海南兒科模擬題2021年(30)-真題(含答案與解析)

海南兒科模擬題2021年(30)

(總分92.5,做題時(shí)間120分鐘)

多項(xiàng)選擇題

1.

腺昔脫氨酶(A'A)缺陷的臨床表現(xiàn)有

|SSS_MULTI_SEL

「A

骨骼異常

rB

淋巴細(xì)胞數(shù)量減少

「C

常染色體隱性遺傳

rD

免疫球蛋白進(jìn)行性下降

「E

基因治療是常規(guī)的治療方案

分值：1

答案:A,B,C,D

2.

慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥的臨床表現(xiàn)為

|SSS_MULTI_SEL

rA

可無(wú)任何癥狀

rB

大多數(shù)于4歲前自愈

「C

外周血中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)下降

「D

粒細(xì)胞-集落刺激因子可提高中性粒細(xì)胞數(shù)量

rE

骨髓移植是常規(guī)治療方法

分值：0.75

答案:A,B.D

3.

慢性肉芽腫病的診斷試驗(yàn)為

ISSS_MULTI_SEL

「A

化學(xué)發(fā)光試驗(yàn)

「B

T細(xì)胞增殖功能

rc

四嚶氮藍(lán)試驗(yàn)

rD

補(bǔ)體測(cè)定

「E

基因分析

分值:0.75

答案:A,C.E

4.

胸腺發(fā)育不全,(DiGeorge)綜合征的表現(xiàn)包括

ISSS_WLTI_SEL

「A

高熱驚厥

rB

低鈣驚厥

「c

甲狀腺功能障礙

「D

先天性心血管疾病

rE

肝臟功能異常

分值：0.75

答案:B,D

5.

兒童時(shí)期常見的繼發(fā)性免疫缺陷病的原發(fā)性疾病包括

ISSS_MULTI_SEL

「A

先天性心臟病

「B

營(yíng)養(yǎng)紊亂

rc

感染

「D

嚴(yán)重外傷和手術(shù)

「E

免疫抑制劑

分值：0.75

答案:B,C,D,E

6.

病毒性感染引起的免疫功能低下包括

|sss^iiTTinsBr

「A

T細(xì)胞數(shù)量減少

「B

中性粒細(xì)胞減少

「C

中性粒細(xì)胞吞噬和殺菌功能低下

「D

細(xì)胞毒性T細(xì)胞功能低下

「E

抗體反應(yīng)缺乏

分值：0.75

答案:A,D

A1/A2題型

1.

原發(fā)性中性粒警胞缺陷病最易發(fā)生

ISSS_SINGLE_SEI.

rA

奈瑟菌屬感染

「B

念珠菌感染

「C

金黃色葡萄球菌感染

「D

分枝桿菌感染

「E

沙門菌屬感染

分值：0.75

答案:C

2.

易發(fā)生非典型（非結(jié)核性）分枝桿菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

「B

X-連鎖高IgM血癥

「C

X-連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病

「D

選擇性IgA缺陷病

「E

慢性肉芽腫病

分值:0.75

答案:C

3.

關(guān)于免疫缺陷產(chǎn)的論述中，下列哪項(xiàng)不正確

ISSS_SINGLE_SEL

「A

是由于免疫細(xì)胞和免疫分子發(fā)生缺陷所致的一組臨床綜合征

「B

抗感染能力低下

「C

免疫監(jiān)測(cè)功能異常

rD

分為原發(fā)性和繼發(fā)性免疫缺陷病兩大類

「E

可通過主動(dòng)免疫來糾正

分值：0.75

答案:E

4.

可發(fā)生移植物幽幽幽發(fā)性免疫缺陷病是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

中性粒細(xì)胞減少癥

「B

自然殺傷細(xì)胞功能缺乏

「C

慢性肉芽腫病

「D

選擇性IgA缺陷病

「E

X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病

分值：0.75

答案:E

5.

嗜異凝集素和抗鏈球菌溶血素0代表

|SSS_SINGLE_SEL

「A

IgG類自然抗體

'B

IgM類自然抗體

「C

IgD類自然抗體

「D

IgA類自然抗體

「E

IgE類自然抗體

分值：0.75

答案:A

6.

最常見的免疫缺陷病是

|SSS_SINGLE_SE1

rA

選擇性IgA缺陷病

「B

聯(lián)合免疫缺陷病

「C

原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷病

「D

原發(fā)性免疫球蛋白/抗體缺陷病

「E

繼發(fā)性免疫缺陷病

分值：0.75

答案:E

7.

在下述各種細(xì)胞中，主要執(zhí)行抗病毒效應(yīng)功能的是

ISSS_SINGLE_SEI.

「A

中性粒細(xì)胞

rB

細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞

「C

B淋巴細(xì)胞

「D

樹突狀細(xì)胞

「E

嗜酸性粒細(xì)胞

分值:0.75

答案:B

8.

原發(fā)性免疫缺陷病多是由

SSS_SINGLE_SE1.

「A

參與免疫應(yīng)答的蛋白成分基因突變所致

「B

某些基因所在染色體的大段缺失所致

rC

人免疫缺陷病毒感染所致

「D

人免疫缺陷病毒誘發(fā)的基因突變所致

「E

環(huán)境中毒素誘導(dǎo)的基因突變所致

分值：0.75

答案:A

9.

下列幾種疾病中，發(fā)病率最低的原發(fā)性免疫缺陷病是

|SSS_SINGLE_SEI.

rA

中性粒細(xì)胞減少癥

「B

先天性無(wú)丙種球蛋白血癥

「C

慢性肉芽腫病

「D

濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

「E

原發(fā)性補(bǔ)體C4缺陷

分值：0.75

答案:D

10.

