小兒造血和血象特點(diǎn)課件

造血系統(tǒng)疾病

——小兒造血和血液特點(diǎn)《兒科學(xué)》2009-10-101小兒造血和血象特點(diǎn)教學(xué)目的與要求《兒科學(xué)》

第十五章造血系統(tǒng)疾病第一節(jié)小兒造血和血象特點(diǎn)掌握小兒血象特點(diǎn)熟悉出生后造血特點(diǎn)了解胚胎期造血特點(diǎn)2009-10-102小兒造血和血象特點(diǎn)講授主要內(nèi)容第一節(jié)小兒造血和血象特點(diǎn)胚胎期造血的三個(gè)時(shí)期及其特點(diǎn)出生后造血的特點(diǎn)，髓外造血血象因年齡而異的特點(diǎn)小兒白血病的概況（擴(kuò)展學(xué)習(xí)）《兒科學(xué)》(第6版)第十五章造血系統(tǒng)疾病2009-10-103小兒造血和血象特點(diǎn)造血特點(diǎn)胚胎期造血中胚葉造血期肝脾造血期骨髓造血期生后造血骨髓造血骨髓外造血2009-10-104小兒造血和血象特點(diǎn)造血特點(diǎn)——胚胎期造血中胚葉造血期胚胎第3周——第12～15周在胚胎第3周開(kāi)始出現(xiàn)卵黃囊造血—原始造血成分不含Hb的原始紅細(xì)胞——含Hb的原始紅細(xì)胞在胚胎第6周后，中胚葉造血開(kāi)始減退胚胎12～15周后消失2009-10-105小兒造血和血象特點(diǎn)造血特點(diǎn)——胚胎期造血肝脾造血期胚胎第6～8周——出生以肝臟造血為主在胚胎第6～8周時(shí)，肝出現(xiàn)活動(dòng)的造血組織胎兒4～5月時(shí)，肝造血達(dá)高峰，成為胎兒中期的主要造血部位胎兒6個(gè)月后，肝造血逐漸減退肝造血主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞2009-10-106小兒造血和血象特點(diǎn)造血特點(diǎn)——胚胎期造血肝脾造血期胚胎第6～8周——出生約于第8周脾臟開(kāi)始造血，以生成紅細(xì)胞占優(yōu)，稍后粒系造血也相當(dāng)活躍至12周時(shí)出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞胎兒5個(gè)月之后，脾臟造血的功能逐漸減退至出生時(shí)成為終生造血淋巴器官2009-10-107小兒造血和血象特點(diǎn)造血特點(diǎn)——胚胎期造血肝脾造血期胚胎第6～8周——出生胸腺是中樞淋巴器官胚胎6～7周出現(xiàn)胸腺，開(kāi)始生成淋巴細(xì)胞淋巴干細(xì)胞在胸腺中經(jīng)包括胸腺素在內(nèi)的微環(huán)境中誘導(dǎo)分化為具有細(xì)胞免疫功能的前T細(xì)胞和成熟的T淋巴細(xì)胞，并遷移至周圍淋巴組織胚胎期胸腺還有短暫的生成紅細(xì)胞和粒細(xì)胞功能2009-10-108小兒造血和血象特點(diǎn)造血特點(diǎn)——胚胎期造血肝脾造血期胚胎第6～8周——出生淋巴結(jié)自胚胎第11周起開(kāi)始生成淋巴細(xì)胞淋巴結(jié)成為終生造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的器官胎兒期淋巴結(jié)亦有短暫的紅系造血功能2009-10-109小兒造血和血象特點(diǎn)造血特點(diǎn)——胚胎期造血骨髓造血期胎兒第4個(gè)月開(kāi)始骨髓是主要的造血器官胚胎第6周開(kāi)始出現(xiàn)骨髓胎兒4個(gè)月時(shí)，骨髓開(kāi)始造血活動(dòng)胎兒7個(gè)月后，骨髓中粒、紅、巨核細(xì)胞等系統(tǒng)的造血功能都很活躍初生時(shí)所有的骨髓都充滿造血組織2009-10-1010小兒造血和血象特點(diǎn)造血特點(diǎn)——胚胎期造血胎兒期造血的三個(gè)階段互相交錯(cuò)2009-10-1011小兒造血和血象特點(diǎn)造血特點(diǎn)——生后造血骨髓造血出生后主要是骨髓造血嬰幼兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血5～7歲后骨髓造血減弱，長(zhǎng)骨干中的紅髓漸變黃髓年長(zhǎng)兒的紅骨髓僅限于非長(zhǎng)骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩胛骨），至18-20歲的紅髓僅限于扁骨、短骨及長(zhǎng)骨的近心端2009-10-1012小兒造血和血象特點(diǎn)造血特點(diǎn)——生后造血骨髓造血黃髓仍有潛在的造血功能，當(dāng)需要增加造血時(shí)，它可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t髓而恢復(fù)造血功能小兒在出生后頭幾年缺少黃髓，故造血代償潛力小，如果需要增加造血，就會(huì)出現(xiàn)髓外造血2009-10-1013小兒造血和血象特點(diǎn)造血特點(diǎn)——生后造血骨髓外造血在正常情況下，骨髓外造血極少骨髓外造血——小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)當(dāng)需要增加造血時(shí)（感染性貧血或溶血性貧血等），肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)肝、脾、淋巴結(jié)腫大外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚中性粒細(xì)胞感染及貧血糾正后骨髓外造血亦隨之停止而恢復(fù)正常2009-10-1014小兒造血和血象特點(diǎn)造血特點(diǎn)——生后造血胚胎及生后期造血器官的變化2009-10-1015小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白白細(xì)胞數(shù)及其分類血小板數(shù)血紅蛋白種類血容量2009-10-1016小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞和血紅蛋白紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白紅細(xì)胞及其有效成分血紅蛋白的主要功能是運(yùn)輸氧，能從肺攜帶氧經(jīng)由動(dòng)脈血運(yùn)送給組織，又能攜帶組織代謝所產(chǎn)生的二氧化碳經(jīng)靜脈血送到肺再排出體外。紅細(xì)胞生成需要持續(xù)地供給氨基酸、鐵、某些維生素和微量元素，并受紅細(xì)胞生成素的調(diào)節(jié)。組織缺氧可刺激紅細(xì)胞生成素的生成。2009-10-1017小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞和血紅蛋白紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白正常值紅細(xì)胞：(4.0～4.5)X1012／L

