神經(jīng)外科主治醫(yī)師考點(diǎn)海綿狀血管瘤知識點(diǎn)梳理

2015年神經(jīng)外科主治醫(yī)師考點(diǎn)海綿狀血管瘤知識點(diǎn)梳理2015年神經(jīng)外科主治醫(yī)師考試的知識點(diǎn)海綿狀血管瘤，本文小張老師從其發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療與治療方法四個(gè)方面來給廣大考生詳細(xì)介紹。一、海綿狀血管瘤發(fā)病機(jī)制海綿狀血管瘤的實(shí)質(zhì)是畸形血管團(tuán)。血管團(tuán)的供血?jiǎng)用}和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤內(nèi)的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示?；窝軋F(tuán)病灶血液滯留也是畸形血管內(nèi)形成血栓和鈣化的原因，病灶外觀為紫紅色，表面呈桑球狀剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成缺少肌層和彈力層管腔內(nèi)充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓;異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織血管間無或有極少的腦實(shí)質(zhì)組織。腫瘤的質(zhì)地可軟也可硬，這與畸形血管團(tuán)內(nèi)的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關(guān)系病灶周圍腦組織有膠質(zhì)增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質(zhì)型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位如腦皮質(zhì)、基底節(jié)和腦干等部位(腦內(nèi)病灶)以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發(fā)病灶多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。腫瘤的大小不等，0.5～6cm腫瘤的部位大小與臨床表現(xiàn)有直接的關(guān)系。國內(nèi)報(bào)道病變灶常位于硬腦膜外中顱窩底，占70%～80%少部分位于腦內(nèi)。國外報(bào)道腦內(nèi)病灶最常見腦內(nèi)病變常有自發(fā)性反復(fù)小量出血的傾向，瘤內(nèi)有含鐵血黃素沉積和鈣化點(diǎn)腦外病變常以占位效應(yīng)為主。二、海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)位置較表淺的海綿狀血管瘤，局部皮膚膨隆，高低錯(cuò)落，起伏不平，皮面微現(xiàn)藍(lán)色或淺紫色，曲張盤旋的血管隱約可見。海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者，除局部顯現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的輕、中度膨隆外，膚色并無明顯改變。海綿狀血管瘤也可見于粘膜下層，粘膜表面呈暗藍(lán)色改變,淺表腫瘤呈現(xiàn)藍(lán)色或紫色。腫物捫之柔軟，可被壓縮，其體積大小可隨體位改變而發(fā)生變化。觸診檢查有似蠕蟲盤繞聚集之感，或可捫出顆粒狀靜脈石存在，X線照片也可顯現(xiàn)靜脈石，此乃血栓機(jī)化鈣鹽沉著而形成。體位移動試驗(yàn)陽性。海綿狀血管瘤好發(fā)于頭、面、頸部，四肢、軀干次之。除常見于皮膚皮下組織外，偶見于粘膜下，也可發(fā)生在肌肉、骨骼和內(nèi)臟器官內(nèi)。