疑診原發(fā)性免疫缺陷病時(shí)，處理正確的是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

立即使用抗生素預(yù)防感染

「B

應(yīng)及時(shí)應(yīng)用靜脈注射免疫球蛋白

「C

選擇合適的免疫學(xué)和分子診斷手段以確診

「D

盡早免疫重建

「E

進(jìn)行親屬篩查，發(fā)現(xiàn)其他患者或攜帶者

分值:0.75

答案：C

蔽發(fā)性免疫缺陷病的確診有賴于分子診斷和特異的免疫功能實(shí)驗(yàn)。其他的處理

均應(yīng)在確診后進(jìn)行。

11.

對(duì)川崎病最具診斷價(jià)值的心血管表現(xiàn)是

|SSS_SINGLE_SE1

rA

心包積液

「B

二尖瓣反流

「C

冠狀動(dòng)脈主干擴(kuò)張

「D

冠狀動(dòng)脈瘤

rE

冠脈壁超聲回聲增強(qiáng)

分值：0.75

答案:D

12.

，川崎病的冠狀動(dòng)脈損害最常發(fā)生于起病的第

ISSSSINGLESE1

CA

10天內(nèi)

rB

1~2個(gè)月

rC

10~14天

「D

14~28天

「E

以上都不是

分值：0.75

答案:D

川崎病的冠狀動(dòng)脈損害最常發(fā)生于起病的第14?28天，但也可發(fā)生于疾病恢復(fù)

期。

13.

男嬰，2'個(gè)月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孑包菌素治療1周無(wú)效，其兩舅舅幼年

夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。以下哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可明

算臨床診斷___________

ISSSSINGLE?SEL

「A

外周血白細(xì)胞總數(shù)明顯降低

「B

血清各種免疫球蛋白水平明顯降低

「C

外周血T細(xì)胞水平明顯降低

「D

血清IgG明顯降低，IgM正常

「E

外周血血小板降低、體積減小

分值：0.75

答案:C

14.

患兒男，3個(gè)月，因〃肺炎〃入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L,

IgAO.02g/L,IgMO.12g/Lo其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于

6歲時(shí)死亡，子母非近親結(jié)婚。該患兒今后不能使用的疫苗是

ISSSSINGLESE1

「A

脊髓灰質(zhì)炎疫苗

「B

百白破三聯(lián)疫苗

「C

乙肝疫苗

「D

流感疫苗

「E

滅活流感疫苗

分值：0.75

答案:A

15.

全部免疫活性細(xì)胞均來源于

ISSS_SINGLE_SEL

「A

樹突狀細(xì)胞

「B

單核巨噬細(xì)胞

'c

骨髓多能干細(xì)胞

「D

胚胎多能干細(xì)胞

「E

淋巴干細(xì)胞

分值：0.75

答案:C

16.

外周血中性粒細(xì)胞增高的疾病是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

慢性肉芽腫病

rB

腺昔脫氨酶缺乏

「C

喋嶺核甘酸磷酸化酶缺乏

「D

白細(xì)胞黏附分子缺陷病

「E

X-連鎖高IgM血癥

分值:0.75

答案:D

17.

關(guān)于胸腺發(fā)育不全（DiGeorge綜合征）的臨床特點(diǎn),應(yīng)除外

|SSS_SINGLE_SE1.

「A

常有多處畸形

「B

胸腺發(fā)育不良

rC

血清Ig常明顯降低

「D

對(duì)PHA增殖反應(yīng)降低

「E

常在新生兒期反復(fù)發(fā)生難以糾正的低鈣抽搐

分值：0.75

答案:C

18.

哪項(xiàng)是最重要的原發(fā)性免疫缺陷病的替代治療

ISSS_SINGLE_SEI

rA

靜脈注射丙種球蛋白

rB

胸腺素

「C

白介素-2

「D

干擾素

rE

酶

分值:0.75

答案:A

19.

產(chǎn)同Y鏈（Yc）不是以下哪種細(xì)胞因子的受體

ISSS_SINGLE_SE1

「A

IL-2

rB

IL-7

rC

IL-9

rD

IFN-y

rE

IL-4

分值：0.75

答案:D

20.

與X-連鎖無(wú)用種球蛋白血癥不符的是

SSS_SINGLE_SEL

「A

又稱Bruton低丙種球蛋白癥

「B

只在男性患兒發(fā)病

「C

患兒反復(fù)發(fā)生化膿性感染

「D

患兒T細(xì)胞數(shù)目相對(duì)較低

E

患兒血清Ig水平很低，甚至測(cè)不出

分值：0.75

答案:D

21.

新生兒早期下述哪一種細(xì)胞的功能未降低

ISSS_SINGLE?SEL

rA

TH2細(xì)胞

rB

中性粒細(xì)胞

「C

巨噬細(xì)胞

「D

B淋巴細(xì)胞

「E

樹突狀細(xì)胞

分值：0.75

答案:A

22.

與單核-巨噬細(xì)胞功能關(guān)系最為密切的細(xì)胞因子是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

IL-5、IL-4,IL-7

「B

IL-4、IL-10、TGF-B

rC

IL-6,IL-23、IL-17

「D

IL-12、IFN-y.GM-CSF

「E

ET-kTNF-a、IFN-a

分值：0.75

答案:D

23.

