一個縱膈淋巴結(jié)鈣化伴巨大腹部包塊的慢喘支老婦

疑難病例討論一例縱隔淋巴結(jié)鈣化伴巨大腹部包塊的慢喘支患者1編輯ppt病史回憶患者楊某，女，年齡：77歲，因“反復咳嗽氣急20余年，再發(fā)1月〞擬“COPD急性期〞于2021.8.23收住入院。入院前1月患者受涼后咳嗽咳痰再發(fā)加重，氣急明顯，自服“阿斯美膠囊1粒Tid，強的松片2.5mgqd、復方甘草4片tid酮替芬1片qd〞治療，效果不佳。入院查體：T37.6℃，P86次/分，R21次/分，BP180/90mmHg，神清，精神軟，慢性病容，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，頸軟，氣管居中，兩肺呼吸音粗，可聞及干濕啰音，HR86次/分，律齊，未及雜音。腹平軟，無壓痛，未及包塊。腸鳴音4次/分；移動性濁音〔—〕。麥氏點無壓痛，無反跳痛。雙腎區(qū)無叩痛，雙下肢無水腫。四肢肌力Ⅴ級，病理反射未引出。入院診斷：COPD急性期2編輯ppt輔助檢查B型鈉尿肽定量19.7pg/ml；血常規(guī)：白細胞11.1*10^9/L,中性粒細胞比率80.9%,淋巴細胞比率13.1%；嗜酸性粒細胞為零，糖化血紅蛋白A1c6.7%；血沉66mm/h；生化全套：總膽固醇5.40mmol/L,低密度脂蛋白膽固醇3.41mmol/L,乳酸脫氫酶193.9U/L,C-反響蛋白(超敏)62.1mg/L；腫瘤標志物正常，甲狀腺功能正常，凝血酶譜正常，類風濕因子57.4IU/L；CT示：兩肺多發(fā)感染性病變伴左肺上葉舌段肺不張，縱隔及兩側(cè)肺門腫大淋巴結(jié)并融合、鈣化。B超示：左室順應性減低，二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣輕度反流，主動脈硬化，心包腔微量積液，雙側(cè)頸動脈硬化伴內(nèi)-中膜增厚性改變，雙側(cè)頸動脈斑塊形成，左側(cè)頸內(nèi)動脈中度狹窄。3編輯ppt肺部CT4編輯ppt治療反響入院后予阿莫西林克拉維酸鉀針，來立信針抗感染，予地塞米松針抗炎，予多索茶堿針，喘可治針平喘對癥治療后患者胸悶氣急好轉(zhuǎn)，兩肺干濕啰音減少。5編輯ppt意外事件2021.08.28凌晨患者訴腹痛，3點30許旁人發(fā)現(xiàn)患者呼吸急促，大汗淋漓，意識模糊。測血壓88/54mmHg,SaO295%,R30次/分。兩肺可聞及干濕啰音。HR125次/分，腹部壓痛有保護性動作。床邊急診心電圖示：竇律，局部ST改變。B超示：肝膽脾胰未見腹腔積液，心肌酶譜正常，血常規(guī)：白細胞15.4*10^9/L,中性粒細胞9.6*10^9/L,紅細胞4.00*10^12/L,血紅蛋白106.0g/L,紅細胞壓積34.0%,血小板590*10^9/L,超敏C-反響蛋白>5.0mg/L；即刻血糖16.0mmol/L。予甲強龍針抗炎抗休克，多巴胺針間羥胺針升血壓后患者生命體征轉(zhuǎn)平穩(wěn)。6編輯ppt

