15例腦內(nèi)節(jié)細(xì)胞腫瘤的影像表現(xiàn)

15例腦內(nèi)節(jié)細(xì)胞腫瘤的影像表現(xiàn)

腦中的節(jié)細(xì)胞腫瘤包括節(jié)細(xì)胞腫瘤和節(jié)細(xì)胞膠原瘤。這是腦中罕見(jiàn)的腫瘤，約占核電站兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)的0.4%7.6%，約占成年人的1.3%。文獻(xiàn)大多數(shù)為個(gè)案報(bào)道,有關(guān)其特征的影像表現(xiàn)尚未有統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)[2~8]。筆者收集華山醫(yī)院2002年1月至2005年3月間手術(shù)證實(shí)的腦內(nèi)節(jié)細(xì)胞腫瘤病例共15例,結(jié)合病理回顧性分析其CT和MRI表現(xiàn),以探索其影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)為該病變的臨床診斷提供有益的指導(dǎo)。材料和方法一、電生理及不良性節(jié)細(xì)胞瘤的性別分布15例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腦內(nèi)節(jié)細(xì)胞腫瘤患者中,節(jié)細(xì)胞瘤(WHO1級(jí))2例,節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(WHO1~4級(jí))12例,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤(WHO1級(jí))1例。男性11例,女性4例。年齡范圍為8~52歲,平均28.5歲。就診前癥狀維持的時(shí)間為20d至4年,平均1.25年,其中8例有抽搐病史。二、顱內(nèi)ct平掃所有病例都有完整的MR檢查資料,包括平掃SET1W,FSET2W,靜注Gd-DTPA后增強(qiáng)SET1W掃描。掃描儀為GEsigna1.5Tesla或3.0Telsa掃描儀,掃描參數(shù):T1W為T(mén)E12ms,TR300ms;T2W上TE110ms,TR3000~3600ms。8例病例還有頭顱CT平掃資料,為以聽(tīng)眥線(xiàn)為基線(xiàn)向上掃描,層厚10mm,120kV,180mAs。掃描儀為GEHispeed單排螺旋掃描儀。統(tǒng)計(jì)每一例患者病變的部位、大小、形態(tài),T1WI及T2WI信號(hào)變化、強(qiáng)化方式、周邊水腫等,8例有CT資料者同時(shí)分析病灶密度和有無(wú)鈣化等。結(jié)果一、白質(zhì)原理交互區(qū)幕上10例病灶均位于腦內(nèi)表淺灰質(zhì)區(qū),部分累及灰白質(zhì)交界區(qū)。其中額葉3例,枕葉1例,頂葉3例,顳葉3例。幕下5例中,2例位于小腦半球,另3例病灶均同時(shí)累及小腦腳、腦橋、延髓和上頸段脊髓。二、病變大小最小者5mm,最大者6cm,平均4.12cm。三、圓形內(nèi)鏡病變幕上10例病灶中有2例病灶表現(xiàn)為類(lèi)圓形囊狀病灶,囊+結(jié)節(jié)形4例,索狀2例,團(tuán)塊狀4例,另有3例病灶為片狀。15例中8例有囊變,約占53.3%。四、治療節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤2例表現(xiàn)為卵圓形低密度區(qū)伴周?chē)呙芏肉}化,此2例均為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤1級(jí)。6例表現(xiàn)為等、低密度,其中2例有鈣化。病灶發(fā)生鈣化的比率為50%(圖1)。五、twi及不良性節(jié)細(xì)胞瘤T1WI:14例為等和(或)低信號(hào),1例節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為高低混雜信號(hào)。T2WI:2例顯示為均勻囊狀高信號(hào)伴周?chē)托盘?hào)環(huán)(此2例均為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤1級(jí)),12例表現(xiàn)為高信號(hào)或伴等信號(hào)區(qū),1例小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤為高信號(hào)內(nèi)見(jiàn)條狀等信號(hào)帶。增強(qiáng)后T1WI表現(xiàn):節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(1級(jí)),2例無(wú)強(qiáng)化;節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(2~4級(jí))(圖1,2),3例輕度斑片狀強(qiáng)化,7例顯著不均勻強(qiáng)化;節(jié)細(xì)胞瘤(1級(jí))2例均表現(xiàn)為顯著不均勻強(qiáng)化;1例小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤無(wú)強(qiáng)化。15灶節(jié)細(xì)胞腫瘤中無(wú)強(qiáng)化者占3/15(20%),輕度強(qiáng)化者3/15(20%),顯著不均勻強(qiáng)化者9/15(60%)。六、影像學(xué)診斷技術(shù)7例無(wú)水腫,3例輕度水腫,5例有中度水腫。