風(fēng)濕性心臟病

風(fēng)濕性心臟病林耀望風(fēng)濕熱A組乙型溶血性鏈球菌感染自身免疫性疾病侵犯關(guān)節(jié)、心臟、皮膚為主誘因：潮濕和寒冷年齡：9-17歲多見，<4歲、>25歲少見前驅(qū)期2-6周：咽喉炎、扁桃體炎、發(fā)熱診斷標(biāo)準(zhǔn)1992年修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)

風(fēng)濕性心臟瓣膜病風(fēng)心病是風(fēng)濕熱后遺癥<60–65%〔1〕>,屬于免疫性疾病。發(fā)病率：興旺國(guó)家<1%，甚至<0.1%.開展中：1%以上，有些地區(qū)高達(dá)10%-13%.50年代風(fēng)心病患者約占心內(nèi)科總住院人數(shù)43.7%〔首位〕。近20-30年，發(fā)病率明顯下降。現(xiàn)發(fā)病率約2.34%，以目前12億人口計(jì)算，那么風(fēng)心病有200萬一250萬人。1.Bland,E.

F.&Jones,T.

D.Rheumaticfeverandrheumaticheartdisease;atwentyyearreporton

1,000patientsfollowedsincechildhood.Circulation4,836–843(1951).診斷Guidelinesforthediagnosisofrheumaticfever.JonesCriteria,1992update.SpecialWritingGroupoftheCommitteeonRheumaticFever,Endocarditis,andKawasakiDiseaseoftheCouncilonCardiovascularDiseaseintheYoungoftheAmericanHeartAssociation.JAmMedAssoc1992;268:2069–73.臨床表現(xiàn)二尖瓣瓣膜病變.MS：1.99%由RF參與2.極少數(shù)是先天性狹窄〔一般在嬰兒或兒童期可發(fā)現(xiàn)〕3.極少數(shù)：惡性腫瘤〔左心房腫瘤〕、SLE、RA等MR：急性和慢性

急性：二尖瓣瓣環(huán)病變二尖瓣瓣葉病變腱索斷裂乳頭肌慢性：炎癥：RHD、SLE等退行性變感染結(jié)構(gòu)二尖瓣瓣膜病變主動(dòng)脈瓣病變.AR：1.主動(dòng)脈瓣膜退行性變〔瓣尖鈣化：高危因素〕:75%.2.RF約50%(瓣尖被纖維組織浸潤(rùn)后攣縮〕2.IE3.極少數(shù)：二葉主動(dòng)脈瓣、動(dòng)脈炎、SLE、RA.AS：1.先天性二葉式主動(dòng)脈瓣2.RF相關(guān)〔交界處融合回縮堅(jiān)硬〕3.主動(dòng)脈瓣膜退行性變：>65Y,2%存在AS主動(dòng)脈瓣病變?nèi)獍昙胺蝿?dòng)脈瓣病變.三尖瓣狹窄病因多數(shù)是RF：在CRHD中，15%TS，且99%合并二尖瓣或主動(dòng)脈病變。.三尖瓣關(guān)閉不全：多為繼發(fā)性。.CRHD根本不累及肺動(dòng)脈瓣病變。藥物治療CHFMR：減輕前負(fù)荷MS：減慢心率AR：減輕前負(fù)荷AS：no

