第七十二章-腎上腺疾病的外科治療

第七十二章

腎上腺疾病的外科治療2012年5月1精選課件ppt學習要求1、了解皮質(zhì)醇癥、原醛、兒茶酚胺癥的臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則2、了解皮質(zhì)醇癥、原醛、嗜鉻細胞瘤的術(shù)前準備和治療2精選課件ppt復(fù)習思考題1、腎上腺疾病有哪些種類？2、什么是原醛？其特征表現(xiàn)有哪些？3、什么是庫興綜合癥？什么是庫興病？其特征性表現(xiàn)有哪些？二者如何鑒別？什么是兒茶酚胺癥？包括哪些種類？如何診斷？典型表現(xiàn)有哪些？腎上腺疾病的外科治療有哪些種類和方法？3精選課件ppt十六世紀中期——

意大利外科醫(yī)師Eustachius發(fā)現(xiàn)人的腎臟上方有一類似三角形帽子樣的特殊結(jié)構(gòu)，并繪制成圖譜——但對其功能一無所知。4精選課件ppt*1806年Nichol——

在組織學上明確了這一結(jié)構(gòu)由皮質(zhì)和髓質(zhì)二種不同的組織構(gòu)成，并稱其為腎上腺（Adrenalglands）。

*1855年Addison——

首次描寫腎上腺破壞性病變（TB.）會引起患者全身軟弱無力和皮膚變黑等臨床表現(xiàn)。

5精選課件ppt1856年BrownSequard——

實驗證實：摘除狗的這一結(jié)構(gòu)（腎上腺），導致了狗的死亡。

——從此醫(yī)學家們開始對腎上腺的功能研究產(chǎn)生濃厚的興趣！6精選課件ppt腎上腺的解剖與生理位置：腎上腺位于兩側(cè)腎上極附近，左側(cè)呈新月形，右側(cè)呈三角形。7精選課件ppt腎上腺的解剖與生理組織學結(jié)構(gòu)：皮質(zhì)(cortex):90%髓質(zhì)(medulla)皮質(zhì)又分為：球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶8精選課件ppt腎上腺的解剖與生理皮質(zhì)分泌類固醇激素：球狀帶分泌鹽皮質(zhì)激素——醛固酮束狀帶分泌糖皮質(zhì)激素——皮質(zhì)醇網(wǎng)狀帶分泌性激素——雄激素9精選課件ppt腎上腺的解剖與生理髓質(zhì)占10%，主要分泌腎上腺素和去甲腎上腺素10精選課件ppt腎上腺的解剖與生理腎上腺各部位分泌功能異常皆可引起不同的疾病

