先天性脊柱裂

1先天性脊柱裂整理課件2簡介先天性脊柱裂：為脊椎軸線上的先天畸形。支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的，脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內(nèi)包有脊膜、神經(jīng)及脊髓等組織，如椎管先天性發(fā)育異常，那么可椎管閉合不全，稱為脊柱裂。最常見的形式為棘突及椎板缺如，椎管向背側(cè)開放，以骶尾部多見，頸段次之，其他部位較少。病變可涉及一個或多個椎骨，有的同時發(fā)生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經(jīng)發(fā)育異?；蚱渌伟榘l(fā)，少數(shù)伴發(fā)顱裂。整理課件3實(shí)物圖整理課件4主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致，關(guān)鍵在于椎管閉合不全。

此癥多見于腰骶部，偶見于胸段，裂開處多在脊柱后面，少數(shù)可位于前方，正常人20～25%有脊拄裂，有的病人腰背部皮膚上有一撮長毛、血管痣或酒窩樣凹陷，并可在該處摸到凹陷。脊柱裂病人大多無臨床病癥，偶在體檢時才發(fā)現(xiàn)，此型稱為“隱性脊柱裂〞。病因整理課件5由于隔障的存在，當(dāng)身長增加時那么使脊髓或馬尾受到牽拉而產(chǎn)生相應(yīng)的病癥。1、局部包塊嬰兒出生時在背部中線的頸胸或腰骶部可見一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。嬰兒哭鬧時包塊膨大，壓迫包塊那么前囟門膨隆。對包塊進(jìn)行透光試驗(yàn)檢查發(fā)現(xiàn)在單純的脊膜膨出者其透光程度高。臨床表現(xiàn)整理課件6

2、神經(jīng)損害病癥大小便失禁、下肢活動異常，單純的脊膜膨出可以無神經(jīng)系統(tǒng)功能病癥。3、其他病癥少數(shù)脊膜膨出向椎管側(cè)方或咽后壁胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展者可表現(xiàn)膨出囊壓迫臨近組織器官的病癥，一局部脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側(cè)彎等其他畸形，可表現(xiàn)相應(yīng)的病癥。整理課件7輔助檢查1.脊椎X線平片可顯示脊柱裂的骨性結(jié)構(gòu)改變膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎間孔多見擴(kuò)大；向盆腔突出者常見骶管顯著擴(kuò)大。2.CT、MRI掃描顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況。檢查整理課件8先天性脊柱裂根據(jù)病變的程度不同，大體上將有椎管內(nèi)容物膨出者稱顯性脊柱裂，反之那么稱隱性脊柱裂。分類整理課件9根據(jù)病理形態(tài)又可分為：(1)