臍帶脫落延遲和外周血白細(xì)胞水平明顯提高通常提示

ISSS^SINGLE_SEL

「A

嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

「B

X-連鎖高IgM血癥

'c

白細(xì)胞黏附分子缺陷I型

「D

X連鎖慢性肉芽腫病

「E

濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

分值：0.75

答案:C

24.

在原發(fā)性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白/抗體缺陷的大致比例是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

80%

rB

60%

「C

50%

「D

30%

rE

10%

分值：0.75

答案:A

以免疫球蛋白/抗體缺陷為主者占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的50%T細(xì)胞缺陷

20%,聯(lián)合免疫缺陷?。═細(xì)胞和B細(xì)胞均缺陷）10虬由于T細(xì)胞功能異常，不

能輔助B細(xì)胞分泌免疫球蛋白，故有80%的患兒存在不同程度免疫球蛋白/抗

體缺陷。

25.

川崎病患兒早期不易發(fā)現(xiàn)的是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

輕度貧血

「B

CRP增高

「C

血小板增高

「D

血沉增快

rE

血漿白蛋白水平降低

分值：0.75

答案:C

26.

對(duì)大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療效果不好的川崎病患者大約有

|SSS_SINGLE_SEL

rA

<0.5%

rB

3%~5%

「C

1%~2%

rD

>5%

rE

2%—3%

分值：0.75

答案:C

雖然重復(fù)使用大劑量丙種球蛋白靜脈注射，總量達(dá)6?8g/kg,仍有現(xiàn)?2%的

川崎病患者無(wú)效。

27.

男嬰，2,個(gè)月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭抱菌素治療1周無(wú)效，其兩舅舅幼年

夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。首選以下哪項(xiàng)治療措施

ISSSSINGLESEL

「A

胎肝移植

「B

免疫配型的無(wú)關(guān)供者骨髓移植

「C

免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

rD

胎兒胸腺移植

「E

臍帶血移植

分值：0.75

答案:C

28.

患兒男，3個(gè)月，因〃肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L,

IgAO.02g/L,IgMO.12g/Lo其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于

6歲時(shí)死亡，多母非近親結(jié)婚。最適合患兒的治療是

ISSSSINGLESEI

A

免疫重建

「B

輸注血漿

rC

輸注IL-2

「D

脾臟切除

「E

輸注靜脈丙球

分值:0.75

答案:E

29.

以下哪項(xiàng)關(guān)于新生兒T細(xì)胞功能的描述是錯(cuò)誤的

ISSS_SINGLE?SEL

rA

細(xì)胞毒性T細(xì)胞功能不足

「B

輔助B細(xì)胞的分化功能不足

「C

分泌細(xì)胞因子不足

「D

T細(xì)胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致

rE

Th2細(xì)胞功能不足

分值：0.75

答案:E

30.

下列哪項(xiàng)與特異性體液免疫關(guān)系最大

ISSS_SINGLE_SEL

「A

B淋巴細(xì)胞

「B

T淋巴細(xì)胞

「C

巨噬細(xì)胞

「D

補(bǔ)體

「E

干擾素

分值：0.75

答案:A

31.

下列哪項(xiàng)治療不屬于免疫重建

ISSS_SINGLE_SEL

「A

臍血干細(xì)胞移植

「B

胎兒胸腺移植

「C

骨髓移植

「D

外周血干細(xì)胞移植

「E

輸注轉(zhuǎn)移因子

分值：0.75

答案:E

32.

四哩氮藍(lán)試驗(yàn)(NBT)反映

|SSS_SINGLE_SEL

「A

中性粒細(xì)胞趨化功能

「B

中性粒細(xì)胞吞噬和殺菌功能

「C

細(xì)胞毒性T細(xì)胞功能

「D

抗體依賴性細(xì)胞毒效應(yīng)

「E

抗原呈遞細(xì)胞功能

分值:0.75

答案:B

33.

有關(guān)X-連鎖巧合免疫缺陷病下列哪種說法正確

|SSS_SINGLE_SEL

「A

外周血T、B淋巴細(xì)胞數(shù)量正常

「B

外周血T細(xì)胞數(shù)量正常，功能缺陷

「C

外周血T、B細(xì)胞數(shù)量、功能均異常

'D

外周血T細(xì)胞數(shù)量減少，B細(xì)胞數(shù)量正常

「E

外周血T細(xì)胞功能缺陷，B細(xì)胞功能正常

分值：0.75

答案:D

34.

Wiskott-Aldrich綜合征的突變基因是

|SSS^SINGLE_SEL

rA

CYBB

rB

Btk

rC

Yc

「D

WAbP

rE

CIM

分值:0.75

答案:D

35.

血型抗體屬于___________

|SSS_SINGLE_SEI

「A

IgA

rB

IgM

「C

IgG

rD

IgA

「E

IgE

分值:0.75

答案:B

抗A和抗B抗體的成分為IgMo

36.

抗原遞呈功能最為強(qiáng)大的細(xì)胞是

|SSS_SINGLE_SEL

'A

巨噬細(xì)胞

「B

樹突狀細(xì)胞

「C

B淋巴細(xì)胞

「D

T淋巴細(xì)胞

「E

腫瘤細(xì)胞

分值：0.75

答案:B

37.

主要用遲發(fā)性皮膚過敏試驗(yàn)診斷的原發(fā)性免疫缺陷病是

|SSS^SINGLE_SEL

「A

以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷病

「B

原發(fā)性補(bǔ)體缺陷病

「C

T細(xì)胞功能缺陷

「D

吞噬細(xì)胞功能缺陷

「E

固有免疫缺陷

分值：0.75

答案:C

38.