皮質(zhì)腫瘤引起

皮質(zhì)功能亢進

腎上腺功能皮質(zhì)增生引起

亢進性疾病

髓質(zhì)腫瘤引起

髓質(zhì)功能亢進

髓質(zhì)增生引起

11精選課件ppt

皮脂腺瘤醛固酮增多癥

腎上腺皮質(zhì)功能亢進皮質(zhì)醇增多癥

皮質(zhì)增生性征異常癥

髓質(zhì)腫瘤嗜鉻細胞瘤

腎上腺髓質(zhì)功能亢進

髓質(zhì)增生髓質(zhì)增生癥

腎上腺的解剖與生理12精選課件ppt原發(fā)性醛固酮增多癥（PrimaryHyperaldosteronism）體內(nèi)醛固酮自主或部分自主分泌增加，導致自發(fā)性腎素分泌抑制，產(chǎn)生以高血壓、低血鉀為特征的綜合征。原發(fā)病變在腎上腺者為Conn綜合征；發(fā)生在身體其他部位、不同病因的原醛癥統(tǒng)稱為低腎素醛固酮增多癥（Lowreninaldosteronism)13精選課件ppt原發(fā)性醛固酮增多癥病因及病理1、腎上腺皮質(zhì)腺瘤：占原醛癥64%—90%；2、腎上腺皮質(zhì)腺癌：1%3、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：0.5%4、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：占32%，表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)微結(jié)節(jié)樣增生（micronodularhyperplasia）或大結(jié)節(jié)樣增生（macronodularhyperplasia);14精選課件ppt原發(fā)性醛固酮增多癥5、糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥：系一種家族性遺傳性疾病。特點為ACTH分泌增加，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可抑制ACTH分泌，減少醛固酮的合成分泌；6、異位分泌醛固酮的腫瘤15精選課件ppt原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)1、高血壓2、低血鉀：肌無力，周期性麻痹。嚴重時可引起心肌損害。16精選課件ppt原發(fā)性醛固酮增多癥診斷：典型臨床表現(xiàn)實驗室檢查：低血鉀、高尿鉀、堿中毒、高醛固酮血癥、低血漿腎素活性、低鈉試驗陰性17精選課件ppt原發(fā)性醛固酮增多癥內(nèi)分泌檢查：1、體位試驗：臥位和立位分別抽血測定患者血醛固酮、腎素活性、18-羥皮質(zhì)酮及血鉀；2、地塞米松抑制試驗18精選課件ppt原發(fā)性醛固酮增多癥定位診斷：1、腎上腺B超檢查：準確率達70%2、CT：1cm以上的腫瘤發(fā)現(xiàn)率＞90%3、MRI4、核素碘化膽固醇掃描：鑒別診斷5、腎上腺靜脈導管術(shù)19精選課件ppt原發(fā)性醛固酮增多癥治療1、手術(shù)治療：⑴一側(cè)腎上腺切除術(shù)：腎上腺皮質(zhì)腺瘤或皮質(zhì)腺癌；⑵一側(cè)全切+另一側(cè)次全切：腎上腺皮質(zhì)增生；⑶經(jīng)腹腔鏡腎上腺腺瘤切除術(shù)：有經(jīng)腹腔徑路和經(jīng)腹膜后徑路二種手術(shù)方式20精選課件ppt原發(fā)性醛固酮增多癥2、藥物治療適應(yīng)癥為：有手術(shù)禁忌的原醛癥、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生、糖皮質(zhì)激素可控制的原醛癥、不能根治的皮質(zhì)癌；常用藥物為安體舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。腎上腺皮質(zhì)癌可用雙氯苯二氯乙烷（mitotane,O,P’-DDD）；21精選課件ppt皮質(zhì)醇增多癥HYPERCORTISOLISM由于腎上腺皮質(zhì)長期分泌過量皮質(zhì)醇引起的一組綜合癥。HarveyCushing(1912)首先描述，亦稱庫欣綜合征（Cushing’ssyndrome）庫欣?。–ushing‘sdisease)專指垂體性皮質(zhì)醇增多癥22精選課件ppt皮質(zhì)醇增多癥病因與病理1、ACTH依賴性皮質(zhì)醇征（corticotropin-dependentCushing’ssyndrome）⑴庫欣?。–ushing’sdisease）：占皮質(zhì)醇癥的70%⑵異位ACTH綜合征（ectopiccorticotropinsyndrome）：占10-20%23精選課件ppt皮質(zhì)醇增多癥2、ACTH非依賴性皮質(zhì)醇征（corticotropin-independentCushing’ssyndrome)⑴腎上腺皮質(zhì)腫瘤皮脂腺瘤：20%

