先天性心臟病VSdtofPDA專(zhuān)家講座

室間隔缺損ventricularseptaldefectVSD先天性心臟病VSdtofPDA第1頁(yè)室間隔缺損室間隔缺損（ventricularseptaldefect,VSD）占我國(guó)先天性心臟病50%小兒最常見(jiàn)先天性心臟病約40%合并其它先天性心血管畸形先天性心臟病VSdtofPDA第2頁(yè)VSD分類(lèi)（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%先天性心臟病VSdtofPDA第3頁(yè)VSD分類(lèi)（2）

小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.0>15>1.0分流大小少中等大癥狀無(wú)或輕微有顯著肺血管可無(wú)影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類(lèi)：先天性心臟病VSdtofPDA第4頁(yè)VSD病理生理左向右分流大小取決于：VSD缺損大小左右心室壓差體肺循環(huán)阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征先天性心臟病VSdtofPDA第5頁(yè)先天性心臟病VSdtofPDA第6頁(yè)小型缺損(缺損直徑為0.2～O.5cm)，分流量很小，普通不造成顯著血流動(dòng)力學(xué)紊亂中等缺損(O.5～1.5cm)，常有顯著左向右分流，分流量為肺循環(huán)血量40％～60％，肺循環(huán)血量增加，左心房、左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，右心室和肺動(dòng)脈壓力高于正常

大型缺損(1.5～3cm)，分流量占肺循環(huán)血量60％以上，常有左、右心室顯著擴(kuò)大和肺動(dòng)脈高壓，雙向分流甚至右向左分流，最終發(fā)展為重度器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓即Eisenmenger綜合征

先天性心臟病VSdtofPDA第7頁(yè)VSD血液循環(huán)路徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈搏血降低體循環(huán)缺血先天性心臟病VSdtofPDA第8頁(yè)Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超出左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：連續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將造成右心衰先天性心臟病VSdtofPDA第9頁(yè)為何VSD左心房會(huì)增大？LVRVLARA先天性心臟病VSdtofPDA第10頁(yè)VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽(tīng)診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)先天性心臟病VSdtofPDA第11頁(yè)VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大先天性心臟病VSdtofPDA第12頁(yè)VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小先天性心臟病VSdtofPDA第13頁(yè)患兒，男，3y，VSD伴肺動(dòng)脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大。先天性心臟病VSdtofPDA第14頁(yè)VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流先天性心臟病VSdtofPDA第15頁(yè)VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回先天性心臟病VSdtofPDA第16頁(yè)VSD介入治療年紀(jì)＞3歲,體重＞5Kg有外科手術(shù)適應(yīng)癥膜部室間隔缺損伴膜部室間隔瘤形成時(shí)，瘤體未影響右室流出道輕到中等度肺動(dòng)脈高壓而無(wú)右向左分流VSD上緣距主動(dòng)脈瓣最少1mm，距三尖瓣最少3mm，VSD最窄直徑＜14mm

先天性心臟病VSdtofPDA第17頁(yè)VSD先天性心臟病VSdtofPDA第18頁(yè)先天性心臟病VSdtofPDA第19頁(yè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

patentductusarteriosus,PDA先天性心臟病VSdtofPDA第20頁(yè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常連續(xù)開(kāi)放造成病理生理改變;占先天性心臟病15%;先天性心臟病VSdtofPDA第21頁(yè)P(yáng)DA病理分型管型漏斗型窗型先天性心臟病VSdtofPDA第22頁(yè)P(yáng)DA病理生理左向右分流大小取決于導(dǎo)管大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differentialcyanosis）肺動(dòng)脈壓力超出主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;先天性心臟病VSdtofPDA第23頁(yè)先天性心臟病VSdtofPDA第24頁(yè)P(yáng)DA血液循環(huán)路徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房先天性心臟病VSdtofPDA第25頁(yè)LVRVLARA為何PDA左心房會(huì)增大？先天性心臟病VSdtofPDA第26頁(yè)P(yáng)DA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無(wú)癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽(tīng)診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，連續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周?chē)苷鳎核疀_脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)先天性心臟病VSdtofPDA第27頁(yè)P(yáng)DA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大先天性心臟病VSdtofPDA第28頁(yè)P(yáng)DAX線檢驗(yàn)心胸百分比增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩鱿忍煨孕呐K病VSdtofPDA第29頁(yè)患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。先天性心臟病VSdtofPDA第30頁(yè)P(yáng)DA超聲心動(dòng)圖二維能夠直接探查到PDA脈沖多普勒示經(jīng)典連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見(jiàn)PA與DO分流先天性心臟病VSdtofPDA第31頁(yè)P(yáng)DA治療內(nèi)科治療防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療先天性心臟病VSdtofPDA第32頁(yè)P(yáng)DA介入治療PDA直徑＜12mm體重＞5Kg先天性心臟病VSdtofPDA第33頁(yè)P(yáng)DA先天性心臟病VSdtofPDA第34頁(yè)介入治療前后血管造影對(duì)比返回先天性心臟病VSdtofPDA第35頁(yè)法洛四聯(lián)癥

tetrologyofFallot,TOF先天性心臟病VSdtofPDA第36頁(yè)法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病12%嬰兒期后最常見(jiàn)青紫型先天性心臟病包含四種畸形先天性心臟病VSdtofPDA第37頁(yè)TOF四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

先天性心臟病VSdtofPDA第38頁(yè)①②③④先天性心臟病VSdtofPDA第39頁(yè)TOF常合并畸形右位主動(dòng)脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常先天性心臟病VSdtofPDA第40頁(yè)先天性心臟病VSdtofPDA第41頁(yè)TOF病理生理非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDATOF，伴隨動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流降低可致側(cè)支循環(huán)形成先天性心臟病VSdtofPDA第42頁(yè)先天性心臟病VSdtofPDA第43頁(yè)青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換降低狹窄肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血降低左心房左心室騎跨主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③造成紫紺先天性心臟病VSdtofPDA第44頁(yè)TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎先天性心臟病VSdtofPDA第45頁(yè)陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻，造成腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服先天性心臟病VSdtofPDA第46頁(yè)TOF聽(tīng)診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無(wú)震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不顯著先天性心臟病VSdtofPDA第47頁(yè)TOFX線檢驗(yàn)心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理降低偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影先天性心臟病VSdtofPDA第48頁(yè)TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可展現(xiàn)心肌勞損右房肥大先天性心臟病VSdtofPDA第49頁(yè)患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。先天性心臟病VSdtofPDA第50頁(yè)TOF超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流先天性心臟病VSdtofPDA第51頁(yè)TOF心導(dǎo)管檢驗(yàn)和心血管造影指征：有其它可疑伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清楚評(píng)定：右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制訂手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提供必要信息先天性心臟病VSdtofPDA第52頁(yè)先天性心臟病VSdtofPDA第53頁(yè)TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改進(jìn)肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）先天性心臟病VSdtofPDA第54頁(yè)返回TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)先天性心臟病VSdtofPDA第55頁(yè)

DifferentiationofcommonCHD類(lèi)型VSDASDPDATOF分類(lèi)LtoRshuntRtoLshunt心臟體征雜音部位雜音響度

和性質(zhì)震顫P2L3-4L2-3L2L2-32-5

粗糙SM傳導(dǎo)廣2-3

吹風(fēng)SM

傳導(dǎo)小2-4

連續(xù)機(jī)器

傳導(dǎo)廣2-4

噴射SM

傳導(dǎo)廣yesN