皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征課件

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

MucocutaneousLymphNodeSyndrome

（川崎?。?/p>

KawasakiDisease目的要求

ObjectiveandRequest

熟悉川崎病的病因、發(fā)病機理及預(yù)防掌握川崎病的臨床表現(xiàn)、診斷、治療

2可編輯課件PPT重點及難點川崎病的臨床表現(xiàn)川崎病的診斷及鑒別診斷川崎病的治療3可編輯課件PPT英文關(guān)鍵詞Kawasakidisease川崎病Super-antigen超抗原Heatshockprotein熱休克蛋白Coronaryangiogram冠狀動脈瘤Vasculitis血管炎Rash皮疹I(lǐng)VIG靜脈注射丙球蛋白4可編輯課件PPT概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后5可編輯課件PPT概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后6可編輯課件PPT定義川崎病(KawasakiDisease,MucocutaneusLymphNodeSydroms簡稱KD或MLNS)由川崎富作于1967年首先報告，1976年正式命名為川崎病，此病是一種病因未明，臨床以發(fā)熱、皮疹、手足硬性水腫、結(jié)膜充血、口腔粘膜改變、楊梅舌和頸淋巴結(jié)腫大為特點。7可編輯課件PPT一般情況以東方民族、特別是日裔占很高比例，發(fā)病呈小流行性、地方性。全年均可發(fā)病，冬季和春季發(fā)病率較高，一般以4-9月多見。半數(shù)以上為2歲以下的兒童,80%為5歲兒童。男：女為1.5:1。8可編輯課件PPT發(fā)病率的情況172～194/10萬9可編輯課件PPT男性發(fā)病率高男:女1.3~1.5:110可編輯課件PPT冬春季節(jié)11可編輯課件PPT好發(fā)于6~18月80%～85%在5歲以內(nèi)12可編輯課件PPT概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別治療預(yù)后13可編輯課件PPT

病因病因不清感染：細菌病毒立克次體變態(tài)反應(yīng)：患者血在急性期中IgE升高，恢復(fù)期下降患者血管壁中有IgG、IgM沉著14可編輯課件PPT化學(xué)因素：與環(huán)境污染、毒物因素、藥物的毒性作用或過敏等因素有關(guān)。物理因素遺傳因素15可編輯課件PPT感染

易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機制16可編輯課件PPT病毒及細菌的特殊成分具有遺傳背景人群超抗原-熱休克蛋白T淋巴細胞活化T細胞全身血管炎17可編輯課件PPT概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后18可編輯課件PPT病理

主要病理為全身性血管炎，病理變化為血管周圍炎，內(nèi)膜炎或全層血管炎，以冠狀動脈受累最明顯，心血管系統(tǒng)受累是本病致死的重要因素。

19可編輯課件PPT＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻

塞的動脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層

斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白

細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。20可編輯課件PPT正常冠狀動脈21可編輯課件PPT病例變化初期（1）小動脈、小靜脈和微血管及其周圍發(fā)炎；（2）中等和大動脈極其周圍發(fā)炎；（3）淋巴細胞和其它白細胞浸潤及局部水腫。22可編輯課件PPT病理變化極期╳200血管急性炎變大多消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及癍痕形成。

23可編輯課件PPT冠狀動脈血栓形成冠狀動脈造影24可編輯課件PPT冠狀動脈瘤冠狀動脈狹窄25可編輯課件PPT概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后26可編輯課件PPT臨床表現(xiàn)（一）主要癥狀：發(fā)熱：最先出現(xiàn)的癥狀，持續(xù)發(fā)熱，體溫在39-40℃，持續(xù)7-20天，稽留熱或弛張熱；抗生素治療無效。27可編輯課件PPT28可編輯課件PPT

皮膚改變：

本病的第二個特征.發(fā)熱后2～5天出疹，皮疹以向心性、多形性，順序為四肢、胸腹、軀干，最常見的皮疹形態(tài)為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹，無水泡及結(jié)痂。肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。29可編輯課件PPT皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑30可編輯課件PPT

