自考兒科護(hù)理學(xué)二 第14章　內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

第十四章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要功能是促進(jìn)和協(xié)調(diào)人體生長、發(fā)育、性成熟和生殖等生命過程。激素(hormone)

是內(nèi)分泌系統(tǒng)的最基本物質(zhì)，是內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)機(jī)體生理代謝活動(dòng)的化學(xué)信使，由一系列高度分化的內(nèi)

分泌細(xì)胞所合成和分泌，參與細(xì)胞內(nèi)外聯(lián)系的內(nèi)源性信號(hào)分子和調(diào)控分子，進(jìn)入血液和細(xì)胞之間傳遞信

息。

在人體內(nèi)，多數(shù)內(nèi)分泌細(xì)胞集中形成經(jīng)典的內(nèi)分泌腺體，如垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、性

腺和胰島等，共同組成傳統(tǒng)的內(nèi)分泌系統(tǒng)；另一些內(nèi)分泌細(xì)胞則分散存在于某些臟器(如心血管、肝、

胃腸道、皮膚等)，或廣泛散布于全身組織中。此外，還有一些具有內(nèi)分泌功能的神經(jīng)細(xì)胞集中于下丘

腦的視上核、室旁核、腹正中核及附近區(qū)域，其分泌的肽類激素可直接作用于相應(yīng)的靶器官或靶細(xì)胞，

也可通過垂體分泌間接調(diào)控機(jī)體的生理代謝過程。

內(nèi)分泌腺體或細(xì)胞合成的各種激素通過內(nèi)分泌(errdocrine)、旁分泌(paracrine)、自分泌

(autocrine)>并列分泌(juxtacrine)、腔分泌(solinocrine)>胞內(nèi)分泌(intracrine)、神經(jīng)

分泌(neurocrine)和神經(jīng)內(nèi)分泌(neuroendocrine)等方式發(fā)揮效應(yīng)。而且一種激素還可以幾種不同

的方式起作用。在正常生理狀態(tài)時(shí)，各種激素在下丘腦-垂體-靶腺軸的各種反饋機(jī)制及其相互之間的調(diào)

節(jié)作用下而處于動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài)。

兒童內(nèi)分泌疾病的種類與成人不同，部分內(nèi)分泌疾病的臨床特征、發(fā)病機(jī)制、治療手段也與成人有

較大區(qū)別，而且兒童內(nèi)分泌疾病在不同的年齡階段各有特點(diǎn)。兒童因內(nèi)分泌功能異常而引起的常見癥狀

和疾病有生長遲緩、性分化異常和性早熟、甲狀腺疾病、糖尿病、腎上腺疾病、尿崩癥等。

有些由遺傳因素造成的內(nèi)分泌患兒在出生后即存在生化代謝紊亂和激素功能障礙，如不能及早發(fā)現(xiàn)

和治療，常常嚴(yán)重影響其智能和體格發(fā)育，造成殘疾甚至夭折。如先天性甲狀腺功能減低癥、先天性腎

上腺皮質(zhì)增生癥(失鹽型)等。因此，對(duì)兒童內(nèi)分泌疾病應(yīng)給予及早關(guān)注。

第一節(jié)兒童糖尿病

糖尿病(diabetesmellitus,DM)是由于胰島素絕對(duì)或相對(duì)不足引起的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊

亂，致使血糖增高、尿糖增加的一種病癥，是小兒最常見的內(nèi)分泌代謝病之一，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩

類。

原發(fā)性糖尿病又可分為：①胰島素依賴型(IDDM):即：I型糖尿病,由于胰島B細(xì)胞破壞，胰

島素分泌不足所造成，必須使用胰島素治療，98%兒童期糖尿病屬此類型；②非胰島素依賴型(N1DDM):

即H型糖尿病，由于胰島B細(xì)胞分泌胰島素不足或靶細(xì)胞對(duì)胰島素不敏感(胰島素抵抗)所致，兒童

發(fā)病甚少，但由于近年來兒童肥胖癥明顯增多，于15歲前發(fā)病者有增加趨勢(shì)。

③青年成熟期發(fā)病型(maturity-onsetdiabetesofyouth,MODY)：是一種罕見的遺傳性(3細(xì)

胞功能缺陷癥，屬常染色體顯性遺傳。繼發(fā)性糖尿病大多由一些遺傳綜合征(如唐氏綜合征、Turner

綜合征和Klinefelter綜合征等)和內(nèi)分泌疾病，如庫欣(Cushing)綜合征、甲狀腺功能亢進(jìn)癥等所

引起。也有由胰腺疾病、藥物及化學(xué)物質(zhì)引起的糖尿病。

兒童糖尿病易并發(fā)酮癥酸中毒而成為急癥之一，其后期伴發(fā)的血管病變，常累及眼和腎。兒童I型

糖尿病的發(fā)病率在各國之間的差異較大，我國兒童糖尿病發(fā)病率為5.6/10萬，低于歐美國家，但隨著

我國社會(huì)經(jīng)濟(jì)發(fā)展和生活方式的改變，兒童糖尿病發(fā)病率亦有逐年增高趨勢(shì)，也是世界的總趨勢(shì)。4?6

歲和10?14歲為I型糖尿病的高發(fā)年齡，1歲以下小兒發(fā)病較少見。本節(jié)重點(diǎn)介紹IDDM。

一、病因

I型糖尿病的發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全闡明，目前認(rèn)為與遺傳易感性、自身免疫及環(huán)境因素等密切相

關(guān)，認(rèn)為是在遺傳易感基因的基礎(chǔ)上，由外界環(huán)境因素的作用引起的自身免疫反應(yīng)，導(dǎo)致了胰島B細(xì)