針對(duì)并發(fā)癥治療

AHF

按常規(guī)急性心衰搶救流程介入治療經(jīng)皮二尖瓣球囊成型術(shù)：PBMV.適應(yīng)癥：1.重度MS〔<1.0cm2)，不伴或伴輕中度MR；2.二尖瓣未見明顯鈣化；3.左房未見血栓〔高凝狀態(tài)可以〕。.成功標(biāo)準(zhǔn)：1.二尖瓣面積>1.5cm2;2.壓力階差下降50%。介入PBMV治療外科手術(shù)治療.重度MS有病癥:MS<=1.5cm2.重度MR有病癥：EF>30%，外科手術(shù)，如果可能修復(fù)；EF<30%，藥物治療有效繼續(xù)藥物治療；無病癥：EF<60%或和LVESD>45mm，手術(shù)治療無病癥：EF>60%或LVESD<45mm,出現(xiàn)新發(fā)AF或肺動(dòng)脈壓〔靜息〕>50mmHg，手術(shù).重度AR有病癥：手術(shù)無病癥：EF<=50%，手術(shù)EF>50%，合并LVESD>50mm主動(dòng)脈根部疾病〔無論AR嚴(yán)重程度〕升主動(dòng)脈d>=50mm的馬凡；d>=50mm二葉主動(dòng)脈瓣合并危險(xiǎn)因素患者；>=55mm其他情況的患者。AS有病癥：手術(shù)無病癥：EF<50%EF>=50%→運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)如果出現(xiàn)病癥或血壓下降低于基線水平，手術(shù)運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，6個(gè)月后復(fù)查再評(píng)估。外科手術(shù)治療預(yù)防首選芐星青霉素<27Kg60萬單位im>27Kg120萬單位im每1-3周肌注一次→至不再反復(fù)發(fā)作后→每4周肌注一次口服：紅霉素、羅紅霉素預(yù)防期限反復(fù)風(fēng)濕熱發(fā)作，遺留瓣膜病:>10年或至40歲，甚至終身預(yù)防無瓣膜病遺留:>10年，兒童患者至成年為止單純關(guān)節(jié)炎:兒童>21歲或持續(xù)8年;成人>5年抗風(fēng)濕治療風(fēng)濕熱--有臨床病癥：心力衰竭，關(guān)節(jié)炎正規(guī)激素治療一個(gè)療程〔8-12周〕激素減量時(shí)加用阿司匹林〔8-12周〕>1年可能治愈〔雜音消失〕穩(wěn)定〔瓣膜損害不再進(jìn)展)

．CRHD合并CAD—LOW！RheumatoidArthritis合并CAD-high！常見風(fēng)濕病早發(fā)AS

AS危險(xiǎn)：高血壓、糖尿病、肥胖、吸煙、老齡、血脂異常等；絕經(jīng)〔女性〕。許多研究報(bào)道，風(fēng)濕病患者傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素高危。Sabio等發(fā)現(xiàn)：SLE高血壓患病率〔56%〕約為健康人群〔29%〕的2倍，而<40歲女性SLE高血壓患病率〔40%〕那么是同齡健康人群的4倍。Perez等發(fā)現(xiàn)，SS女性糖尿病、高血壓、高甘油三酯血癥的患病率明顯高于同齡、同種族的社區(qū)人群。1.炎癥2.自身抗體3.內(nèi)皮功能障礙5.藥物作用肺動(dòng)脈高壓

Ⅰ肺動(dòng)脈高壓

Ⅱ肺靜脈高壓1特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）1主要累及左心房或者左心室的心臟疾病2家族性肺動(dòng)脈高壓（EPAH）2左心瓣膜性疾病3相關(guān)因素所致的肺動(dòng)脈高壓（APAH）

Ⅲ

與缺氧相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓（1）結(jié)締組織病1慢性阻塞性肺疾?。?）分流性先天性心臟病2間質(zhì)性肺疾?。?）門靜脈高壓3睡眠呼吸障礙（4）HIV感染4肺泡低通氣綜合癥（5）藥物/毒性物質(zhì)5慢性高原?。?）其他甲狀腺疾病、Ⅰ型糖原過多癥、Gaucher病、遺傳性血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血紅蛋白病、骨髓異常增殖性疾病、脾切除術(shù)后6肺泡-毛細(xì)血管發(fā)育不良

Ⅳ慢性血栓和（或）栓塞性肺動(dòng)脈高壓1血栓栓塞近端肺動(dòng)脈2血栓栓塞遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈4因肺靜脈或者毛細(xì)血管病變導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓3非血栓性肺栓塞（腫瘤、寄生蟲、外源性物質(zhì)）（1）肺靜脈閉塞?。≒VO）

Ⅴ混合性肺動(dòng)脈高壓（2）肺毛細(xì)血管瘤（PCH）類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥X、淋巴管平滑肌瘤病、肺血管阻塞（淋巴結(jié)增大、腫瘤、纖維素性縱隔炎）5新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓2003年威尼斯第三屆世界肺動(dòng)脈高壓會(huì)議

流行病學(xué)：NIHRegistryData女性多，女：男=4:1預(yù)后差家族遺傳性各個(gè)年齡段均可發(fā)病Abenhaiml.Etal.NEnglJmed1996;335:609-16RichS,etal.AnnInternmed1987;107:2