2021.08.29查血氣分析：PH7.447BE：-1mmol/l,實際碳酸氫鹽22.7mmol/L,二氧化碳分壓4.48kPa,修正CO2分壓4.53kPa,修正氧分壓13.42kPa,病人血紅蛋白量100g/l；超敏C-反響蛋白>5mg/L,C-反響蛋白8.3mg/L；腹部CT示：中上腹部偏左較大團塊狀影，與胃大彎、橫結(jié)腸關(guān)系密切，邊緣不甚不規(guī)那么，局部呈圓形改變，小網(wǎng)膜囊區(qū)可見大片軟組織密度影，胰腺未見明顯異常，肝臟結(jié)構(gòu)可，肝周局部液性密度影，膽、脾、腎未見明顯異常，另可見左肺舌段、右肺中葉感染性病變。腹部平片未見明顯異常改變。腰椎退行性改變。B超復查：肝膽脾胰未見明顯異常，腹腔脹氣明顯未見明顯積液。對患者休克原因不明，予禁食，泰能針0.5靜滴Q8H抗感染，甲基強的松龍針40mgBID,補液支持治療后患者腹痛好轉(zhuǎn)，胸悶氣急好轉(zhuǎn)，兩肺未及明顯干濕啰音。后返抗核抗體譜示：抗nRNP/sm弱陽性，A-ANCA陰性，P-ANCA陰性。7編輯ppt腹部CT8編輯ppt

2021.9.1日下午3:50許患者輸參麥針數(shù)分鐘后突發(fā)胸悶氣急，頭痛，下肢疼痛，無皮疹。查體：BP160/106mmHg,HR110次/分，頻發(fā)早搏，兩肺可及哮鳴音及濕啰音。予甲強龍針等抗過敏后緩解。其后患者每日長方靜滴地塞米松針5mg,改莫西沙星針抗感染，化痰平喘等對癥治療。但患者胸悶氣急反復發(fā)作，兩肺哮鳴音明顯，予臨時應用甲基強的松龍針能好轉(zhuǎn)，但總體病情未好轉(zhuǎn)。9編輯ppt

9月14日，患者精神軟，呼吸略促，腹脹腹痛略好轉(zhuǎn)，大便未解，無惡心嘔吐，無訴頭痛。查體：口唇不紫紺，兩肺可及干濕啰音，心律齊，腸鳴血常規(guī)：白細胞19.1*10^9/L,中性粒細胞%89.8%,淋巴細胞%8.2%,中性粒細胞#17.10*10^9/L,血紅蛋白102.0g/L,血小板319*10^9/L,C-反響蛋白91.1mg/L；血沉45mm/h；血氣：酸堿度7.341,氧分壓136.0mmHg,離子鉀3.3mmol/L,離子鈣0.90mmol/L,葡萄糖6.90mmol/L,氧飽和度99.4%,碳氧血紅蛋白1.9%；患方自動要求出院，放棄治療，予簽字出院。出院后患者自服藥如入院前，病情明顯好轉(zhuǎn)，4月后隨訪，病情穩(wěn)定，生活自理。10編輯ppt病情特點總結(jié)1.老年女性，有慢喘支20余年。有長期服強的松片史。2.縱隔及兩側(cè)肺門腫大淋巴結(jié)并融合、鈣化。3.中上腹部偏左較大團塊狀影，與胃大彎、橫結(jié)腸關(guān)系密切，邊緣不甚不規(guī)那么，局部呈圓形改變，小網(wǎng)膜囊區(qū)可見大片軟組織密度影4.休克病史。11編輯ppt討論淋巴結(jié)鈣化可出現(xiàn)于各種良惡性疾病，如結(jié)節(jié)病，結(jié)核，肉芽腫性疾病，病灶內(nèi)鈣化是干酪壞死組織之鈣鹽沉積，其形態(tài)通常呈點狀或?qū)訝?，此種影像表現(xiàn)強烈提示良性病變可能。原發(fā)腫瘤和轉(zhuǎn)移病灶也可發(fā)生鈣化，據(jù)報道卵巢癌[1.5]，和肺癌[2.3]結(jié)腸癌[6.7]，治療后前列腺癌，睪丸癌，霍奇金淋巴瘤，甲狀腺癌和神經(jīng)母細胞瘤[4.8.10]等都可發(fā)生鈣化。12編輯ppt縱隔淋巴結(jié)腫大的鑒別診斷包括：轉(zhuǎn)移瘤，惡性淋巴瘤，結(jié)節(jié)病和其他肉芽腫性疾病，如結(jié)核病。淋巴瘤多以縱隔淋巴結(jié)增大為主，多位于前中縱隔，易融合成塊，有時可囊變，增強掃描多呈中度強化，胸膜病變較結(jié)節(jié)病多見；而結(jié)節(jié)病多以肺門淋巴結(jié)增大為主，縱隔淋巴結(jié)增大多位于中縱隔，較少融合成塊，囊變者罕見，增強掃描多呈中、重度強化。肺結(jié)核也可引起肺門、縱隔淋巴結(jié)增大，但多數(shù)為一側(cè)肺門增大，少數(shù)兩側(cè)增大以一側(cè)明顯，增強掃描呈典型環(huán)狀強化o13編輯ppt淋巴瘤治療前發(fā)生鈣化的CT表現(xiàn)與臨床相關(guān)性