胞的損傷和破壞,當(dāng)胰島分泌減少至正常的10%時(shí)即出現(xiàn)臨床癥狀。

二、發(fā)病機(jī)制

人體中有6種涉及能量代謝的激素：胰島素、胰高血糖素、腎上腺素、去甲腎上腺素、皮質(zhì)醇和生

長激素。其中胰島素是唯一促進(jìn)能量儲(chǔ)存的激素，其他5種激素在饑餓狀態(tài)時(shí)均可促進(jìn)能量的釋放，因

此稱為反調(diào)節(jié)激素。I型糖尿病患兒胰島B細(xì)胞被破壞，而分泌胰高血糖素的a細(xì)胞和其他細(xì)胞相對(duì)

增生，致使胰島素分泌不足或完全喪失,是造成代謝紊亂的主要原因，同時(shí)由于胰島素不足而使反調(diào)節(jié)

激素分泌增加更加劇了代謝紊亂。

胰島素具有促進(jìn)葡萄糖、氨基酸和鉀離子的膜轉(zhuǎn)運(yùn)，促進(jìn)糖的利用和蛋白質(zhì)合成，促進(jìn)肝、肌肉和

脂肪組織貯存多余的能量，抑制肝糖原和脂肪的分解等作用。當(dāng)胰島素分泌不足時(shí)，葡萄糖的利用量減

少，而增高的胰高血糖素、生長激素和皮質(zhì)醇等又促進(jìn)肝糖原分解和糖異生作用，使脂肪和蛋白質(zhì)分解

加速，造成血糖和細(xì)胞外液滲透壓增高,細(xì)胞內(nèi)液向細(xì)胞外轉(zhuǎn)移。當(dāng)血糖濃度超過腎閾值（lOmmol/L

或］80mg/d］）時(shí)即產(chǎn)生糖尿。

自尿中排出的葡萄糖可達(dá)到200?300g/d,導(dǎo)致滲透性利尿，患兒出現(xiàn)多尿癥狀，每日約丟失水分

3?5L,鈉和鉀200?400mmol/L,因而可造成嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂和慢性脫水；作為代償，患兒渴感增加，

飲水增多；同時(shí)由于組織不能利用葡萄糖，能量不足而產(chǎn)生饑餓感，引起多食；又由于蛋白質(zhì)合成減少，

使生長發(fā)育延遲和抵抗力降低,易繼發(fā)感染。

胰島素不足和反調(diào)節(jié)激素的增高也促進(jìn)了脂肪分解過程，使血循環(huán)中脂肪酸增高，肌肉和胰島素依

賴性組織即利用這類游離脂肪酸供能，以彌補(bǔ)細(xì)胞內(nèi)葡萄糖不足。而過多的游離脂肪酸進(jìn)入肝后，則在

胰高血糖素等生酮激素的作用下加速氧化，導(dǎo)致乙酰輔酶A增加，超過了三竣酸循環(huán)的氧化代謝能力，

大量的中間代謝產(chǎn)物不能進(jìn)入三竣酸循環(huán)，使乙酰乙酸、B-羥丁酸和丙酮酸等酮體長期在血中堆積，

形成酮癥酸中毒。酮癥酸中毒時(shí)氧利用減低，大腦功能受損。

酸中毒時(shí)CO?嚴(yán)重潴留，為了排除較多的CO2,呼吸中樞興奮而出現(xiàn)不規(guī)則的深快呼吸，呼氣中含有

丙酮產(chǎn)生的爛蘋果味。同時(shí)，水、電解質(zhì)紊亂及酮癥酸中毒等代謝失衡最終可損傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能，

嚴(yán)重可導(dǎo)致意識(shí)障礙或昏迷。

三、臨床表現(xiàn)

兒童糖尿病起病較急驟，多數(shù)患兒常因感染、飲食不當(dāng)或情緒激惹而誘發(fā)。典型癥狀為多尿、多飲、

多食和體重下降（即“二多一少”）。但在嬰幼兒期發(fā)病者的多飲、多尿癥狀常不易被察覺，很快可發(fā)