以抗體缺陷為主的免疫缺陷病進(jìn)行靜脈注射免疫球蛋白替代治療時(shí)的時(shí)間間隔

____________________

ISSSSINGLESEL

「A

1—2周

「B

2—4周

「C

4—8周

「D

8―16周

「E

16?32周

分值：0.75

答案:B

39.

，川崎病血清中常存在的自身抗體是

ISSSSINGLESEL

rA

抗核抗體

「B

抗dsDNA抗體

「C

抗sm抗體

「D

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

「E

抗心磷脂抗體

分值：0.75

答案:D

川崎病患兒血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體增高明顯，可能參與血管內(nèi)皮細(xì)胞的損

傷。

40.

川崎病的復(fù)發(fā)率為

ISSSSINGLESEL

CA

<0.3%

「B

1%—2%

rC

0.3%?0.5%

rD

3%—5%

rE

0.5%~1%

分值：0.75

答案:B

大約1%?2%的川崎病患兒復(fù)發(fā)。

41.

下列疾病均屬聯(lián)合免疫缺陷病人(SCID),除了

|SSS^SINGLE_SEL

「A

瑞士型無(wú)丙種球蛋白血癥

'B

腺甘脫氨酶缺乏癥

「C

網(wǎng)狀組織發(fā)育不良

「D

伴有血小板減少和濕疹的免疫缺陷病

「E

性聯(lián)淋巴細(xì)胞減少伴低丙種球蛋白血癥

分值：0.75

答案:D

42.

有關(guān)免疫球蛋白的描述中哪項(xiàng)不正確

|SSS_SINGLE_SEL

rA

IgG可以通過胎盤

「B

母體IgM可進(jìn)入胎兒血液中

「C

IgE與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)

「D

新生兒臍血中IgD含量極微

「E

SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子

分值：0.75

答案:B

43.

發(fā)病機(jī)制和臨聲表現(xiàn)均與X-連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病相似的疾病是

ISSS_SINGLE_SEI.

「A

X-連鎖高IgM血癥

rB

腺甘脫氨酶缺乏

「C

喋嶺核甘酸磷酸化酶缺乏

「D

Jak-3缺陷

「E

網(wǎng)狀發(fā)育不全

分值:0.75

答案:D

44.

聯(lián)合免疫缺陷再不包括

|SSS^STNGLE_SEI

「A

X-連鎖高IgM血癥

「B

腺甘脫氨酶缺乏

rC

喋嶺核甘酸化酶磷酸缺乏

「D

Jak-3缺陷

「E

X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

分值：0.75

答案:C

45.

X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方法是

ISSS^SINGLE_SE1

rA

造血干細(xì)胞移植

「B

定期使用靜脈注射免疫球蛋白

「C

免疫調(diào)節(jié)治療

「D

有效抗生素控制感染

「E

胎肝移植

分值：0.75

答案:A

本病最佳治療方法為HLA配型的造血干細(xì)胞移植以重建T免疫機(jī)能。胎肝移植

實(shí)際上亦為移植其內(nèi)的造血干細(xì)胞，但效果不及前者。

46.

慢性肉芽腫病是_________

|SSS_SINGLE_SEL

「A

紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷

CB

T細(xì)胞功能缺陷

C

B細(xì)胞功能缺陷

「D

中性粒細(xì)胞功能缺陷

rE

補(bǔ)體功能缺陷

分值：0.75

答案:D

47.

算導(dǎo)TH0細(xì)胞向TH1細(xì)胞極化的細(xì)胞因子是

ISSS_SINGLE_SE1

「A

IL-4

rB

IFN-y

rC

IL-12

rD

TNF-a

「E

IL-10

分值：0.75

答案:C

樹突狀細(xì)胞分泌的IL-12促進(jìn)TH0細(xì)胞向TH1極化，在缺乏IL-12時(shí)，THo細(xì)

胞在IL-4的作用下，向TH2細(xì)胞極化。

48.

不屬于原發(fā)性免疫缺陷病的是

ISSS_SINGLE__SEL

「A

遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張、共濟(jì)失調(diào)綜合征

rB

濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

「C

先天性無(wú)丙種球蛋白血癥

「D

囊性纖維化

「E

X連鎖淋巴增生綜合征

分值:0.75

答案:D

49.

原發(fā)性免疫缺陷病患兒最易發(fā)生感染的部位是

ISSS_SINGLE_SEI

rA

消化道

rB

呼吸道

「C

泌尿道

「D

中樞神經(jīng)系統(tǒng)

rE

皮膚

分值：0.75

答案:B

50.

以下哪種疾病一般不采用靜脈注射免疫球蛋白替代治療

ISSS_SINGLE_SE1

「A

IgG亞類缺陷病

「B

X連鎖先天性無(wú)丙種球蛋白血癥

rC

嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

「D

選擇性IgA缺陷

「E

濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

分值：0.75

答案:D

51.

下列不是川崎病常見癥狀的是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

眼結(jié)膜充血，無(wú)膿性分泌物

「B

化膿性淋巴結(jié)炎

「C

口腔黏膜彌漫充血和草莓舌

「D

持續(xù)高熱

「E

手足腫脹和脫皮

分值：0.75

答案:B

川崎病的淋巴結(jié)腫大為非化膿性。

52.

未經(jīng)有效治療的川崎病患兒冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為

|SSS_SINGLE_SE1

「A

>30%

「B

10%?15%

「C

25%~30%

rD

<10%

「E

15%?20%

分值：0.75

答案:E

雖然各地報(bào)道并不一致，多數(shù)資料提示冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為15%?20%。

53.

