成人斯蒂爾病

成人斯蒂爾?。ˋdultOnsetStill,sDisease，AOSD）成人斯蒂爾病

(still病)是一種血清陰性的多關(guān)節(jié)炎，為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一種。最早由斯蒂爾(1897)報(bào)道，本病在臨床表現(xiàn)和病理上都與成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同。其全身癥狀較突出，類風(fēng)濕因子多為陰性。本病男女患病率相近，散布世界各地，無(wú)地域差異。好發(fā)年齡在16～35歲，高齡發(fā)病亦可見(jiàn)到。病因病因不清，與周期性發(fā)熱綜合征類似遺傳因素？感染因素？免疫介導(dǎo)臨床表現(xiàn)本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常有多系統(tǒng)受累。表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛，其次為咽痛、淋巴結(jié)腫大、肝、脾大及漿膜炎等。臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)

關(guān)節(jié)痛發(fā)熱（>39℃）肌痛關(guān)節(jié)炎咽痛皮疹體重下降淋巴結(jié)腫大脾腫大漿膜炎腹痛肝大心包炎肺炎

發(fā)生率（%）98~10083~10084~9888~9450~9287~9019~7648~7445~5523~539~4829~4424~379~31少見(jiàn)表現(xiàn)脫發(fā)皮下結(jié)節(jié)急性肝衰竭心臟瓣膜病變彌漫性血管內(nèi)凝血嗜血細(xì)胞綜合征淀粉樣變（炎性反應(yīng)長(zhǎng)期未能控制）發(fā)熱每天一次或兩次，也可無(wú)規(guī)律66%患者>40℃持續(xù)2-4小時(shí)發(fā)熱間歇體溫正?；虻陀谡＃话闱闆r好常伴抗生素治療無(wú)效的咽痛常見(jiàn)的不明原因發(fā)熱之一皮疹粉紅色斑疹或斑丘疹分布廣泛時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，晝伏夜出，常與發(fā)熱相伴不伴瘙癢Koebner現(xiàn)象：可由發(fā)熱或搔抓誘發(fā)皮膚活檢：可見(jiàn)血管周圍單核細(xì)胞浸潤(rùn)角元細(xì)胞壞死，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。關(guān)節(jié)炎可能被其他系統(tǒng)表現(xiàn)掩蓋與其它癥狀可不平行病初易出現(xiàn)可能僅短暫出現(xiàn)常為非致畸性，多關(guān)節(jié)炎

受累關(guān)節(jié)膝腕踝肘近端指間關(guān)節(jié)肩掌指關(guān)節(jié)指關(guān)節(jié)遠(yuǎn)指關(guān)節(jié)髖頸顳下頜關(guān)節(jié)趾間關(guān)節(jié)

發(fā)生率（%）847457504743341918141183嚴(yán)重并發(fā)癥嗜血細(xì)胞綜合征

DIC、呼吸窘迫、多臟器功能衰竭

AOSD患者出現(xiàn)2系或3系血細(xì)胞減少骨穿見(jiàn)嗜血細(xì)胞急性肝衰竭DIC-常見(jiàn)于出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害的AOSD患者多臟器功能衰竭

實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查ESR（>50mm/h）白細(xì)胞升高（12~40×109/L）貧血中性粒細(xì)胞增加（≥80%）低蛋白血癥肝酶升高血小板增多出現(xiàn)率（%）96-10071-9759-9255-8844-8535-8552-62實(shí)驗(yàn)室檢查RF及ANA陰性血培