生脫水和酮癥酸中毒。學(xué)齡兒可因遺尿或夜尿增多而就診。年長兒可表現(xiàn)為消瘦、精神不振、疲乏無力

等體質(zhì)顯著下降癥狀。

約有40%糖尿病患兒首次就診即表現(xiàn)為糖尿病酮癥酸中毒狀態(tài)。這類患兒常由于急性感染、過食、

診斷延誤或突然中斷胰島素治療等而誘發(fā)，且年齡越小者發(fā)生率越高。酮癥酸中毒患兒除多飲、多尿、

體重減少外，還表現(xiàn)為起病急、進(jìn)食減少、惡心、嘔吐、腹痛、關(guān)節(jié)或肌肉疼痛，并迅速出現(xiàn)脫水和酸

中毒征象：皮膚黏膜干燥、呼吸深長、呼氣中有酮味、脈搏細(xì)速、血壓下降、體溫低，隨即可出現(xiàn)嗜睡、

淡漠、昏迷甚至死亡。

血?dú)夥治隹娠@示不同程度的代謝性酸中毒，血清鈉、氯低于正常。血液和尿液中酮體均明顯增高，

血白細(xì)胞總數(shù)增高。常被誤診為肺炎、敗血癥、急腹癥或腦膜炎等。少數(shù)患兒起病緩慢，以神情呆滯、

軟弱、體重下降等為主。

體格檢查除發(fā)現(xiàn)體重減輕、消瘦外，一般無陽性體征。酮癥酸中毒時(shí)可出現(xiàn)呼吸深長，帶有酮味，

有脫水征和神志的改變。病程長，血糖控制不佳，則可出現(xiàn)生長落后、智能發(fā)育遲緩、肝大，稱為Mauriac

綜合征。晚期可出現(xiàn)蛋白尿、高血壓等糖尿病腎病表現(xiàn)，最后致腎功能衰竭。還可導(dǎo)致白內(nèi)障、視力障

礙和視網(wǎng)膜病變，甚至失明。

兒童糖尿病有特殊的自然病程：

1.急性代謝紊亂期從出現(xiàn)癥狀到臨床確診，時(shí)間多在1個(gè)月以內(nèi)。約20%患兒表現(xiàn)為糖尿病酮癥酸

中毒；20%?40%為糖尿病酮癥，無酸中毒；其余僅為高血糖、糖尿和酮尿。

2.暫時(shí)緩解期約75%的患兒經(jīng)胰島素治療后，臨床癥狀消失、血糖下降、尿糖減少或轉(zhuǎn)陰，即進(jìn)入

緩解期。此時(shí)胰島P細(xì)胞恢復(fù)分泌少量胰島素，對(duì)外源性胰島素需要量減至0.5U/（kg-d）以下，少

數(shù)患兒甚至可以完全不用胰島素。這種暫時(shí)緩解期一般持續(xù)數(shù)周，最長可達(dá)半年以上。此期應(yīng)定期監(jiān)測

血糖、尿糖水平。

3.強(qiáng)化期經(jīng)過緩解期后，患兒出現(xiàn)血糖增高和尿糖不易控制的現(xiàn)象，胰島素用量逐漸或突然增多，

稱為強(qiáng)化期。在青春發(fā)育期，由于性激素增多等變化，增強(qiáng)了對(duì)胰島素的拮抗,因此該期病情不甚穩(wěn)定，

胰島素用量較大。

4.永久糖尿病期青春期后，病情逐漸穩(wěn)定，胰島素用量比較恒定，稱為永久糖尿病。

四、診斷檢查

1.尿液檢查

(1)尿糖：尿糖定性一般陽性，根據(jù)其呈色強(qiáng)度可粗略估計(jì)血糖水平。在用胰島素治療過程中，

應(yīng)監(jiān)測尿糖變化，以判斷飲食及胰島素用量是否恰當(dāng)。一般在治療開始時(shí)，分段收集一定時(shí)間內(nèi)的尿液，

以了解24小時(shí)內(nèi)尿糖的動(dòng)態(tài)變化，如晨8時(shí)至午餐前，午餐后至晚餐前，晚餐后至次晨8時(shí)等。餐前

30分鐘排空膀胱，再留尿檢查尿糖，所得結(jié)果可粗略估計(jì)當(dāng)時(shí)的血糖水平，更有利于胰島素劑量的調(diào)整。

(2)尿酮體：糖尿病伴有酮癥酸中毒時(shí)呈陽性。

(3)尿蛋白：監(jiān)測尿微量白蛋白，可及時(shí)了解腎的病變情況。尿蛋白陽性提示可能有腎的繼發(fā)損

害。

2.血液檢查

(1)血糖：空腹全血或血漿血糖濃度分別26.7mmol/L和7.8mmol/L(120mg/dl140mg/dl),

或當(dāng)患兒有“三多一少”癥狀，尿糖陽性，1日內(nèi)任意時(shí)刻(非空腹)血糖》11.lmmol/L(200mg/dl)

時(shí)即可診斷為糖尿病。

空腹血糖受損(IFG)：空腹血糖(FPG)為5.6?6.9mmol/L。糖耐量受損(IGT)：口服75g葡萄

糖后，2小時(shí)血糖在7.8-11.Ommol/LoIFG和IGT被稱為“糖尿病前期”。

(2)血脂：血清膽固醇、三酸甘油酯和游離脂肪酸明顯增加，適當(dāng)?shù)闹委熆墒怪档?，故定期檢

測血脂水平，有助于判斷病情。

(3)血?dú)夥治觯和Y酸中毒在I型糖尿病患兒中發(fā)生率極高，當(dāng)血?dú)夥治鲲@示患兒血pH<7.30,

IIHCO3<15mmol/L時(shí)，即有代謝性酸中毒存在。

(4)糖化血紅蛋白：血紅蛋白在紅細(xì)胞內(nèi)與血中葡萄糖或磷酸化葡萄糖呈非酶化結(jié)合，形成糖化

血紅蛋白(HbAlc),其量與血糖濃度呈正相關(guān)。正常人HbAlc<7%,治療良好的糖尿病患兒應(yīng)<9%,如

>12%時(shí)則表示血糖控制不理想。因此，HbAlc可作為患兒在以往2?3個(gè)月期間血糖是否得到滿意控制

的指標(biāo)。

3.糖耐量試驗(yàn)(OGTT)本實(shí)驗(yàn)用于無明顯臨床癥狀、空腹血糖正常或正常高限，餐后血糖高于正

常而尿糖偶爾陽性的患兒。通常采用口服葡萄糖法：試驗(yàn)當(dāng)日自0時(shí)起禁食，在清晨按1.75g/kg口服

葡萄糖，最大量不超過75g,每克加水2.5ml,于3?5分鐘服完，在口服前(0分鐘)和服后60分鐘、

120分鐘和180分鐘，分別采血測定血糖和胰島素濃度。

結(jié)果：正常人0分鐘血糖<6.7mmol/L(110mg/dl),U服葡萄糖后60分鐘和120分鐘時(shí)血糖分別

低于10.0mmol/L和7.8mmol/L(180mg/dl和140mg/dl)，糖尿病患兒120分鐘血糖>11.Immol/L

(200mg/dl),且血清胰島素峰值低下。試驗(yàn)前應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、精神緊張，停服雙氫克尿嘎、水楊酸

