妊娠期急性脂肪肝課件

妊娠期急性脂肪肝

定義：是妊娠晚期嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)病急驟，病情兇險(xiǎn)。病因可能與長(zhǎng)鏈3-羥酶COA脫氫酶（LCHAD)缺乏，肝內(nèi)感染；細(xì)菌、真菌、病毒感染；多胎妊娠激素其它因素：妊娠期高血壓綜合征，HELLP；藥物：阿司匹林；病理變化肝細(xì)胞漿中有脂肪小滴，彌漫性微滴性脂肪變性。臨床表現(xiàn)多發(fā)生在28-40周，多見(jiàn)于35周后。妊娠期高血壓，多胎妊娠較多見(jiàn)。起病初期，惡心、嘔吐、乏力、上腹部疼痛或頭痛。數(shù)天至一周左右出現(xiàn)黃疸并進(jìn)行性加重，常無(wú)瘙癢。腹痛-右上腹痛多數(shù)病人有一過(guò)性多尿和煩渴如不分娩-病情加重-DIC，低血糖，意識(shí)障礙，精神癥狀-昏迷-少尿、無(wú)尿、腎衰-死亡。產(chǎn)后大出血，DIC.診斷臨床表現(xiàn)病史：無(wú)肝炎接觸史，既往無(wú)肝病史。癥狀：妊娠晚期突發(fā)，無(wú)原因的惡心、嘔吐，上腹痛，煩渴，黃疸。病情進(jìn)展快。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能檢查、凝血功能檢查。影像學(xué)檢查：B超及CT。病理檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查肝、腎功能異常，轉(zhuǎn)氨酶輕中度升高，ALT、堿性磷酸酶、血清膽紅素升高，以直接膽紅素為主，尿膽紅素陰性，（陰性不能排除）尿酸、肌酸、尿素氮均升高血尿酸升高程度與腎功能不成比例。血氨升高，早期就可升高，昏迷時(shí)升高10倍。實(shí)驗(yàn)室檢查持續(xù)低血糖。（血糖下降1/3-1/2（肝細(xì)胞脂肪變性-肝內(nèi)糖原不能水解為葡萄糖-低血糖，肝細(xì)胞脂肪變性，胰島素滅活-低血糖）白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，血小板計(jì)數(shù)減少外周血涂片肥大血小板，幼稚紅細(xì)胞。凝血功能障礙。PT 升高APTT升高，纖維蛋白原降低。超聲及CT超聲提示肝區(qū)彌散的密集光點(diǎn)，呈雪花狀，強(qiáng)弱不均。有肝萎縮者可見(jiàn)肝縮小。CT見(jiàn)大片密度減低區(qū)。病理檢查肝穿刺活檢病理變化為肝細(xì)胞胞漿中有脂肪小滴，表現(xiàn)為彌漫性微滴性脂肪變性，炎癥、壞死不明顯，肝小葉完整。正常肝臟脂肪含量約5%，AFLP患者肝臟脂肪含量為13%~19%。肝臟活檢為診斷金標(biāo)準(zhǔn)。鑒別診斷病毒性肝炎先兆子癇，HELLP綜合征妊娠肝內(nèi)膽汁淤積妊娠劇吐藥物酒精引起的肝損害。表2ICP與妊娠合并病毒性肝炎、妊娠期急性脂肪肝的鑒別診斷項(xiàng)目ICP妊娠合并病毒性肝炎妊娠期急性脂肪肝過(guò)去類似發(fā)作史皮膚瘙癢消化道癥狀一般健康狀況肝腫大脾腫大血清總膽紅素轉(zhuǎn)氨酶膽酸HBsAg肝活檢分娩前瘙癢、黃疸分娩瘙癢、黃疸后消退如有，高度提示本病明顯，往往為首發(fā)癥狀少有，較輕較好，常能勝任工作偶有，觸痛不明顯無(wú)罕有超過(guò)85.5umol/L輕度升高（2-3倍）升高陰性，但攜帶者除外正?；蛴倌懀瑹o(wú)肝細(xì)胞壞死或炎癥不會(huì)消退消退一般無(wú)可有常有，明顯較差多有，觸痛明顯可有多超過(guò)85.5umol/L顯著升高（數(shù)倍或數(shù)十倍）不高陽(yáng)性肝細(xì)胞變性或炎細(xì)胞浸潤(rùn)可以消退病情加重?zé)o可有明顯，如嘔吐、口渴、納差差不明顯無(wú)升高，大多數(shù)小于200umol/L輕中度升高，一般小于300U/L不高陰性，但攜帶者除外肝細(xì)胞脂肪變性不消退輕者好轉(zhuǎn)，后逐漸消退，肝功轉(zhuǎn)為正常。治療早期認(rèn)識(shí)、診斷-多學(xué)科協(xié)作救治-盡快終止妊娠。1、產(chǎn)科處理：一定確診或高度懷疑，盡快終止妊娠。病情惡化迅速，危及母兒生命，立即分娩-母兒存活率上升。2、分娩方式-根據(jù)情況定，未臨產(chǎn)-剖宮產(chǎn)首選。3、術(shù)前準(zhǔn)備：配血、血小板、血漿、凝血酶原復(fù)合物，纖維蛋白原、糾正DIC，同時(shí)行剖宮產(chǎn)。4、術(shù)后：腹腔放置引流管。5、支持治療-多學(xué)科配合搶救是關(guān)鍵（1）腎衰：血液透析（2）DIC：血、血小板，凝血因子，纖維蛋白原（3）腦水腫：利尿、脫水。（4）電解質(zhì)紊亂和酸中毒-及時(shí)糾正。預(yù)后病情發(fā)展快，早期癥狀不典型，母兒死亡率高。母親：積極治療后病情好轉(zhuǎn)者：肌酐3-7天下降，膽紅素7天下降，凝血功能4-12天恢復(fù)，白蛋白7-18天升高，肝臟恢復(fù)4周。兒：早產(chǎn)，，胎兒宮內(nèi)缺氧。有LCHAD（長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化酶）缺陷患兒78%出現(xiàn)脂肪酸氧化障礙，表現(xiàn)低血糖。22%出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩，飲食空難，肝臟膽汁淤積等慢性病。82%出現(xiàn)急性代謝紊亂。妊娠期急性脂肪肝診治小結(jié)孕前孕前咨詢?nèi)粲屑韧鵄FLP史，再次妊娠有再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。產(chǎn)前明確診斷，密切多虧母兒監(jiān)護(hù)加強(qiáng)支持治療，及時(shí)終止妊娠產(chǎn)時(shí)糾正孕婦一下情況低血糖水電解質(zhì)紊亂多學(xué)科救治凝血功能障礙治療肝功能衰