ApterS,

AvigdorA,

GayerG,

PortnoyO,

ZissinR,

HertzMAJRAMJRoentgenol。

2002年4月，178〔4〕:935-8。在956例患有淋巴瘤的患者〔704非何杰金氏淋巴瘤和252霍奇金淋巴瘤〕之中，8例〔0.84％〕顯示鈣化，在這8名病人中，七名非何杰金氏淋巴瘤和一個人有霍奇金淋巴瘤。鈣化一般出現(xiàn)在患者的縱隔淋巴結(jié)和腫瘤之內(nèi)，兩名患者鈣化出現(xiàn)在腹膜后腔，一個病人鈣化出現(xiàn)在腎上腺。所有8例患者為侵襲性淋巴瘤。四名病人后復發(fā)，其中一人死亡。五分之一的患者因治療療效微乎其微而最終死亡。14編輯pptT-淋巴母細胞淋巴瘤15編輯ppt混合細胞性霍奇金淋巴瘤16編輯ppt混合細胞性霍奇金淋巴瘤17編輯ppt大B細胞淋巴瘤18編輯ppt胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)是一類獨立的來源于胃腸道原始間葉組織的非定向分化的腫瘤。局部可伴有平滑肌和/或神經(jīng)鞘細胞的不完全分化。絕大多數(shù)GIST位于胃腸道壁，以胃和近端小腸常見，缺乏10%發(fā)生于食管、結(jié)腸及直腸；少局部發(fā)生于胃腸道外，如腸系膜、網(wǎng)膜和腹膜后間隙等。GIST多見于中年及老年，最常見的臨床病癥是中上腹部不適、腹部腫塊以及黑便、便血等，不具備特異性病癥。19編輯ppt

GIST的CT表現(xiàn)有一定特征性：多表現(xiàn)為與胃腸道關(guān)系密切的軟組織腫塊，邊界較清、光整，即使較大的腫塊對周圍組織的浸潤亦較輕，腫塊邊界與鄰近結(jié)構(gòu)界限模糊時提示可能有浸潤。增強掃描可見腫瘤血供豐富，多數(shù)靜脈期強化高于動脈期。20編輯ppt

