55第章-系統(tǒng)-課件

55第章系統(tǒng)第一節(jié)概述第二節(jié)血液的組成和理化性質(zhì)第三節(jié)血細胞生理第四節(jié)血液凝固第五節(jié)血型和輸血原則2第一節(jié)概述345內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)的維持外環(huán)境變化內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)調(diào)節(jié)機制干擾破壞調(diào)整恢復(fù)神經(jīng)調(diào)節(jié)體液調(diào)節(jié)自身調(diào)節(jié)6四、7血液血漿水（90%—92%）晶體物質(zhì)（2%—3%）血漿蛋白（5%—8%）白蛋白球蛋白纖維蛋白原血細胞（40%—50%）紅細胞白細胞血小板（Plasma）8.血細胞的形態(tài)9五.血量10血量的相對恒定是維持正常機體活動的必要條件。機體一次失血量小于血量的10%－－－反射性引起心臟活動加強、血管收縮；儲血庫的血管收縮，釋放一部分儲存血液機體一次失血量大于血量的20%－－－血壓顯著降低；機體一次失血量大于血量的30%－－－危及生命11第二節(jié)血液的化學(xué)成分及理化特性

一、血漿的化學(xué)成分1213

血漿是一種淡黃色的液體，由90%的水和100多種溶質(zhì)組成約占血液總量的50～60%，是機體內(nèi)環(huán)境的重要組成部分。血漿水（90-92%）養(yǎng)分：血漿蛋白質(zhì)、脂類、葡萄糖、維生素等電解質(zhì)：Na+、K+、Ca2+、Cl-、HCO3-、HPO42-等代謝產(chǎn)物：氨基酸、多肽、乳酸、酮體、尿素、尿酸、肌酸、肌酐、馬尿酸、膽色素和氨氣體：O2、CO2、和N2等氣體其他：激素和酶等1415血漿蛋白白蛋白（主要由肝臟合成）球蛋白：α、β、γ纖維蛋白原1617二、血漿的理化特性18顏色——鮮紅、暗紅血腥氣——揮發(fā)性脂肪酸咸味——NaCl比重——1.05~1.06顏色、比重和氣味19血液的粘滯性（viscosity）

血液流動時，由于內(nèi)部分子間相互碰撞磨擦而產(chǎn)生阻力，以致流動緩慢并表現(xiàn)出粘著的特性，稱為血液的粘滯性。（比水高4~5倍）

血液的粘滯性相對恒定——對維持正常的血流速度和血壓起重要作用。與水相比的相對粘度：全血：4-5，主要取決于紅細胞數(shù)。血漿：1.6-2.4，主要取決于血漿蛋白含量。2021紅細胞具懸浮穩(wěn)定性的原因:紅細胞表面積/容積之比值較大,紅細胞與血漿之間的摩擦力也大,下沉緩慢。血液在不停流動22血沉快慢取決于—紅細胞是否容易相互疊連導(dǎo)致紅細胞相互疊連的原因—

血漿成分改變白蛋白、卵磷脂－－－ESR球蛋白、纖維蛋白原－－－ESR男性：0~15mm/h;女性：0~20mm/h23血漿滲透壓滲透作用：使水分子溶劑向膜一側(cè)高濃度溶液透過的現(xiàn)象滲透壓：促使純水或低濃度溶液中的水分子通過半透膜向高濃度溶液中滲透的力量，稱為滲透壓。影響因素：與溶液中溶質(zhì)顆粒數(shù)目成正比，與溶質(zhì)種類和顆粒大小無關(guān)。24血漿滲透壓包括膠體滲透壓（0.5%）和晶體滲透壓（99.5%）哺乳動物的血漿滲透壓約等于7.6個大氣壓。