下列哪項(xiàng)對(duì)鑒別小兒風(fēng)濕熱與類風(fēng)濕病最有價(jià)值

ISSSSINGLESEL

「A

發(fā)熱

「B

關(guān)節(jié)炎

「C

心臟炎

rD

血沉增快

「E

X線示關(guān)節(jié)面破壞

分值：0.75

答案：E

幼兒類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎X線骨關(guān)節(jié)攝片可見關(guān)節(jié)面破壞、關(guān)節(jié)間隙變窄和鄰近骨

骼骨質(zhì)疏松。

54.

g-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的突變基因是

ISSSSINGLE,SEI

A

2日左右出現(xiàn)

「B

3d左右出現(xiàn)

rC

4日左右出現(xiàn)

「D

5日左右出現(xiàn)

「E

7日左右出現(xiàn)

分值:0.75

答案:D

55.

T細(xì)胞免疫功熊測(cè)定不包括

ISSSSINGLESEL

rA

T細(xì)胞亞群

rB

T細(xì)胞功能

「C

四嗖氮藍(lán)還原試驗(yàn)

「D

皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)

「E

周血象和淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)

分值：0.75

答案:C

56.

胸腺發(fā)育不全的臨床表現(xiàn)不包括

ISSSSINGLESE1

「A

中性粒細(xì)胞減少

「B

面部畸形

「C

先天性心臟病

「D

T細(xì)胞數(shù)量減少

「E

低鈣驚厥

分值：0.75

答案:A

57.

以下哪一項(xiàng)不屬于繼發(fā)性免疫缺陷病的病因

ISSS_SINGLE_SEL

「A

營(yíng)養(yǎng)紊亂

「B

免疫抑制劑

「C

腫瘤

「D

感染

「E

以上都不是

分值：0.75

答案:E

58.

X-連鎖淋巴組織增生性疾病本質(zhì)上是一種

|SSS_SINGLE_SEL

「A

惡性腫瘤

「B

EB病毒感染誘發(fā)的免疫缺陷

「C

T、B細(xì)胞均發(fā)生缺陷的聯(lián)合免疫缺陷

「D

淋巴瘤的前期疾病

「E

以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷

分值：0.75

答案:C

59.

選擇性IgA缺乏癥，主要表現(xiàn)為

|SSS_SINGLE_SEL

「A

反復(fù)呼吸道感染

「B

嚴(yán)重?cái)⊙Y

「C

頑固濕疹

'D

真菌感染

「E

皮膚化膿

分值：0.75

答案:A

60.

嬰兒體內(nèi)的母體IgG完全消失的時(shí)間是出生后

|SSS_SINGLE_SEL

rA

15~29天

rB

30~59天

rc

60?89天

「D

90~120天

rE

121~50天

分值:0.75

答案:D

IgG的半衰期為21天，因此母體IgG濃度在嬰兒體內(nèi)逐漸下降，至3?4個(gè)月

時(shí)完全消失。

61.

首先被描述的原發(fā)性免疫缺陷病是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

IgG亞類缺陷病

rB

選擇性IgA缺陷

「C

嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

「D

X連鎖先天性無(wú)丙種球蛋白血癥

「E

自身免疫性淋巴增生綜合征

分值：0.75

答案:D

62.

主要用四哩氮藍(lán)染料(NBT)試驗(yàn)診斷的疾病是

ISSS_SINGLE_SEI

rA

以抗體缺陷為主的免疫缺陷病

rB

嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

「C

吞噬細(xì)胞功能缺陷

「D

補(bǔ)體缺陷

「E

固有免疫缺陷

分值:0.75

答案:C

63.

血清IgA明顯增高的疾病是

ISSS_SINGLE_SE1

「A

川崎病

「B

高IgM血癥

rC

原發(fā)性血小板減少性紫瘢

「D

過敏性紫瘢

「E

幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

分值：0.75

答案：D

過敏性紫?；颊哐錓gA明顯增高。

64.

對(duì)川崎病的描情不正確的是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、麻痹性腸梗阻

rB

可出現(xiàn)肢體動(dòng)脈瘤

「C

發(fā)熱可持續(xù)2周以上

「D

可出現(xiàn)化膿性結(jié)膜炎

'E

可出現(xiàn)肝臟損害

分值：0.75

答案:D

65.

以下哪項(xiàng)在川崎病的臨床表現(xiàn)中最為少見

|SSS_SINGLE_SEL

「A

血尿

「B

關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛

「C

間質(zhì)性肺炎

rD

肝大、黃疸和腹瀉

「E

無(wú)菌性腦膜炎

分值:0.75

答案:A

66.

下面的哪一項(xiàng)不是淋巴結(jié)的功能

|SSS_SINGLE_SEI

rA

過濾淋巴液，清除異物

「B

進(jìn)行免疫應(yīng)答

「C

產(chǎn)生抗體

「D

淋巴結(jié)可以產(chǎn)生淋巴細(xì)胞，但不能儲(chǔ)存淋巴細(xì)胞

rE

形成紅細(xì)胞、粒細(xì)胞及血小板

分值:0.75

答案：E

紅細(xì)胞，粒細(xì)胞及血小板主要在骨髓形成，故不是淋巴結(jié)的功能。

67.

急性血源性急性慢性骨髓炎應(yīng)用骨掃描一般在

|SSS_SINGLE_SEL

「A

4~6h即可診斷

'B

6?12h即可診斷

「C

12~24h即可診斷

「D

24?48h即可診斷

「E

48~72h即可診斷

分值：0.75

答案:D

68.