腔外型：腫瘤向管腔外生長，CT表現(xiàn)胃腸道輪廓外的軟組織腫塊影，但腫塊與胃腸壁關(guān)系緊密。21編輯ppt變應性肉芽腫性血管炎CSS是一種系統(tǒng)性小血管炎，可累及全身多個系統(tǒng)或器官。1951年由美國病理學家Churg和Strauss首先將伴有嗜酸性粒細胞浸潤的血管炎自結(jié)節(jié)性多動脈炎中別離出來，并將其命名為變應性肉芽腫性血管炎。CSS病因不明，發(fā)病機制與免疫異常有關(guān)。美國風濕病協(xié)會(ACR)1994年修訂的CSS簡化診斷分類標準：(1)外周血嗜酸細胞增多，大于白細胞分類的10％；(2)哮喘；(3)既往有過敏性疾病史但不包括哮喘及藥物過敏史。凡具備第1條并加上后2條中的任何1條者，可考慮診斷為CSS，敏感性95．0％，特異性99．2％。22編輯ppt變應性肉芽腫血管炎與PAN鑒別結(jié)節(jié)性多動脈炎〔PAN〕過去曾將變應性肉芽腫血管炎歸于PAN中，兩者均為系統(tǒng)性、壞死性血管炎，都有廣泛組織和器官受累，病理表現(xiàn)也有相同之處。但PAN無哮喘及變態(tài)反響疾病表現(xiàn)，外周血嗜酸性粒細胞不增多，嗜酸性粒細胞浸潤組織少見，兩者鑒別并不困難。PAN與變應性肉芽腫血管炎受損靶器官也不一致，變應性肉芽腫血管炎常影響外周神經(jīng)和心臟，雖然腎小球腎炎也較常見，但病情較輕，很少如PAN一樣出現(xiàn)腎衰竭。PAN很少侵犯肺和皮膚，而變應性肉芽腫血管炎常見。另外，PAN經(jīng)常與乙型肝炎病毒感染有關(guān)。23編輯ppt變應性肉芽腫血管炎韋格納肉芽腫鑒別韋格納肉芽腫盡管與變應性肉芽腫血管炎靶器官相似，韋格納肉芽腫與變應性肉芽腫血管炎均易侵犯呼吸系統(tǒng)，但韋格納肉芽腫往往形成破壞性損害，諸如鼻黏膜形成潰瘍、肺內(nèi)結(jié)節(jié)并出現(xiàn)空洞等，變應性肉芽腫血管炎肺受累程度那么較韋格納肉芽腫輕，表現(xiàn)為變應性鼻炎、鼻息肉病、肺內(nèi)一過性浸潤等。變應性肉芽腫血管炎病人皮膚病變常見，達70%，而韋格納肉芽腫僅13%，變應性肉芽腫血管炎易侵犯心臟，韋格納肉芽腫那么少見，變應性肉芽腫血管炎病人極少有腎衰竭表現(xiàn)，但韋格納肉芽腫常見，變應性肉芽腫血管炎預后也較韋格納肉芽腫好，對糖皮質(zhì)激素反響良好，韋格納肉芽腫往往需要加用免疫抑制藥。24編輯ppt變應性肉芽腫血管炎高嗜酸性粒細胞綜合征鑒別高嗜酸性粒細胞綜合征與變應性肉芽腫血管炎有許多相同之處，兩者都為系統(tǒng)性疾病，伴有外周血嗜酸性粒細胞增高以及嗜酸性粒細胞浸潤組織，都可表現(xiàn)為Liffler綜合征、嗜酸性粒細胞性胃腸炎等繼發(fā)改變。但高嗜酸性粒細胞綜合征外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)要比變應性肉芽腫血管炎高。高嗜酸性粒細胞綜合征常可伴有彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、肝脾及全身淋巴結(jié)腫大、血栓性栓塞以及血小板減少癥，而變應性肉芽腫血管炎少見。高嗜酸性粒細胞綜合征極少形成血管炎和肉芽腫。兩者對皮質(zhì)激素反響也不一樣，高嗜酸性粒細胞綜合征反響較差。25編輯pptCastleman’s病Castleman’s病是一種淋巴結(jié)瘤樣增生疾患，即巨淋巴結(jié)增生癥?？砂l(fā)生于淋巴結(jié)存在的任何部位，以縱膈多見,為單發(fā)或一個特大淋巴結(jié)周圍伴形態(tài)相似的衛(wèi)星結(jié)節(jié)。發(fā)病機理的認識不一致，現(xiàn)有以下幾種學說：(1)是何杰金氏病變異型，有潛在惡性。(2)由炎癥或某種未知抗原引起淋巴反響性增生。組織學上分為三型：(1)血管透明型，占80％一90％。(2)漿細胞型．占10％～20％。(3)中間型，為上述兩種類型的混合存在。本病可發(fā)生于有淋巴結(jié)存在的任何部位，以胸部縱膈為最常見(63％)。26編輯ppt肺結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病的典型影像學表現(xiàn)為兩側(cè)肺門淋巴結(jié)對稱性增大伴縱隔淋巴結(jié)增大，后者以中縱隔淋巴結(jié)增大最常見；較常見的肺部表現(xiàn)為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)、條索狀影、磨玻璃樣影及支氣管血管束增粗，但無特征性；臨床以青壯年多見，病癥較輕，進程緩慢，局部體檢時發(fā)現(xiàn)；臨床檢查無肺結(jié)核和肺癌證據(jù)：組織學活檢為非干酪性肉芽腫，激素治療有效。結(jié)節(jié)病可見淋巴結(jié)鈣化：斑點狀鈣化，蛋殼樣鈣化主要為肺門及氣管旁淋巴結(jié)鈣化。潘紀戍，陳起航，王文超，等.胸部結(jié)節(jié)病的CT診斷.中華放射學雜志，1993，27:761-765.27編輯ppt竇組織細胞增生伴巨大淋巴結(jié)病是一種罕見的疾病，由非惡性淋巴結(jié)竇組織細胞內(nèi)和結(jié)外部位淋巴管增殖的特點。目前沒有證據(jù)支持免疫缺陷，自身免疫性疾病或腫瘤過程中的障礙的病因。Epstein-Barr病毒〔EBV〕，巨細胞病毒〔CMV〕，Brucell，克雷伯氏菌屬，或人皰疹病毒6的關(guān)聯(lián)已建議，但沒有得到證實。報道案例的病人巨細胞病毒，艾滋病毒，分枝桿菌的PCR血清學試驗結(jié)果均為陰性。28編輯ppt

