兒科研究所血液學(xué)科研究方向

PAGE1PAGE兒科研究所血液學(xué)科研究方向?qū)W科發(fā)展規(guī)劃總體目標(biāo)：根據(jù)以需求為導(dǎo)向的學(xué)科發(fā)展原則，提高血液腫瘤診療水平和臨床科研技術(shù)能力，滿足目前城市化，現(xiàn)代化的情況下，血液腫瘤病人日益增多的需要，三年建立形成我國兒科血液醫(yī)療、教學(xué)和科研基地，力求血液的醫(yī)療水平和學(xué)術(shù)研究水平保持國內(nèi)領(lǐng)先，達(dá)到國際知名。重點(diǎn)研究發(fā)展方向：提高所有血液病患兒的診斷和治愈率，縮短和發(fā)達(dá)國家的差距。實(shí)施步驟、年度進(jìn)度計(jì)劃安排及考核指標(biāo)：(-)血液科主要有以下四個(gè)研究方向：（1）造血干細(xì)胞移植及相關(guān)基礎(chǔ)研究：造血干細(xì)胞移植是血液科臨床工作的重點(diǎn)，在師曉東教授的帶領(lǐng)下，已成功開展了各種類型的造血干細(xì)胞移植8例。相關(guān)基礎(chǔ)研究主要集中在先天性骨髓衰竭、噬血細(xì)胞綜合征的分層診斷和治療、血液腫瘤患兒MICM診斷體系，難治性血小板減少性紫癜的分層診斷和治療，目前已在以上研究基礎(chǔ)上取得初步成就。目前有進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的百級(jí)層流病房2間，千級(jí)病房2見，為移植的病人提高了良好的治療條件。在近年造血干細(xì)胞移植病例中，疾病穩(wěn)定期患者3年總體生存率87%。應(yīng)用ATG聯(lián)合CSA治療急性重型兒童再生障礙性貧血有效率達(dá)70%。（2）血液腫瘤的分子診斷與治療：師曉東教授在血液系統(tǒng)腫瘤包括白血病、淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤疾病的診斷治療經(jīng)驗(yàn)豐富。黃士昂教授在這一領(lǐng)域的研究作了大量工作，在白血病，淋巴瘤和其他實(shí)體瘤的分子標(biāo)志鑒定方面取得了一定的成績(jī)。目前研究的重點(diǎn)是血液病的分子診斷和血液腫瘤的靶向治療。（3）兒童白血病預(yù)后指標(biāo)microRNA及不同時(shí)期外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)。開始進(jìn)行相關(guān)資料的收集和初步評(píng)估。

（4）參與國家十一五支撐課題CCLG-2008-ALL方案課題組，資料已進(jìn)入收集整理階段。不同時(shí)期外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)對(duì)于兒童惡性腫瘤性疾病的預(yù)后影響計(jì)劃進(jìn)度及考核指標(biāo)：2010年1月-2011年12月：收集不同類型兒童惡性腫瘤病例100例2013年1月-2013年6月：總結(jié)資料，撰寫論文，形成對(duì)于外周血絕對(duì)淋巴計(jì)數(shù)對(duì)于預(yù)后判斷的意義研究。2013年6月-2013年12月：與其他單位合作最終形成兒童腫瘤性疾病預(yù)后指南。血液患兒MICM診斷體系的建立計(jì)劃進(jìn)度及考核指標(biāo)：2011年1月-2012年12月：完成病例收集50例。2012年1月-2013年12月：總結(jié)資料，撰寫論文。提高腫瘤治愈率計(jì)劃進(jìn)度及考核指標(biāo)：2011年1月-2013年12月：使用修正CCLG方案，增加培門冬和去甲氧柔紅，完成病例收集50例。2013年1月-2013年12月：總結(jié)資料，撰寫論文。增加非腫瘤患兒造血干細(xì)胞移植的適應(yīng)癥計(jì)劃進(jìn)度及考核指標(biāo)：2011年1月-2013年12月：完成病例收集20例。包括原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合及遺傳性骨髓衰竭15~20例，完成基因診斷，并給以造血干細(xì)胞移植治療。2013年1月-2013年12月：總結(jié)資料，撰寫論文。(二)血液腫瘤病例管理對(duì)于血液腫瘤病人的長(zhǎng)期管理十分重要。