脊髓脊膜膨出：指脊膜膨出通過較大的椎管缺損，向后突出。膨出脊膜囊內(nèi)含神經(jīng)組織、軟脊膜、蛛網(wǎng)膜和腦脊液。該神經(jīng)組織包括脊髓、馬尾神經(jīng)及畸形神經(jīng)分支。此型外觀上有一背部腫塊，腫塊外表為一菲薄囊壁，無皮膚覆蓋。有的腫塊外表有不正常皮膚，該皮膚色青，無皮下組織，真皮層呈瘢痕樣變性，直接與囊壁相粘連。此型好發(fā)于腰、腰骶段，神經(jīng)損害病癥最嚴(yán)重，往往同時伴有雙下肢功能障礙、足畸形、膀胱肛門括約肌功能障礙、脊柱畸形等，腦積水、脊髓積水、脊柱側(cè)彎等也很常見。此型發(fā)病率較高，且易于診斷，為了預(yù)防感染，國外主張應(yīng)在患兒出生24～48小時內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。顯性脊柱裂整理課件10脊髓脊膜膨出整理課件11〔2)脂肪脊髓脊膜膨出：此型表現(xiàn)形式多樣，因此，又可將其分為2種亞型。Ⅰ型：為椎管腔局部膨大，通過椎管缺損向背側(cè)突出，形成一高出皮面的腫塊。腫塊外表皮膚完整，內(nèi)含腦脊液，脊髓、馬尾神經(jīng)及畸形神經(jīng)分支也可突出到囊腫內(nèi)，與囊壁發(fā)生粘連，脊髓因此被牽拉、栓系。此型特征為腫塊外表含有皮下脂肪或脂肪瘤，但可以不進(jìn)入囊腫內(nèi)。Ⅱ型：此型外觀與Ⅰ型相象，但背側(cè)局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蝕。失去正常結(jié)構(gòu)，大量脂肪通過椎管缺損涌入椎管腔內(nèi)，與脊髓粘連、混合生長，該脊髓發(fā)育畸形，失去正常圓椎結(jié)構(gòu)，變得細(xì)長，位于椎管腔內(nèi)，其末端位于腰骶部甚至骶尾部，并且背側(cè)裂開，脂肪瘤或脂肪組織長入到裂開的脊髓內(nèi)。由于長入脊髓內(nèi)的脂肪與皮下脂肪相互連接，脊髓因而受到牽拉。上述兩型外觀上均為背部一腫塊，外表覆蓋著正常皮膚，有的最初體積較小，以后隨著年齡增大或在短期內(nèi)迅速增大。其體積小者通常呈圓形，較大者多不規(guī)那么，有的有一細(xì)頸樣蒂，有的基底寬闊。膨出物的外表，有的皮膚上有疏密不一的長毛或/和異常色素沉著，有的表現(xiàn)為毛細(xì)血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深淺不一的皮膚凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可發(fā)生在脊柱任何節(jié)段，多見于腰骶、腰部或胸腰段。整理課件12整理課件13(3)脊髓囊狀突出：指脊髓囊性擴(kuò)大，通過椎管缺損向背側(cè)膨出。膨出囊腫實(shí)質(zhì)上為囊性擴(kuò)大的中央管，并且由硬脊膜、腦脊液以及發(fā)育不良的脊髓組成，脊髓因此被牽拉。脊髓囊狀突出好發(fā)于腰骶部，假設(shè)外表無皮膚覆蓋，稱脊髓囊狀突出，假設(shè)有皮膚及脂肪覆蓋，稱脂肪脊髓囊狀突出。該脂肪組織僅位于皮下，不進(jìn)入囊腫內(nèi)，與囊腫壁有一明顯分界。臨床表現(xiàn)有下肢感覺運(yùn)動障礙，括約肌功能障礙，可同時合并有消化道系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)、脊柱椎體畸形及ChiariⅡ畸形。整理課件14(4)脊膜膨出：特點(diǎn)是脊膜自骨缺損處向外膨出，囊內(nèi)含腦脊液，無脊髓及馬尾神經(jīng)。根據(jù)脊膜膨出方向不同，又可分為以下5種類型，其中除背部單純脊膜膨出外，其余4型均可歸結(jié)到隱性脊柱裂里面。①背部單純脊膜膨出：膨出脊膜向背部突出，外表有皮膚覆蓋。多位于腰骶部，有時也會發(fā)生在頸部或胸部。②骶內(nèi)脊膜膨出：骶管內(nèi)硬脊膜和蛛網(wǎng)膜向硬脊膜外突出，形成一個小的憩室，該憩室通過頸口與硬膜下腔相通。