等影響糖代謝的藥物。

4.其他胰島細(xì)胞抗體可呈陽性。

五、治療原則

糖尿病是終生的內(nèi)分泌代謝性疾病，其治療是綜合性的，包括采用胰島素替代、飲食控制和運(yùn)動(dòng)鍛

姓相結(jié)合的綜合治療方案。治療目的是：消除高血糖引起的臨床癥狀，積極預(yù)防并及時(shí)糾正糖尿病酮癥

酸中毒，糾正代謝紊亂，力求病情穩(wěn)定，防止糖尿病引起的血管損害，使患兒維持正常生長發(fā)育，保證

其正常的生活活動(dòng)，預(yù)防并早期治療并發(fā)癥。

1.胰島素治療

(1)胰島素制劑：胰島素是治療IDDM最主要的藥物。目前胰島素制劑有普通胰島素(RI)、中效

珠蛋白胰島素（NPU）、長效的魚精蛋白鋅胰島素（PZI）以及長效胰島素類似物甘精胰島素和地特胰島

素。

（2）胰島素治療方案：胰島素需要量嬰兒偏小，年長兒偏大。新診斷的患兒，開始治療一般選用

短效胰島素（RI）,輕癥者一般用量為每日0.5?l.OU/kg。分4次，于早、中、晚餐前30分鐘皮下注

射，臨睡前再注射1次（早餐前用量占30%?40%,中餐前20%?30%,晚餐前30%,臨睡前10%）。

根據(jù)血糖調(diào)整胰島素用量。出現(xiàn)明顯臨床癥狀以及酮癥酸中毒恢復(fù)期開始治療時(shí)，胰島素需要量往

往大于lU/kg?NPH和RI按2：1或3：1混合，RI與PZI則按3：1或4：1混合使用.每H皮下注射兩

次：早餐前30分鐘，2/3總量；晚餐前30分鐘，1/3總量?；旌弦葝u素時(shí)應(yīng)先抽取RI,后抽取NPH或

PZI。

2.飲食控制

糖尿病的飲食管理是進(jìn)行計(jì)劃飲食而不是限制飲食，根據(jù)患兒年齡和飲食習(xí)慣，制定每日的總能量

和食物成分，以維持正常血糖和保持理想體重。飲食治療的內(nèi)容包括控制總熱量、合理配餐、少量多餐、

口味清淡、高纖維素飲食、水果適時(shí)適量。糖尿病患兒營養(yǎng)需要量應(yīng)與年齡、性別、體重及活動(dòng)量相同

的健康小兒相似，以滿足其生長發(fā)育的需要。

3.運(yùn)動(dòng)治療

運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉對(duì)胰島素的敏感性增高，從而增強(qiáng)葡萄糖的利用，利于血糖的控制。運(yùn)動(dòng)的種類和劇烈

程度應(yīng)根據(jù)年齡和運(yùn)動(dòng)能力進(jìn)行安排，有人主張I型糖尿病的學(xué)齡兒童每天都應(yīng)參加1小時(shí)以上的適當(dāng)

運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)時(shí)必須做好胰島素用量和飲食調(diào)節(jié)，運(yùn)動(dòng)前減少胰島素用量或加餐，固定每天的運(yùn)動(dòng)時(shí)間，

避免發(fā)生運(yùn)動(dòng)后低血糖.

4.宣教和心理治療

心理治療的目的是讓糖尿病患兒及其家長了解和認(rèn)識(shí)糖尿病，正確對(duì)待糖尿病，從而積極配合醫(yī)護(hù)

人員有效地治療。由于小兒糖尿病的病情不穩(wěn)定，易于波動(dòng)，且本病需要終生飲食控制和注射胰島素，

給患兒及家庭帶來精神煩惱。

醫(yī)務(wù)人員必須向患兒及家長詳細(xì)介紹有關(guān)知識(shí)，幫助患兒樹立信心，使其能堅(jiān)持有規(guī)律的生活和治

療，同時(shí)加強(qiáng)管理制度，定期隨訪復(fù)查。教會(huì)家長如何查尿糖、如何注射胰島素等基本的知識(shí)和技能。

出院后家長和患兒應(yīng)遵守醫(yī)生的安排接受治療，同時(shí)做好家庭記錄，包括飲食、胰島素注射次數(shù)和劑量、

尿糖情況等。

六、并發(fā)癥的防治

1.糖尿病酮癥酸中毒酮癥酸中毒迄今仍然是兒童糖尿病急癥死的主要原因。胰島素依賴型糖尿

病患兒停用或減少使用胰島素以及急性感染，是酮癥酸中毒的常見誘發(fā)因素。對(duì)糖尿病酮癥酸中毒必須

針對(duì)高血糖、脫水、酸中毒、電解質(zhì)紊亂和可能并存的感染等情況制定綜合治療方案。密切觀察病情變

化、血?dú)夥治龊脱⒛蛞褐刑呛屯w的變化，隨時(shí)采取相應(yīng)措施，避免醫(yī)源性損害。

（1）預(yù)防：患兒及家長要對(duì)糖尿病的知識(shí)有一定的了解，根據(jù)病情及時(shí)調(diào)整用藥量，不要隨意間

斷胰島素治療，使糖尿病得到滿意控制。積極參加適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，增強(qiáng)抵抗力，預(yù)防感染，避免過度

勞累，注意飲食。做到：密切觀察病情變化，監(jiān)測血?dú)?、電解質(zhì)以及血液和尿液中糖和酮體的變化；糾

正水、電解質(zhì)、酸堿平衡的紊亂，保證出入量的平衡；協(xié)助胰島素治療，嚴(yán)密監(jiān)測血糖波動(dòng)；對(duì)胰島素

的用量要根據(jù)飲食和活動(dòng)及時(shí)加減，以保證體內(nèi)有適量的膜島素；不要進(jìn)食過量的肥肉等脂肪食物；尿

中出現(xiàn)酮體或有臨床早期癥狀時(shí)要及時(shí)治療。

（2）治療：

1）液體療法：糾正脫水、酸中毒和電解質(zhì)紊亂。酮癥酸中毒時(shí)脫水量約為100ml/kg,一般均屬等

滲性脫水，可按此計(jì)算輸液量，再加繼續(xù)丟失量后，為24小時(shí)總液量。補(bǔ)液開始的第1小時(shí)，先給生

理鹽水20ml/kg（最大量1000ml）快速靜脈滴入，以擴(kuò)充血容量，改善微循環(huán)和腎功能，以后根據(jù)血鈉

決定給予1/2張或1/3張不含糖的液體。

要求在開始12小時(shí)輸入總液量的一半，在此后的24小時(shí)內(nèi)，可依情況按60?80ml/kg靜滴同樣溶

液，以供給生理需要量和補(bǔ)充繼續(xù)損失量。同時(shí)見尿補(bǔ)鉀，一般按每日2?3mmol/L補(bǔ)給，輸入濃度不

得＞40mmol/L(0.3g/dl),并應(yīng)監(jiān)測心電圖或血鉀濃度。為了避免發(fā)生腦細(xì)胞酸中毒和高鈉血癥，對(duì)