Rosai-Dorfmandisease:unusualcauseofdiffuseandmassiveretroperitoneallymphadenopathy.SodhiKS,SuriS,NijhawanR,KangM,GautamV.BrJRadiol.2005Sep;78(933):845-7.29編輯pptCASTLEMAN’S病鑒別診斷(1)與淋巴瘤鑒別，淋巴瘤是中縱膈最常見的腫瘤，對化疔敏感．不需要手術(shù)治療，常為多個特大淋巴結(jié)腫大。而本病常為單發(fā)或一個特大淋巴結(jié)周圍伴形態(tài)相阿的衛(wèi)星結(jié)節(jié)，病灶局限，其余縱膈部位未見淋巴結(jié)腫大，頸部等周圍淋巴結(jié)未見腫大。(2)與結(jié)核性淋巴結(jié)鑒別，結(jié)核性腫大淋巴結(jié)為環(huán)狀、不均勻增強。本病腫塊均勻增強。(3)與縱膈型肺癌鑒別，肺癌系起自支氣管粘膜上皮的原發(fā)惡性腫瘤，cT掃描見支氣管壁增厚或軟組織密度腫塊．氣管腔不規(guī)那么狹窄，常維發(fā)阻塞性肺病變。而本病腫塊較大肘可壓迫鄰近支氣管，不直接侵犯支氣管，有時需支氣管鏡括檢鑒刷。(4)與神經(jīng)源性腫瘤鑒別，神經(jīng)源性腫墻常在椎管內(nèi)外成亞鈴狀．椎管外的局部經(jīng)椎間孔仲人后縱膈，腫瘤壓迫椎問孔造成椎問孔擴大，雖奉病亦發(fā)生于后縱膈。但不侵犯鄰近椎體及椎問孔。(5)結(jié)臺有無原發(fā)腫瘤病史．可與轉(zhuǎn)移瘤鑒別30編輯pptCASTLEMAN’S病

31編輯ppt淋巴結(jié)強化特點

淋巴結(jié)結(jié)核有其較特征性強化表現(xiàn)，中心干酪壞死區(qū)無增強，周邊肉芽組織呈明顯薄壁或厚壁環(huán)型強化，而反響性淋巴結(jié)炎可呈均勻一致中等強化。此特征可與縱隔其他淋巴結(jié)病變鑒別。在縱隔淋巴結(jié)病變中，強化最明顯者為Castlemans病，血管免疫母細胞淋巴瘤，多為均一增強；其次為結(jié)節(jié)病增強明顯，CT值增加100HU左右；轉(zhuǎn)移性淋巴腫的增強特點與原發(fā)病灶一致；淋巴瘤呈輕度強化。假設有壞死時，也可有不規(guī)那么環(huán)形強化。32編輯ppt參考文獻[1].MoonWJ,KohBH,KimSK,etal.Brennertumoroftheovary:CTandMRfindings.

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