血液系統(tǒng)總論及白血病

血液系統(tǒng)總論及白血病2024/1/4白血病2

造血干細(xì)胞

(hemapoieticstemcellHSC)

血細(xì)胞來源于骨髓內(nèi)生成的造血干細(xì)胞具有不斷自我更新與多向分化的能力2024/1/4白血病3

造血干細(xì)胞

CD34+

髓系造血祖細(xì)胞

CD33+CD34+淋系造血祖細(xì)胞CD34+TdT+

原始原始原始原始原始

紅細(xì)胞粒細(xì)胞單核細(xì)胞巨核細(xì)胞淋巴細(xì)胞

CD34+-CD33+CD34+-TdT+

早幼早幼幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+

紅細(xì)胞粒細(xì)胞單核細(xì)胞巨核細(xì)胞淋巴細(xì)胞CD8+

CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+

中幼中幼

紅細(xì)胞粒細(xì)胞

晚幼晚幼巨核細(xì)胞

紅細(xì)胞粒細(xì)胞

紅細(xì)胞

粒細(xì)胞單核細(xì)胞

血小板淋巴細(xì)胞

2024/1/4白血病42024/1/4白血病52024/1/4白血病62024/1/4白血病7白血病2024/1/4白血病8

白血病定義

白血病是一類源于造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。這種白血病克隆失去進(jìn)一步分化成熟能力，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段,在造血組織中大量增生積聚，破壞正常造血組織，并侵潤(rùn)其它組織器官。

造血干細(xì)胞

CD34+

髓系造血祖細(xì)胞

CD33+CD34+淋系造血祖細(xì)胞CD34+TdT+

原始原始原始原始原始

紅細(xì)胞粒細(xì)胞單核細(xì)胞巨核細(xì)胞淋巴細(xì)胞

CD34+-CD33+CD34+-TdT+

早幼早幼幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+

紅細(xì)胞粒細(xì)胞單核細(xì)胞巨核細(xì)胞淋巴細(xì)胞CD8+

CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+

中幼中幼

紅細(xì)胞粒細(xì)胞

晚幼晚幼巨核細(xì)胞

紅細(xì)胞粒細(xì)胞

紅細(xì)胞粒細(xì)胞單核細(xì)胞血小板淋巴細(xì)胞

2024/1/4白血病102024/1/4白血病11

病因1.病毒感染(HTLV-1)2.電離輻射3.化學(xué)因素4.遺傳因素2024/1/4白血病12

分類：1.急性白血?。汗撬柚邪籽〖?xì)胞為異常的原始幼稚細(xì)胞，大量增殖，侵潤(rùn)各種組織器官，抑制正常造血，病情急重

可分為：1）急性非淋巴細(xì)胞白血病

(急性髓細(xì)胞白血病)M1---M7

2）

急性淋巴細(xì)胞白血病L1---L3

2024/1/4白血病132024/1/4白血病142.慢性白血?。喊籽〖?xì)胞多為較成熟細(xì)胞，病情發(fā)展緩慢，病程可數(shù)年。可分為1）慢性粒細(xì)胞白血病

2）慢性淋巴細(xì)胞白血病病2024/1/4白血病15急性白血病2024/1/4白血病16

臨床表現(xiàn)

貧血（首發(fā)癥狀，呈進(jìn)行性發(fā)展）

出血

感染

侵潤(rùn)(肝脾,淋巴結(jié)腫大,中樞系統(tǒng)白血病，睪丸侵潤(rùn)，綠色瘤，牙齦侵潤(rùn))2024/1/4白血病17

造血干細(xì)胞

CD34+

髓系造血祖細(xì)胞

CD33+CD34+淋系造血祖細(xì)胞CD34+TdT+

原始原始原始原始原始

紅細(xì)胞粒細(xì)胞單核細(xì)胞巨核細(xì)胞淋巴細(xì)胞

CD34+-CD33+CD34+-TdT+

早幼早幼幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+

紅細(xì)胞粒細(xì)胞單核細(xì)胞巨核細(xì)胞淋巴細(xì)胞CD8+

CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+

中幼中幼

紅細(xì)胞粒細(xì)胞

晚幼晚幼巨核細(xì)胞

紅細(xì)胞粒細(xì)胞

紅細(xì)胞

粒細(xì)胞單核細(xì)胞

血小板淋巴細(xì)胞

2024/1/4白血病18

實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高，也可減少分類檢查可見相當(dāng)數(shù)量的原始和（或）早幼細(xì)胞，一般占30%~90%