把0.9%NaCl溶液稱為等滲溶液或生理鹽水。25血漿晶體滲透壓：由血液中晶體物質(zhì)（電解質(zhì)）所形成的滲透壓。Na+、Cl-作用：保持細胞內(nèi)外水平衡。血漿膠體滲透壓：由血液中蛋白質(zhì)（白蛋白）所形成的滲透壓。

作用：保持血管內(nèi)外水平衡。26血漿滲透壓27282930血液的pH值及酸堿平衡

血液呈弱堿性，pH值為7.35~7.45，耐受極限為7.00~7.80——相對恒定。

1、血漿中的緩沖對有：

NaHCO3/H2CO3；蛋白質(zhì)納鹽/蛋白質(zhì)；

Na2HPO3/NaH2PO4等

2、肺和腎也不斷排出體內(nèi)過多的酸和堿。31第三節(jié)血細胞的生理32多能干細胞：紅細胞、血小板、粒細胞（中堿酸）、單核、淋巴細胞（T、B）33343536一。紅細胞（一）RBC的數(shù)量與形態(tài)♂：450—550萬mm3

HB：12—16g%

♀：380—460萬mm3HB：11—15g%新生兒：600mm3HB：5天內(nèi)達到20g%；六月齡最低；1歲齡漸高至青春期（二）生理功能運輸O2、CO2和酸堿緩沖。影響RBC變形能力的因素：①與RBC表面積和體積呈正比；②與RBC內(nèi)的粘度呈負相關(guān)；③與RBC膜的彈性呈正比。貧血：血液中紅細胞數(shù)量、血紅蛋白濃度低于正常。

紅細胞的主要功能是運輸O2和CO2，這項功能是由紅細胞所含的血紅蛋白來實現(xiàn)的。紅細胞含有大量血紅蛋白（haemoglobin,HB）

——珠蛋白+亞鐵血紅素37二、血紅蛋白的組成及功能38溶血（hemolysis）——紅細胞內(nèi)血紅蛋白逸出并進入血漿中的現(xiàn)象,稱為紅細胞溶解,簡稱溶血。衰老紅細胞的抵抗力較弱，脆性較大；網(wǎng)織紅細胞和初成熟的紅細胞抵抗力較強，脆性較小。某些化學(xué)物質(zhì)，疾病和細菌等，能使紅細胞脆性有所增大，不同程度地引起溶血。39（三）RBC生成的調(diào)節(jié)1.

紅細胞生成所需的物質(zhì)

(1)合成血紅蛋白的基本原料：鐵和蛋白質(zhì)。成人體內(nèi)共有鐵3～4g，其中約70％存于血紅蛋白中。人體鐵的來源包括食物中的“外源性鐵”和紅細胞破壞后釋放出來的“內(nèi)源性鐵”——Fe2+。

缺鐵性貧血(低色素小細胞性貧血)。

紅細胞大小不等、畸形，中心淡染區(qū)明顯擴大。40(2)促使紅細胞發(fā)育成熟的因子：葉酸

和維生素B12

，加快細胞的分裂和增殖，促進紅細胞的發(fā)育成熟。合成DNA必須有葉酸和維生素B12作為合成核苷酸的輔因子。胃粘膜壁細胞分泌的內(nèi)因子(intrinsicfactor)促進的維生素B12

吸收。

巨幼紅細胞性貧血(大細胞性貧血)。紅細胞輕度大小不等，大的較多，血紅蛋白飽滿412.RBC生成的調(diào)節(jié)

促紅細胞生成素(EPO)：

缺氧→腎→EPO→骨髓→刺激骨髓中紅細胞系統(tǒng)的定向干細胞生成原始紅細胞，加速血紅蛋白合成，并促進網(wǎng)織紅細胞和成熟紅細胞進入血液，從而保持血液中紅細胞數(shù)量的相對穩(wěn)定。屬于負反饋調(diào)節(jié)。腎功能衰竭患者，也伴隨腎性貧血。

