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完全緩解的兒童APL臨床路徑全套一、完全緩解的兒童APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程(一)標(biāo)準(zhǔn)住院日為28天內(nèi)。(二)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)疾病編碼(ICD-10:C92.402,M9866/3)。2.經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)完全緩解(CR)。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí),但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí),可以進(jìn)入路徑。(三)完善入院常規(guī)檢查需2天(指工作日)。1.必需的檢查項(xiàng)目:(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī);(2)肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查;(3)胸部X線平片、心電圖、腹部B超。2.發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇:病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查。3.骨髓涂片檢查或/及活檢(必要時(shí))、微小殘留病變檢測(cè)。4.患者及家屬簽署以下同意書:化療知情同意書、骨穿同意書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插管知情同意書。(四)化療開始于入院第3天內(nèi)。(五)化療方案。1.緩解后鞏固治療:可行3個(gè)療程化療,可供選擇的方案分別為DA、MA、HA方案或單用DNR、MTZ或ATO聯(lián)合ATRA:(1)DA方案:DNR40-45mg·m-2·d-1×3d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d。(2)MA方案:MTZ6-10mg·m-2·d-1×3d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d。(3)HA方案:HHT2.0-4.0mg·m-2·d-1×7-9d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×5-7d。(4)單用DNR:DNR40-45mg·m-2·d-1×3d。(5)單用MTZ:MTZ6-10mg·m-2·d-1×3d。(6)ATRA+ATO:ATRA20-30mg·m-2·d-1×28d,ATO0.2mg·Kg-1·d-1×28d。如為高?;颊撸ǔ踉\時(shí)WBC≥10×109/L),可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g·m-2,q12h×3d。2.中樞神經(jīng)白血病(CNSL)的防治:腰穿及鞘內(nèi)注射至少4次,確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下:MTX:年齡<12月6mg,年齡12-36月9mg,年齡>36月12.5mg;Ara-C:年齡<12月15mg,年齡12-36月25mg,年齡>36月35mg;DXM:年齡<12月2.5mg,年齡12-36月2.5mg,年齡>36月5mg。3.緩解后維持治療,序貫應(yīng)用ATO、ATRA、6-MP+MTX或6-TG+Ara-C方案,共5周期。(1)ATO0.2mg·Kg-1·d-1×14-28d。(2)ATRA20-30mg·m-2·d-1×14-28d。(3)6-MP+MTX或6-TG+Ara-C:①6-MP+MTX:6-MP50-100mg·m-2·d-1,持續(xù)12周口服,MTX20mg·m-2,每周1次,持續(xù)12周。②6-TG+Ara-C:6-TG75mg·m-2·d-1×7d,Ara-C100mg·m-2·d-1×7d。(六)化療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項(xiàng)目。1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2.臟器功能評(píng)估。3.骨髓檢查(必要時(shí))。4.微小殘留病變檢測(cè)(必要時(shí))。(七)化療中及化療后治療。1.感染防治:發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物,可選用頭孢類(或青霉素類)抗炎治療;3天后發(fā)熱不緩解者,可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療;有明確臟器感染患者,應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。2.防治臟器功能損傷:止吐、保肝、水化、堿化。3.成分輸血:適用于Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L或有活動(dòng)性出血的患者,分別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。4.造血生長(zhǎng)因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對(duì)值(ANC)≤1.0×109/L,可使用G-CSF5μg·Kg-1·d-1。(八)出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。(九)變異及原因分析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療,可能延長(zhǎng)住院時(shí)間并致費(fèi)用增加。2.若腰穿后腦脊液檢查示存在CNSL,退出此路徑,進(jìn)入相關(guān)路徑。3.若治療過程中出現(xiàn)復(fù)發(fā),退出路徑。

二、完全緩解的兒童APL臨床路徑表單適用對(duì)象:第一診斷為兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病CR者(ICD-10:C92.402,M9866/3)擬行鞏固化療患者姓名:

性別:

年齡:

門診號(hào):

住院號(hào):住院日期:

年月日

出院日期:

