眼科疾病眼球震顫診療規(guī)范

眼球震顫診療規(guī)范【概述】眼球震顫為一種有節(jié)律的不自主的眼球擺動，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼外肌、視覺系統(tǒng)和內(nèi)耳迷路疾病的常見體征。按其震顫節(jié)律分為沖動性和鐘擺型兩類。前者有快、慢相的差別，后者無快、慢相的差別。按其震顫形式分為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性和混合性四型。眼球震顫又可分為生理性和病理性兩大類。后者按發(fā)病時間分為先天性眼球震顫和后天性眼球震顫兩型。根據(jù)病變發(fā)生部位可以分為傳入性（知覺性）和傳出性（運動性）眼球震顫。知覺性眼球震顫主要是由于視力損害或喪失引起的，如礦工性眼球震顫。運動性眼球震顫的損害部位位于大腦額葉至眼外肌的傳出通路上，如先天性特發(fā)性眼球震顫。眼球震顫又分為顯性和隱性兩種情況。隱性眼球震顫當(dāng)兩眼無遮蓋時沒有眼球震顫，當(dāng)遮蓋一眼時未遮蓋眼顯示眼球震顫，原因不明。顯性震顫和隱性震顫可以合并存在。【臨床表現(xiàn)】1.生理性眼球震顫發(fā)生于正常眼，例如兩眼極度向側(cè)方注視時的終位性眼球震顫，采用旋轉(zhuǎn)、冷熱、注視黑白條紋轉(zhuǎn)鼓或其他刺激所誘發(fā)的眼球震顫。2.先天性眼球震顫先天性者無癥狀。（1）嬰兒型眼球震顫：生后即發(fā)現(xiàn)眼球震顫，且終生不變。雙眼多見，極個別為單眼。部分患兒常以側(cè)頭視物為主訴。生后2--3個月發(fā)病者，有大的搖擺性眼球運動；到4--6個月時又有小的鐘擺樣眼球運動；6--12個月時出現(xiàn)沖動性眼球震顫和零點征（雙眼處于眼球震顫最輕或完全消失位置，即為零點位或稱中間帶）。常為水平擺動性，偶為斜向性、旋轉(zhuǎn)性或混合性。震蕩的頻率較高?？砂橛悬c頭動作?？砂l(fā)生代償性頭位異常，面部總是轉(zhuǎn)向快相側(cè)，雙眼轉(zhuǎn)向慢相側(cè)而形成慢相側(cè)的側(cè)視現(xiàn)象，是為了使雙眼處于眼震的零位。除特發(fā)性眼球震顫外，常伴有白化病、無虹膜、Leber先天性黑瞭、雙側(cè)先天性白內(nèi)障、視神經(jīng)或黃斑病變。（2）隱性眼球震顫：隱性眼球震顫為雙眼睜開時無眼球震顫，遮蓋一眼后可誘發(fā)雙眼眼球震顫，震顫為沖動型，快相指向注視眼一側(cè)。多合并斜視或弱視。顯性隱性眼球震顫常發(fā)生于一眼有斜視或視力下降的兒童中，為雙眼睜開時非注視眼或視力差的一眼起到遮蓋眼的作用，因此僅用一眼注視，就出現(xiàn)眼球震顫。快相指向注視眼一側(cè)。（3）眼球震顫阻滯綜合征：為先天性沖動性眼球震顫合并內(nèi)斜視。嬰兒早期出現(xiàn)眼球震顫時，采取注視眼內(nèi)斜視來減輕或消除眼球震顫。3.后天性眼球震顫視力嚴(yán)重喪失，可因致密的白內(nèi)障、外傷、錐體營養(yǎng)不良所引起。表現(xiàn)為單眼及雙眼眼球震顫?？梢娪谥卸炯按x性疾病，如酒精、鋰、巴比妥酸鹽、苯妥英鈉、水楊酸鹽及其他抗驚或鎮(zhèn)靜藥中毒。也可見于維生素B1缺乏時及神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如丘腦出血、腫瘤、卒中、外傷、多發(fā)性硬化等。可見下列類型：（1）蹺板型：為一眼向上向內(nèi)，另眼向下向外。最常見于累及視交叉或/和第三腦室的病變。可由于側(cè)腦室腫物導(dǎo)致雙顆側(cè)偏盲。