酮癥酸中毒不宜常規(guī)使用碳酸氫鈉溶液，只有當(dāng)pHV7.1,HHC0「＜12mmol/L時(shí)，才用堿性液糾正酸中

毒。

開始可按2mmol/L給予1.4%碳酸氫鈉溶液靜滴，先用半量，當(dāng)血pH＞7.2時(shí)即停用，避免酸中毒糾

正過快加重腦水腫。治療過程中，仔細(xì)監(jiān)測生命體征、電解質(zhì)、血糖、酸堿平衡狀態(tài)，以避免在酮癥酸

中毒治療過程中發(fā)生合并癥，如腦水腫等。

2)胰島素治療:多采用小劑量胰島素持續(xù)靜脈輸入。首先靜脈推注胰島素0.lU/kg,然后將胰島素

25U加入等滲鹽水250ml中，按每小時(shí)0.lU/kg,自另一靜脈通道緩慢勻速輸入。輸入1?2小時(shí)后，復(fù)

查血糖以調(diào)整輸入量。當(dāng)血糖V17mmol/L時(shí)，應(yīng)將輸入液體換成含0.2%氯化鈉的5%葡萄糖液，并停止

靜滴胰島素，改為胰島素皮下注射，每次0.25?0.5U/kg,每4?6小時(shí)1次，直至患兒開始進(jìn)食、血糖

穩(wěn)定為止。

2.低血糖糖尿病常見合并癥之一。主要是由于注射胰島素過多或口服降血糖藥物過量引起的。主

要癥狀是：心慌、手抖、出汗、頭暈、饑餓、煩躁、全身無力。預(yù)防低血糖的發(fā)生，應(yīng)注意：

(1)活動(dòng)量增多時(shí)，要減少胰島素的用量或及時(shí)加餐。

(2)注意飲食要與胰島素的作用相呼應(yīng)，特別注意觀察尿糖的變化。

(3)后半夜及早晨容易發(fā)生低血糖的患兒,晚間睡前要吃一些主食或含蛋白質(zhì)多的食物，如雞蛋、

豆腐干等。

(4)隨身帶一些水果糖、餅干，以便隨時(shí)糾正低血糖。

(5)向患兒及家長介紹有關(guān)糖尿病低血糖的知識(shí)，使他們對(duì)低血糖的癥狀和如何處理有所了解，

以便在發(fā)生低血糖反應(yīng)時(shí)能及時(shí)處理。

當(dāng)?shù)脱欠磻?yīng)較輕時(shí)，患兒神志清楚，可用溫水將白糖或紅糖25?50g化開后喝下，十多分鐘后癥

狀可消失。低血糖較重的患兒，還需再吃些水果、餅干、饅頭等食物.發(fā)生低血糖神志不很清醒時(shí)，可

將葡萄糖或紅糖、白糖放在病人口中，使其溶化咽下。如服糖后10余分鐘癥狀仍明顯，就必須送醫(yī)院

搶救，靜脈注射50%葡萄糖40ml。

3.感染糖尿病患者易發(fā)生各種感染，感染可使糖尿病加重，其中皮膚感染比較常見。此外呼吸道、

泌尿道、口腔的急性感染亦常見。預(yù)防措施有：積極治療糖尿病，控制血糖在正常范圍內(nèi)；控制飲食，

少食多餐；參加適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，增加抗病能力；注意飲食衛(wèi)生，保持良好的衛(wèi)生習(xí)慣；保持皮膚清潔,

避免皮膚的破損，勤洗澡、勤換衣；堅(jiān)持定期進(jìn)行身體檢查；定期監(jiān)測血、尿常規(guī)。一旦發(fā)生感染，及

早治療。

4.糖尿病高滲性昏迷小兒較少見。表現(xiàn)為血糖顯著增高，血清鈉濃度增高，二者使血漿滲透壓明

顯升高，導(dǎo)致脫水和昏迷。但血酮體增高不顯著，尿酮體陰性或輕度陽性，故又稱高滲性非酮癥性昏迷。

糖尿病高滲性昏迷起病急，并伴發(fā)熱、惡心、嘔吐，48小時(shí)內(nèi)漸進(jìn)入昏迷狀態(tài)。本癥病死率高，應(yīng)積極

搶救。

(1)補(bǔ)液：無休克而血漿滲透壓明顯增高者，應(yīng)給予0.45%?0.6%低滲氯化鈉液；如有休克，應(yīng)給

予0.9%等滲液，以較快地?cái)U(kuò)張微循環(huán)、補(bǔ)充血容量。補(bǔ)液量必須視脫水程度而定，如失水嚴(yán)重超過原體

重10%以上者，應(yīng)分批緩慢補(bǔ)液，于2?3日逐漸補(bǔ)足，以免引起腦水腫、肺水腫。當(dāng)血糖降至300mg/dl

以下時(shí)，可開始靜脈滴注5%葡萄糖液。

(2)胰島素：一般可按血糖每增高100mg/dl給正規(guī)胰島素10U,一半皮下注射，一半緩慢靜滴，

—日總劑量略小于酮癥酸中毒病例。

七、常見護(hù)理問題

1.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與胰島素缺乏所致代謝紊亂有關(guān)。

2.潛在并發(fā)癥

1)酮癥酸中毒：與胰島素治療中斷、過食、發(fā)生急性感染有關(guān)。

2)低血糖：與胰島素使用過量有關(guān)。

3)高滲性非酮癥性昏迷：與胰島素使用不當(dāng)、血糖控制不好有關(guān)。

3.有感染的危險(xiǎn)：與蛋白質(zhì)代謝紊亂所致抵抗力低下有關(guān)。

4.知識(shí)缺乏：患兒及家長缺乏糖尿病控制的有關(guān)知識(shí)和技能。

八、護(hù)理措施

糖尿病是終身性疾病，患兒必須學(xué)會(huì)將飲食控制、胰島素治療及運(yùn)動(dòng)療法融入自己的生活，護(hù)士應(yīng)