粘膜改變：口咽部改變明顯，充血為特征而非化膿性，表現(xiàn)為口唇干裂、潮紅、口腔粘膜彌漫充血、楊梅舌、扁桃體可腫大或有滲出物?？诖桨椓?/p>

草莓舌31可編輯課件PPT

球結(jié)膜充血:常于病后2-5天出現(xiàn),無膿性分泌物和流淚。熱退后消散結(jié)合膜炎32可編輯課件PPT

四肢末端變化：在急性發(fā)熱早期一周左右手足出現(xiàn)水腫，指趾呈梭形腫脹、疼痛與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似，繼之手掌、腳底彌漫性紅斑和膜樣脫皮，重者指甲脫落，甲床處亦可發(fā)生橫溝。33可編輯課件PPT膜樣脫屑硬性水腫34可編輯課件PPT趾端脫皮35可編輯課件PPT

淋巴結(jié)炎：一般在發(fā)熱同時或發(fā)熱后三天內(nèi)出現(xiàn)，常為頸部單側(cè)，少數(shù)為雙側(cè)，堅硬有觸痛，拇指至雞蛋大小，表面不紅，無化膿，熱退消散

頸淋巴結(jié)腫大36可編輯課件PPT(二）川崎病心臟損害冠狀動脈炎冠狀動脈為主要的損害，多侵犯冠狀動脈主支及前降支近端或者右冠狀動脈37可編輯課件PPT冠狀動脈瘤冠狀動脈≥8mm可診斷冠狀動脈瘤；多發(fā)生在病程2~3周，發(fā)生率15~30%（急性期末治療者）；采用二維超聲心動圖探測冠狀動脈病變，安全，可靠，重復(fù)性好；與冠狀動脈造影比較特異性97%敏感性100%。38可編輯課件PPT巨大冠狀動脈瘤39可編輯課件PPT年齡＜1歲男性長期發(fā)熱（持續(xù)2周以上或有再發(fā)）心臟改變：奔馬律，心律失常，心臟擴大心電圖異常：P—R間期延長，Q波冠狀動脈損害的高危因素：臨床指標40可編輯課件PPT血沉增快，達l00mm/h以上，CRP陽性；紅細胞壓積＜0.35，周圍血白細胞＞30×109/L,血小板計數(shù)≥900×109/L，血漿白蛋白＜35g/L心肌酶譜升高檢驗指標41可編輯課件PPT間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等＊其他表現(xiàn)42可編輯課件PPT概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后43可編輯課件PPT無特異性實驗室檢查

血液改變

?血小板明顯↑

?CRP(＋)?蛋白電泳球蛋白

2明顯↑

?低蛋白血癥

?血沉↑,ASO正常44可編輯課件PPT2、心電圖（E.C.G）

ST段，T波該變、P-R、Q-T間期延長、低電壓、心律失常等，R波和T波下降是預(yù)測冠脈病變的主要線索。

45可編輯課件PPT心臟增大3.X線胸片恢復(fù)期心影縮小46可編輯課件PPT4.心臟超聲心動圖(U.C.G)

正常冠狀動脈主干內(nèi)徑

-3歲<2.5mm-9歲<3mm-14歲<3.5mm

冠狀動脈內(nèi)徑>正常范圍或冠狀動脈內(nèi)徑與主動脈根部內(nèi)徑之比>0.3，提示擴張。47可編輯課件PPT冠狀動脈病變的分級：

0級冠狀動脈內(nèi)徑<2.5-3mm

Ⅰ級冠狀動脈內(nèi)徑<4mm

Ⅱ級冠狀動脈內(nèi)徑4-8mm

Ⅲ級冠狀動脈內(nèi)徑>8mm，廣泛、累及一支以上冠狀動脈內(nèi)徑在3-5mm之間為擴大；>6mm或呈球狀、紡錘樣改變者稱為瘤。48可編輯課件PPT正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈49可編輯課件PPT右側(cè)冠狀動脈擴張左側(cè)冠狀動脈擴張50可編輯課件PPT動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤51可編輯課件PPT＊冠狀動脈造影：超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用52可編輯課件PPT53可編輯課件PPT概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后54可編輯課件PPT＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，

