過(guò)敏性紫癜結(jié)節(jié)性紅斑

過(guò)敏性紫癜無(wú)錫市第四人民醫(yī)院皮膚科張麗萍1.概述過(guò)敏性紫癜〔anaphylactiodpurpura)又稱(chēng)亨-舒綜合征〔Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)。是一種超敏反響性毛細(xì)血管和細(xì)小血管炎其特征為非血小板減少性紫癜，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟的改變。尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)。2.病因尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)：細(xì)菌〔如溶血性鏈球菌〕、病毒〔如流感病毒〕、食物〔魚(yú)蝦、雞蛋等〕和藥物〔水楊酸鹽類(lèi)、抗生素類(lèi)、巴比妥類(lèi)〕等惡性腫瘤和自身免疫性疾病亦可導(dǎo)致本病3.發(fā)病機(jī)制各種刺激因子具有遺傳背景的個(gè)體B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA和IgG系統(tǒng)性血管炎4.遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病5.臨床表現(xiàn)本病多見(jiàn)于兒童及青少年。急性起病，始發(fā)病癥以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、腎臟病癥首先出現(xiàn)各種病癥可有不同組合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。6.臨床表現(xiàn)1.皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。好發(fā)部位下肢，以小腿伸側(cè)為主，重者涉及上肢、軀干皮疹特點(diǎn)皮膚黏膜散在瘀點(diǎn)，可稍隆起呈斑丘疹狀出血性紫斑重點(diǎn)！7.8.9.臨床表現(xiàn)2.并發(fā)消化道病癥〔腹型〕：反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。10.臨床表現(xiàn)3.并發(fā)關(guān)節(jié)病癥〔關(guān)節(jié)型〕：膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限.成一過(guò)性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。11.臨床表現(xiàn)4.并發(fā)腎臟損害〔腎型〕：可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反復(fù)發(fā)作成慢性腎炎上述各型有時(shí)可合并存在，稱(chēng)為混合型12.實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性紫癜性腎炎可有蛋白尿、血尿和管型尿有消化道病癥的患兒，可有大便潛血陽(yáng)性13.病理改變?nèi)硇孕⊙苎住参?dòng)脈、微靜脈、毛細(xì)血管〕是本病根底病變。14.診斷皮膚紫癜病癥典型者，診斷并不困難，同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)病癥時(shí)，易誤診。15.鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細(xì)菌感染腎臟病癥突現(xiàn)時(shí)需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別16.治療本病無(wú)特效療法，主要采取支持對(duì)癥等綜合治療，盡可能尋找并防止接觸過(guò)敏原，積極治療感染。17.治療單純型紫癜可服降低血管通透性的藥物〔如VitC、鈣劑等〕關(guān)節(jié)型紫癜可用非甾體類(lèi)抗炎藥及DDS腹型、腎型紫癜除上述外可給予環(huán)磷酰胺，并對(duì)癥處理各型紫癜病情嚴(yán)重時(shí)均可酌情應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑18.結(jié)節(jié)性紅斑

〔ErythemaNodosum〕19.結(jié)節(jié)性紅斑〔erythemanodosum〕是發(fā)生于皮下脂肪的炎癥性疾病，急性起病，根本皮損為小腿伸側(cè)及大腿的紅色結(jié)節(jié)和斑塊，一般3～6周消退概述20.病因感染：細(xì)菌〔包括結(jié)核桿菌〕、病毒、真菌藥物：磺胺藥、避孕藥、溴及碘劑免疫異常性疾病的征候群：結(jié)節(jié)病、潰瘍性結(jié)腸炎、Bechet病、瘤型麻風(fēng)反響等21.臨床表現(xiàn)前驅(qū)病癥：發(fā)熱、肌痛、關(guān)節(jié)酸痛發(fā)病人群：多為青年或中年女性皮損部位：脛前多見(jiàn)皮損形態(tài)：多發(fā)性的直徑約1cm的疼痛性結(jié)節(jié)，外表皮膚潮紅，有壓痛，不破潰。數(shù)周可自行緩解22.臨床表現(xiàn)23.組織病理提示為脂膜炎或血管炎24.診斷和鑒別診斷根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、發(fā)病前有感染史或服用藥物史〔磺胺類(lèi)、避孕藥、溴及碘劑等〕，結(jié)合組織病理可確診應(yīng)與硬紅