皮膚科新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療學(xué)習(xí)培訓(xùn)課件

新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療單擊此處添加副標(biāo)題匯報(bào)人姓名匯報(bào)日期1、

患兒，男，16天。2、

家長(zhǎng)訴頭皮紅斑1周余，逐漸增多。3、

查體：患兒就診時(shí)神志清，精神可。頭皮圓形或不規(guī)則形淡紅色斑，邊緣稍隆起，中間顏色稍淡，大部分水腫，少部分輕度萎縮。新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡病案分享新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡病案分享臨床診斷：1、

多形紅斑?2、

先天性梅毒疹?3、

新生兒紅斑狼瘡?4、

感染性皮疹?新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡病案分享可給予檢查1、

血常規(guī)2、

肝腎功能3、

感染三項(xiàng)、自身抗體譜1+24、

心臟彩超、心電圖新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡病案分享根據(jù)檢查結(jié)果考慮NLE,

皮膚型。治療：中效糖皮質(zhì)激素丁酸氫化可的松乳膏

,外用，2/日。隨診觀察，半月后復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、

心電圖、心臟彩超、未發(fā)現(xiàn)異常，皮疹明顯消退，后繼續(xù)隨診觀察。新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡病案分享1、

新生兒紅斑狼瘡概述2、

新生兒紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制3、

新生兒紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)4、

新生兒紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)5、

新生兒紅斑狼瘡的鑒別診斷6、

新生兒紅斑狼瘡的輔助檢查7、

新生兒紅斑狼瘡的治療

新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療主要內(nèi)容新生兒紅斑狼瘡(NLE)

概述新生兒紅斑狼瘡(neonatal

lupuserythematosus,NLE)是一組包括皮膚狼瘡、先

天性心臟傳導(dǎo)阻滯(congenital

heart

back,CHB)和(或)多系統(tǒng)損害的綜合征，是一種較

為少見的獲得性自身免疫性疾病。國(guó)外1954年由McCuistion

和Schoch報(bào)道首

例，由于NLE

發(fā)病率較低，導(dǎo)致臨床醫(yī)師缺乏對(duì)

該病的認(rèn)識(shí)和警惕性，易造成誤診。我國(guó)在20

世紀(jì)80年代后期開始有相關(guān)報(bào)道，隨著臨床醫(yī)

師對(duì)NLE認(rèn)識(shí)的提高，報(bào)道逐漸增加。受

精

醫(yī)

致

和新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療工

使茲目前認(rèn)為，母體血清中的抗Ro/SSA、抗La/SSB

抗體可以通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，導(dǎo)致胎兒在出生時(shí)或者出生后不久即可在皮膚上出現(xiàn)各種各樣的多形紅斑樣皮損，此抗體在NLE的發(fā)病機(jī)制中起主要作用。有研究報(bào)道NLE的患兒心肌中可檢測(cè)到抗SSA、抗SSB抗體，而這些抗體可能會(huì)損傷胎兒的房室

束與房室結(jié)，使房室束和房室結(jié)發(fā)生變性甚至壞

死，嚴(yán)重的可能房室束與房室結(jié)被瘢痕組織取代，

從而導(dǎo)致不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯。新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制新生兒紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)疲膚損害新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療心臟損害其他系統(tǒng)1、

皮膚損害(國(guó)外報(bào)道占50%,國(guó)內(nèi)報(bào)道

點(diǎn)77%)可以發(fā)生在出生時(shí)，天多數(shù)患兒

發(fā)生在出生后幾周。皮損多發(fā)生在日光暴露部位，好發(fā)部位依次是顏面部、頭皮、軀干、四肢伸側(cè)和手足掌面。多表現(xiàn)為圓形或環(huán)狀紅斑、可伴有水腫或鱗屑。皮膚組織學(xué)改變類似亞急性紅斑狼瘡(SCLE)。新生兒紅斑狼瘡的在診斷與治療新生兒紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)、心力衰竭等。CHB通常是不可逆的AVB,典型的房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生于宮內(nèi)，多在孕期的中晚期開始，AVB開始可表現(xiàn)為I°或Ⅱ°阻滯，也可以發(fā)生嚴(yán)重的Ⅲ°AVB。新生兒紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)2、

心臟損害(國(guó)外報(bào)道約30-50%,國(guó)內(nèi)報(bào)道24%)是最嚴(yán)重的損害，死亡率20-30%,包括CHB、心肌炎、心肌病新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)3、其他血液系統(tǒng)損害(46.8%):可以出現(xiàn)貧血，中

性粒細(xì)胞減少，血小板減少等。肝臟損害損害(31.9%):可以出現(xiàn)短暫的高膽紅素血癥、轉(zhuǎn)氨酶身高、肝臟腫大等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害少見，可見腦白質(zhì)減少、基底節(jié)鈣化、大頭畸形等。新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)提出的兩條診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)

、NLE的典型癥狀，①、典型的類似于亞急性皮膚型紅斑狼瘡—環(huán)形紅斑樣、丘疹鱗屑性皮損，對(duì)光敏感、多見于面部?；蚪?jīng)皮膚活檢病理證實(shí)為狼瘡樣皮疹，②、先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。(2)、母親或孩子的抗Ro/SSA和或La/SSB

抗體陽(yáng)性。新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)內(nèi)NLE診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)、新生兒CHB和新生兒或母親抗Ro/SSA、