免疫功能的檢測(cè)與評(píng)估應(yīng)除外

|SSS_SINGLE_SE1

rA

血沉檢測(cè)

「B

補(bǔ)體檢測(cè)

「C

T細(xì)胞功能檢測(cè)

「D

B細(xì)胞功能檢測(cè)

rE

吞噬細(xì)胞功能檢測(cè)

分值：0.75

答案:A

69.

連鎖高IgM血癥的突變基因是

|SSS_SINGLE_SEI

「A

CYBB

rB

Btk

「C

Yc

「D

CYP21

「E

CD40L

分值:0.75

答案:E

70.

下列哪種免疫普陷病用胸腺素肌內(nèi)注射有效

|SSS_SINGLE_SE1.

「A

X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

「B

共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

rC

DiGeorge綜合征

「D

選擇性免疫球蛋白血癥

「E

先天性低丙種球蛋白血癥

分值:0.75

答案:C

胸腺素對(duì)胸腺發(fā)育不全（DiGeorge綜合征）伴免疫缺陷病有…定療效。

71.

X-連鎖淋巴組織增生性疾病對(duì)以下哪種病原體易感

|SSS_SINGLE_SEL

「A

G桿菌

「B

呼吸道合胞病毒

「C

EB病毒

「D

巨細(xì)胞病毒

「E

單純皰疹病毒

分值：0.75

答案:C

72.

接種脊髓灰質(zhì)炎疫苗后可能發(fā)生麻痹的疾病是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

「B

X-連鎖高IgM血癥

「C

X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

'D

選擇性IgA缺陷病

「E

慢性肉芽腫病

分值：0.75

答案:A

73.

JH1細(xì)胞具有.表面標(biāo)志是

|SSS^SINGLE_SEL

「A

CD3和CD8

「B

CD34和CD19

rC

CD20和CD19

「D

CD4和CD3

rE

CD4和CD56

分值:0.75

答案:D

74.

歲發(fā)性補(bǔ)體缺陷和以下哪種疾病發(fā)病相關(guān)

SSS_SINGLE_SEl

「A

特發(fā)性血小板減少性紫藏

「B

川崎病

「C

過敏性紫藏

rD

乙型肝炎

「E

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

分值：0.75

答案:E

75.

原發(fā)性免疫缺陷病最為顯著的臨床特征是

SSS_SINGLE_SEI

A

反復(fù)、慢性感染

「B

生長(zhǎng)發(fā)育延遲

rC

自身免疫傾向

「D

家族集聚發(fā)病

「E

腫瘤發(fā)生幾率增高

分值：0.75

答案:A

76.

常發(fā)生于過敏性紫瘢臨床過程、并需要外科處理的并發(fā)癥是

ISSS_SINGLE?SEL

rA

自發(fā)性高壓氣胸

「B

腸套疊

「C

泌尿道阻塞

「D

皮膚大面積壞死

rE

關(guān)節(jié)腔積血

分值：0.75

答案:B

發(fā)生腸套疊時(shí)需要外科處理。

77.

川崎病急性期的最佳治療方案為

|SSS_SINGLE_SEL

「A

糖皮質(zhì)激素

「B

阿司匹林

「C

靜脈注射丙種球蛋白

rD

糖皮質(zhì)激素+阿司匹林

「E

靜脈注射丙種球蛋白+阿司匹林

分值：0.75

答案:E

一次大劑量靜脈注射丙種球蛋白合并中等劑量口服阿司匹林療法是川崎病的最

佳方案。

78.

免疫球蛋白/抗體缺陷為主者,占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的

|SSS_SINGLE_SE1

「A

80%

「B

60%

「C

50%

rD

30%

「E

10%

分值：0.75

答案:C

79.

骨髓移植治療免疫缺陷的最佳適應(yīng)證是

|SSS^SINGLE_SEL

「A

性連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

「B

嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

「C

DiGeorge綜合征

rD

選擇性IgA缺陷

「E

艾滋病

分值：0.75

答案:B

80.

關(guān)于原發(fā)性免疫缺陷病，下列哪項(xiàng)有誤

|SSS_SINGLE_SEI

rA

細(xì)胞免疫缺陷患者比抗體免疫缺陷者的感染更為嚴(yán)重

B

原發(fā)性免疫缺陷病已知的病因有遺傳因素和宮內(nèi)感染兩大因素

「C

原發(fā)性免疫缺陷病中以細(xì)胞免疫缺陷病發(fā)生率最高

rD

抗體缺陷病包括全丙種球蛋白低下血癥和選擇性Ig缺陷癥

「E

原發(fā)性非特異性免疫缺陷包括補(bǔ)體缺陷和吞噬細(xì)胞缺陷

分值:0.75

答案:C

81.

娜遲為首發(fā)癥狀的原發(fā)性免疫缺陷病是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

白細(xì)胞黏附分子缺陷I型

rB

白細(xì)胞黏附分子缺陷n型

「c

慢性肉芽腫病

「D

X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

「E

嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

分值：0.75

答案:A

82.

常見變異型免疫缺陷病與Bruton病相比,較易出現(xiàn)哪種腸道病原感染

ISSS_SINGLE_SEL

「A

大腸桿菌

「B

輪狀病毒

「C

真菌

「D

藍(lán)氏賈第鞭毛蟲

「E

沙門氏菌

分值：0.75

答案:D

藍(lán)氏賈第鞭毛蟲性腸炎是一種較難診斷的腸炎，需要多次檢查新鮮大便，在常

見變異型免疫缺陷病患兒中易發(fā)生。

83.