皮脂腺癌：5%⑵腎上腺結(jié)節(jié)或腺瘤樣增生24精選課件ppt皮質(zhì)醇增多癥臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)為：1、向心性肥胖；2、皮膚菲薄、腹部及股部紫紋；3、糖耐量下降；4、高血壓、低血鉀；5、性腺功能紊亂；6、精神神經(jīng)異常；7、青春期延遲、生長停滯25精選課件ppt皮質(zhì)醇增多癥診斷1、定性診斷：⑴血、尿皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物測定：17-OH、17-KS等；⑵小劑量地塞米松抑制試驗；⑶胰島素誘發(fā)低血糖試驗；2、病因診斷：⑴大劑量地塞米松抑制試驗；⑵血漿ACTH測定；⑶甲吡酮試驗和CRH興奮試驗26精選課件ppt皮質(zhì)醇增多癥3、定位診斷：⑴腎上腺檢查：包括B超檢查、CT掃描和MRI檢查；⑵垂體檢查：蝶鞍側(cè)位攝片和正位體層攝片；CT蝶鞍體層掃描；MRI垂體掃描；對垂體微腺瘤的發(fā)現(xiàn)率達90%以上⑶異位ACTH綜合征：異位ACTH瘤的定位檢查27精選課件ppt皮質(zhì)醇增多癥治療1、垂體性的皮質(zhì)醇癥：經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇顯微手術(shù)切除垂體瘤是治療庫欣病的首選方法；腎上腺切除術(shù)是治療庫欣病的經(jīng)典方法。國外為雙側(cè)全切，終生替代；國內(nèi)為一側(cè)全切，一側(cè)次全切。均有發(fā)生Nelson綜合征的可能28精選課件ppt皮質(zhì)醇增多癥2、腎上腺腫瘤：皮脂腺瘤實行腺瘤摘除術(shù)，開放或經(jīng)腹腔鏡手術(shù)均可；術(shù)中和術(shù)后應(yīng)注意補充皮質(zhì)激素，防止發(fā)生腎上腺皮質(zhì)危象；腎上腺結(jié)節(jié)或腺瘤樣增生：手術(shù)治療皮質(zhì)癌：應(yīng)盡量手術(shù)切除原發(fā)腫瘤和轉(zhuǎn)移灶，輔以藥物治療（O,P’-DDD）29精選課件ppt皮質(zhì)醇增多癥3、異位ACTH綜合征：首選手術(shù)切除異位ACTH瘤4、藥物治療：輔助治療，用于術(shù)前準備或術(shù)后治療；圍手術(shù)期激素的應(yīng)用：預(yù)防急性腎上腺危象。應(yīng)用方案。30精選課件ppt兒茶酚胺增多癥發(fā)展史1886年Frankel首次報導——

尸檢1例18歲少女，發(fā)現(xiàn)其腎上腺有一腫瘤，并指出其生前有高血壓、心悸、發(fā)作性頭痛伴嘔吐等病史3年余。1893年Manasse報導——

第二例腎上腺腫瘤，并在病理上發(fā)現(xiàn)該腫瘤細胞對重鉻酸鹽有親和力。31精選課件ppt兒茶酚胺增多癥1912年P(guān)ick

正式將上述的腎上腺命名為---

腎上腺嗜鉻細胞瘤（Adrenalpheochromocytoma）1937年Beer發(fā)現(xiàn)：

臨床上診斷為嗜鉻細胞瘤的患者，在發(fā)作高血壓時血中出現(xiàn)大量的腎上腺素。

32精選課件ppt兒茶酚胺增多癥1945年Roth和Kvalo

提出用組織胺激發(fā)試驗來佐證本??；1949年Longino等

提出用作芐胺唑啉（Rigitine）降壓試驗以對抗血中的兒茶酚胺增多，緩介高血壓；1956后Armstrong

發(fā)明了測定尿中兒茶酚胺的代謝產(chǎn)物香草扁桃酸（Vanillymandelieacid,VMA）的定性、定量檢測方法。33精選課件ppt兒茶酚胺增多癥由于：

