盆腔脂肪增多癥

資料通過CNKI（清華同方）-中國期刊全文數(shù)據(jù)庫、維普-《中文科技期刊數(shù)據(jù)庫》（全文版）與中國生物醫(yī)學文獻數(shù)據(jù)庫(CBM網(wǎng)絡(luò)版)文獻檢索系統(tǒng)，以“盆腔脂肪增多癥”或“盆腔脂肪過多癥”為主題詞進行檢索，在1980年1月至2012年1月間共檢索出82篇中文文獻，187例病例報告。第1頁，共18頁。定義盆腔脂肪增多癥（pelvislipomatosis，PL）是一種大量脂肪組織增生堆積于盆腔，擠壓、包繞壓迫及牽引局部臟器（輸尿管、膀胱、前列腺、直腸和乙狀結(jié)腸），使器官變形狹窄或移位，從而產(chǎn)生以泌尿系及下消化道癥狀為主的良性病變。第2頁，共18頁。歷史1959年，Engels首次描述一種以盆腔內(nèi)大量脂肪組織增生并包繞、浸潤、擠壓盆腔內(nèi)臟器，使膀胱、輸尿管下段、前列腺及直腸受到壓迫向上移位而導致尿路梗阻，產(chǎn)生腎后性腎功能不全，進而危害機體的疾病。1968年，F(xiàn)ogg和Smyth正式將這種疾病命名為盆腔脂肪增多癥。第3頁，共18頁。流行病學本病臨床罕見，美國1967至1975年發(fā)病率為0.6～1.7/10萬，近年隨著對該病的認識提高，文獻報道病例數(shù)有增加的趨勢。發(fā)病有種族和性別差別，黑人是白人的2倍，男女比為18：1。發(fā)病年齡大多數(shù)在20～60歲之間，平均年齡48歲第4頁，共18頁。病因病因尚不清楚可能與慢性炎癥、先天性靜脈血管異常、淋巴管阻塞、肥胖、遺傳等有關(guān)。Battista等[2]科學家研究表明，截斷HMGI-C基因的表達與盆腔脂肪增多癥的發(fā)生也有密切聯(lián)系。第5頁，共18頁。病理改變脂肪內(nèi)纖維血管豐富，部分纖維血管組織高度充血、出血大量脂肪組織堆積，前列腺、膀胱及直腸周圍脂肪組織異常增生，無境界及包膜，罕見伴有腹膜后脂肪增多第6頁，共18頁。臨床表現(xiàn)早期無特異性表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)癥狀（尿頻、排尿困難、夜尿增多、血尿等）消化系統(tǒng)癥狀（腹痛、腹瀉、便秘、血便等）偶見恥骨上、腰背部、會陰部疼痛等觸診可有雙腎增大、前列腺位置抬高，不易觸及等特征性體征。第7頁，共18頁。診斷-X線膀胱造影顯示膀胱頸部細長，底部上移，形狀改變，為本病特征之一。患者行排泄性尿路造影側(cè)位片可見膀胱頸部及后尿道變形，靜脈腎盂照影（IVP）檢查，可見骨盆內(nèi)有大量脂肪組織影，注射造影劑后可見雙側(cè)輸尿管在膀胱入口處受壓變窄，受壓段以上輸尿管擴張積水。同時，由于脂肪組織壓迫，鋇劑灌腸可見直腸、乙狀結(jié)腸受壓變細。Moss等總結(jié)出X線三聯(lián)征，即膀胱變形伸長、直腸乙狀結(jié)腸受壓伸直和輸尿管向正中移位。第8頁，共18頁。診斷-CTCT檢查可見膀胱直腸周圍有大面積低密度脂肪影，包圍整個膀胱，這是盆腔脂肪增多癥的典型改變。另外，CT可顯示相關(guān)臟器受脂肪壓迫狀況[5]，尤其以膀胱、前列腺、精囊等臟器的形態(tài)位置改變最為明顯。CT三維重建圖像可見雙側(cè)輸尿管幾乎全程受壓變形，甚至節(jié)段擴張，嚴重者可導致雙腎盂擴張積水。故CT應(yīng)作為診斷該病的首選檢查。第9頁，共18頁。