有時囊內(nèi)壓力高，可壓迫神經(jīng)根，產(chǎn)生病癥。③骶前脊膜膨出：膨出的硬脊膜和蛛網(wǎng)膜通過骶骨腹側(cè)缺損，向骶前膨出，稱骶前脊膜膨出。囊內(nèi)一般無神經(jīng)組織，有時神經(jīng)根也會疝入到囊腔內(nèi)，產(chǎn)生臨床病癥。④脊柱旁脊膜膨出：為硬脊膜和蛛網(wǎng)膜通過神經(jīng)孔突出，在脊柱旁形成一囊性軟組織腫塊。病變在脊柱一側(cè)或兩側(cè)都可發(fā)生，可單發(fā)也可多發(fā)。85%病變發(fā)生在胸部，可并發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。⑤末端骶骨脊膜膨出:指膨出脊膜囊位于尾骨區(qū)域。這種類型很少見，有時很容易與囊性畸胎瘤相混淆。整理課件15其特點(diǎn)主要是脊膜自骨缺損處向外處膨出，囊內(nèi)含腦脊液，無脊髓及馬尾神經(jīng)。整理課件16脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病變區(qū)域皮膚可正常，也可有色素沉著、毛細(xì)血管瘤、皮膚凹陷、局部多毛等現(xiàn)象。在嬰幼兒多不出現(xiàn)明顯病癥。如果椎管腔內(nèi)合并有先天性畸形，多在兒童期逐漸成長過程中，脊髓受到異常牽拉才產(chǎn)生出脊髓栓系綜合征表現(xiàn)。有報道，很多患兒可以到成年期才出現(xiàn)病癥。隱性脊柱裂，根據(jù)病理類型可分為：隱性脊柱裂整理課件17(1)

脊髓縱裂，又可分為兩種類型：Ⅰ：雙硬脊膜囊雙脊髓，即脊髓在縱裂處一分為二，有各自的硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，兩者之間有纖維、軟骨或骨嵴分開，脊髓因此受牽拉。產(chǎn)生臨床病癥。此型約占50%。Ⅱ型：脊髓在縱裂處一分為二，但共享一個硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，脊髓內(nèi)無異物牽拉，不產(chǎn)生臨床病癥。好發(fā)部位在胸、腰段，可同時伴有脊髓積水、終絲牽拉征、硬脊膜內(nèi)脂肪瘤等整理課件18(2)終絲牽拉征。正常終絲由室管膜、膠質(zhì)細(xì)胞組成。從脊髓末端發(fā)出，向下行走，穿過硬脊膜囊底部。固定在骶骨上，通常我們將在硬脊膜內(nèi)的終絲稱為內(nèi)終絲。穿出硬脊膜的局部稱為外終絲。成人終絲直徑<2mm。當(dāng)終絲受到脂肪纖維組織浸潤而變性甚至增粗時(直徑可大于2mm)，將牽拉脊髓，引起神經(jīng)病癥。此時脊髓可低位，也可在正常位置。整理課件19(3)硬脊膜內(nèi)脂肪瘤：硬脊膜下腔內(nèi)局限性的脂肪堆積，與背部皮下脂肪組織不相連。脂肪瘤通常在脊髓外表生長，也可浸潤到脊髓內(nèi)，對脊髓造成牽拉和壓迫。整理課件20(4)背部皮下竇道：可發(fā)生在腦脊髓軸背側(cè)，由枕部到骶尾部之間的任何部位，其中以骶尾多見。位于骶尾部竇道很少進(jìn)入椎管腔內(nèi)，假設(shè)位于骶尾水平以上，竇道可穿過硬脊膜進(jìn)入椎管腔內(nèi)或沿脊髓外表行走。50%的竇道終端為一皮樣囊腫，可位于椎管腔末端或脊髓外表，脊髓因此被牽拉或壓迫。皮膚外觀竇道口周圍往往有異常的毛發(fā)、色素沉著或毛細(xì)血管瘤樣改變。竇道所經(jīng)處，在相應(yīng)部位可有顱骨或椎管缺損。60%的患兒可繼發(fā)囊腫感染、腦脊膜炎等。整理課件21(5)皮樣囊腫或表皮樣囊腫：好發(fā)于腰骶，約25%的囊腫伴有背部皮膚竇道。