先天性者罕見。（2）集合退縮型：當(dāng)患者向上注視時，眼球出現(xiàn)集合樣運動，伴有眼球退縮入眶內(nèi)?；颊呦蛏献⒁暿芟?，眼瞼退縮，以及無反應(yīng)的瞳孔散大?？捎幸暼轭^水腫。常由松果體腫瘤或其他中腦異常所致。（3）上跳型：眼球震顫的快相向上。當(dāng)眼球震顫出現(xiàn)在原位時，病變最常見于腦干或小腦蚓部。當(dāng)眼球震顫只在向上注視位發(fā)生時，最可能的病因是藥物作用。（4）下跳型：眼球震顫的快相向上。最常見的病變位于腦干下端、頸髓交界處，如Arnold-Chiari畸形。（5）回躍型：由改變注視方向所觸發(fā)?？煜嘞蛑⒁暦较?，但當(dāng)持續(xù)注視發(fā)生疲勞時，快相會改變方向。當(dāng)注視回復(fù)到原位時，快相運動在眼球回復(fù)原位的方向增加。最常見的病變位于小腦。（6）凝視誘發(fā)型：向前注視時不出現(xiàn)眼球震顫，但當(dāng)雙眼向側(cè)方注視時出現(xiàn)。向眼球震顫快相方向注視時震顫幅度增加。眼球震顫的頻率較低。最常見的原因是酒精中毒、應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑、小腦及腦干病變。（7）周期性交替型：眼球震顫快相向一個方向持續(xù)60--90秒，伴有頭轉(zhuǎn)向，然后轉(zhuǎn)向相反方向持續(xù)60--90秒。如此周而復(fù)始?？赡苁窍忍煨缘?，少見的情況是盲的結(jié)果。除盲之外，獲得性眼球震顫可能由于頸髓交界處病變所引起。（8）前庭型：為水平或水平旋轉(zhuǎn)性眼球震顫?？砂橛醒?、耳鳴或耳聳?？赡苡捎谇巴ソK末器官（內(nèi)耳疾?。?、腦神經(jīng)或腦干中第小腦神經(jīng)核的病變而引起。結(jié)構(gòu)破壞性病變產(chǎn)生的眼球震顫快相背向受累的終末器官，刺激性病變產(chǎn)生的眼球震顫快相向著受累的終末器官。前庭型眼球震顫與基質(zhì)角膜炎相關(guān)時稱為Cogan綜合征?！驹\斷要點】1.病史注意發(fā)病年齡，有無點頭癥狀，有無眼部和全身異常，有無濫用藥物及嗜酒史，有無眼球震顫、白化病家族史。2.全面眼部檢查觀察眼球運動，檢查虹膜透照除外白化病，有無視神經(jīng)和黃斑部疾病。3.確定有無面部轉(zhuǎn)動的低償頭位及面部轉(zhuǎn)動的角度，觀察眼球震顫有無零點位及其方向。對蹺板型眼球震顫應(yīng)做視野檢查。4.如果嬰兒型眼球震顫的診斷難于確定時，可做眼球運動的電生理檢查。5.做與藥物、中毒、飲食因素相關(guān)的尿液或血清學(xué)檢查。6.必要時頭顱部CT或MRI影像學(xué)檢查，以除外器質(zhì)性病變。【治療方案及原則】1.嬰兒型眼球震顫（1）矯正屈光不正，盡量提高視力。（2）應(yīng)用增視療法提高視力。（3）對于小角度的面部轉(zhuǎn)動代償頭位，配戴三棱鏡，其基底朝向與面部轉(zhuǎn)動相反。（4）對于大角度的面部轉(zhuǎn)動代償頭位，而且固定在一定的方向時，可行眼肌手術(shù)，將零點位所在一側(cè)的水平直肌后退，其對側(cè)水平直肌縮短，使零點位轉(zhuǎn)移到正前方。2.隱性眼球震顫（1）矯正屈光不正，盡量提高視力。（2）應(yīng)用增視療法弱視者，應(yīng)提高視力。（3）如果伴有斜視并有癥狀時，可考慮眼肌手術(shù)。3.眼球震顫阻斷綜合征對于大角度的面部轉(zhuǎn)動代償頭位，一般采用手術(shù)矯正內(nèi)斜視。4.后天性眼球震顫（1）必須找出原發(fā)病因。（