400萬(wàn)～450萬(wàn)/mm3血紅蛋白：120～140g／L2009-10-1018小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞和血紅蛋白紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白出生時(shí)（新生兒）紅細(xì)胞數(shù)：5.0～7.0X1012／L血紅蛋白量：150～220g／L胎兒期處于相對(duì)缺氧狀態(tài)，紅細(xì)胞生成素合成增加，故紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量較高。未成熟兒與足月兒基本相等，少數(shù)可稍低。初生時(shí)外周血中可見(jiàn)到少量有核紅細(xì)胞，生后1周內(nèi)消失。2009-10-1019小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞和血紅蛋白紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白生后6～12小時(shí)因進(jìn)食較少和不顯性失水，其紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量往往比出生時(shí)高些隨后紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量均逐漸降低生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，紅細(xì)胞生成素減少；胎兒紅細(xì)胞壽命較短，且破壞較多(生理性溶血)；骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等。2009-10-1020小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞和血紅蛋白紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白（正常值）新生兒嬰兒兒童紅細(xì)胞（X1012／L）5.2～6.44.0～4.34.0～4.5血紅蛋白（g／L）180～190110～120120～1402009-10-1021小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞和血紅蛋白紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白2009-10-1022小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞和血紅蛋白紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白“生理性貧血”——嬰兒期的特殊現(xiàn)象2～3個(gè)月時(shí)(早產(chǎn)兒較早)紅細(xì)胞數(shù)降至3.0X1012/L、血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血?！吧硇载氀背首韵扌裕?個(gè)月以后，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增加，約于12歲時(shí)達(dá)成人水平。無(wú)明顯臨床癥狀，一般不影生長(zhǎng)發(fā)育，也無(wú)需治療。但要注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，積極處理感染及營(yíng)養(yǎng)性疾病，以防發(fā)展成病理性貧血。2009-10-1023小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞和血紅蛋白紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白網(wǎng)織紅細(xì)胞是尚未完全成熟的紅細(xì)胞（紅細(xì)胞的前身），在周圍血液中的數(shù)值可反映骨髓紅細(xì)胞的生成功能網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常值新生兒：0.03～0.06(3%～6%)兒童:0.005～0.015(0.5%～1.5%)(100～300)X109／L2009-10-1024小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞和血紅蛋白紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)在初生3天內(nèi)約為4%～6%，生后第7天迅速下降至2%以下，并維持在較低水平，約0.3%。以后隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升，嬰兒期以后約與成人相同。2009-10-1025小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞相關(guān)指標(biāo)血常規(guī)檢查中的紅細(xì)胞相關(guān)指標(biāo)紅細(xì)胞平均直徑MCD

