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肥厚型心肌病的藥物治療2023新進(jìn)展HCM疾病簡(jiǎn)介>梗阻性HCM(oHCM)以動(dòng)態(tài)LVOTO為特征。約75%的HCM患者存在有癥狀的有癥狀的HCM思者存在LVOT梗阻是是心肌肌球蛋白抑制劑(如Mavacamten)維拉帕米或地爾硫革(1類，二線)丙吡胺(1類，三線)否變體舊加劑，維拉柏來邊地爾硫或要)利尿劑(2a類)否>近期發(fā)表的一項(xiàng)雙盲、安慰劑對(duì)照、隨機(jī)交叉試大劑量)以及維拉帕米(小劑量和大劑量)的HCM患者(17例oHCM和2間提高26%(P<0.005),普萘洛爾組提高21%(P<0.025);兩種藥物結(jié)②另一項(xiàng)雙盲交叉研究表明，口服地爾硫草和維拉帕米在改善HCM患者>丙吡胺是一種1a類抗心律失常藥和鈉通道阻滯劑，具有顯著的致心律失常潛力和負(fù)性肌力作用。這種不擴(kuò)張血管的負(fù)性肌力作秘、尿潴留)和QT間期延長(zhǎng)(有尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速風(fēng)險(xiǎn))限制。吡啶類鈣通道阻滯劑(維拉帕米或地爾硫草)無效或不能耐受時(shí)，應(yīng)使用丙吡③EXPLORER-HCM研究持續(xù)5年的長(zhǎng)期拓展性研究MAVA-LTE研究(n=231)療患者的NYHA心功能分級(jí)顯著下降，68%患者改善≥1級(jí)的患者比例從29%降至4.9%。④VALOR-HCM研究(n=112)評(píng)估了被推薦接受SRT的患者在服用mavacamten16周后是否仍符合接受SRT的條件。研究結(jié)果顯示，靜息和ValsalvaLVOT梯度，使NT-proBNP水平顯著降低62%,同時(shí)改善了78%參與者的NYHA心功能分級(jí)。>CMI最重要的安全性問題是LVEF降低至<50%。另外，需注意與>nHCM患者具有較高的癥狀負(fù)擔(dān)(主要由舒張功能障礙引起)。目前的治療①2期多中心、雙盲、隨機(jī)安慰劑對(duì)照試驗(yàn)MAVERICK-HCM,是首個(gè)評(píng)估m(xù)avacamten治療nHCM安全性的試驗(yàn)，納入了59例有癥狀的nHCM成人②3期隨機(jī)試驗(yàn)ODYSSEY-HCM試驗(yàn)正在進(jìn)行中，評(píng)估m(xù)avacamten在于2025年公布結(jié)果。將CMI納入臨床實(shí)踐者的比較aficamten單藥治療與美托洛的3期臨床試驗(yàn)MAPLE-HCM試驗(yàn)將于今年>關(guān)于CMI在nHCM中的使用，數(shù)據(jù)僅限于指南中對(duì)該患者群體的使用。但未來方向>確定CMI對(duì)nHCM患

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