診斷-MRIMPI是診斷該病最特異、最準確的方法。周良平等通過實驗證明，矢狀面T1WI膀胱形態(tài)指數(shù)（膀胱上下徑/前后徑）和膀胱精囊角（雙側(cè)精囊腺和膀胱構(gòu)成的角度）的測量對本病的定量診斷具有重要價值，在MRI上盆腔脂肪增多癥表現(xiàn)為T1WI高信號，T2WI中等稍高信號，膀胱不同程度受壓變形，上端及后緣位置相對改變，突出骨盆邊境，直腸、乙狀結(jié)腸受壓變形。第10頁，共18頁。診斷-聲像圖盆腔脂肪增多癥特有的聲像圖表現(xiàn)是診斷該病的重要指征，聲像圖可顯示膀胱周圍大量脂肪組織回聲，脂肪組織對膀胱的壓迫可導致膀胱高懸、變形，膀胱下段至膀胱頸呈上寬下窄的“漏斗”形改變。由于盆腔大量的脂肪組織擠壓，盆腔段輸尿管抬高，形態(tài)受壓迂曲變細，繼而出現(xiàn)輸尿管梗阻，導致上端輸尿管擴張，甚至產(chǎn)生腎積水。第11頁，共18頁。鑒別診斷盆腔脂肪增多癥應(yīng)與脂肪瘤、下尿路感染造成的膀胱周圍非特異炎癥、盆腔膿腫、骨盆骨折血腫、脂肪肉瘤等疾病鑒別。其中，最重要的是與脂肪肉瘤鑒別，CT具有鑒別診斷價值，脂肪肉瘤有線性、條紋性信號衰減區(qū)域，較盆腔脂肪增多癥更寬、更廣；脂肪肉瘤邊界不清楚且邊界不清楚區(qū)域的CT值較脂肪組織高；另外，脂肪肉瘤有浸潤臨近臟器的征象，而非單純壓迫[8]，并且存在局部鈣化灶和遠處轉(zhuǎn)移等特征。第12頁，共18頁。保守治療保守治療包括長期口服抗生素、飲食控制、激素治療和放射治療等[9-10]。雖然國內(nèi)外都有保守療獲得一定療效的報道，但由于個案報道及隨訪時間短，療效并不確切。臨床上認為如果沒有明確的臟器功能改變，才考慮保守治療。第13頁，共18頁。藥物治療奧利司他是一種新的非中樞神經(jīng)系統(tǒng)作用的減肥藥，是半合成的脂抑素衍生物，具有強效和選擇性抑制胃脂肪酶和胰脂肪酶的作用，能競爭性抑制約30%攝入脂肪的吸收，抑制三酰甘油水解，降低甘油一酯和游離脂肪酸的攝入，從而控制體重。賀大林等[11]通過臨床研究證實，口服減肥藥奧利司他對治療盆腔脂肪增多癥有良好效果。第14頁，共18頁。手術(shù)治療外科干預治療主要是針對尿路梗阻，也可通過外科手術(shù)切除盆腔多余脂肪。Klein等[10]根據(jù)患者的年齡、體質(zhì)、病情急緩程度等進行了分組治療，急性期患者一般考慮外科干預，慢性期患者進行定期體檢；Halachmi等[12]報道了1例松解并切斷輸尿管與膀胱頂吻合開放手術(shù)，以上方法均取得了較好療效。第15頁，共18頁。并發(fā)癥徐濤等[13]研究表明盆腔脂肪增多癥患者可并發(fā)高血壓、膀胱黏膜囊腫、腺性膀胱炎、非特異直腸炎、前列腺癌、乙狀結(jié)腸黏液癌、膀胱癌、腎積水、輸尿管擴張、血栓栓塞、雙側(cè)精索靜脈曲張等多種疾病。第16頁，共18頁。小結(jié)盆腔脂肪增多癥是一種罕見的良性病變，主要依靠影像學檢查結(jié)合臨床表現(xiàn)進行診斷，目前為止沒有確切的治療方法，藥物及保守治療雖可改善癥狀，但不易根治；手術(shù)治療存在較多爭議，增多的脂肪組織在充足的血供下異常增生，容易與周圍組織粘連，難以找到空隙將脂肪組織剔除干凈，手術(shù)難度大，手術(shù)適應(yīng)證的掌控和手術(shù)方式的選擇尤為重要，而且術(shù)后是否復發(fā)及對腎臟功能的改善，都有待長期的隨訪觀察