紅細(xì)胞壓積Ht紅細(xì)胞平均容積MCV紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量MCH

紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度MCHC

MCV、MCH、MCHC是根據(jù)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白含量和紅細(xì)胞壓積結(jié)果計(jì)算出來(lái)的，對(duì)貧血的鑒別有一定的價(jià)值2009-10-1026小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞相關(guān)指標(biāo)血常規(guī)檢查中的紅細(xì)胞相關(guān)指標(biāo)紅細(xì)胞平均直徑——MCD（微米）是反映紅細(xì)胞大小的指標(biāo)之一升高：見(jiàn)于巨幼紅細(xì)胞性貧血等降低：見(jiàn)于小細(xì)胞低色素貧血、全身性溶血性貧血等2009-10-1027小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞相關(guān)指標(biāo)血常規(guī)檢查中的紅細(xì)胞相關(guān)指標(biāo)紅細(xì)胞壓積——HCT，Ht，PCV（%）紅細(xì)胞壓積有助于了解紅細(xì)胞的增多與減少當(dāng)各種原因所致的紅細(xì)胞絕對(duì)值增高時(shí)，紅細(xì)胞壓積也會(huì)有相應(yīng)的增加紅細(xì)胞壓積降低于各種貧血有關(guān)2009-10-1028小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞相關(guān)指標(biāo)血常規(guī)檢查中的紅細(xì)胞相關(guān)計(jì)算指標(biāo)紅細(xì)胞平均容積——MCV（立方微米，fl飛升）

MCV=紅細(xì)胞比積/紅細(xì)胞數(shù)是反映紅細(xì)胞大小和形狀的指標(biāo)之一升高：見(jiàn)于巨幼紅細(xì)胞性貧血等降低：見(jiàn)于小細(xì)胞低色素貧血、全身性溶血性貧血等2009-10-1029小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞相關(guān)指標(biāo)血常規(guī)檢查中的紅細(xì)胞相關(guān)計(jì)算指標(biāo)紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量——MCH

（微微克，pg，皮克）

MCH=血紅蛋白含量/紅細(xì)胞數(shù)MCH系指每個(gè)紅細(xì)胞內(nèi)所含血紅蛋白的平均量，臨床上用于對(duì)貧血進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類2009-10-1030小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞相關(guān)指標(biāo)血常規(guī)檢查中的紅細(xì)胞相關(guān)計(jì)算指標(biāo)紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度——MCHC（g/L）

MCHC=血紅蛋白含量/紅細(xì)胞比積MCHC系指每個(gè)紅細(xì)胞內(nèi)所含血紅蛋白的平均濃度，臨床上用于對(duì)貧血進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類2009-10-1031小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞相關(guān)指標(biāo)血常規(guī)檢查中的紅細(xì)胞相關(guān)計(jì)算指標(biāo)項(xiàng)目MCHMCVMCHC正常參考值27～31pg80～98fl320～360g/L大細(xì)胞性貧血大于正常大于正常大于正常正常細(xì)胞性貧血正常正常正常單純小細(xì)胞性貧血小于正常小于正常正常小細(xì)胞低色素性貧血小于正常小于正常小于正常2009-10-1032小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——紅細(xì)胞相關(guān)指標(biāo)血常規(guī)檢查中的紅細(xì)胞相關(guān)計(jì)算指標(biāo)

