膠質(zhì)瘤分類與分級

膠質(zhì)瘤分類與分級1整理課件中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分為七大類

神經(jīng)上皮組織起源的腫瘤顱神經(jīng)及脊柱旁神經(jīng)的腫瘤

腦膜腫瘤

淋巴造血系統(tǒng)腫瘤

生殖細胞腫瘤

鞍區(qū)腫瘤

轉(zhuǎn)移性腫瘤

2整理課件神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的臨床病理特點

3整理課件腦腫瘤發(fā)病的年齡及性別特點

發(fā)病的兩個頂峰，分別為兒童及成年人〔45-70歲〕兒童70％的顱內(nèi)腫瘤發(fā)生在幕下，成人70％發(fā)生在幕上膠質(zhì)瘤及胚胎性腫瘤更常見于男性，而腦膜瘤女性患者多見〔女性腦內(nèi)腫瘤50%是腦膜瘤〕4整理課件腦腫瘤發(fā)病部位的特點

發(fā)生在小腦幕下腫瘤又根據(jù)部位分為：小腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤，第四腦室內(nèi)腫瘤，小腦橋腦角腫瘤，和腦干腫瘤小腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤主要有小腦星形細胞瘤，髓母細胞瘤，和血管母細胞瘤第四腦室內(nèi)腫瘤多為室管膜瘤和脈絡(luò)叢乳頭狀瘤小腦橋腦角部位主要發(fā)生神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤髓母細胞瘤多發(fā)生在小腦，出現(xiàn)在大腦和脊髓有類似組織結(jié)構(gòu)特點的腫瘤稱原始神經(jīng)外胚葉腫瘤〔PNETs〕。5整理課件腦腫瘤生長形式的特點擴張性生長——多見于發(fā)生在腦實質(zhì)外的腫瘤，擴張性生長的顱內(nèi)腫瘤多是有完整包膜，分化好的良性腫瘤，如腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤等浸潤性生長——腦內(nèi)腫瘤特別是神經(jīng)膠質(zhì)瘤無論分化好與壞都呈彌漫浸潤性生長。彌漫性浸潤生長：腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤彌漫性生長主要見于大腦膠質(zhì)瘤病，瘤細胞多圍繞固有腦組織結(jié)構(gòu)生長而不破壞整腦結(jié)構(gòu)。包括：沿皮層分子層外表生長，圍繞神經(jīng)元周圍呈衛(wèi)星樣生長，圍繞血管周圍腦組織內(nèi)生長和沿腦白質(zhì)神經(jīng)傳導束之間生長等方式。這些生長方式統(tǒng)稱繼發(fā)性結(jié)構(gòu)。多中心性生長：主要是不同程度分化的膠質(zhì)瘤、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤及顱內(nèi)生殖細胞瘤等。6整理課件腦腫瘤轉(zhuǎn)移規(guī)律上的特點顱內(nèi)腫瘤很少發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移，有人認為與腦腫瘤侵犯血管能力差和腦內(nèi)缺少淋巴引流裝置有關(guān)。還有認為顱外環(huán)境不適合腦腫瘤的生長。顱內(nèi)腫瘤常經(jīng)腦脊液循環(huán)在蛛網(wǎng)膜下腔和腦室系統(tǒng)范圍內(nèi)種植轉(zhuǎn)移。與顱內(nèi)腫瘤很少發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移相反，腦和腦膜本身是顱外多數(shù)癌的好發(fā)轉(zhuǎn)移部位，特別是肺癌。7整理課件分類星形細胞腫瘤少突膠質(zhì)細胞腫瘤室管膜細胞瘤脈絡(luò)叢腫瘤其他神經(jīng)上皮性腫瘤神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)混合性細胞腫瘤松果體腫瘤胚胎性腫瘤8整理課件膠質(zhì)瘤病理診斷的根底組織學分型組織學分級細胞增殖動力學的檢測免疫組化和分子生物學標記

9整理課件2007年WHO分類

星形細胞腫瘤毛細胞星形細胞瘤〔Ⅰ〕及毛粘液型星形細胞瘤〔Ⅱ〕室管膜下巨細胞星形細胞瘤〔Ⅰ〕多形性黃瘤細胞瘤〔Ⅱ〕彌漫性星形細胞瘤〔Ⅱ〕亞型：纖維型、原漿型、肥胖型間變型星形細胞瘤〔Ⅲ〕膠質(zhì)母細胞瘤〔Ⅳ〕亞型：巨細胞膠質(zhì)母細胞瘤、膠質(zhì)肉瘤大腦膠質(zhì)瘤病〔Ⅲ〕10整理課件彌漫浸潤型星形細胞瘤占所有星形細胞腫瘤的10％－15%，發(fā)病年齡頂峰是30－40歲年輕成人組織學特征：瘤細胞密度中度增加，常有微囊變性，有一些核的異型性，核分裂沒有或見個別核分裂像組織學亞型：纖維型、原漿型及肥胖型WHOⅡ級MIB－1＜4％，P53突變率＞60％平均生存率68月，即生存期大于5年。11整理課件分化不良〔間變型〕星形細胞瘤WHOⅢ級腫瘤發(fā)病年齡頂峰是40－50歲從低級別星形細胞瘤演變而來〔平均間期4－5年〕演變成膠質(zhì)母細胞瘤〔間期約2年〕組織學特征：區(qū)域性或彌漫性細胞密度增高，明顯的核不典型性，核分裂多見，瘤細胞的增殖標記指數(shù)〔ki－67/MIB-1<5％－10％〕，分子生物學：很高P53突變率，30％有P16的缺失平均生存期2－5年12整理課件膠質(zhì)母細胞瘤成人惡性度最高的星形細胞腫瘤〔WHOⅥ級〕占所有星形細胞腫瘤的50％－60％兒童膠質(zhì)母細胞瘤僅占8.8％發(fā)病年齡頂峰是45－70歲平均生存期11個月〔即＜1年〕可分為原發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤及繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤，以及亞型：巨細胞膠質(zhì)母細胞瘤、膠質(zhì)肉瘤13整理課件繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤2000年WHO將膠質(zhì)母細胞瘤Glioblastoma(GBM)分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型。繼發(fā)性膠母又稱GBMⅠ型，占所有GBM10－40％，是從低級別或間變型星形細胞瘤開展而來〔病程可長達1－10年，平均4－5年〕，病人相對年輕〔30－45歲〕，預后較原發(fā)性膠母為好〔中位生存期為7.8個月〕，其特征性的分子遺傳改變?yōu)镻53突變和17p上的雜合性缺失，而無EGFR基因擴增。14整理課件原發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤原發(fā)性GBM又稱為Ⅱ型GBM，占老年GBM病人的大局部〔60－90％〕,平均發(fā)病年齡62歲，中位生存期4.7月，臨床病史較短(常小于3個月),以前沒有較低級別膠質(zhì)