多在出生時(shí)即已發(fā)現(xiàn)，或起病隱伏而難以準(zhǔn)確追溯發(fā)病年月。海綿狀血管瘤還可發(fā)生于肌肉組織內(nèi)，稱為肌間血管瘤，以股四頭肌最常累及，易被誤診;有時(shí)累及骨骼，表面粗糙不平，如蟲咬狀，累及骨髓腔者，X片中可見骨小梁被破壞后的多腔空泡樣征象。上、下頜骨的海綿狀血管瘤發(fā)病率雖不高，但應(yīng)予重視，有時(shí)因拔除一個(gè)松動的牙齒可導(dǎo)致致命性的大出血。當(dāng)血管瘤受外界刺激時(shí)，可引起血管周圍組織炎性反應(yīng)，患者自覺皮膚發(fā)熱、腫脹、疼痛，或在病灶表面發(fā)生破潰。有血栓或靜脈石形成時(shí)，也可出現(xiàn)局部疼痛，疼痛往往為一過性，短則一天，長則數(shù)周，以后自行緩解。在受外傷或表面破潰感染時(shí)，可引起出血危險(xiǎn)。多數(shù)海綿狀血管瘤是局限性的，少數(shù)彌漫地累及大片組織，如四肢的海綿狀血管瘤，是血管瘤治療中的難點(diǎn)。成人海綿狀血管瘤的診斷較為明確，可在嬰幼兒期到青少年期發(fā)現(xiàn)，多數(shù)表現(xiàn)為較穩(wěn)定而緩慢的發(fā)展過程。關(guān)于海綿狀血管瘤的本質(zhì)仍然存有爭議，近年來的研究日益傾向于其性質(zhì)為先天性的血管畸形，因此，畸形的血管結(jié)構(gòu)與異常的血流動力學(xué)可以解釋包括浸潤骨骼在內(nèi)的許多現(xiàn)象。但這一結(jié)論與許多傳統(tǒng)觀察不一致，因此尚未在不同學(xué)科間達(dá)成共識。相比較而言，嬰幼兒的海綿狀血管瘤較為復(fù)雜，有些在出生后短期內(nèi)迅速生長，并對激素治療有效，還有自然消退的病例;有些則在出生后即發(fā)現(xiàn)，并較穩(wěn)定地持續(xù)到成年，即使早期進(jìn)行激素治療也無效。因此，以形態(tài)學(xué)為分類標(biāo)準(zhǔn)，可能難以解釋海綿狀血管瘤的這些不同的特性，也就是說，在嬰幼兒海綿狀血管瘤中存在部分病例，其性質(zhì)屬于血管畸形，而其他屬于皮膚深部的血管瘤。在嬰幼兒血管瘤中，毛細(xì)血管海綿狀血管瘤是僅次于草莓狀血管瘤的常見類型，也被稱為混合型血管瘤。一般認(rèn)為這是草莓狀毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體，往往出生時(shí)即已發(fā)現(xiàn)，在以后的幾個(gè)月內(nèi)快速生長;有時(shí)是先表現(xiàn)為草莓狀血管瘤，以后較快地?cái)U(kuò)展為真皮深層或皮下腫塊，有的則反之。其中有少數(shù)生長特別迅速，易于侵入周圍正常組織，造成破壞容貌、影響進(jìn)食與呼吸，或器官移位、阻塞甚至損壞等嚴(yán)重后果，稱為嬰幼兒致命性血管瘤或重癥血管瘤。對混合型血管瘤的病理觀察證實(shí)，所謂的兩種血管成分十分難以區(qū)分，而以毛細(xì)血管瘤的病理特征為主。其自然病程也與草莓狀血管瘤相似，有自然消退的傾向，對激素治療有效，消退的結(jié)果有時(shí)是不完全的，代之以脂肪和纖維組織。與海綿狀血管瘤相關(guān)的綜合征，除了上面提及的相對常見的Klippel-Trenaunay綜合征及Parkes-Weber綜合征外，還有兩種罕見的綜合征可伴發(fā)多發(fā)性海綿狀血管瘤。一種是Maffucci綜合征，這是累及軟骨和血管的先天性發(fā)育畸形，往往表現(xiàn)為多發(fā)性的海綿狀血管瘤伴發(fā)一側(cè)肢體末端，如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨軟骨瘤。Jaffe的統(tǒng)計(jì)表明，此類患者中，50%的骨軟骨瘤將發(fā)展為軟骨肉瘤。另一種為藍(lán)色橡皮奶頭樣痣(Blueubber-blebNevus)。這是一種少見的皮膚、腸血管瘤綜合征，屬于常染色體顯性遺傳?