囊壁為鱗狀上皮，含許多皮脂腺和毛囊，囊內(nèi)積聚油狀液體，為汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解產(chǎn)物。40%的囊腫在髓內(nèi)，其余在髓外硬脊膜下。囊腫多在出生時即有，由于增長緩慢，一般到兒童期才有病癥表現(xiàn)出來。如果囊腫破裂，油狀液體可順著蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)散，導(dǎo)致化學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎。整理課件22(6)脊索裂隙綜合征：指胚胎期中腸與背部皮膚有一管道連接，此連接可以從食管、胃、小腸及大腸背側(cè)發(fā)生，向不同方向經(jīng)過腹腔或胸腔、后縱隔，穿過脊髓到達(dá)背部皮膚。此管道可中斷于任何位置，形成囊腫、憩室、瘺管或纖維束帶。該病變多發(fā)生在上胸段或頸段，可位于椎體后、椎體旁或椎管腔內(nèi)。囊壁一般具有無肌層的單層或假復(fù)層上皮，囊腫的形態(tài)、囊壁的厚度和囊液的粘稠度及顏色很不一致。整理課件23(7)脊髓積水：脊髓積水為脊髓中央管擴(kuò)大，可局限性地單獨(dú)存在，也可多發(fā)，或與脊髓脊膜膨出、脊髓縱裂以及Chiari畸形相伴發(fā)生。(8)尾部退化綜合征：指脊柱末端發(fā)育障礙，可同時伴有神經(jīng)性膀胱、腎發(fā)育不良、外生殖器畸形、肛腸畸形、無足并肢畸形及足畸形等。末端骨缺損一般在胸9段以下。根據(jù)缺損節(jié)段的上下不同可以有不同程度的臨床病癥，缺損節(jié)段越低臨床病癥越輕，末端尾骨缺損可無臨床病癥。整理課件24先天性脊柱裂顯性脊柱裂脊髓脊膜膨出脂肪脊髓脊膜膨出脊髓囊狀突出脊膜膨出隱性脊柱裂脊髓縱裂皮樣囊腫硬脊膜內(nèi)脂肪瘤背部皮下竇道脊髓積水尾部退化綜合征背索裂隙綜合征終絲牽拉征分類小結(jié)整理課件251.骶尾部畸胎瘤

腫物內(nèi)常有實(shí)質(zhì)性組織，為分化或未分化的實(shí)質(zhì)性組織。如骨骼、牙齒軟骨等。腫物界限清楚囊性畸胎瘤透光試驗(yàn)陽性因與椎管不相通所以壓迫腫物時囟門無沖擊感。直腸指診時可觸到骶前腫物。

B超檢查腫物為囊實(shí)性，X線攝片顯示無腰骶椎骨質(zhì)缺損。鑒別診斷整理課件262.脂肪瘤脂肪瘤柔軟外表皮膚雖高起，但正常界限清楚，常呈分葉狀，透光試驗(yàn)陰，與椎管不相通穿刺抽不出腦脊液但脊柱裂常合并該部位的皮下脂肪瘤更應(yīng)注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的鑒別。3.皮樣囊腫囊腫由結(jié)締組織構(gòu)成，內(nèi)含皮脂腺汗腺毛發(fā)等。囊腫較小與皮膚緊密相連可以移動為實(shí)質(zhì)感。透光試驗(yàn)陰性。與椎管不相通壓迫時囟門沒有沖動感。整理課件271、有皮膚完整性受損的危險與囊腫壁薄易破裂及皮膚缺乏營養(yǎng)、長期受壓有關(guān)2、有感染的危險與囊腫破裂有關(guān)3、知識缺乏與缺乏本病預(yù)防、護(hù)理知識有關(guān)術(shù)前護(hù)理診斷整理課件281.腫瘤無破潰。2.住院期間無感染發(fā)生。3.家長能夠了解本病的相關(guān)知識，家長能建立戰(zhàn)勝疾病的信心及住院期間熟悉醫(yī)院環(huán)境。術(shù)前護(hù)理目標(biāo)整理課件291.