此外,本組15例節(jié)細(xì)胞腫瘤中,筆者尚觀(guān)察到有3種特殊的表現(xiàn)類(lèi)型(圖3～5),包括:2例1級(jí)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為囊性病灶伴周?chē)}化環(huán),無(wú)強(qiáng)化;3例節(jié)細(xì)胞腫瘤(2例節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和1例節(jié)細(xì)胞瘤)同時(shí)累及小腦腳、腦橋、延髓和上頸段脊髓;1例小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤,患者女性47歲,無(wú)意中發(fā)現(xiàn)小腦病灶,病灶位于小腦半球,CT平掃見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化,T2WI病灶高信號(hào)中可見(jiàn)條狀等信號(hào)帶,無(wú)明顯強(qiáng)化,無(wú)明顯水腫,占位效應(yīng)輕。節(jié)細(xì)胞腫瘤的最終診斷依賴(lài)于病理發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有分化良好的神經(jīng)元成分,不伴膠質(zhì)瘤成分者為節(jié)細(xì)胞瘤,含有膠質(zhì)瘤成分者歸類(lèi)于節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤,后者根據(jù)膠質(zhì)瘤細(xì)胞分化程度進(jìn)一步分為1~4級(jí)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤,且4級(jí)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤又稱(chēng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。影像學(xué)診斷技術(shù)發(fā)展,斷層掃描儀(CT和MR)的臨床應(yīng)用為術(shù)前將節(jié)細(xì)胞瘤從其他腦內(nèi)腫瘤如星形膠質(zhì)瘤、少枝膠質(zhì)瘤等區(qū)分開(kāi)來(lái)成為可能,但到目前為止其特征性的CT、MRI表現(xiàn)仍不夠明確,術(shù)前CT或MRI診斷正確率不高。多數(shù)觀(guān)點(diǎn)認(rèn)為顳葉是節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤最常見(jiàn)的發(fā)生部位。但病灶發(fā)生在額葉、頂葉、基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室、小腦、延髓、脊髓、松果體、橋小腦角區(qū)等均有報(bào)道[1~15]。而本文收集的病灶其分布范圍較廣。位于幕上者有10個(gè)病灶,位于額葉3個(gè),枕葉1個(gè),頂葉3個(gè),顳葉3個(gè)。位于幕下者有2個(gè)病灶,位于小腦半球,另3個(gè)病灶均同時(shí)累及小腦腳、腦橋、延髓和上頸段脊髓。由于15例中有5例位于幕下,遠(yuǎn)高于文獻(xiàn)中“源于小腦的節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤約占腦內(nèi)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的1.5%~9%”的結(jié)果,這可能由于收集的樣本偏差所致。一、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的結(jié)構(gòu)表現(xiàn)盡管文獻(xiàn)中尚未歸納出節(jié)細(xì)胞腫瘤的特征性影像學(xué)表現(xiàn),但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,發(fā)生在年輕患者的腦內(nèi)腫瘤,囊性為主的囊實(shí)質(zhì)性腫塊伴實(shí)質(zhì)部分鈣化和明顯強(qiáng)化者應(yīng)考慮節(jié)細(xì)胞腫瘤的鑒別診斷。Luo等總結(jié)13例節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤CT、MRI表現(xiàn),認(rèn)為46%為囊實(shí)質(zhì)性腫塊伴明顯灶性強(qiáng)化為實(shí)質(zhì)性腫塊伴不同程度強(qiáng)化,69%有鈣化,腫瘤位于顳葉者占46%。他們認(rèn)為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤無(wú)特征的CT和MRI征象,但當(dāng)出現(xiàn)以下特點(diǎn)時(shí)鑒別診斷宜包含節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤:顳葉含鈣化的腫瘤,病史長(zhǎng),囊性為主伴結(jié)節(jié)狀顯著強(qiáng)化灶或?qū)嵸|(zhì)性腫瘤無(wú)出血或顯著的瘤周水腫。囊變被認(rèn)為是節(jié)細(xì)胞瘤的常見(jiàn)表現(xiàn),各家報(bào)道其出現(xiàn)比率約為37.5%~53%,本文為53.3%,與文獻(xiàn)基本一致。鈣化也被認(rèn)為是節(jié)細(xì)胞瘤的常見(jiàn)表現(xiàn),文獻(xiàn)報(bào)道其出現(xiàn)比率約為50%~69%,本文為50%,與文獻(xiàn)報(bào)道也相仿,且觀(guān)察到鈣化主要為點(diǎn)狀或小片狀鈣化,但在2例1級(jí)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤中形成鈣化環(huán)較特殊,尚未見(jiàn)類(lèi)似文獻(xiàn)報(bào)道。