；純撼錾鷷r(shí)即有海綿狀血管瘤，以后增大、增多為橡皮奶頭樣中間凸起的獨(dú)特形態(tài)，中心為深藍(lán)色，質(zhì)軟，一般僅為針頭或小米大，但最大的可達(dá)到3cm以上。體表的這種血皰少可單發(fā)，多則達(dá)數(shù)百個(gè)，有時(shí)胃腸道尤其是小腸內(nèi)可廣泛累及，破裂時(shí)則引起黑便與貧血，甚至還累及肝、脾、胸膜等內(nèi)臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。三、海綿狀血管瘤的治療治療方法：手術(shù)切除;冷凍治療;放射與同位素治療;硬化劑治療;介入治療;中醫(yī)辨證治療。1.手術(shù)治療：采用外科手術(shù)方法將病損組織切除，以達(dá)到治療目的。對于獨(dú)立且較小病灶效果良好。但是病損區(qū)血管豐富，血量大，手術(shù)時(shí)出血量極大，常常引起嚴(yán)重的失血性休克，術(shù)中需要大量輸入全血，手術(shù)難度大，危險(xiǎn)程度高。同時(shí)，由于出血后血往往不能全部切除即被迫終止手術(shù)，故術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。手術(shù)切除部分瘤體后遺瘤局部畸形、缺失及功能障礙。手術(shù)費(fèi)用昂貴，患者難以承受的負(fù)擔(dān)，面部皮膚毛細(xì)血管瘤可結(jié)合整容皮膚移植術(shù)修復(fù)病損區(qū)。故手術(shù)治療應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，權(quán)衡手術(shù)價(jià)值，然后方可確定是否選擇手術(shù)治療。2.冷凍治療：此種方法用于血管瘤治療源于60年代(小范圍表淺病損可酌情采用)，操作者利用液氮的揮發(fā)造成的強(qiáng)低溫(-96℃)，通常狀態(tài)下低于-20℃，將病損區(qū)皮膚、血管瘤及血管瘤周圍組織冷凝，使其細(xì)胞內(nèi)形成冰晶，并導(dǎo)致細(xì)胞破裂、解體、死亡，再經(jīng)過機(jī)體修復(fù)過程使血管瘤消失。但此法會留下局部疤痕，在眼、口角、鼻尖、耳部治療后常留下嚴(yán)重缺損性畸形及功能障礙。由于冷凍操作難控制強(qiáng)度和深度，同時(shí)組織對低溫的抵御能力不同，出現(xiàn)治療不徹底。復(fù)發(fā)較高，而直接影響療效評價(jià)。另外留下的局部疤痕缺損性畸形功能障礙也不是受術(shù)者所期待的結(jié)果，但如果不出現(xiàn)此類狀況，往往治療無效。3.放射與同位素治療：其治療原理就是利用放射元素所產(chǎn)生的r射線對病損區(qū)組織細(xì)胞核進(jìn)行轟擊到使其中的DNA鏈、RNA鏈斷裂，終止核蛋白的合成造成細(xì)胞死亡和解體，再通過組織修復(fù)過程達(dá)到治療目的。臨床上常用的有：淺層X光照射，鈷60局部照射，鍶90核元素治療，磷32膠體局部注射等。治療后所治部位留下放射性損傷后萎縮性疤痕，表皮有脫屑現(xiàn)象。對于這種由放射線照射所致的萎縮組織和萎縮性疤痕，專家建議施行手術(shù)切除，否則將不能排除其癌變可能。4.硬化劑注射治療：此法源于50年代，枯痔注射療法衍化而來。其原理是：將硬化注入到血管瘤瘤體組織中(不能注入血管中)，引起無菌性炎癥，腫脹消失后出現(xiàn)局部纖維化反應(yīng)，使血管瘤、血管腔縮小或閉塞。常用的藥物有：①魚肝油酸鈉;②枯痔靈注射;③明礬注射液;④枯礬黃蓮注射液;⑤碳酸氫鈉注射液;⑥平陽霉素、搏來霉素類;⑦沸水注射療法;⑧尿素注射液。治療血管瘤有一定效果，但劑量如果掌握不準(zhǔn)很容易潰爛和留疤。5.介入治療：在“X”導(dǎo)引下將動靜脈導(dǎo)管導(dǎo)入血管瘤部位，然后將栓塞劑注入瘤體，讓其產(chǎn)生無菌性炎癥，以期達(dá)到使瘤體血管閉塞作用。常用于內(nèi)臟血管瘤如肝血管瘤。對于軀干及肢體深部血管瘤，往往因?yàn)樽⑷雱┝?、劑型限制，以及血管瘤特征限制而難以達(dá)到預(yù)期效果。