性激素：促進RBC生成。①直接刺激骨髓，促進幼紅細胞分裂增殖和HB合成；②促進腎分泌EPO；③促進蛋白質(zhì)合成。42紅細胞生成的調(diào)節(jié)：Androgen促紅細胞生成素（EPO）43（四）RBC的破壞RBC平均壽命120天。衰老RBC變形能力弱，脆性增加。①血流湍急處受機械沖擊而破損——血管內(nèi)破壞；②滯留在肝、脾、骨髓的血管或血竇的狹窄處，被巨噬細胞吞噬——血管外破壞。4445464748495051第四節(jié)血液凝固52血液由流動的液體狀態(tài)變成不能流動的凝膠狀態(tài)

本質(zhì)是一系列酶促生化反應(yīng)，血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗艿难w維。血纖維交織成網(wǎng)，將很多血細胞網(wǎng)羅在內(nèi)，形成血凝塊。血液凝固后l～2h，血凝塊發(fā)生回縮，釋出淡黃色的液體，稱為血清(serum)。血清與血漿的區(qū)別：血清缺乏纖維蛋白原和少量參與血凝的其他血漿蛋白質(zhì)，但又增添了少量血凝時由血小板釋放出來的物質(zhì)。535455凝血因子的特點：①除因子Ⅲ外，都是血漿中的正常成分；②除因子Ⅱ和Ⅳ外，都是血漿中含量很少的球蛋白；③除因子Ⅳ外，正常情況下都不具活性；④凝血因子一旦被某些物質(zhì)激活，將引起一系列連鎖酶促反應(yīng)，按一定順序使所有凝血因子先后被激活，而發(fā)生瀑布式的凝血反應(yīng)；⑤在維生素K參與下，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ有肝臟合成，缺乏維生素K或肝功能下降時，將出現(xiàn)出血傾向；⑥因子Ⅷ是重要的輔助因子，缺乏時將發(fā)生微小創(chuàng)傷也會出血不止的血友病。56二、血液凝固過程

內(nèi)源性激活系統(tǒng)外源性激活系統(tǒng)（膠原纖維）（組織因子）↓↓因子Ⅰ（10）——————→凝血酶原復(fù)合物形成

↓凝血酶原（2）

——————→凝血酶形成↓3.纖維蛋白原（1）

—————→纖維蛋白形成575859沙皇尼古拉二世和他的兒子阿列克謝:血友病催命沙皇王朝60血友病（

/dic/search.asp?tab=0&q=Hemophilia&l=all

）簡介：

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。病因

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?；疾∧行耘c正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30％無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

616263五、纖維蛋白的溶解(一)纖維蛋白溶解(纖溶)的概念

血凝過程中形成的不溶性纖維蛋白可在水解酶的作用下，變成可溶性的纖維蛋白降解產(chǎn)物。(二)纖溶的意義

使纖維蛋白凝塊溶解，防止血栓形成，保證血流通暢。

參與組織修復(fù)和血管再生過程。641.纖溶酶原(plasmiongen)的激活

血漿中有纖溶酶原，被激活成纖溶酶(plasmin)后，可水解纖維蛋白等凝血因子。

(1)某些凝血因子如Ⅻa、激肽釋放酶等

(2)纖溶酶原激活物

內(nèi)皮細胞合成釋放——血管激活物

其它組織合成釋放——組織激活物(腎——尿激酶),在組織修復(fù)、傷口愈合時釋放較多。2.纖維蛋白與纖維蛋白原的降解

纖溶酶可水解纖維蛋白原和纖維蛋白成可溶性的纖維蛋白降解產(chǎn)物，這些降解產(chǎn)物不會再凝固。（三）纖溶過程65（四）纖溶抑制物

纖溶酶原激活物的抑制劑-1(plasminogenactivatorinhibitortype-1，PAI-1)：抑制纖溶酶原激活物補體C1抑制物：活性激肽釋放酶