X-連鎖淋巴組織增生性疾病的突變基因?yàn)?/p>

|SSS_SINGLE_SEL

rA

IL-2基因

rB

XLP(LYP)基因

「C

BtK基因

rD

IL-2受體基因

rE

RAGI基因

分值：0.75

答案:B

84.

以下哪種免疫球蛋白在血清中含量最高

ISSS_SINGLE_SEI.

「A

分泌性IgA

rB

IgD

「C

IgG

rD

IgE

rE

IgM

分值：0.75

答案:C

85.

與抗體合成幾乎無(wú)關(guān)的細(xì)胞成分是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

B淋巴細(xì)胞

CB

漿細(xì)胞

rC

CD4+T淋巴細(xì)胞

「D

調(diào)節(jié)性T細(xì)胞

rE

NK細(xì)胞

分值：0.75

答案:E

T、B細(xì)胞（包括調(diào)節(jié)性T細(xì)胞）對(duì)抗體合成有至關(guān)重要的作用。

86.

以下哪種疾病血清補(bǔ)體水平降低不明顯

|SSS_SINGLE_SEL

「A

鏈球菌感染后腎炎

「B

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

「C

過敏性紫瘢

「D

膜增生性腎小球腎炎

「E

遺傳性血管神經(jīng)性水腫

分值：0.75

答案:C

87.

根據(jù)抗體產(chǎn)生的原理，以下正確的是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

IgM抗體陽(yáng)性可確診相應(yīng)病原的現(xiàn)癥感染

rB

IgG抗體陽(yáng)性可確診既往相應(yīng)病原感染

「C

IgM抗體陽(yáng)性+急性期、恢復(fù)期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應(yīng)病原

體感染

「D

血清學(xué)檢測(cè)是落后的診斷手段，準(zhǔn)確率低，應(yīng)該淘汰

「E

IgG是低親和力抗體，基于IgG的抗原-抗體反應(yīng)可靠性低

分值:0.75

答案：C

看強(qiáng)學(xué)生對(duì)病毒感染疾病免疫學(xué)診斷的概念理解?？煽康难鍖W(xué)診斷正如答案

C所述。

88.

最容易發(fā)生腎炎臨床表現(xiàn)的疾病是

|SSS^STNGLE_SEI

「A

幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

「B

川崎病

rC

風(fēng)濕熱

「D

過敏性紫藏

「E

中毒性休克

分值：0.75

答案:D

以上疾病中過敏性紫瘢容易發(fā)生腎炎。

89.

大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療川崎病，以預(yù)防冠狀動(dòng)脈損害的用藥時(shí)間和劑

量是

ISSS_SINGLE_SEI

「A

發(fā)病10天左右，1?2g/(kg?d),1次

rB

發(fā)病14天左右，400mg/(kg?d)X5天

「C

發(fā)病10天內(nèi)，1?2g/(kg?d),1次

「D

發(fā)病14天內(nèi)，400mg/(kg?d)X5天

rE

發(fā)病10天內(nèi)，1?2g/(kg?d),q.o.d.X2次

分值：0.75

答案:C

大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療川崎病宜越早越好，不應(yīng)超過發(fā)病第10天。劑

量以1?2/(kg?d)為佳，無(wú)效者可重復(fù)1?2次。

90.

患兒男，3個(gè)月，因“肺炎”入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L,

IgAO.02g/L,IgMO.12g/Lo其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于

?歲時(shí)死亡，?母非近親結(jié)婚。最可能的臨床診斷

|SSS^SINGLE_SEL

「A

嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥

'B

X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

「C

X連鎖慢性肉芽腫病

「D

高IgM綜合征

「E

X連鎖先天性無(wú)丙種球蛋白血癥

分值：0.75

答案:E

91.

下列哪項(xiàng)是暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥與先天性低丙種球蛋白血癥的鑒別要點(diǎn)

SSS_SINGLE_SE1

1A

細(xì)胞免疫功能正常

「B

抗體形成不足

「C

淋巴結(jié)活組織檢查找到漿細(xì)胞

「D

血清IgA低

rE

血清丙種免疫球蛋白總量低

分值：0.75

答案:B

92.

Yc不是以下哪種白細(xì)胞介素的受體

SSS_SINGLE_SEI

白細(xì)胞介素-2

rB

白細(xì)胞介素-3

「C

白細(xì)胞介素-4

「D

白細(xì)胞介素-7

「E

白細(xì)胞介素-9

分值:0.75

答案:B

93.

小兒免疫功能檢測(cè)中的過篩實(shí)驗(yàn)項(xiàng)目應(yīng)除外

|SSS_SINGLE_SE1

「A

NBT還原試驗(yàn)

「B

B細(xì)胞功能檢測(cè)

rC

血清C3含量測(cè)定

「D

皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)

「E

血清免疫球蛋白含量測(cè)定

分值：0.75

答案:B

94.

以下哪一疾病不伴血清IgG低下

ISSS_SINGLE_SE1

rA

X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

「B

腺甘脫氨酶缺乏

「C

X-連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病

「D

白細(xì)胞黏附分子缺陷病

「E

Jak-3缺陷

分值：0.75

答案:D

95.

補(bǔ)體缺陷病占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的

ISSSSINGLESE1

「A

10%

「B

8%

rC

6%

D

4%

1E

2%

分值:0.75

答案:E

96.

4-連鎖淋巴組織增生性疾病最為常見的臨床表現(xiàn)是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

暴發(fā)性傳染性單核細(xì)胞增多癥伴病毒相關(guān)的噬血細(xì)胞綜合征

「B

淋巴組織惡性腫瘤

「C

再生障礙性貧血

rD

嚴(yán)重結(jié)核感染

「E

免疫球蛋白異常

分值：0.75

答案:A

97.