使用時(shí)應(yīng)嚴(yán)格控制適應(yīng)征和避免栓塞劑流入其它器官組織。6.中醫(yī)辨證治療：中醫(yī)學(xué)認(rèn)為血管瘤是由于熱毒內(nèi)蘊(yùn)，心火妄動，血行失常，以致氣血縱橫、脈絡(luò)交錯(cuò)、凝聚成形，顯露于肌膚或內(nèi)臟而成。治法：涼血行瘀，祛火滋陰。血管瘤宜早期治療，治療越早，療效及預(yù)后越好。當(dāng)歸尾、桃仁、三棱、莪術(shù)各20克，藏紅花、田三七、血竭、水蛭各15克?；旌媳焊晒惭屑?xì)末，浸泡密封于白米醋500毫升內(nèi)，1個(gè)月后即可使用。用時(shí)搖勻外擦患處，每日3~4次，有效者用藥3個(gè)月后即可明顯縮小，半年后能全部消退。7.激光治療：采用MultiPlex多波長順序發(fā)射技術(shù)利用選擇性光熱作用，通過特定的波長，穿透皮膚到達(dá)血管，使血紅蛋白凝固，緊貼血管壁，達(dá)到封堵血管，使擴(kuò)張的血管消失的目的。四、海綿狀血管瘤治療方法海綿狀血管瘤可發(fā)生在人體任何部位，包括內(nèi)臟，兼有擴(kuò)張性及浸潤性生長的特點(diǎn)，既能毀容又可造成器官的功能障礙，治療上不能等待，應(yīng)盡早采用各種方法積極進(jìn)行治療。A、硬化劑局部注射常用硬化劑如魚肝油酸鈉、脲素、平陽霉素等化療藥物，及高滲氯化鈉、中藥制劑等，均有相似結(jié)果。該治療操作簡易，設(shè)備要求低，故應(yīng)用十分廣泛。硬化治療需要耐心的觀察和長期的堅(jiān)持，難以在短期內(nèi)達(dá)到理想而持久的效果，甚至有可能持續(xù)終身。對于十分表淺的病灶尤應(yīng)注意，如注射量過大，可能導(dǎo)致局部皮膚壞死及瘢痕形成。硬化劑注入瘤體后，誘發(fā)血管內(nèi)膜炎癥，促使管腔閉塞，瘤體縮小或消退。常用于中、小型海綿狀血管瘤的治療。硬化劑應(yīng)直接注入瘤體內(nèi)或其基底，不可過淺以免表面皮膚壞死，也不可誤入鄰近肌肉組織以致肌肉萎縮、僵硬，使其功能受到影響。B、銅針留置銅針置入瘤體后，電荷的作用使血液中的固體成分凝集于銅針?biāo)闹苷T發(fā)血栓形成，閉塞血管瘤內(nèi)血竇和與之相通的血管，瘤體消退。銅針留置法安全、創(chuàng)傷小，費(fèi)用低廉，對有多條較大血管與之相通的海綿狀血管瘤手術(shù)難度大，效果差，采用銅針留置治療可獲得滿意的效果。C、激光治療由于激光穿透深度有限，對位置較表淺、交通支少者療效較好，而對位置較深，有廣泛交通支者療效較差。治療時(shí)要配用冷卻頭。D、手術(shù)治療對于局限性的血管瘤可以安全切除，效果也理想。較大或估計(jì)較深的血管瘤，如經(jīng)術(shù)前靜脈造影、超聲及磁共振檢查，充分了解病灶的分布和血流動力學(xué)情況，準(zhǔn)確估算失血量并確定補(bǔ)充方法后，手術(shù)根治有時(shí)也是有可能的。對一些范圍很大、部位較深的海綿狀血管瘤，也可考慮部分或大部分切除，待術(shù)后再結(jié)合其他治療，有時(shí)也能得到比較滿意的結(jié)果，創(chuàng)面可以采用植皮或皮瓣修復(fù)。體位或壓縮試驗(yàn)明顯的病例，提示血竇的直徑較大，尤其是病灶面積大而深在的頜面部病例，單純切除可能導(dǎo)致大出血，故在術(shù)前應(yīng)進(jìn)行必要的準(zhǔn)備，如銅針治療等，使病灶內(nèi)血液凝固后，再行手術(shù)治療。為減少術(shù)中出血，海綿狀血管瘤瘤體巨大范圍廣泛者可先行硬化劑注射或銅針留置等非手術(shù)方法使瘤體縮小后再行手術(shù)。E、超聲微介導(dǎo)療法超聲微介導(dǎo)技術(shù)是在介入療法和動靜脈導(dǎo)管技術(shù)基礎(chǔ)上發(fā)展起來的新技術(shù)，該技術(shù)由中聯(lián)國際血管腫瘤研究院與鄭州長峰血管瘤醫(yī)院多年臨床研究和治療經(jīng)驗(yàn)發(fā)明的新的血管瘤治療理念，沒有介入療法痛苦大