幫助患兒及其家長熟悉各項(xiàng)治療及護(hù)理措施，并提供有效的心理支持。

1.飲食控制食物的能量要適合患兒的年齡、生長發(fā)育和日?；顒?dòng)的需要，每日所需能量(卡)為

1000+[年齡X(80?100)],對(duì)年幼兒宜稍偏高。飲食成分的分配為：糖50%?55%、蛋白質(zhì)15%?20%、

脂肪30雙全日熱量分三餐，早、午、晚分別占1/5、2/5、2/5,每餐留少量食物作為餐間點(diǎn)心。當(dāng)患

兒游戲增多時(shí)，可給少量加餐或適當(dāng)減少胰島素的用量。

食物應(yīng)富含蛋白質(zhì)和纖維素，限制純糖，減少飽和脂肪酸和膽固醉:。蛋白質(zhì)可選大豆類、乳類食品

及瘦肉；蔬菜水果可選擇西紅柿、黃瓜等含糖低的食品；另外應(yīng)少吃肥肉、奶油及動(dòng)物內(nèi)臟。每日進(jìn)食

應(yīng)定時(shí)、定量，勿吃額外食品。飲食控制以能保持正常體重，減少血糖波動(dòng)，維持血脂正常為原則。

2.指導(dǎo)胰島素的使用

(1)胰島素的注射：每次注射時(shí)盡量用同一型號(hào)的1注注射器,以保證劑量的絕對(duì)準(zhǔn)確，注射前

先查尿糖。注射部位可選用股前部、腹壁、上臂外側(cè)、臀部,每次注射須更換部位，一個(gè)月內(nèi)不要在同

一部位注射2次,兩針間距2.0cm左右,以免日久局部皮下脂肪萎縮硬化，影響療效。注射胰島素后30

分鐘進(jìn)餐。

7F監(jiān)測：根據(jù)血糖、尿糖監(jiān)測結(jié)果，每2?3天調(diào)整胰島素劑量1次，直至尿糖不超過“++”。

鼓勵(lì)和指導(dǎo)患兒及家長獨(dú)立進(jìn)行血糖和尿糖的監(jiān)測，教會(huì)其用紙片法檢測末梢血糖值。

(3)注意事項(xiàng)

1)防止胰島素過量或不足：胰島素過量會(huì)發(fā)生Somogyi現(xiàn)象,即在午夜至凌晨時(shí)發(fā)生低血糖，隨

即反調(diào)節(jié)激素分泌增加，使血糖陡升，以致清晨血糖、尿糖異常增高，即出現(xiàn)低血糖-高血糖反應(yīng),只

需減少胰島素用量即可消除；當(dāng)胰島素用量不足時(shí)可發(fā)生清晨現(xiàn)象,患兒不發(fā)生低血糖，卻在清晨5?9

時(shí)呈現(xiàn)血糖和尿糖增高,這是因?yàn)橥黹g胰島素用量不足所致，可加大晚間胰島素注射劑量或?qū)⒆⑸鋾r(shí)間

稍往后移即可。一

2)根據(jù)病情發(fā)展調(diào)整胰島素劑量：兒童糖尿病有特殊的臨床過程，應(yīng)在不同病期調(diào)整胰島素用量。

急性代謝紊亂期：自癥狀初現(xiàn)到臨床確診，約數(shù)日至數(shù)周，一般不超過1個(gè)月，除血糖增高、糖尿和酮

尿癥外，部分患兒表現(xiàn)為酮癥酸中毒，需積極治療。暫時(shí)緩解期：多數(shù)患兒經(jīng)確診和適當(dāng)治療后，臨床

癥狀消失、血糖下降、尿糖減少或轉(zhuǎn)陰時(shí)，即出現(xiàn)暫時(shí)緩解期，此時(shí)胰島B細(xì)胞恢復(fù)分泌少量胰島素,

患兒對(duì)外源性胰島素的需要量減少，這種暫時(shí)緩解-一般持續(xù)數(shù)周，最長可達(dá)半年以上。

強(qiáng)化期：經(jīng)過緩解期后，患兒出現(xiàn)血糖增高、尿糖不易控制現(xiàn)象，必須注意隨時(shí)調(diào)整胰島素用量，

直至青春期結(jié)束為止。永久糖尿病期：青春發(fā)育期后，病情漸趨穩(wěn)定，胰島素用量亦較固定。

3.運(yùn)動(dòng)鍛煉糖尿病患兒應(yīng)每天做適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，但注意運(yùn)動(dòng)時(shí)間以進(jìn)餐1小時(shí)后、2?3小時(shí)以內(nèi)為宜,

不在空腹時(shí)運(yùn)動(dòng),運(yùn)動(dòng)后有低血糖癥狀時(shí)可加餐。

4.預(yù)防合并癥按時(shí)做血糖、尿糖測定，根據(jù)測定結(jié)果調(diào)整胰島素的注射劑量、飲食量及運(yùn)動(dòng)量，

定期進(jìn)行身體檢查。

5.心理支持針對(duì)患兒不同年齡發(fā)展階段的特征，提供長期的心理支持，幫助患兒保持良好的營養(yǎng)

狀態(tài)、適度的運(yùn)動(dòng)，并建立良好的人際關(guān)系以減輕心理壓力。指導(dǎo)家長避免過于溺愛或干涉患兒的行為，

應(yīng)幫助患兒逐漸學(xué)會(huì)自我護(hù)理，以增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的自信心。