α2-抗纖溶酶和α2-巨球蛋白：抑制纖溶酶66Fibrinolysis67

正常情況下，血漿中抗纖溶酶的濃度很高，為纖溶酶的20—30倍，因此，纖溶酶在正常情況下不起作用。

凝血、纖溶和抗纖溶三方面活動的相互制約，對于凝血和纖溶局限于創(chuàng)傷局部有重要意義，確保機體血液循環(huán)的通暢。凝血過程纖溶過程纖溶抑制6869血型（BloodGroup）:

指由遺傳決定的血液的各種特性。主要有兩大類：1、以細胞膜抗原結(jié)構(gòu)的差異為特征的血細胞抗原型2、以蛋白質(zhì)化學(xué)結(jié)構(gòu)微小差異為特征的蛋白質(zhì)多態(tài)性和同工酶——血細胞抗原型——蛋白質(zhì)型和酶型70凝集原（agglutinogen）：——抗原凝集素（agglutinin）：——抗體人類紅細胞膜上存在不同的特異糖蛋白抗原。血漿中存在著能與紅細胞膜上相應(yīng)凝集原發(fā)生反應(yīng)的抗體。71二、ABO血型ABO血型是根據(jù)紅細胞膜上存在的凝集原A與凝集原B的情況而將血液分成4型（紅細胞凝集與輸血原則）。727374紅細胞凝集將血型不相容的兩個人的血滴放在玻片上混合，其中的紅細胞即凝集成簇——凝集。紅細胞凝集有時還伴有溶血。（紅細胞失去載氧能力，同時凝集的紅細胞阻塞血管，誘發(fā)過敏反應(yīng)）紅細胞凝集的本質(zhì)是抗原—抗體反應(yīng)。7576基因型

AO,AABO,BBABOO表現(xiàn)型

ABABOABO血型的發(fā)生與分布A基因和B基因是顯性基因，O基因為隱性基因。77我國ABO血型分布78

1.Rh血型的發(fā)現(xiàn)與分布

Rh血型抗原最初發(fā)現(xiàn)于恒河猴(Rhesusmonkey)的紅細胞上，后發(fā)現(xiàn)大多數(shù)人的紅細胞膜上亦存在此類抗原物質(zhì)。

我國漢族和其他大部分民族：Rh陽性占99％，Rh陰性只占1％左右。

三、Rh血型79Rh血型系統(tǒng)有5種抗原其中D抗原的抗原性最強。紅細胞上有D抗原的稱為Rh陽性，缺乏D抗原的稱為Rh陰性。3.Rh血型的特點與臨床意義

Rh血型的抗體不能自發(fā)產(chǎn)生，血清中無相應(yīng)的天然抗體。只有在大量接觸到Rh抗原時，才產(chǎn)生抗Rh抗體。2.Rh血型系統(tǒng)的抗原與分型80Rh血型與輸血Rh陰性人第二次輸Rh陽性血：第一次接受Rh陽性血液，不產(chǎn)生凝集，但隨后體內(nèi)將產(chǎn)生抗Rh抗體。再次接受Rh陽性血液，發(fā)生抗原-抗體反應(yīng)，紅細胞凝集、溶血。81Rh血型與新生兒溶血Rh陰性母親懷有Rh陽性胎兒：胎兒少量紅細胞或D抗原進入母體，母親血液中出現(xiàn)抗D抗體。母親抗D抗體透過胎盤進入Rh陽性胎兒血液，胎兒紅細胞發(fā)生凝集和溶血。82831.鑒定血型

保證供血者與受血者的ABO血型相合在生育年齡的婦女和需要反復(fù)輸血的病人，還須使供血者與受血者的Rh血型相合。2.交叉配血試驗

把供血者的紅細胞與受血者的血清進行配合實驗(主側(cè))

把受血者的紅細胞與供血者的血清進行配合實驗(次側(cè))四、輸血的原則同型相輸，交叉配血84交叉配血試驗

如果的兩側(cè)都沒有凝集反應(yīng)，即