第1日3～7日2星期3月6月1～2Y

4～5Y

8～14Y

紅細(xì)胞平直徑MCD（微米）8.0～8.6

……

7.7

7.3

……

7.1

7.2

……

紅細(xì)胞壓積（%）53

……

43

34

37

37

40

41

紅細(xì)胞平均體積MCV（立方微米）109

……

103

87

88

85

91

92

紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量MCH（微微克）35

……

34

29

28

29

30

31

紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度MCHC（g/L）320

……

340

330

330

320

330

340

2009-10-1033小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——白細(xì)胞數(shù)及其分類白細(xì)胞數(shù)及其分類白細(xì)胞能吞噬異物、產(chǎn)生抗體，在機(jī)體損傷治愈、抗御病原的入侵和對(duì)疾病的免疫方面起著重要的作用白細(xì)胞是機(jī)體防御系統(tǒng)的一個(gè)重要組成部分，它通過(guò)吞噬和產(chǎn)生抗體等方式來(lái)抵御和消滅入侵的病原微生物2009-10-1034小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——白細(xì)胞數(shù)及其分類白細(xì)胞數(shù)及其分類正常值(兒童)白細(xì)胞：(8～10)X109／L(8000～10000/mm3)分類：中性粒細(xì)胞0.50～0.70(50%～70%)

淋巴細(xì)胞0.20～0.40(20%～40%)

單核細(xì)胞0.01～0.08(1%～8%)

嗜酸粒細(xì)胞0.005～0.05(0.5%～5%)

嗜堿粒細(xì)胞0～0.0075(0%～0.75%)2009-10-1035小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——白細(xì)胞數(shù)及其分類白細(xì)胞數(shù)及其分類白細(xì)胞總數(shù)在生后短期內(nèi)變化明顯初生時(shí)(15～20)X109／L生后6～12小時(shí)達(dá)(21～28)X109／L1周時(shí)平均為12X109／L嬰兒期維持在10X109／L左右8歲以后接近成人水平2009-10-1036小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——白細(xì)胞數(shù)及其分類白細(xì)胞數(shù)及其分類白細(xì)胞分類的特點(diǎn)是中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例的變化出生時(shí)中性粒細(xì)胞約占65%，淋巴細(xì)胞約占30%初生兒外周血可短暫出現(xiàn)少量幼稚中性粒細(xì)胞生后4～6天時(shí)兩者比例約相等之后淋巴細(xì)胞約占60%，中性粒細(xì)胞約占35%至4～6歲時(shí)兩者比例又相等以后白細(xì)胞分類與成人相似2009-10-1037小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——白細(xì)胞數(shù)及其分類白細(xì)胞數(shù)及其分類2009-10-1038小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——血小板數(shù)血小板數(shù)血小板的功能主要是促進(jìn)止血和加速凝血，血小板還有維護(hù)毛細(xì)血管壁完整性的功能血小板數(shù)較穩(wěn)定正常值與成人相似150～250×109/L

（15～25萬(wàn)/mm3）2009-10-1039小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——血紅蛋白種類血紅蛋白種類血紅蛋白是體內(nèi)負(fù)責(zé)運(yùn)載氧的一種蛋白質(zhì)

分子結(jié)構(gòu)：每一血紅蛋白單體由一分子的珠蛋白和四分子亞鐵血紅素組成珠蛋白約占96％，血紅素占4％2009-10-1040小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——血紅蛋白種類血紅蛋白種類每一個(gè)珠蛋白由２條α類肽鏈（α鏈或ζ鏈）和２條β類肽鏈（β鏈或ε鏈、γ鏈、δ鏈）按一定的空間構(gòu)型組成一個(gè)球狀分子每個(gè)亞基由一條肽鏈和一個(gè)血紅素分子構(gòu)成，肽鏈盤(pán)繞折疊成球形，把血紅素抱在里面，這條肽鏈盤(pán)繞成的球形結(jié)構(gòu)被稱為珠蛋白2009-10-1041小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——血紅蛋白種類血紅蛋白種類構(gòu)成血紅蛋白分子的多肽鏈共有6種，α、β、γ、δ、ε和ζ鏈，不同的血紅蛋白分子是由不同的多肽鏈組成2009-10-1042小兒造血和血象特點(diǎn)血紅蛋白種類人血紅蛋白組成的演變血紅蛋白肽鏈組成部位出現(xiàn)時(shí)間胚胎HbGower1ζ2ε2卵黃囊胚胎<5～6周