我所現(xiàn)在進(jìn)行的國家十一五支撐項(xiàng)目“急性淋巴細(xì)胞白血病CCLG方案制定兒童血液腫瘤治療”已初步制定出社區(qū)兒童血液腫瘤管理的規(guī)范，進(jìn)行血液腫瘤患兒的社區(qū)管理研究，該項(xiàng)技術(shù)符合我國社區(qū)衛(wèi)生發(fā)展的特點(diǎn)，因此需要進(jìn)一步向更多的社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心推廣。1、社區(qū)血液腫瘤兒童病例管理研究意義及目的：對(duì)血液腫瘤患兒進(jìn)行綜合管理干預(yù)（用藥指導(dǎo)、健康教育、運(yùn)動(dòng)及家居指導(dǎo)等），提高社區(qū)血液腫瘤兒童管理水平，改善患兒生活質(zhì)量。內(nèi)容及方法：（1）對(duì)試驗(yàn)社區(qū)兒童進(jìn)行為期1年的綜合干預(yù)，每隔1月對(duì)患兒進(jìn)行用藥指導(dǎo)、家長(zhǎng)健康教育、運(yùn)動(dòng)及家居環(huán)境指導(dǎo)等；（2）每隔1月對(duì)試驗(yàn)社區(qū)兒童進(jìn)行隨訪，收集患兒病情變化資料，對(duì)照社區(qū)只進(jìn)行入組前后隨訪；（3）對(duì)比試驗(yàn)及對(duì)照社區(qū)患兒病情改善情況，對(duì)管理效果進(jìn)行評(píng)價(jià)。計(jì)劃進(jìn)度及考核指標(biāo)：2010年1月-2012年12月：完成社區(qū)血液腫瘤兒童病例定期管理及隨訪工作2011年1月-2011年6月：對(duì)比試驗(yàn)社區(qū)及對(duì)照社區(qū)患兒病情變化，通過對(duì)比分析對(duì)干預(yù)效果進(jìn)行評(píng)價(jià)。2、醫(yī)院血液腫瘤兒童信息管理系統(tǒng)建立意義及目的：開發(fā)血液腫瘤兒童病例管理信息系統(tǒng)并在臨床診療工作中應(yīng)用，為血液腫瘤兒童長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)管理提供工具。內(nèi)容與方法：在患兒基本情況、就診記錄及用藥隨訪情況基礎(chǔ)上形成較為完善的血液腫瘤兒童病例管理信息系統(tǒng)，并以病例管理信息系統(tǒng)為依托，對(duì)血液腫瘤兒童基本用藥情況進(jìn)行長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)，完善兒童血液腫瘤管理水平。同時(shí)通過建立永久檔案為兒童血液腫瘤相關(guān)研究的開展提供技術(shù)平臺(tái)。計(jì)劃進(jìn)度及考核指標(biāo)：2011年底前完成系統(tǒng)建設(shè)；2013年底前正式運(yùn)營。（三）進(jìn)一步普及推廣血液腫瘤知識(shí)1、醫(yī)務(wù)人員普及推廣血液腫瘤知識(shí)意義及目的：兒科研究所血液腫瘤聯(lián)合中國小兒血液腫瘤雜志舉辦了多次全國兒童血液腫瘤學(xué)習(xí)班，但這些培訓(xùn)主要集中在大中城市的三級(jí)醫(yī)院?；鶎俞t(yī)院和社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心的血液腫瘤防治及管理知識(shí)的推廣教育工作嚴(yán)重滯后。通過對(duì)已形成的社區(qū)兒童血液腫瘤預(yù)防與控制適宜技術(shù)的推廣，提高社區(qū)醫(yī)務(wù)人員的診療水平，使患兒得到及時(shí)的診斷治療和有效的綜合干預(yù)。內(nèi)容與方法：（1）血液腫瘤學(xué)習(xí)班今后的重點(diǎn)是二級(jí)醫(yī)院及偏遠(yuǎn)地區(qū)的醫(yī)生；(2)繼續(xù)開展血液腫瘤協(xié)作組巡講活動(dòng)，組織更多的專家到醫(yī)院巡講，爭(zhēng)取覆蓋市的所有二級(jí)及郊縣醫(yī)院；（3）建立起市基層醫(yī)生血液腫瘤培訓(xùn)基地，每年培訓(xùn)社區(qū)醫(yī)生3人。2、血液腫瘤兒童家長(zhǎng)和患兒教育意義及目的：多年來血液腫瘤門診一直堅(jiān)持每年2次的義務(wù)血液腫瘤健康知識(shí)講座，并舉辦血液腫瘤兒童及家屬俱樂部，對(duì)于患兒家長(zhǎng)和患兒的教育內(nèi)容主要是涉及血液腫瘤的疾病知識(shí)、治療、監(jiān)測(cè)與管理。獲得了患兒家長(zhǎng)