顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的診斷與治療課件

顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的臨床與治療2007-3-2顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成(cerebralvenousthrombosiscvt)是由多種原因所致的腦靜脈系統(tǒng)血栓形成,引起腦靜脈回流受阻,產(chǎn)生腦組織淤血,水腫及顱內(nèi)壓增高的一組血管疾病因該病臨床上相對少見,香港地區(qū)華裔兒童年發(fā)病率大約0.74/10萬,與白人兒童相似2。該病臨床表現(xiàn)復雜而不典型影像學表現(xiàn)多且無特異性,早期診斷比較困難,易忽視、漏誤診,病死率較高1.CVT的病因及發(fā)病機制●感染仍是CVT的一個主要的明確病因,非感染性因素中產(chǎn)褥期的患病率高于懷孕期。CVT的老年患者中腫瘤是一種更為常見的原因],而發(fā)達國家口服避孕藥是一個重要因素。在大量非感染性內(nèi)科病因中先天性易栓癥是最常見的病因,特別是伴有凝血因子Vleiden變異的活化蛋白C抵抗性增加的患者和凝血酶原2021G-A基因變異的患者印?！竦谖覈蜃覸leiden及凝血酶原20210GA基因變異少見2。有人發(fā)現(xiàn)在CVT患者群體中凝血因子Ⅷ和WW水平明顯升高,因此認為凝血因子Ⅷ升高是一種常見的危險因子。這些因素常導致血液呈高凝狀態(tài),血流淤滯,此外靜脈本身受損、阻塞、狹窄等均可使凝血系統(tǒng)激活形成血栓[5]。2.cVT的病理生理●CVT患者腦靜脈梗阻,腦組織腫脹,腦溝和腔室變小變淺,腦脊液回流受阻,顱內(nèi)壓升高。因靜脈系統(tǒng)淤血而腦組織特別疏松,靜脈壓升髙,加上有毒代謝產(chǎn)物滯留,可致血管壁完整性受損,容易出現(xiàn)出血性腦梗死和腦水腫。腦出血的占位效應反過來可導致顱內(nèi)壓迅速上升,腦出血,腦水腫及顱內(nèi)壓升高三者可合并發(fā)生、互為因果?！衲X組織可見點狀出血灶,出血性梗死或腦軟化56。上矢狀竇血栓形成患者腦水腫是最突出的病理特征,而出血性梗死是另一個常見的病理改變。當合并出現(xiàn)深靜脈血栓時主要病理改變是雙側(cè)基底節(jié)區(qū)等深靜脈引流區(qū)出現(xiàn)的水腫,軟化,壞死,出血等岡。偶見單側(cè)病變,而左側(cè)受累多見83.cVT的臨床特點●CVT的發(fā)病高峰年齡分別為新生兒及30歲左右,男女發(fā)病比例為1.5:59。該病的臨床癥狀和體征與病變發(fā)生的部位范圍速度不同以及發(fā)病年齡、原發(fā)病等因素的影響表現(xiàn)不典型,癥狀具有典型的波動性。MR|+MRA檢查以上矢狀竇血栓形成最多(70%)[10,但單獨的上矢狀竇血栓少見,●多數(shù)情況下會同時有其他靜脈或靜脈竇的受累圓6腦靜脈竇血栓形成的臨床癥狀主要是竇內(nèi)血栓形成累及皮質(zhì)靜脈所致闃。顱內(nèi)壓升高是最常見的臨床表現(xiàn),而頭痛是最常見、最主要的癥狀,超過80%患者出現(xiàn)頭痛間。但老年患者良性顱內(nèi)壓升高不常見,而意識減退,精神狀態(tài)改變更為常見圖4.CVT的影像學表現(xiàn)4.1cT●CT掃描通常是神經(jīng)系統(tǒng)首選的影像檢査方法在CVT形成的最初兩周內(nèi),一般可見高密度影其直接特異性的征象有:皮層靜脈血栓形成的“條索征”上矢狀竇后部血栓形成早期的“高密度三角征”,兩周后經(jīng)增強掃描可見“空三角征”,亦稱“Dea征”圖3?？杖钦魇荂T診斷CⅥT最佳和最直接征象。文獻報道的病例中約有35%出現(xiàn)該征,空三角征是腦靜脈竇血栓的特征性改變對提示甚至確定診斷有意義。但若病變?yōu)樯鲜笭罡]前部及發(fā)病前5天或發(fā)病后2個