HbGower2α2ε2卵黃囊胚胎4～12周

HbPortlandζ2γ2卵黃囊胚胎4～12周胎兒HbFetal(F)α2γ2肝胚胎10周～生后25周成人HbAdult(A)α2β2骨髓胚胎9周以后

HbAdult2(A2)α2δ2骨髓出生后血像特點(diǎn)——血紅蛋白種類2009-10-1043小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——血紅蛋白種類血紅蛋白種類人出生后的正常血紅蛋白主要有３種：HbF

也稱胎兒血紅蛋白由一對(duì)α鏈和一對(duì)γ鏈組成（α2γ2）HbF自胚胎第10周開(kāi)始合成，是胎兒第４個(gè)月起到出生后４個(gè)月內(nèi)的主要血紅蛋白初生時(shí)HbF約占70％～90％，以后逐漸被HbA代替在生后頭６個(gè)月內(nèi)HbF持續(xù)下降６個(gè)月～１歲時(shí)已漸接近成人水平，不超過(guò)２％2009-10-1044小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——血紅蛋白種類血紅蛋白種類人出生后的正常血紅蛋白主要有３種：HbA

是正常成人血紅蛋白的主要成分由一對(duì)α鏈和一對(duì)β鏈組成（α2β2）在新生兒期占紅細(xì)胞內(nèi)所有血紅蛋白的10％～40％以后迅速增加６個(gè)月～１歲時(shí)，達(dá)到成人的水平，HbA占95％以上2009-10-1045小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——血紅蛋白種類血紅蛋白種類人出生后的正常血紅蛋白主要有３種：HbA2

由一對(duì)α鏈和一對(duì)δ鏈組成（α2δ2）初生時(shí)的含量＜１％６個(gè)月～１歲后達(dá)到成人水平，約占2.5％2009-10-1046小兒造血和血象特點(diǎn)血像特點(diǎn)——血容量血容量小兒血容量相對(duì)較成人多新生兒血容量約占體重的10％，平均300ml兒童血容量約占體重的8％～10％成人血容量約占體重的6％～8％2009-10-1047小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況2009-10-1048小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況白血病(leukemia)是造血系統(tǒng)的惡性疾病，是小兒惡性腫瘤中發(fā)病率最高的一種，亦是兒童時(shí)期的主要死亡原因之一。我國(guó)15歲以下小兒每年白血病的發(fā)病數(shù)估計(jì)有15000例左右。小兒白血病90％以上為急性白血病急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL)約占2/3

急性髓細(xì)胞性白血病(AML，ANLL)約占1/32009-10-1049小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況近20年來(lái)，小兒急性白血病的療效有很大進(jìn)展目前國(guó)內(nèi)外先進(jìn)的醫(yī)療單位單純依靠化療治療，接近于骨髓移植的效果：ALL的完全緩解率(CR)達(dá)95％以上，5年持續(xù)緩解率(CCR)亦達(dá)70％～80％AML的CR率已可達(dá)90％以上，5年無(wú)病生存率(DFS)在60％以上2009-10-1050小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況小兒ALL已成為一種可以治愈的惡性腫瘤經(jīng)過(guò)幾十年的努力，我們已能更準(zhǔn)確地識(shí)別出兒童急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素，根據(jù)預(yù)后分型治療，從而明顯地提高了療效。世界上先進(jìn)的治療組兒童ALL的5年無(wú)事故生存率(eventfreesurvival，EFS)達(dá)70%～80%。2009-10-1051小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況當(dāng)今國(guó)內(nèi)大多數(shù)醫(yī)院的小兒ALL5年無(wú)病生存率還是很低。我國(guó)小兒急性白血病由于經(jīng)濟(jì)和技術(shù)等因素影響，目前大約只有1%～10%的患兒得到科學(xué)、規(guī)范的治療。分析治療不順從原因依序?yàn)榧彝ソ?jīng)濟(jì)因素、城鄉(xiāng)地區(qū)差異和父母醫(yī)學(xué)衛(wèi)生常識(shí)程度差異等。2009-10-1052小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況——臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)發(fā)熱常為不規(guī)則發(fā)熱，無(wú)癥狀或伴有感染表現(xiàn)，易誤為感染性疾病。貧血可因紅細(xì)胞生成減少、溶血或出血所致。程度輕重不等，多為中、重度貧血。出血以皮膚粘膜紫癜、瘀斑最多見(jiàn)，也可有其它部位的出血，如鼻衄、消化道出血、牙齦出血及血尿，甚至顱內(nèi)出血等。2009-10-1053小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況——臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)浸潤(rùn)性表現(xiàn)

