代謝性周圍神經(jīng)病診療規(guī)范2023版

代謝性周圍神經(jīng)病診療規(guī)范2023版一、糖尿病性周圍神經(jīng)病糖尿病性周圍神經(jīng)病(diabeticperipheralneuropathy，DPN)發(fā)病率以周圍神經(jīng)檢查判斷為47%之多?！九R床表現(xiàn)】無論是1型、2型或繼發(fā)性糖尿病均可造成神經(jīng)損害。多見于40歲以上，糖尿病病程長，血糖控制不佳者多見。但癥狀程度與糖尿病病程和治療與否、血糖水平不一定正相關(guān)。單根或多根周圍神經(jīng)損害呈非對稱性表現(xiàn)，四肢遠(yuǎn)端對稱性損害末梢神經(jīng)病呈對稱性表現(xiàn)。詳細(xì)分類見表23-10-6-lo表23-10-6-1糖尿病周圍神經(jīng)病分類分類 疾病對稱性1-對稱性多發(fā)性神經(jīng)病感覺性多發(fā)性神經(jīng)病麻木型、疼痛型、麻木-疼痛型感覺運(yùn)動性多發(fā)性神經(jīng)病急性或亞急性運(yùn)動性多發(fā)性運(yùn)動神經(jīng)病自主神經(jīng)病胰島素性神經(jīng)炎酮癥酸中毒后多發(fā)性神經(jīng)病糖尿病性慢性炎性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病非對稱性1.單或多根周圍神經(jīng)病正中、尺、腓神經(jīng)等腦神經(jīng)面、動眼、外展等神經(jīng)神經(jīng)根、叢神經(jīng)病腰紙叢、胸和頸神經(jīng)根疼痛性糖尿病性周圍神經(jīng)病可急性或慢性起?。杭毙云鸩≌甙毙愿杏X性多發(fā)性神經(jīng)病、急性腦神經(jīng)病和神經(jīng)根病(急性腰神經(jīng)根)、胰島素性神經(jīng)炎等。慢性起病者包括慢性感覺性多發(fā)性神經(jīng)病、遠(yuǎn)端小纖維病、卡壓綜合征(腕管處多見)、糖尿病性近端神經(jīng)病。胰島素性神經(jīng)炎(insulinneuritis)：1型或2型糖尿病患者使用胰島素、口服降糖藥或飲食限制快速控制血糖后，其中少部分患者2~8周左右出現(xiàn)急起肢體嚴(yán)重疼痛，以下肢為明顯。可伴肢體無力、腱反射消失以及自主神經(jīng)功能障礙?！驹\斷與鑒別診斷】糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病診斷應(yīng)符合：①肯定有糖尿??；②四肢(至少雙下肢)有持續(xù)疼痛和/或感覺障礙；③雙拇趾或一拇趾振動覺明顯減退或消失；④雙踝反射消失；⑤主側(cè)(利手側(cè))腓總神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度低于同一年齡正常值的1個標(biāo)準(zhǔn)差。此外，尚有人認(rèn)為再加入尼龍細(xì)絲觸覺減退等主觀感覺障礙。本病應(yīng)與慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病等區(qū)別。后者無糖尿病，肌電圖運(yùn)動和感覺傳導(dǎo)廣泛異常，糖類皮質(zhì)激素治療有效。【治療】糖尿病性周圍神經(jīng)病尚無特效治療。治療主要包括血糖控制、足部護(hù)理和疼痛控制。使用胰島素控制血糖至正常水平；抗抑郁藥物(阿米替林、度洛西汀等)有助于減輕相關(guān)疼痛，如阿米替林逐漸緩慢加量達(dá)150mg/d，或考慮抗驚厥藥物(普瑞巴林、卡馬西平等)治療，不建議使用阿片類藥物控制疼痛。還可用抗氧化、營養(yǎng)神經(jīng)等治療：口服a-硫辛酸，每日1200mg，治療2年，改善癥狀；肌醇2-3^，服用4~6個月；甲基維生素B121500fxg/dJR用3~6個月；神經(jīng)節(jié)昔脂40mg/d，肌內(nèi)注射，每周5天，共6周。二、尿毒癥性多發(fā)性神經(jīng)病尿毒癥性多發(fā)性神經(jīng)病(uremicpolyneuropathy)發(fā)生于50%~100%慢性腎功能不全者中。【臨床表現(xiàn)】晚間出現(xiàn)下肢麻、脹、刺痛、"抽筋”等嚴(yán)重不適，走路后略緩解。癥狀可向近端進(jìn)展并累及上肢。病久后四肢遠(yuǎn)端肌萎縮、振動覺消失、踝反射消失。半數(shù)尿毒癥患者存在四肢發(fā)冷、遠(yuǎn)端無汗、性功能減退等自主神經(jīng)功能障礙。形成感覺運(yùn)動性多發(fā)性神經(jīng)病。也有CTS出現(xiàn)。累及視神經(jīng)者可導(dǎo)致視力突然下降。【診斷】腎功能慢性衰竭患者出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端感覺障礙、下肢振動覺消失、踝反射消失，應(yīng)考慮本病。神經(jīng)病學(xué)評估、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查等有助于診斷?！局委煛磕I移植可防止本病發(fā)生、阻斷本病進(jìn)展及改善癥狀。血透僅使部分患者改善，腹透對本病的治療效果存在爭議。三、嚇哪性多發(fā)性神經(jīng)病嚇咻性多發(fā)性神經(jīng)病(porphyricpolyneuropathy)是口卜咻病中眾多癥狀表現(xiàn)之一。除了多樣型嚇咻病造成光敏性皮炎外，其余類型均可造成周圍和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。本節(jié)討論周圍神經(jīng)損害?！九R床表現(xiàn)】青少年或成人多見。先有單肢無力，數(shù)天后波及四肢無力。呈現(xiàn)四肢近端無力明顯于遠(yuǎn)端無力的運(yùn)動性多發(fā)性神經(jīng)病、腱反射消失。偶見面癱、復(fù)視、構(gòu)音困難。偶有手套-襪子感覺障礙，伴上述運(yùn)動障礙的感覺運(yùn)動性多發(fā)性神經(jīng)病。偶有肢端劇烈疼痛的感覺性多發(fā)性神經(jīng)病?！驹\斷】測定尿中氨基酮戊酸或膽色素原呈陽性。若尿中有大量嚇嚥前體（尿嚇咻），在紫外線下尿轉(zhuǎn)成紅色。基因檢測可發(fā)現(xiàn)血紅素代謝途徑相關(guān)基因缺陷?！局委煛可袩o根治方法。大劑量維生素Be，口服葡萄糖200g/d或?qū)ΠY治療。四、甲狀腺功能減退【臨床表現(xiàn)】甲狀腺功能減退可伴發(fā)腕管內(nèi)黏液性水腫壓迫導(dǎo)致的CIS和慢性多發(fā)性神經(jīng)病。后者主要表現(xiàn)為緩慢出現(xiàn)的四肢遠(yuǎn)端麻木、無力，腱反射減退或消失，呈慢性感覺運(yùn)動性多發(fā)性神經(jīng)病?！局委煛緾TS需手術(shù)。服用甲狀腺素、糾正甲狀腺功能，并用維生素B］、維生素B12后部分患者有不同程度恢復(fù)。五、肢端