第二節(jié)先天性甲狀腺功能減退癥

一、定義

先天性甲狀腺功能減退癥(congenitalhypothyroidism)簡稱甲低，是由于甲狀腺激素合成或分

泌不足所引起的疾病，又稱為呆小病或克汀病，是小兒最常見的內(nèi)分泌疾病。

根據(jù)病因不同可分為兩類：①散發(fā)性:系因先天性甲狀腺發(fā)育不良、異位或甲狀腺激素合成途徑中

酶缺陷所致，發(fā)生率為14/10萬?20/10萬；②地方性:多見于甲狀腺腫流行的山區(qū)，系由于該地區(qū)水、

土和飲食中缺碘所致，隨著碘化食鹽在我國的廣泛使用，其發(fā)病率明顯下降。

二、病因及發(fā)病機(jī)制

1.散發(fā)性先天性甲低

（1）甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不良或異位（亦稱原發(fā)性甲低）：是造成先天性甲狀腺功能低下的最主

要的原因，約占90%。多見于女孩，女：男為2：1。其中1/3的病例為甲狀腺完全缺如，其余為發(fā)育不

全或形成異位甲狀腺。

（2）甲狀腺激素合成途徑障礙（亦稱家族性甲狀腺激素合成障礙）：是引起先天性甲狀腺功能低

下的第二位原因。多由于甲狀腺激素合成和分泌途徑中酶的缺陷造成。這種缺陷可發(fā)生在碘的轉(zhuǎn)運(yùn)和氧

化、碘與酪氨酸結(jié)合、甲狀腺球蛋白的合成和水解、甲狀腺素的脫碘等任一過程中，大多為常染色體隱

性遺傳病。

（3）垂體促甲狀腺激素（TSH）缺乏（亦稱下丘腦-垂體性甲低或中樞性甲低）：因垂體分泌TSH

障礙而造成甲狀腺功能低下，常見于特發(fā)性垂體功能低下或下丘腦、垂體發(fā)育缺陷。TSH缺乏常與其他

垂體激素缺乏并存。近來發(fā)現(xiàn)位于3Pli的Pit-1基因突變時(shí)，臨床可呈現(xiàn)生長激素（GH）、TSH和催乳

素（PRL）、黃體生成素（LH）等多種垂體激素同時(shí)缺乏癥狀，臨床稱之為多種垂體激素缺乏癥（MPIID）。

（4）母親因素（亦稱暫時(shí)性甲低）：母親在妊娠期服用抗甲狀腺藥物或母親患自身免疫性疾病，

體內(nèi)存在抗甲狀腺激素受體抗體，均可通過胎盤而影響胎兒，造成暫時(shí)性甲低，通常在3個(gè)月后好轉(zhuǎn)。

（5）甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下:可由于甲狀腺組織細(xì)胞膜上的GSa蛋白缺陷，使cAMP生成障

礙而對(duì)TSH不反應(yīng)；或是由于末梢組織對(duì)T,、不反應(yīng)所致，與6-甲狀腺受體缺陷有關(guān)。均為罕見病。

2.地方性先天性甲低

多因孕婦飲食中缺碘，致使胎兒在胚胎期即因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下，從而可造成不可逆的

神經(jīng)系統(tǒng)損害。

三、甲狀腺素的合成、釋放和功能

甲狀腺素的合成與釋放：甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素（thyroxine,T,）和三碘甲狀腺原氨酸

（triiodothyronie,L）。甲狀腺激素的主要原料為碘和酪氨酸，碘離子被攝取進(jìn)入甲狀腺濾泡上皮細(xì)

胞后，經(jīng)過甲狀腺過氧化氫酶氧化為活性碘，經(jīng)碘化酶作用并與酪氨酸結(jié)合成一碘酪氨酸（MIT）及二

碘酪氨酸（DIT）,在縮合酶的作用下合成具有生物活性的％與T,。

甲狀腺激素的釋放先由溶酶體將甲狀腺球蛋白水解，使％、工,分離再釋放入血。釋入血中的丁3、T,

主要與血漿中甲狀腺結(jié)合球蛋白（TBG）相結(jié)合，僅少量游離的Ta與T,發(fā)揮生理作用。甲狀腺激素的合

成與釋放受下丘腦分泌的促甲狀腺激素釋放激素（TRH）和垂體分泌TSH控制，而血清Ti則可通過負(fù)反

饋?zhàn)饔媒档痛贵w對(duì)TRH的反應(yīng)性，減少TSH的分泌。4的代謝活性為，的3?4倍，機(jī)體所需的丁3約80%

是在周圍組織中經(jīng)5'-脫碘酶的作用下由轉(zhuǎn)化而成的。

甲狀腺素的主要生理作用是：加速細(xì)胞內(nèi)氧化過程，促進(jìn)新陳代謝，增高基礎(chǔ)代謝率；促進(jìn)蛋白質(zhì)

合成，增加酶活性：提高糖的吸收和利用；加速脂肪分解、氧化；促進(jìn)細(xì)胞、組織的分化、成熟；促進(jìn)

鈣、磷在骨質(zhì)中的合成代謝和骨、軟骨生長；更重要的是促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長發(fā)育（特別是胎兒期

缺乏甲狀腺素將造成腦組織嚴(yán)重?fù)p害）。因此，當(dāng)甲狀腺功能不足時(shí)，可引起代謝障礙、生理功能低下、

生長發(fā)育遲緩、智能障礙等。

四、臨床表現(xiàn)