指趾端脫皮

＊皮膚：多形性紅斑

＊眼結(jié)膜：充血

＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、

楊梅舌

＊頸淋巴結(jié)：腫大

診斷標準發(fā)熱5天以上+以下5項中的4項即可確診不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診55可編輯課件PPT川崎病早期診斷的臨床線索川崎病的面容肛周脫皮陰囊皮膚潮紅卡介苗接種的部位紅腫嚴重的低蛋白血癥56可編輯課件PPT川崎病面容發(fā)熱早期出現(xiàn)的眼結(jié)膜充血、唇紅干裂有一定特征性，稱之為川崎病面容多數(shù)于發(fā)熱早期(3～5天)出現(xiàn)有誤診為咽結(jié)合膜熱、急性結(jié)膜炎一定要警惕KD可能而注意尋找KD的其他指征對疑似病例早期試用阿司匹林+丙種球蛋白(ASA+IVIG)有益而無害

57可編輯課件PPT皮疹櫻桃紅唇結(jié)膜充血川崎病面容58可編輯課件PPT肛周脫皮肛周脫皮為KD早期診斷的有價值依據(jù)并具有特異性66.5％患兒在熱程6天內(nèi)出現(xiàn)肛周脫皮指趾端脫皮74％以上在熱程8天后才出現(xiàn)肛周脫皮比指趾端脫皮早期診斷上更具特征性

59可編輯課件PPT

＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷60可編輯課件PPT皰疹潰瘍結(jié)痂血培養(yǎng)有細菌與滲出性多形紅斑鑒別61可編輯課件PPT皮疹在其病后第1、2天出現(xiàn)；皮疹特點為全身皮膚充血發(fā)紅及密集小丘疹，口周蒼白圈和肘窩處可見帕氏線；以學(xué)齡前兒童多見；對抗生素治療有效。與猩紅熱鑒別62可編輯課件PPT畸形與類風(fēng)濕疾病鑒別晨僵無脫皮63可編輯課件PPT蝶形紅斑青枝網(wǎng)斑與紅斑狼瘡鑒別64可編輯課件PPTKoplik’spots與麻疹鑒別65可編輯課件PPTRash

色素沉著與麻疹鑒別66可編輯課件PPT概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后67可編輯課件PPT阿司匹林：為首選藥物大劑量免疫球蛋白療法激素療法抗血小板聚集心血管疾病對癥處理支持療法中西醫(yī)治療治療68可編輯課件PPT＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用

適應(yīng)癥：

男性嬰兒WBC>12×109/L，血小板>350×109/L，CRP>40.0mg/L，血漿蛋白<35g/L，年齡≤12個月，RBC壓積<0.35。有4項者為IVGG適應(yīng)癥。

注意事項：

大劑量用藥應(yīng)于8-12小時內(nèi)緩慢輸入,

發(fā)病10天內(nèi)應(yīng)用才能有效防止瘤形成?？刂蒲苎装Y69可編輯課件PPT具有抗炎、抗血小板作用，為治療本病首選用藥。阿司匹林30～50mg/公斤/日，分2～3次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg/公斤/日，維持6～8周。如有冠狀動脈病變時，應(yīng)延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復(fù)正常。阿司匹林70可編輯課件PPT有良好的抗炎作用，但由于川崎病患者存在在血小板異常升高，處于高凝狀態(tài)；使用糖皮質(zhì)激素有可能促使血栓形成，并破壞成纖維細胞，影響動脈炎愈合，促進形成冠狀動脈瘤，目前通常不用，但有嚴重并發(fā)癥可以使用.糖皮質(zhì)激素

71可編輯課件PPT

抗血小板聚集

雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）

對癥治療和手術(shù)治療補液、護肝、護心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術(shù)72可編輯課件PPT5.冠狀動脈搭橋適應(yīng)癥：

?

有心絞痛癥狀

?可逆性的心肌缺血癥狀

?冠狀動脈高度狹窄或閉塞73可編輯課件PPT概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后74可編輯課件PPT癥狀及體征改善時間

自然病程是在30～40天，癥狀會逐漸改善。使用IVIG治療的孩子通?？赏藷?，并在治療的2～3天內(nèi)，臨床癥狀出現(xiàn)明顯緩解(70％～