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肥厚型心肌病的藥物治療2023新進展HCM疾病簡介>梗阻性HCM(oHCM)以動態(tài)LVOTO為特征。約75%的HCM患者存在有癥狀的有癥狀的HCM思者存在LVOT梗阻是是心肌肌球蛋白抑制劑(如Mavacamten)維拉帕米或地爾硫革(1類，二線)丙吡胺(1類，三線)否變體舊加劑，維拉柏來邊地爾硫或要)利尿劑(2a類)否>近期發(fā)表的一項雙盲、安慰劑對照、隨機交叉試大劑量)以及維拉帕米(小劑量和大劑量)的HCM患者(17例oHCM和2間提高26%(P<0.005),普萘洛爾組提高21%(P<0.025);兩種藥物結②另一項雙盲交叉研究表明，口服地爾硫草和維拉帕米在改善HCM患者>丙吡胺是一種1a類抗心律失常藥和鈉通道阻滯劑，具有顯著的致心律失常潛力和負性肌力作用。這種不擴張血管的負性肌力作秘、尿潴留)和QT間期延長(有尖端扭轉型室性心動過速風險)限制。吡啶類鈣通道阻滯劑(維拉帕米或地爾硫草)無效或不能耐受時，應使用丙吡③EXPLORER-HCM研究持續(xù)5年的長期拓展性研究MAVA-LTE研究(n=231)療患者的NYHA心功能分級顯著下降，68%患者改善≥1級的患者比例從29%降至4.9%。④VALOR-HCM研究(n=112)評估了被推薦接受SRT的患者在服用mavacamten16周后是否仍符合接受SRT的條件。研究結果顯示，靜息和ValsalvaLVOT梯度，使NT-proBNP水平顯著降低62%,同時改善了78%參與者的NYHA心功能分級。>CMI最重要的安全性問題是LVEF降低至<50%。另外，需注意與>nHCM患者具有較高的癥狀負擔(主要由舒張功能障礙引起)。目前的治療①2期多中心、雙盲、隨機安慰劑對照試驗MAVERICK-HCM,是首個評估m(xù)avacamten治療nHCM安全性的試驗，納入了59例有癥狀的nHCM成人②3期隨機試驗ODYSSEY-HCM試驗正在進行中，評估m(xù)avacamten在于2025年公布結果。將CMI納入臨床實踐者的比較aficamten單藥治療與美托洛的3期臨床試驗MAPLE-HCM試驗將于今年>關于CMI在nHCM中的使用，數據僅限于指南中對該患者群體的使用。但未來方向>確定CMI對nHCM患

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