診斷性藥物試驗在臨床上廣泛應(yīng)用

醫(yī)學影像技術(shù)進步（B超、IVU、CT、MRI）

核素-r-閃爍照像診斷技術(shù)的發(fā)明

實驗室檢測技術(shù)的提高

——使臨床診斷嗜鉻細胞瘤的水平不斷提高

中國：至1999年醫(yī)學文獻共報導嗜鉻細胞瘤病例約1000例。34精選課件ppt兒茶酚胺增多癥二十世紀60年代前

醫(yī)學家們一直認為：引起腎上腺髓質(zhì)機能亢進的只有嗜鉻細胞瘤；無腫瘤的腎上腺髓質(zhì)增生并不存在！35精選課件ppt兒茶酚胺增多癥二十世紀70年代

吳階平院士（中國·北京）1977年：

正式提出腎上腺髓質(zhì)增生（Adrenalmedullahyperplasia,AMH）是一獨立疾病，并報告一組17例詳細的臨床及病理資料加以論證。36精選課件ppt兒茶酚胺增多癥因此，兒茶酚胺增多癥系嗜鉻細胞瘤（pheochrocytoma）與腎上腺髓質(zhì)增生（adrenalmedullahyperplasia）的統(tǒng)稱共同特點為：腫瘤或增生的髓質(zhì)嗜鉻細胞分泌大量兒茶酚胺（catecholamine,CA），引起高血壓、高代謝、高血糖等臨床表現(xiàn)37精選課件ppt嗜鉻細胞瘤系發(fā)生于嗜鉻細胞的腫瘤；90%的嗜鉻細胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)；10%發(fā)生于腎上腺之外的交感神經(jīng)節(jié)細胞，主要見于脊柱旁交感神經(jīng)節(jié)和腹主動脈分叉處的主動脈旁器嗜鉻細胞瘤能自主分泌兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺38精選課件ppt嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn)多種多樣1、高血壓：持續(xù)性升高，陣發(fā)性加重；2、代謝紊亂：血糖升高、糖耐量下降；3、其他表現(xiàn)：胃腸道癥狀，眼底改變等39精選課件ppt嗜鉻細胞瘤診斷1、定性診斷：⑴臨床表現(xiàn)：青壯年高血壓，陣發(fā)性發(fā)作；⑵實驗室檢查：尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物甲氧基腎上腺素和香草扁桃酸（VMA）測定是特異性篩選試驗；放免法測定學NE、E、DA是診斷的最敏感方法；40精選課件ppt嗜鉻細胞瘤⑶藥物試驗：高血壓者可作抑制試驗，常用的有酚妥拉明抑制試驗和可樂寧抑制試驗；血壓正常者可作藥物激發(fā)試驗，如胰高血糖素激發(fā)試驗和組織胺激發(fā)試驗；41精選課件ppt嗜鉻細胞瘤2、定位診斷：⑴B超檢查腎上腺腫瘤；⑵CT斷層掃描腎上腺；⑶腔靜脈分段取血檢查；⑷131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）掃描⑸MRI腎上腺掃描42精選課件ppt嗜鉻細胞瘤治療手術(shù)切除嗜鉻細胞瘤是唯一有效的治療方法。成功的關(guān)鍵在于術(shù)前充分準備、術(shù)中和術(shù)后的正確處理43精選課件ppt嗜鉻細胞瘤1、術(shù)前準備：充分降壓、擴張血管，術(shù)前擴充血容量至關(guān)重要；常用α腎上腺素能受體阻滯劑酚芐明或選擇性突觸后α1-受體阻滯劑哌唑嗪降壓。也可選用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（巰甲丙脯酸）和鈣離子通道阻滯劑（心痛丁、異搏定等）降壓；心律失常者可加用β受體阻滯劑心得安44精選課件ppt嗜鉻細胞瘤2、術(shù)中處理：術(shù)前用藥禁用阿托品采用全身麻醉準備降壓藥和升壓藥，血壓高可用硝普鈉和酚妥拉明降壓術(shù)中充分補液，擴充血容量，根據(jù)中心靜脈壓調(diào)整腫瘤切除后，補液、升壓、皮質(zhì)激素應(yīng)用，防治高血壓