正常細(xì)胞性貧血血小板減少，晚期血小板常極度減少。2024/1/4白血病192.骨髓:正常造血細(xì)胞明顯減少,白血

病細(xì)胞(幼稚細(xì)胞)>30%

2024/1/4白血病202024/1/4白血病21組化染色:POX+MIC(形態(tài),免疫分析,細(xì)胞遺傳分析)

免疫表型：CD34,CD33+,DR,CD13,

CD14,CD15,染色體異常：t(15;17)M3產(chǎn)生

PML/RARa基因

2024/1/4白血病222024/1/4白血病232024/1/4白血病24白血病的治療2024/1/4白血病25

1.支持治療

1）防治感染2）糾正貧血3）控制出血4）預(yù)防尿酸性腎病2024/1/4白血病262.化療1）誘導(dǎo)緩解2）鞏固強(qiáng)化治療方針:

誘導(dǎo)化療

鞏固治療

強(qiáng)化治療

骨髓移植

發(fā)病完全緩解CR長(zhǎng)期存活CCR

1010~13108~9

Hb>100g/LWBC>4.0PLT>100

骨髓分類正常,幼稚細(xì)胞<5%

復(fù)發(fā)relapse二次緩解CR2

二次誘導(dǎo)化療2024/1/4白血病283.造血干細(xì)胞移植2024/1/4白血病29護(hù)理2024/1/4白血病301.潛在并發(fā)癥：感染1）評(píng)估全血細(xì)胞的情況，特別注意白細(xì)胞總數(shù)及分類2）對(duì)患兒進(jìn)行保護(hù)性隔離，保持室內(nèi)空氣新鮮，定時(shí)空氣和地面消毒3）限制探視人員和次數(shù)2024/1/4白血病314）選擇有效的漱口液飯后漱口，早晚刷牙，預(yù)防口腔感染5）每日用1：5000的高錳酸鉀或硼酸粉坐浴，預(yù)防肛周感染6）不吃生冷不潔食物。指導(dǎo)家長(zhǎng)對(duì)送飯的餐具進(jìn)行清潔消毒2024/1/4白血病327）每日早晚兩次用石蠟油涂鼻，口唇干燥時(shí)可涂護(hù)唇油。教育患兒不用手指摳鼻、嘴8）日常生活注意保暖，防止受涼9）按時(shí)測(cè)量體溫，密切觀察有無感染的征象10）遵醫(yī)囑給予抗生素靜點(diǎn)2024/1/4白血病332.潛在并發(fā)癥：出血1）注意觀察有無出血的征象，若出現(xiàn)頭暈、眼前發(fā)黑、心慌等癥狀時(shí)，及時(shí)通知醫(yī)生2）避免患兒煩躁、哭鬧、掙扎及情緒緊張3）盡量避免肌肉、皮下注射2024/1/4白血病344）指導(dǎo)患兒①使用軟毛牙刷或非磨損性牙刷②檢查患兒牙齦有無滲血③禁用牙簽，防治牙齦損傷④禁挖鼻孔，每日早晚用石蠟油涂鼻⑤禁止玩尖銳的玩具，以免受傷⑥避免吃堅(jiān)硬的食物⑦避免服用阿司匹林、非類固醇類藥物、抗凝藥等，以免誘發(fā)出血。2024/1/4白血病355）加強(qiáng)監(jiān)護(hù)防止患兒打鬧、躍倒等引起損傷出血。6）當(dāng)血小板<20×109/L時(shí)，讓患兒臥床休息2024/1/4白血病363.體溫過高：與白血病細(xì)胞產(chǎn)生的內(nèi)源性質(zhì)熱源；機(jī)體抵抗力下降、感染有關(guān)2024/1/4白血病371）臥床休息，限制活動(dòng)量，病室空氣清新，每日通風(fēng)2~3次，避免對(duì)流，注意保暖2）正確及時(shí)遵醫(yī)囑給予退熱紅或物理降溫。禁用酒精擦浴和水楊酸類退熱藥物。3）每2小時(shí)測(cè)量1次體溫，體溫驟升或驟降時(shí)隨時(shí)測(cè)量并記錄。實(shí)施降溫措施后半小時(shí)測(cè)體溫。2024/1/4白血病384）出汗后及時(shí)給患兒擦汗，更換衣