甲狀腺功能減低癥的癥狀出現(xiàn)早晚及輕重程度，與患兒殘留的甲狀腺組織多少及功能有關(guān)。無甲狀

腺組織或酶缺陷的患兒，在嬰兒早期即可出現(xiàn)癥狀。有少量腺體者多于出生后3?6個(gè)月癥狀始明顯，

亦偶有數(shù)年之后始出現(xiàn)癥狀者。主要特征為生長發(fā)育落后、智能低下、基礎(chǔ)代謝率降低。

1.新生兒甲低患兒常為過期產(chǎn)，身長和頭圍可正常，前、后鹵大、后因未閉；胎便排出延遲，生

后常有腹脹、便秘、臍疝，易被誤診為先天性巨結(jié)腸；生理性黃疸時(shí)間延長達(dá)2周以上；患兒常處于睡

眠狀態(tài)，對(duì)外界反應(yīng)遲鈍，肌張力低，吮奶差，喂養(yǎng)困難，呼吸慢，哭聲低，聲音嘶啞，體溫低(常V

35℃),四肢冷，末梢循環(huán)差，皮膚出現(xiàn)斑紋或硬腫現(xiàn)象等。以上癥狀和體征均無特異性，極易被誤診

為其他疾病。

2.嬰幼兒甲低多數(shù)先天性甲低患兒常在出生半年后出現(xiàn)典型癥狀。

(1)特殊面容和體態(tài):頭大，頸短，皮膚干燥、蒼黃，毛發(fā)稀少、無光澤，面部黏液水腫，眼瞼

浮腫，眼距寬，眼裂小，鼻梁寬平，唇厚舌大，舌常伸出口外，腹部膨隆，常有臍疝。

(2)生長發(fā)育落后:身材矮小，軀干長而四肢短，上部量/下部量＞1.5,囪門關(guān)閉遲，出牙遲。

(3)生理功能低下:精神、食欲差，不善活動(dòng)，安靜少哭，對(duì)周圍事物反應(yīng)少，嗜睡，食欲不振,

低體溫，怕冷，脈搏及呼吸均緩慢，心音低鈍，肌張力低，腸蠕動(dòng)慢，腹脹，便秘，第二性征出現(xiàn)晚。

可伴心包積液，心電圖呈低電壓、P-R間期延長、T波平坦等.

(4)智力低下:動(dòng)作發(fā)育遲緩，記憶力和注意力降低，智力低下，表情呆板、淡漠，神經(jīng)反射遲

鈍；運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙，如翻身、坐、立、走的時(shí)間都延遲。

3.地方性甲低因胎兒期缺碘而不能合成足量的甲狀腺激素，以致影響神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。臨床表現(xiàn)

為兩組不同的癥候群，有時(shí)會(huì)交叉重疊。

(1)“神經(jīng)性”綜合征以共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下為特征，但身材正常且甲狀腺

功能正?；騼H輕度減低；

(2)“黏液水腫性”綜合征以顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后、黏液水腫、智能低下為特征，血清

T降低、TSH增高。約25%的患兒有甲狀腺腫大。

4.TSH和TRH分泌不足患兒常保留部分甲狀腺激素分泌功能，因此臨床癥狀較輕，但常有其他垂體

激素缺乏的癥狀如低血糖(ACTH缺乏)、小陰莖(ACTH缺乏)、尿崩癥(AVP缺乏)等。

五、診斷檢查

由于先天性甲低發(fā)病率高，在生命早期對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)功能損害嚴(yán)重，但其治療容易，療效佳，因此早

期診斷、早期治療十分重要。

1.新生兒篩查即采用出生后2?3天的新生兒干血滴紙片檢查TSH濃度作為初篩，結(jié)果＞20mU/L

時(shí):再采集血標(biāo)本檢測血清Ti和TSH以確診.該方法簡便、價(jià)格低廉、假陽性和假陰性率低，故為患兒

早期確診、避免神經(jīng)精神發(fā)育嚴(yán)重缺陷的極佳防治措施。

2.血清/、T；、TSII測定任何新生兒篩查結(jié)果可疑或臨床可疑的小兒都應(yīng)檢測血清T,、TSH濃度，

如，下降，TSH增高即可確診。血清%濃度可降低或正常。

3.骨齡測定手和腕部X線拍片可見骨齡落后。

4.TRH刺激試驗(yàn)用于鑒別下丘腦或垂體性甲低。若血清「、TSH均低，則懷疑TRH、TSH分泌不足,

可進(jìn)一步做TRH刺激試驗(yàn)：靜注TRH7ug/kg,正常者在注射20?30分鐘內(nèi)出現(xiàn)TSH峰值，90分鐘后回

至基礎(chǔ)值。若試驗(yàn)前血TSH值正常或偏低，在TRH刺激后引起血TSH明顯升高或出現(xiàn)時(shí)間延長，表明病

變?cè)谙虑鹉X；若TRH刺激后血TSH不升高，表明病變?cè)诖贵w。

5.甲狀腺掃描可檢查甲狀腺先天缺如或異位。

6.基礎(chǔ)代謝率測定基礎(chǔ)代謝率低下。

六、治療原則

由于先天性甲低在生命早期對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)功能損害重，因此早診斷、早治療至關(guān)重要。一般在出生a

個(gè)月內(nèi)即開始治療者,不致遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此治療開始時(shí)間越早越好。不論何種原因引起者，應(yīng)

盡早開始甲狀腺素的替代治療。先天性甲狀腺發(fā)育異常或代謝異常起病者需終生治療，以維持正常生理

功能。

常用藥物有甲狀腺素干粉片和左旋甲狀腺素鈉,開始劑量應(yīng)根據(jù)病情輕重及年齡大小而不同，并根

據(jù)甲狀腺功能及臨床表現(xiàn)隨時(shí)調(diào)整劑量，應(yīng)使：①TSH濃度正常,血T」正?；蚵云?，以備部分T,轉(zhuǎn)化

為T：,;新生兒甲低應(yīng)在開始治療2?4周內(nèi)使血清T4水平上升至正常高限，6?9周內(nèi)使血清TSH水平降

至正常范圍。

②一日一次正常大便，性狀正常，食欲好轉(zhuǎn)，腹脹消失,心率維持在兒童110次/分、嬰兒140次/

會(huì)