抗La/SSB

抗體陽(yáng)性。(2)、經(jīng)組織病理學(xué)及皮膚科專家確定的與NLE

相關(guān)的皮膚損傷，新生兒或母親抗Ro/SSA

、抗La/SSB或抗U1RNP抗體陽(yáng)性。符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)之一可確診NLE。新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療國(guó)內(nèi)診斷表準(zhǔn)rrf

山

士

天LTn1、

先天梅毒，該病除有鱗屑性丘疹皮損外，往往還有粘膜損害、蟲蝕樣脫發(fā)，骨、眼損害等?；純杭澳赣H

梅毒血清學(xué)檢查均陽(yáng)性。2

、Bloom(面部紅斑侏儒綜合征、常染色體隱性遺傳)綜合征，該病皮膚對(duì)光敏感，面部、手部、四肢可見毛細(xì)

血管擴(kuò)張性紅斑，常伴有生長(zhǎng)發(fā)育不良，血清免疫學(xué)檢查

一般為陰性。

新生兒紅斑狼瘡的鑒別診斷新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療3、Rothmund-Thomson

綜合征(先天性血

管萎縮皮膚異色病),患兒多在出生3-6開始出現(xiàn)皮膚光敏感現(xiàn)象皮損初期為潮

紅斑、水皰，在面頰、臀部和四肢的皺

褶部位相繼出現(xiàn)，部分患者伴智力障礙

及發(fā)育不全，毛發(fā)稀少、幼年白內(nèi)障等。新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡的鑒別診斷4、

多形性紅斑：發(fā)病年齡范圍廣，可伴

有發(fā)熱、全身不適等癥狀，多由感染和過(guò)敏引起，血常規(guī)檢查多表現(xiàn)為白細(xì)胞

偏高，嗜酸細(xì)胞可偏高，

自身抗體檢查

陰性。經(jīng)抗感染、糖皮質(zhì)激素治療一般

療效快，恢復(fù)后不易復(fù)發(fā)。新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療

新生兒紅斑狼瘡的鑒別診斷新生兒紅斑狼瘡的輔助檢查1、自身抗體：患兒抗Ro/SSA

、La/SSB抗體陽(yáng)

性對(duì)診斷NLE非常關(guān)鍵。2、

血常規(guī)，可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。3、

生化全套：肝腎功能。4、

心電圖、心臟彩超、心率監(jiān)測(cè)。5、

腹部B超，必要時(shí)行頭顱CT及MRI。

6、

皮膚活檢。新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡的治療及預(yù)后治療1、

妊娠期管理在防治NLE中非常關(guān)鍵?？梢詫?duì)妊娠期婦女進(jìn)行篩查，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)處理。2、

激素是控制孕婦病情的一線藥物，首選潑

尼松或潑尼松龍，可以有效降低胎兒的一度和

二度房室傳導(dǎo)阻滯，但對(duì)三度及完全房室傳導(dǎo)

阻滯無(wú)明顯效果。3、

羥氯喹4、靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)

及血漿置換蛙醫(yī)

K

和新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療工體

放亞5、

大部分患兒的皮膚癥狀可在出生后半年至一年內(nèi)完全消失，主要是避免日曬，

一般不需藥物治療。6、

外用糖皮質(zhì)激素軟膏可以促進(jìn)皮疹消退，但同時(shí)可能導(dǎo)致局部毛細(xì)血管擴(kuò)張，毛囊萎縮，

皮膚萎縮、多毛、繼發(fā)感染等。新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡的治療及預(yù)后工

術(shù)

茲

號(hào)

特

所

礦天和

新生兒紅斑狼瘡的治療及預(yù)后7、當(dāng)患兒伴有嚴(yán)重肝臟、血液系統(tǒng)等改變時(shí)，

可采用短期系統(tǒng)激素療法，推薦口服潑尼松2mg/kg.d,或等量甲潑尼龍靜滴。8、

對(duì)伴有嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯及心肌損害的患

兒可考慮安裝心臟起搏器和對(duì)癥使用相關(guān)心血管藥物。新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療*

Ehn中新生兒紅斑狼瘡的治療及預(yù)后預(yù)后1、有報(bào)道NLE

病死率5.6%,但當(dāng)有心臟傳導(dǎo)阻滯時(shí)病

死率可高達(dá)11%-20%,應(yīng)引起高度重視。2、

多數(shù)NLE

愈后良好，皮膚、肝臟及血液系統(tǒng)損害都

會(huì)在患兒6-12個(gè)月時(shí)恢復(fù)正常，很少留下后遺癥，心

臟CAVB是持久性損傷。3、約12%NLE

發(fā)展成自身免疫性疾病，如幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(JIA),SLE、

橋本甲狀腺炎，銀屑病、糖尿病等。4、

對(duì)于患兒及母親需長(zhǎng)期隨訪。新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡的圖譜OPPO

A11x2021/01/0918:52新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡的圖譜新生兒紅斑狼瘡的診斷與治療新生兒紅斑狼瘡的圖譜新生兒紅斑狼瘡小結(jié)新生兒紅斑狼瘡臨床較為少見，由于少見故臨床醫(yī)師容易出現(xiàn)誤診，應(yīng)引起重視?？捎诔錾鷷r(shí)或出生后不久出現(xiàn)皮膚環(huán)形樣紅斑、鱗

屑性斑塊?；純貉Ｒ?guī)檢查可正常、可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，肝腎功能

可不正常，心電圖檢查、心臟彩超檢查可有房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)，血

清自身抗體檢查抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體陽(yáng)性。出現(xiàn)新生兒房室傳

導(dǎo)