主要針對(duì)多糖抗原產(chǎn)生的抗體成分是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

IgGl

「B

IgG2

「C

IgG3

「D

IgE

「E

IgA

分值：0.75

答案:B

98.

免疫缺陷病是___________

|SSS_SINGLE_SEL

「A

一類兒科少見病

'B

極為罕見的疾病，發(fā)病率＜1/10000

「C

較為常見的疾病

「D

一類發(fā)病率與白血病相似的疾病

「E

發(fā)病率極低的疾病，與臨床醫(yī)師對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)不足有關(guān)

分值：0.75

答案：C

普查學(xué)生對(duì)免疫缺陷病的概念與分類是否清楚。原發(fā)性免疫缺陷發(fā)病率低，但

繼發(fā)性免疫缺陷是兒科常見病。

99.

下列幾種疾病中常具有明顯低IgG血癥的是

|SSS_SINGLE_SE1

「A

單純性腎病綜合征

「B

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

「C

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

「D

慢性肉芽腫病

rE

結(jié)核病

分值：0.75

答案:A

100.

以抗體缺陷為主的原發(fā)免疫缺陷病不包括的是

|SSS^SINGLE_SEL

「A

X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

「B

X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

「C

選擇性IgA缺陷病

rD

IgG亞類缺陷病

「E

普通變異型免疫缺陷病

分值：0.75

答案:A

X連鎖高IgM血癥為聯(lián)合免疫缺陷。

101.

川崎病本質(zhì)上是_________

ISSSSINGLESEL

rA

急性過敏性血管炎癥

「B

免疫機(jī)制介導(dǎo)的急性血管炎

「C

感染性血管炎

「D

物理因素介導(dǎo)的血管炎

rE

嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

分值：0.75

答案:B

102.

阿司匹林在川崎病恢復(fù)期的用量是

ISSSSINGLESE1

「A

3?5mg/(kg?d),持續(xù)6~8周

「B

10mg/(kg?d),持續(xù)3?5周

rC

3?5mg/(kg?d),持續(xù)3~5周

「D

20mg/(kg-d),持續(xù)10周

「E

lOmg/(kg?d),持續(xù)4?6周

分值：0.75

答案:A

主張?jiān)诖ㄆ椴』謴?fù)期用小劑量阿司匹林口服6?8周。

103.

男嬰，2,個(gè)月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭抱菌素治療1周無(wú)效，其兩舅舅幼年

夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。首先要考慮的臨床診斷是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

肺炎+X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

'B

肺炎+先天性心臟病

「C

肺炎+AIDS

「D

肺炎+慢性肉芽腫病

「E

肺炎+嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷

分值：0.75

答案:E

104.

患兒男，3個(gè)月，因“肺炎”入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L,

IgAO.02g/L,IgMO.12g/Lo其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于

6歲時(shí)死亡，與母非近親結(jié)婚。為明確診斷，下一步最需要的實(shí)驗(yàn)室檢查是

|SSS_SINGLE_SE1

「A

用流式細(xì)胞儀檢測(cè)T細(xì)胞CD40L表達(dá)水平

「B

檢測(cè)外周血中B淋巴細(xì)胞水平

「C

檢測(cè)血清IgG亞類水平

「D

四嗖氮藍(lán)試驗(yàn)

rE

Rtk基因突變分析

分值:0.75

答案:B

B1題型

1.

飛連鎖慢性肉色腫病

ISSSSINGLESEL

「A

血清免疫球蛋白水平測(cè)定

「B

四哩氮藍(lán)試驗(yàn)

「C

外周血淋巴細(xì)胞分類與絕對(duì)計(jì)數(shù)

rD

總補(bǔ)體活性檢測(cè)及各補(bǔ)體成分檢測(cè)

E

EB病毒基因PCR檢測(cè)對(duì)以下原發(fā)性免疫缺陷病有診斷價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查分別為

分值：0.75

答案:B

2.

生后16h女嬰，反復(fù)驚厥己4h,抽搐時(shí)手腕內(nèi)屈，足踝直伸，抽搐停止神志即

正常，一般狀況可。血鈣1.5mmol/L(6mg/dl)。心電圖：QT時(shí)間＞0.19s。X

線胸片：胸腺畢缺如。

ISSS_SINGLE_SEI

「A

X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

rB

嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥

「C

胸腺發(fā)育不全

「D

共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

「E

普通變異型免疫缺陷病(CVID)

分值:0.75

答案:C

3.

原發(fā)性補(bǔ)體缺陷_________

SSSSINGLESEL

「A

血清免疫球蛋白水平測(cè)定

「B

四嗖氮藍(lán)試驗(yàn)

「C

外周血淋巴細(xì)胞分類與絕對(duì)計(jì)數(shù)

rD

總補(bǔ)體活性檢測(cè)及各補(bǔ)體成分檢測(cè)

「E

EB病毒基因PCR檢測(cè)對(duì)以下原發(fā)性免疫缺陷病有診斷價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查分別為

分值：0.75

答案:D

4.

男孩，4歲。自幼反復(fù)患呼吸道及胃腸道細(xì)菌性感染，晨起易打噴嚏，近年來

常有哮喘發(fā)作。體檢：咽充血，心臟正常，兩肺可聞明顯哮鳴音，肝、脾未

及，神經(jīng)系統(tǒng)正常，測(cè)IgG8g/