頸部先天性畸形

第三節(jié)頸部先天性畸形

陳彥勝一、頸肋

頸肋是指第7頸椎一側(cè)或兩側(cè)生有肋骨者，為先天性畸形。一般頸肋無(wú)病癥，僅有5%的頸肋患者可產(chǎn)生臂叢神經(jīng)受壓病癥，即“頸肋綜合征〞?！静∫虿C(jī)】

病因不詳，可能與遺傳基因突變有關(guān)，或在胚胎期，臂叢神經(jīng)根進(jìn)入肢芽時(shí)，骨的生長(zhǎng)、神經(jīng)發(fā)育較快，而抑制了肋骨的生長(zhǎng)假設(shè)神經(jīng)發(fā)育稍慢，那么可能發(fā)生頸肋。其病理表現(xiàn)主要為頸肋壓迫臂叢神經(jīng)下干，因此尺神經(jīng)和正中神經(jīng)的刺激病癥較多。另外，頸肋有時(shí)還可壓迫鎖骨下動(dòng)脈，而形成硬化小血栓，有時(shí)甚至可出現(xiàn)臂叢神經(jīng)下干的交感神經(jīng)麻痹，刺沖動(dòng)脈外交感神經(jīng)纖維，壓迫腋動(dòng)脈?！九R床表現(xiàn)與診斷】

〔一〕臂叢神經(jīng)受壓病癥病癥常出現(xiàn)在30歲以后，由于肩部負(fù)重，或肩胛下降之故，導(dǎo)致肩胛部位及前臂酸痛，手部刺痛、麻木，以尺側(cè)為主；因手內(nèi)在肌營(yíng)養(yǎng)障礙，表現(xiàn)手軟無(wú)力〔二〕鎖骨下動(dòng)脈受壓病癥臨床檢查作“深呼吸試驗(yàn)〞時(shí)，那么橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失?！踩愁i部受累患側(cè)肩下垂，鎖骨上窩可觸及腫塊，局部有壓痛或有搏動(dòng)感?！綳線表現(xiàn)】在第7頸椎兩側(cè)或一側(cè)有一“肋骨〞，此肋骨細(xì)短，也可與橫突融合，但邊緣不整齊；有時(shí)形態(tài)如正常的第1肋。假設(shè)為兩側(cè)頸肋，其兩側(cè)的長(zhǎng)短、粗細(xì)常不對(duì)稱(chēng)。【鑒別診斷】

〔一〕腕管綜合征此病在臨床上較頸肋常見(jiàn)，多為夜間痛劇。正中神經(jīng)支配區(qū)受累，僅大魚(yú)際肌萎縮，小指無(wú)阻礙，X線檢查亦無(wú)頸肋現(xiàn)象。〔二〕尺神經(jīng)管綜合征為尺神經(jīng)支配區(qū)受累，主要表現(xiàn)為患側(cè)小指、無(wú)名指麻木、疼痛、屈伸功能障礙?！踩愁i椎間盤(pán)突出或頸椎綜合征主要表現(xiàn)為神經(jīng)根受壓的相關(guān)病癥，頸部活動(dòng)功能受限，但X線檢查無(wú)頸肋?！局委煛?/p>

病癥較輕時(shí)，可用保守治療，指導(dǎo)患者進(jìn)行聳肩功能鍛煉。不提重物，防止肩部受壓，提高機(jī)體代償能力。當(dāng)病癥嚴(yán)重不能代償時(shí)，可考慮手術(shù)治療，將前、中斜角肌及頸肋一并切斷及切除，以緩解其壓迫病癥。