最常見(jiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、驚厥及神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀睪丸浸潤(rùn)表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)睪丸腫大、質(zhì)硬骨浸潤(rùn)可表現(xiàn)為骨痛或造成脊椎骨病理性骨折腎臟浸潤(rùn)表現(xiàn)為水腫、少尿等還可有縱隔增寬、腮腺腫大、皮膚結(jié)節(jié)、眼球突出等2009-10-1054小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況——實(shí)驗(yàn)檢查實(shí)驗(yàn)檢查血常規(guī)

外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)多升高，亦有減少或正常者白細(xì)胞分類可見(jiàn)較多原始及幼稚細(xì)胞血紅蛋白及紅細(xì)胞下降血小板呈現(xiàn)不同程度的降低2009-10-1055小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況——實(shí)驗(yàn)檢查實(shí)驗(yàn)檢查骨髓象

多見(jiàn)骨髓增生活躍至極度活躍，亦可見(jiàn)增生減低白血病細(xì)胞極度增生，一般以一系增生為主增生系列的原始、幼稚細(xì)胞＞30％，高者超90％其它各系明顯減少甚至缺如幾乎見(jiàn)不到其它有核細(xì)胞骨髓檢查結(jié)果是臨床確診的主要依據(jù)2009-10-1056小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況——診斷白血病的療效取決于規(guī)范與個(gè)性化結(jié)合的化療治療方案的主要依據(jù)是白血病的準(zhǔn)確分類、分型診斷白血病的準(zhǔn)確診斷是需要依據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫學(xué)表型、分子生物學(xué)特征等對(duì)白血病細(xì)胞惡變發(fā)生的細(xì)胞系列及其成熟程度進(jìn)行白血病分類診斷2009-10-1057小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況——診斷根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度將白血病分為急性和慢性兩大類，急性白血病細(xì)胞分化阻滯在較早階段，大部分細(xì)胞為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞，而慢性白血病細(xì)胞具有較大程度的成熟分化能力，大部分為更成熟的細(xì)胞。根據(jù)白血病細(xì)胞惡變的細(xì)胞系列將白血病分為：淋巴細(xì)胞性（T、B淋巴細(xì)胞白血?。┓橇馨图?xì)胞性（紅、粒、單核、巨核細(xì)胞白血病等）根據(jù)白血病細(xì)胞的系列來(lái)源及階段將各類白血病分成若干亞類。2009-10-1058小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況——診斷光鏡下細(xì)胞形態(tài)和細(xì)胞化學(xué)分類方法是傳統(tǒng)的白血病分類方法，1976年，法、美、英三國(guó)的部分血液學(xué)專家組成的FAB協(xié)作組，主要根據(jù)光鏡下白血病細(xì)胞形態(tài)及細(xì)胞化學(xué)染色反應(yīng)提出了急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)及急性白血病主要類型的形態(tài)學(xué)分類意見(jiàn)（FAB分類），經(jīng)多次修改補(bǔ)充，已逐漸為國(guó)際所公認(rèn)。2009-10-1059小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況——診斷由于FAB分類具有一定的局限性，隨著大量白血病免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)資料的積累，很多國(guó)家的血液病學(xué)專家認(rèn)識(shí)到應(yīng)綜合多方面的信息進(jìn)行白血病的分類，因而1985年及1986年提出了急性白血病的MIC分類方案。隨著對(duì)白血病細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)、分子生物學(xué)特征及酶學(xué)研究的深入，將來(lái)白血病的分類可望是能揭示其多種生物學(xué)及臨床特征的綜合分類。2009-10-1060小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況——診斷ALL的FAB分型診斷2009-10-1061小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況——診斷ALL的臨床分型診斷積分≥3分者為高危ALL，積分不到3分者為標(biāo)危ALL2009-10-1062小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況——診斷與類白血病反應(yīng)鑒別2009-10-1063小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況——診斷與類白血病反應(yīng)鑒別2009-10-1064小兒造血和血象特點(diǎn)小兒白血病的概況——治療