腎盂輸尿管連接部梗阻（UPJO）

腎盂輸尿管連接部梗阻（UPJO）腎盂輸尿管連接部梗阻（UPJO）是引起腎積水的一種常見的尿路梗阻性疾病。由于腎盂輸尿管連接部的梗阻妨礙了腎盂尿順利排入輸尿管，使腎盂排空發(fā)生障礙而導(dǎo)致腎臟的集合系統(tǒng)擴(kuò)張。起初，腎盂平滑肌逐漸增生、蠕動(dòng)加強(qiáng)，試圖通過遠(yuǎn)端的梗阻排出尿液；當(dāng)不斷增加的蠕動(dòng)力量無法克服梗阻時(shí)，就會(huì)導(dǎo)致腎實(shí)質(zhì)萎縮和腎功能受損。病因

UPJO的確切病因尚不十分明確。引起UPJO的病因甚多，通過肉眼和光鏡觀察可將UPJO的病因歸納為3類：1.管腔內(nèi)在因素管腔內(nèi)的內(nèi)在因素主要有腎盂輸尿管連接部（UPJ）狹窄、瓣膜、息肉。其中，狹窄是UPJ梗阻的常見原因，主要表現(xiàn)為UPJ處肌層肥厚、纖維組織增生。狹窄段一般長(zhǎng)約2cm，斷面直徑僅為1～2mm,常伴有高位輸尿管開口。UPJ瓣膜為一先天性皺襞，可含有肌肉，息肉多呈葵花樣。2.管腔外在因素最常見原因?yàn)閬碜阅I動(dòng)脈主干或腹主動(dòng)脈供應(yīng)腎下極的迷走血管或副血管，跨越UPJ使之受壓，并使輸尿管或腎盂懸掛在血管之上。此外，還有纖維索帶壓迫或粘連等致使UPJ糾結(jié)扭曲。尚有高位輸尿管開口并有腎盂輸尿管粘連或成角。3.功能性梗阻表現(xiàn)為UPJ處動(dòng)力性功能失調(diào)。其特點(diǎn)為UPJ無明顯的腔內(nèi)狹窄及腔外壓迫因素，逆行尿路造影時(shí)輸尿管導(dǎo)管能順利通過，但卻有明顯的腎積水。臨床表現(xiàn)

1.腹部包塊在新生兒及嬰兒，常以腹部無痛性包塊就診，觸診包塊多呈囊性感、表面光滑、無壓痛，部分患者有包塊大小變化病史。2.疼痛除嬰幼兒外，絕大多數(shù)患者均能陳述上腹部痛和臍周疼痛，腹痛多為間歇性并伴嘔吐，頗像胃腸道疾患。大量飲水后出現(xiàn)腰痛是本病的一大特點(diǎn)，是腎盂因利尿突然擴(kuò)張而引起的疼痛，另外還可因合并的結(jié)石活動(dòng)或血塊堵塞而引起絞痛。3.血尿血尿發(fā)生率在10%～30%，可因腎盂內(nèi)壓力增高，腎髓質(zhì)血管斷裂所致，也可由感染或結(jié)石引起。4.感染尿路感染多見于兒童，一旦出現(xiàn)，病情重且不易控制，常伴有全身中毒癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥。5.高血壓無論在小兒或成人均可出現(xiàn)高血壓，可能是因腎內(nèi)血管受壓而導(dǎo)致的腎素分泌增多所致。6.腎破壞腎破壞多為外傷性，常導(dǎo)致急性腹膜炎表現(xiàn)。7.尿毒癥因本病常合并其他的泌尿系畸形，或因雙側(cè)腎積水，晚期可有腎功能不全表現(xiàn)，如無尿、貧血、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩及厭食等消化系統(tǒng)紊亂癥狀。檢查

