.處理宜采取A.補(bǔ)鈣B.手術(shù)治療C.補(bǔ)充維生素DD.門診隨訪E.營(yíng)養(yǎng)支持治療正確答案：B參考解析：由于一個(gè)或多個(gè)骨縫過早閉合，可導(dǎo)致顱骨變形和神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，故手術(shù)是唯一的治療手段。手術(shù)的目的是重開顱縫，使顱腔有所擴(kuò)大，去掉限制腦發(fā)育的因素，防止顱內(nèi)壓力增高，改善顱骨和面部的外形。[單選題]2.最可能的診斷是A.短頭畸形B.尖頭畸形C.舟狀頭畸形D.斜頭畸形E.三角頭畸形正確答案：C參考解析：舟狀頭畸形，又稱長(zhǎng)頭畸形，單獨(dú)由矢狀縫早期閉合是引起顱縫早閉中最常見的頭顱畸形，占40%～70%。矢狀縫過早閉合頭向側(cè)方發(fā)育受限，即向前后擴(kuò)張，結(jié)果顱穹窿呈前后拉長(zhǎng)，左右狹窄使頭顱呈鞍狀畸形，枕及額過度膨出，額骨位置可以很高，因顳窩間狹窄而形成梨狀前額。[單選題]3.治療的最佳時(shí)期是A.6個(gè)月內(nèi)B.10～18個(gè)月C.1歲以上D.3歲以上E.6歲以上正確答案：A參考解析：6個(gè)月以內(nèi)的手術(shù)效果最好。共享答案題A.顱底角大于143°B.面部不對(duì)稱、頸短、后發(fā)際低和頸、腦神經(jīng)刺激癥狀C.寰椎枕化，本身多無癥狀，無需處理D.頸短、活動(dòng)受限、后發(fā)際低E.腦、頸神經(jīng)受壓征、肢體感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，多合并脊髓空洞及其癥狀[單選題]1.頸椎分節(jié)不全的臨床表現(xiàn)為A.顱底角大于143°B.面部不對(duì)稱、頸短、后發(fā)際低和頸、腦神經(jīng)刺激癥狀C.寰椎枕化，本身多無癥狀，無需處理D.頸短、活動(dòng)受限、后發(fā)際低E.腦、頸神經(jīng)受壓征、肢體感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，多合并脊髓空洞及其癥狀正確答案：D參考解析：共享答案題A.顱底角大于143°B.面部不對(duì)稱、頸短、后發(fā)際低和頸、腦神經(jīng)刺激癥狀C.寰椎枕化，本身多無癥狀，無需處理D.頸短、活動(dòng)受限、后發(fā)際低E.腦、頸神經(jīng)受壓征、肢體感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，多合并脊髓空洞及其癥狀[單選題]2.扁平顱底的臨床表現(xiàn)為A.顱底角大于143°B.面部不對(duì)稱、頸短、后發(fā)際低和頸、腦神經(jīng)刺激癥狀C.寰椎枕化，本身多無癥狀，無需處理D.頸短、活動(dòng)受限、后發(fā)際低E.腦、頸神經(jīng)受壓征、肢體感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，多合并脊髓空洞及其癥狀正確答案：A參考解析：共享答案題A.顱底角大于143°B.面部不對(duì)稱、頸短、后發(fā)際低和頸、腦神經(jīng)刺激癥狀C.寰椎枕化，本身多無癥狀，無需處理D.頸短、活動(dòng)受限、后發(fā)際低E.腦、頸神經(jīng)受壓征、肢體感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，多合并脊髓空洞及其癥狀[單選題]3.寰枕融合的臨床表現(xiàn)為A.顱底角大于143°B.面部不對(duì)稱、頸短、后發(fā)際低和頸、腦神經(jīng)刺激癥狀C.寰椎枕化，本身多無癥狀，無需處理D.頸短、活動(dòng)受限、后發(fā)際低E.腦、頸神經(jīng)受壓征、肢體感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，多合并脊髓空洞及其癥狀正確答案：C參考解析：共享答案題A.顱底角大于143°B.面部不對(duì)稱、頸短、后發(fā)際低和頸、腦神經(jīng)刺激癥狀C.寰椎枕化，本身多無癥狀，無需處理D.頸短、活動(dòng)受限、后發(fā)際低E.腦、頸神經(jīng)受壓征、肢體感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，多合并脊髓空洞及其癥狀[單選題]4.小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現(xiàn)為A.顱底角大于143°B.面部不對(duì)稱、頸短、后發(fā)際低和頸、腦神經(jīng)刺激癥狀C.寰椎枕化，本身多無癥狀，無需處理D.頸短、活動(dòng)受限、后發(fā)際低E.腦、頸神經(jīng)受壓征、肢體感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，多合并脊髓空洞及其癥狀正確答案：E參考解析：共享答案題A.顱底角大于143°B.面部不對(duì)稱、頸短、后發(fā)際低和頸、腦神經(jīng)刺激癥狀C.寰椎枕化，本身多無癥狀，無需處理D.頸短、活動(dòng)受限、后發(fā)際低E.腦、頸神經(jīng)受壓征、肢體感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，多合并脊髓空洞及其癥狀[單選題]5.顱底陷入的臨床表現(xiàn)為A.顱底角大于143°B.面部不對(duì)稱、頸短、后發(fā)際低和頸、腦神經(jīng)刺激癥狀C.寰椎枕化，本身多無癥狀，無需處理D.頸短、活動(dòng)受限、后發(fā)際低E.腦、頸神經(jīng)受壓征、肢體感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，多合并脊髓空洞及其癥狀正確答案：B共享答案題A.骨纖維異常增殖癥B.顱骨骨瘤C.頭皮基底細(xì)胞癌D.腦膜，腦膨出E.頭皮蔓狀血管瘤[單選題]6.突眼，面部隆起如“骨性獅面”A.骨纖維異常增殖癥B.顱骨骨瘤C.頭皮基底細(xì)胞癌D.腦膜，腦膨出E.頭皮蔓狀血管瘤正確答案：A參考解析：骨纖維異常增殖癥大多數(shù)在20歲前發(fā)病，在成年期生長(zhǎng)緩慢，可自行停止。80%的纖維異