保持病兒局部皮膚清潔,取側(cè)臥位或俯臥位,防止壓迫、摩擦膨出物,防止膨出脊膜囊壁破裂。衣服應(yīng)寬松柔軟,尿布選用柔軟舒適的純棉布,大小便后及時更換,便后用溫水清洗臀部,防止紅臀。2.保持病室空氣新鮮，定時通風(fēng)換氣，預(yù)防交叉感染。經(jīng)常觀察囊腫皮膚有無刺激或破潰的情況，隨時給予處理，防止繼發(fā)感染。術(shù)前護(hù)理措施整理課件303.心理護(hù)理:向患兒家長講解治療方法及手術(shù)的必要性,減輕家長對手術(shù)的恐懼心理.對待患兒及家長要有耐心,愛心,主動關(guān)心幫助她們,消除她們在新環(huán)境中的不適與陌生感.本病為先天性畸形,病兒家長對其缺乏認(rèn)識,應(yīng)耐心做好解釋工作,介紹其治療及預(yù)后情況,向家長說明手術(shù)的必要性和重要性。4.觀察膨出物有無增大,有無大小便失禁,及雙下肢活動情況,測量頭圍及觀察前囟張力。整理課件315.對囊壁破裂者,可用無菌生理鹽水紗布覆蓋,保持創(chuàng)面清潔,防止進(jìn)一步污染,如破潰時間短,無污染,應(yīng)盡早手術(shù);對于局部感染嚴(yán)重者,應(yīng)進(jìn)行抗感染治療,爭取在創(chuàng)面清潔或近于愈合時再施行手術(shù)。.6.對患兒的飲食要求，加強(qiáng)營養(yǎng)，食用高蛋白、粗纖維、易消化食物，適當(dāng)限制鹽的攝入量，少量多餐。整理課件321.為患兒留置靜脈留置針，做抗生素皮試。2.囑咐患兒家長手術(shù)前6小時患兒禁食、水。3.手術(shù)前日為患兒備皮。4.術(shù)前2個小時為患兒清理腸道。術(shù)前護(hù)理準(zhǔn)備工作整理課件331.此類病變在處理原那么上均應(yīng)采取手術(shù)治療，通常手術(shù)時期愈早那么效果愈好。2.手術(shù)目的:是把神經(jīng)基板關(guān)閉到椎管腔內(nèi)，重建內(nèi)環(huán)境，傳導(dǎo)神經(jīng)元功能。治療整理課件341.疼痛與手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)2.有感染的危險與傷口切口有關(guān)3.舒適的改變與術(shù)后臥床有關(guān)4.焦慮與患兒及家屬不了解術(shù)后的護(hù)理有關(guān)術(shù)后護(hù)理診斷整理課件351.疼痛減輕或消失2.住院期間患兒無感染3.最大程度滿足患兒的需要4.患兒家屬了解術(shù)后護(hù)理的要點(diǎn)術(shù)后護(hù)理目標(biāo)整理課件36一、疼痛與手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)☆患兒疼痛時使用鎮(zhèn)痛泵，告知家長使用方法?！畎矒峄純骸！畋匾獣r使用鎮(zhèn)靜止痛藥。術(shù)后護(hù)理措施整理課件37二、有感染的危險與傷口切口有關(guān)☆護(hù)理時注意遵守?zé)o菌操作原那么?！蠲刻炜股仂o滴治療。☆保持床單位的枯燥清潔，病室每天用紫外線消毒。☆觀察傷口的滲血滲液情況，保持傷口敷料的清潔枯燥。整理課件38三、舒適的改變與術(shù)后俯臥位有關(guān)☆對肛周皮膚進(jìn)行預(yù)防性或治療性護(hù)理，防止糞便污染傷口?！畎矒峄純?，防止劇烈哭鬧。☆保持病室安靜，減少刺激，護(hù)理集中進(jìn)行做到四輕。整理課件39四、焦慮與家屬不了解術(shù)后的護(hù)理有關(guān)︰☆安撫患兒，防止劇烈哭☆對家屬熱情解答術(shù)后護(hù)理有關(guān)