1.尿常規(guī)可有鏡下血尿或肉眼血尿，合并感染時(shí)有膿細(xì)胞，尿培養(yǎng)有致病菌。2.腎功能腎功能不全時(shí)血尿素氮、肌酐可增高。3.超聲波檢查B超檢查可對(duì)腎積水進(jìn)行分度，對(duì)梗阻部位診斷及病變性質(zhì)加以初步鑒別，對(duì)估計(jì)患腎功能的可復(fù)性具有很重要的意義。多普勒超聲通過對(duì)腎內(nèi)動(dòng)靜脈血流頻譜來反映患腎血流變化。對(duì)阻力系數(shù)進(jìn)行測(cè)定，可幫助鑒別梗阻性和非梗阻性腎積水。B超對(duì)胎兒尿路梗阻的檢查更具優(yōu)越性，產(chǎn)前B超檢查可對(duì)先天性腎積水作出早期診斷。4.X線檢查腹部平片檢查可了解腎輪廓大小，對(duì)X線陽(yáng)性結(jié)石可明確診斷。排泄性尿路造影時(shí)若積水腎或梗阻近端尿路能顯影，可對(duì)梗阻部位及腎功能作出評(píng)判，尤其是對(duì)分腎功能的判斷更為重要。對(duì)排泄性尿路造影（IVU）不顯影，同時(shí)又無法進(jìn)行逆行腎盂造影者，可行經(jīng)皮腎穿刺造影檢查（可以用磁共振尿路造影代替）。5.動(dòng)態(tài)影像學(xué)檢查利尿性腎圖對(duì)明確早期病變、判斷輕度腎積水是否需要手術(shù)治療很有幫助，尤其雙側(cè)腎積水時(shí)一側(cè)輕、一側(cè)重，對(duì)腎積水較輕側(cè)是否手術(shù)治療具有決定作用。6.磁共振成像MRI已被廣泛應(yīng)用于尿流梗阻性疾病的診斷。尤其是MR尿路成像（MRU）對(duì)梗阻的定位及定性診斷很有幫助，其影像與尿路造影相似。7.腎盂測(cè)壓試驗(yàn)即分別放置兩根導(dǎo)管至腎盂及膀胱，通過經(jīng)皮腎造瘺管以10ml/s的速度注入造影劑，在熒光屏下記錄灌注造影劑時(shí)腎盂內(nèi)壓力變化。測(cè)定腎盂及膀胱的壓力差作為腎臟梗阻的指標(biāo)。如腎盂壓力＞1.37kPa（14cmH2O），就說明有梗阻存在，此方法對(duì)判斷腎盂輸尿管連接部是否存在梗阻有一定幫助。診斷

根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查確診。治療

腎盂輸尿管連接部梗阻治療的主要目的是解除梗阻、保護(hù)患腎功能。其治療方法主要包括開放性手術(shù)和腔內(nèi)手術(shù)兩大類。1.開放性腎盂輸尿管成形術(shù)采用的治療方法大多為離斷性腎盂成形術(shù)。由于該手術(shù)能切除病變的腎盂輸尿管連接部以及多余的腎盂壁，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連接，恢復(fù)肌源性的蠕動(dòng)，且療效顯著，手術(shù)成功率高達(dá)85%～90%。因此，被譽(yù)為是腎盂輸尿管連接部梗阻治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”。2.腔內(nèi)腎盂輸尿管成形術(shù)隨著腔內(nèi)手術(shù)器械和手術(shù)方法的改進(jìn)，腔內(nèi)手術(shù)治療腎盂輸尿管連接部梗阻的成功率已逐漸接近開放手術(shù)。腔內(nèi)手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，有望成為治療成人腎盂輸尿管連接部梗阻的首選方法。常見的腔內(nèi)手術(shù)有腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術(shù)和輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)等。但術(shù)前明確狹窄段長(zhǎng)度超過2cm或有異位血管者不宜行腔鏡下的腎盂內(nèi)切開術(shù)。手術(shù)方式主要有以下幾種：①腹腔鏡腎盂裁剪成形術(shù)；②經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術(shù)；③輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)；④氣囊擴(kuò)張術(shù)。隨訪術(shù)后隨訪主要依靠患者的主觀癥狀及客觀檢查來了解