年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日28天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□開化驗(yàn)單□上級(jí)醫(yī)師查房與化療前評(píng)估□患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、腰穿同意書、靜脈插管同意書□上級(jí)醫(yī)師查房□完成入院檢查□骨穿(骨髓形態(tài)學(xué)檢查、微小殘留病變檢測(cè))□腰穿+鞘內(nèi)注射□根據(jù)血象決定是否成分輸血□完成必要的相關(guān)科室會(huì)診□住院醫(yī)師完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□確定化療方案和日期重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑:□兒科血液病護(hù)理常規(guī)□飲食□抗菌藥物(必要時(shí))□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑:□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查□胸部X線平片、心電圖、腹部B超□超聲心動(dòng)(視患者情況而定)□靜脈插管術(shù)(有條件時(shí))□病原微生物培養(yǎng)(必要時(shí))□輸血醫(yī)囑(必要時(shí))□其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑:□患者既往基礎(chǔ)用藥□抗菌藥物(必要時(shí))□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑:□骨穿(必要時(shí))□骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測(cè)(必要時(shí))□腰穿,鞘內(nèi)注射(具體劑量見住院流程)□腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞形態(tài)(有條件時(shí))□輸血醫(yī)囑(必要時(shí))□其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院護(hù)理評(píng)估□宣教(血液病知識(shí))病情變異記錄□無(wú)□有,原因:1.2.□無(wú)□有,原因:1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3天主要診療工作□患者家屬簽署化療知情同意書□化療□上級(jí)醫(yī)師查房,制定化療方案□重要臟器功能保護(hù)□住院醫(yī)師完成病程記錄□止吐重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑:□化療醫(yī)囑(以下方案選一)□DA:□DA(中劑量Ara-C)(高?;颊撸?DNR40-45mg?m-2?d-1×3天,DNR40-45mg?m-2?d-1×3天,Ara-C100-200mg?m-2?d-1×7天。Ara-C1-2g?m-2,q12h×3天。□MA:□MA(中劑量Ara-C)(高?;颊撸?MTZ6-10mg?m-2?d-1×3天,MTZ6-10mg?m-2?d-1×3天,Ara-C100-200mg?m-2?d-1×7天。Ara-C1-2g?m-2,q12h×3天?!鮄A:□ATRA+ATO:HHT2.0-4.0mg?m-2?d-1×7-9天,ATRA20-30mg·m-2·d-1×28天,Ara-C100-200mg?m-2?d-1×5-7天。ATO0.2mg·Kg-1·d-1×28天?!鯁斡肈NR:□ATO:DNR40-45mg?m-2?d-1×3天。ATO0.2mg·Kg-1·d-1×14-28天?!鯁斡肕TZ:□6-TG+Ara-C:MTZ6-10mg?m-2?d-1×3天。6-TG75mg·m-2·d-1×7天,Ara-C100mg·m-2·d-1×7天。□補(bǔ)液治療(水化、堿化)□止吐、保肝、抗感染等醫(yī)囑□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑:□輸血醫(yī)囑(必要時(shí))□心電監(jiān)護(hù)(必要時(shí))□血常規(guī)□血培養(yǎng)(高熱時(shí))□靜脈插管維護(hù)、換藥□其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作□觀察患者病情變化□心理與生活護(hù)理□化療期間囑患者多飲水病情變異記錄□無(wú)□有,原因:1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第4-27天出院日主要診療工作□上級(jí)醫(yī)師查房,注意病情變化□住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫□復(fù)查血常規(guī)□注意觀察體溫、血壓、體重等□成分輸血、抗感染等支持治療(必要時(shí))□造血生長(zhǎng)因子(必要時(shí))□上級(jí)醫(yī)師查房,確定有無(wú)并發(fā)癥情況,明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書等,向患者交代出院后的注意事項(xiàng),如:返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn),發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑:□潔凈飲食□抗感染等支持治療□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑:□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□肝腎功能、電解質(zhì)□輸血醫(yī)囑(必要時(shí))□G-CSF5μg?Kg-

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