斜頸概述小兒肌性斜頸是指因胸鎖乳突肌攣縮所造成的斜頸。本病多發(fā)現(xiàn)于出生后兩周左右。發(fā)病率0.3%～0.5%。1/4發(fā)生在右側(cè)，1/5伴有先天性髖關(guān)節(jié)脫位。斜頸可分為先天性斜頸與后天性斜頸；也可根據(jù)病位，將斜頸分為骨性斜頸、肌性斜頸、眼性斜頸、神經(jīng)性斜頸、精神性斜頸。本病在早期無(wú)骨性改變，病久可出現(xiàn)頸椎發(fā)育異常，甚至累及胸椎。因此本病應(yīng)及早治療。概述肌性斜頸是一側(cè)胸鎖乳肌發(fā)生纖維攣縮后形成的畸形。一般認(rèn)為發(fā)病病因是一側(cè)胸鎖乳突肌發(fā)生出血、機(jī)化，以致纖維變性后引起該肌攣縮。解剖胸鎖乳突?。浩鹩谛毓潜玩i骨胸骨端，肌纖維自前下向后上走行，止于乳突。其作用是：兩側(cè)收縮使頭后伸；單側(cè)收縮，使頭向同側(cè)側(cè)屈，面向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)。病因本病病因目前尚不完全清楚。目前有三種學(xué)說(shuō)：產(chǎn)傷學(xué)說(shuō)、宮內(nèi)發(fā)育障礙學(xué)說(shuō)、缺血性肌攣縮。但這三方面也不能完全解釋本病。如主張產(chǎn)傷致病的認(rèn)為，是由于肌肉撕裂，造成血腫，最后發(fā)生纖維性攣縮而導(dǎo)致本病?？蓵r(shí)剖腹產(chǎn)的嬰兒亦有患肌性斜頸者。因此產(chǎn)傷學(xué)說(shuō)不能很好地解釋本病的發(fā)生。主張缺血性肌攣縮的主認(rèn)為，因動(dòng)脈供血不好，導(dǎo)致肌肉缺血，而引起本病。但是骨科上所見(jiàn)的缺血性肌攣縮(如Volkmann缺血攣縮)見(jiàn)不到肌肉上的腫塊。病癥

1.頸部歪斜：出生后二周左右出現(xiàn)頸部歪斜。頸部歪向患側(cè)，面部向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)。

2.胸鎖乳突肌攣縮：患側(cè)胸鎖乳突肌上有一橢圓形的腫物，大小一般1×2cm2以下，位于肌肉層，質(zhì)軟，皮界清，有一定的活動(dòng)度。

3.隨著時(shí)間的推移，可出現(xiàn)面部發(fā)育的不對(duì)稱(chēng)；頸椎發(fā)育的不對(duì)稱(chēng)；甚至發(fā)現(xiàn)智力發(fā)育障礙。嬰兒出生后，在一側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)，可摸到梭形的腫塊，質(zhì)硬，約3-4個(gè)月后腫塊逐漸消失，而發(fā)生攣縮，逐漸出現(xiàn)斜頸，到1年左右，斜頸畸形更為明顯，頭向患側(cè)傾斜，下頦轉(zhuǎn)向健側(cè)，如勉強(qiáng)將頭擺正，可見(jiàn)患側(cè)胸鎖乳突肌緊張而突出于皮下，形如硬索。在發(fā)育過(guò)程中臉部逐漸不對(duì)稱(chēng)，健側(cè)飽滿，患側(cè)短小，頸椎側(cè)凸，頭部運(yùn)動(dòng)受限制。假設(shè)不及時(shí)治療，畸形可隨年齡增長(zhǎng)而加重。臨床表現(xiàn)。斜頸一般有如下4個(gè)病癥：(1)頭傾向一側(cè)，下巴朝對(duì)側(cè)肩膀；(2)頸部出現(xiàn)硬塊；(3)臉部左右大小不對(duì)稱(chēng)；(4)頸部活動(dòng)受限制。鑒別診斷

〔一〕先天性骨性斜頸常見(jiàn)先天性頸椎發(fā)育異常、頸椎半脫位、高肩胛癥等，X線檢查可見(jiàn)骨性改變。〔二〕頸部外傷性斜頸由發(fā)病年齡，外傷史可鑒別?！踩愁i部感染性疾患如頸椎結(jié)核、頸淋巴結(jié)炎等，均有明顯炎性特征。治療治療越早，效果越好，超齡越大，斜頸和臉部畸形越難于完全矯正。手術(shù)療法適用1歲以上的病兒。12歲以上者，雖然臉部畸形已難于矯正，但手術(shù)仍可使頸部畸形和活動(dòng)有所改善。手術(shù)方法多用胸鎖乳突肌切斷術(shù)，在鎖骨近端以上做橫形切口，切斷胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭，年齡較大者可切除鎖骨頭和胸骨頭約1~2cm，注意攣縮有時(shí)累及胸鎖乳突肌周?chē)钅ぜ败浗M織，應(yīng)一并切斷，有時(shí)會(huì)達(dá)頸動(dòng)脈鞘周?chē)?，注意勿損傷膈神經(jīng)、頸總動(dòng)脈和頸內(nèi)靜脈。術(shù)后將頭置于過(guò)度矯正位，用頭頸胸石膏固定3~4周。術(shù)前照片術(shù)后照片

先天性上斜肌麻痹

手術(shù)前

先天性上斜肌麻