腫瘤實(shí)質(zhì)部分或?qū)嵭阅[瘤顯著強(qiáng)化在節(jié)細(xì)胞瘤中發(fā)生率高,約為75%~86%。我們收集到的15個(gè)節(jié)細(xì)胞瘤中無(wú)強(qiáng)化者占3/15(20%),輕度強(qiáng)化者3/15(20%),顯著不均勻強(qiáng)化者9/15(60%)。強(qiáng)化者總量占80%,與文獻(xiàn)報(bào)道的一致,但其中有20%為輕度不均勻強(qiáng)化。筆者還觀(guān)察到有3種節(jié)細(xì)胞瘤表現(xiàn)特殊,出現(xiàn)時(shí)診斷易于把握:(1)囊性病灶伴周?chē)}化環(huán),MRI表現(xiàn)無(wú)強(qiáng)化者;(2)同時(shí)累及小腦腳、腦橋、延髓和上頸段脊髓者;(3)小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤。除第3種外,前2種未見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道。二、發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤mri表現(xiàn)就筆者所知,文獻(xiàn)中關(guān)于節(jié)細(xì)胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)與病理結(jié)果對(duì)照的研究較少。本文結(jié)合病理觀(guān)察到1級(jí)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤無(wú)強(qiáng)化;2~4級(jí)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤輕度或顯著不均勻強(qiáng)化;節(jié)細(xì)胞瘤(1級(jí))顯著不均勻強(qiáng)化;小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤無(wú)強(qiáng)化雖然從上述統(tǒng)計(jì)結(jié)果中有理由認(rèn)為可根據(jù)病灶不同的MRI強(qiáng)化特點(diǎn)判斷其病理類(lèi)型,但由于本文收集的病例數(shù)太少,可能有樣本偏差。因此,需要更多的影像與病理對(duì)照研究來(lái)證實(shí)以上結(jié)果的可靠性并加以補(bǔ)充完善。三、幕下節(jié)細(xì)胞腫瘤的形態(tài)表現(xiàn)如上所述,年輕患者,發(fā)病時(shí)間較長(zhǎng),腦內(nèi)腫瘤為以囊性為主的囊實(shí)質(zhì)性腫塊伴實(shí)質(zhì)部分鈣化和明顯強(qiáng)化者應(yīng)考慮節(jié)細(xì)胞瘤的診斷;囊性病灶伴周?chē)}化環(huán),MRI表現(xiàn)無(wú)強(qiáng)化者可考慮為1級(jí)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的診斷;同時(shí)累及小腦腳、腦橋、延髓和上頸段脊髓的索條狀病灶顯著或輕度不均勻強(qiáng)化者可考慮為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的診斷。小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤表現(xiàn)特殊,診斷不困難,但有時(shí)會(huì)誤診為腦梗死,后者常有典型的梗死病史特點(diǎn),亞急性期還有再灌注出血和強(qiáng)化等特點(diǎn),慢性期出現(xiàn)軟化灶表現(xiàn),鑒別診斷不困難。幕上節(jié)細(xì)胞瘤應(yīng)與其他發(fā)生部位表淺的腫瘤,如少枝膠質(zhì)瘤或胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNET)鑒別,少枝膠質(zhì)瘤多為條片樣鈣化,囊變較少,強(qiáng)化多不顯著;DNET發(fā)生年齡小,多為微囊變,少見(jiàn)鈣化,少有強(qiáng)化。也應(yīng)與易發(fā)生囊變、顯著強(qiáng)化的腫瘤如多形黃色星形細(xì)胞瘤(PXA)或毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤鑒別,PXA也常表現(xiàn)為囊實(shí)性病灶伴壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化,但PXA發(fā)病年齡2/3多小于18歲,絕大多數(shù)發(fā)生在幕上,其中49%發(fā)生在顳葉,強(qiáng)化的結(jié)節(jié)鄰近軟腦膜,鄰近腦膜強(qiáng)化可形成“腦膜尾征”,部分PXA為實(shí)質(zhì)性,但鈣化罕見(jiàn)。幕下節(jié)細(xì)胞腫瘤表現(xiàn)為囊實(shí)質(zhì)性者應(yīng)與血管母細(xì)胞瘤和毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤鑒別,血管母細(xì)胞瘤好發(fā)生于20~40歲的女性,60%表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié),40%表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性。如見(jiàn)瘤周或瘤結(jié)節(jié)內(nèi)流空血管影即可確診。毛細(xì)胞型星性細(xì)胞瘤80%發(fā)生在20歲以下的人群,尤其多見(jiàn)于5~10歲的兒童,好發(fā)于幕下小腦蚓部或半球,但可發(fā)生在幕上,約80%有囊變包括單個(gè)囊50%和多個(gè)囊(30%)。表現(xiàn)為