心肌病檢驗(yàn)系

原發(fā)性心肌病1概述心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和先心病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的，以心肌病變及功能障礙為主要表現(xiàn)的一組疾病。心肌病包括原發(fā)性和特異性

特異性心肌病：繼發(fā)于全身性疾病的心肌病變，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病

原發(fā)性心肌?。耗壳安∫虿幻髁耍孕募〔∽?yōu)橹鞯募膊?。分?jǐn)U張型、肥厚型、限制型、右室發(fā)育不良型。

xx內(nèi)容擴(kuò)張型心肌病1肥厚型心肌病2限制型心肌病3內(nèi)容擴(kuò)張型心肌病1肥厚型心肌病2限制型心肌病3概述是心肌病的一種類型

心臟各房室擴(kuò)大

多有心律失常和心臟收縮功能減退

最終呈現(xiàn)充血性心力衰竭為特征的綜合征病因：

不明，多因素：心肌炎、免疫、微循環(huán)障礙、遺傳這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴(kuò)張型心肌病”顯微鏡下可見有心肌病心臟的心肌纖維（同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞核）肥大，還伴有心肌間質(zhì)性纖維化。7臨床表現(xiàn)癥狀：臨床表現(xiàn)癥狀：

主要為充血性心力衰竭癥狀：氣促、乏力

心律失常：心悸

心絞痛、暈厥、猝死。臨床表現(xiàn)體征：

心臟體征：

心界擴(kuò)大

室性奔馬律

返流性雜音

肺部體征：

兩肺基底濕羅音

外周：

頸靜脈怒張、肝脾腫大、雙下肢浮腫臨床表現(xiàn)心電圖

各種心律失常，ST-T改變。胸片

普大型心影，肺淤血超聲心動(dòng)圖

房、室腔增大

室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低

瓣膜開放幅度減小

心室壁厚度變薄臨床表現(xiàn)癥狀：臨床表現(xiàn)癥狀：治療主要為心力衰竭的治療

減輕心臟負(fù)荷

保存和改善心臟儲(chǔ)備功能

預(yù)防和處理各種并發(fā)癥常用藥物：

利尿劑、ACEI或ARB、β受體阻滯劑、洋地黃預(yù)后不良，生存率低xx內(nèi)容擴(kuò)張型心肌病1肥厚型心肌病2限制型心肌病3概述肥厚型心肌病是以左心室心肌非對稱性或?qū)ΨQ性肥厚，心腔縮小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性下降為基本特性的原發(fā)性心肌病肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道梗阻左室充盈受阻，致左房擴(kuò)大和肺淤血常染色體顯性遺傳病臨床表現(xiàn)癥狀：

勞力性呼吸困難

突然站立和運(yùn)動(dòng)后暈厥

心絞痛

猝死

晚期呈充血性心力衰竭表現(xiàn)臨床表現(xiàn)體征：

左室流出道梗阻：

胸骨左緣3～5肋間收中晚期噴射樣雜音伴震顫

雜音增強(qiáng)：心臟前后負(fù)荷↓、心肌收縮性↑

雜音減弱：心臟前后負(fù)荷↑、心肌收縮性↓

二尖瓣關(guān)閉不全：

心尖部收縮期雜音輔助檢查心電圖：

左室肥厚，ST-T改變

長期存在深倒T波

病理性Q波診斷肥厚型心肌病家族史勞力性呼吸困難、非典型心絞痛胸骨左緣3～5肋間收縮期雜音超聲心動(dòng)圖具確診價(jià)值：

室間隔呈非對稱性肥厚

舒張期室間隔與左室后壁厚度比大于1.3～1.5：1

室間隔厚度大于20mm治療原則：

減低心肌收縮性，使增厚的心肌減薄，改善心肌順應(yīng)性藥物：

β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑手術(shù)、消融、介入治療xx內(nèi)容擴(kuò)張型心肌病1肥厚型心肌病2限制型心肌病3概述是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，引起舒張期難于舒展及充盈受限，心臟舒張功能嚴(yán)重受損，而收縮功能保持正?；騼H輕度受損的原發(fā)性心肌病病因不明發(fā)病年齡輕臨床表現(xiàn)癥狀：

呼吸困難、疲勞

舒張性心力衰竭表現(xiàn)：肺及全身性淤血

輔助檢查（診斷）X線：

主要為左右心房擴(kuò)大，心臟呈球形。超聲心動(dòng)圖：

心腔狹小，心尖多閉塞

心內(nèi)膜超聲反射