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文檔簡(jiǎn)介

第一章緒論

兒科學(xué):研究小兒生長(zhǎng)發(fā)育、疾病診治、保健預(yù)防和疾病康復(fù)的醫(yī)學(xué)科學(xué)

服務(wù)對(duì)象:胎兒一小兒一青少年

兒科學(xué)的特點(diǎn):

一、基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)方面:

解剖:不斷地變化功能:從不成熟到成熟

病理:不同年齡產(chǎn)生不同的病理反應(yīng)免疫:非特性免疫——皮膚粘膜嬌嫩

細(xì)胞、體液免疫——不健全心理:可塑性強(qiáng)

二、臨床方面:

疾病種類(lèi):嬰幼兒先天性、遺傳性、感染性疾病多。

臨床表現(xiàn):起病急、局限差、發(fā)展快、并發(fā)癥多、變化多、反應(yīng)差、定位體征少,年齡

越小越明顯。

診斷:各年齡階段有其獨(dú)特之處。

治療:注意主要疾病同時(shí)也要注意并發(fā)癥,細(xì)致護(hù)理和有效的支持療法不同藥物劑量治

療目的不同。

預(yù)后:處理得當(dāng),好轉(zhuǎn)雙復(fù)快。

預(yù)防:計(jì)劃免疫,加強(qiáng)傳染病管理

兒童保健工作及早篩查和發(fā)現(xiàn)先天性遺傳性疾病提高成年后的生活質(zhì)量。

小兒年齡分期

(一)胎兒期(fetalperiod):從受精卵形成到小兒出生為止,共40周

母親妊娠期間如受外界不利因素影響,可能影響胎兒的正常生長(zhǎng)發(fā)育,導(dǎo)致流

產(chǎn)、畸形或?qū)m內(nèi)發(fā)育不良等。

(二)新生兒期(neonatalperiod):出生后臍帶結(jié)扎時(shí)起到剛滿(mǎn)28天。先天畸形常在此期

表現(xiàn)。

圍生期(perinatalperiod):胎齡滿(mǎn)28周(體重21000g)至出生后七足天。

圍生期死亡率:代表一個(gè)國(guó)家的醫(yī)療水平。

(三)嬰兒期(infancy)又稱(chēng)乳兒:出生至滿(mǎn)1周歲以前,此期是生長(zhǎng)發(fā)育極其旺盛的階段,

因此對(duì)營(yíng)養(yǎng)的需求量相對(duì)較高

㈣幼兒期(toddlerhood):1周歲后至滿(mǎn)3周歲之前,意外傷害發(fā)生率非常高,應(yīng)格外

注意防護(hù)。

(五)學(xué)齡前期(preschoolyears):3周歲后(第四年)至6-7歲入小學(xué)前

(六)學(xué)齡期(earlyschoolyears):從入小學(xué)起(6-7歲)到青春期開(kāi)始之前。

(七)青春期(adolescence少年期)女孩——11-12歲開(kāi)始到17-18歲,男孩——13-14

歲開(kāi)始

到18-20歲。體格生長(zhǎng)發(fā)育再次加速,出現(xiàn)第二次高峰

第二章生長(zhǎng)發(fā)育

生長(zhǎng)是指兒童身體各器官、系統(tǒng)的長(zhǎng)大,可有相應(yīng)的測(cè)量值來(lái)表示其量的變化

發(fā)育是指細(xì)胞、組織、器官的分化與功能的成熟。

生長(zhǎng)(growth)-----量的增加發(fā)育(development)-----質(zhì)的改變

生長(zhǎng)和發(fā)育兩者密切相關(guān),生長(zhǎng)是發(fā)育的物質(zhì)基礎(chǔ),生長(zhǎng)的量的變化可在一定程度上反映身

體、器官系統(tǒng)的成熟狀況

生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律(總規(guī)律)

(-)生長(zhǎng)發(fā)育是一個(gè)連續(xù)的有階段性的過(guò)程

兩個(gè)生長(zhǎng)快速期一嬰兒期和青春期

(二)各系統(tǒng)器官發(fā)育不平衡

神經(jīng)系統(tǒng)——發(fā)育最早、最快

生殖系統(tǒng)——發(fā)育最晚

淋巴系統(tǒng)——先快而后回縮

皮下脂肪——年幼時(shí)較發(fā)達(dá)

肌肉組織——學(xué)齡期才發(fā)育加速

(三)生長(zhǎng)發(fā)育的個(gè)體差異

隨年齡增長(zhǎng),差異越明顯

(四)生長(zhǎng)發(fā)育的一般規(guī)律

由上到下(頭端一尾端):抬頭一抬胸一坐一立一行

由近到遠(yuǎn)(近端-遠(yuǎn)端):臂一手,腿-足

由粗至I」細(xì)(大肌群一小肌群):手掌抓物一手指摘取

由簡(jiǎn)單到復(fù)雜:畫(huà)直線(xiàn)-畫(huà)圓-畫(huà)人

由彳氐級(jí)到高級(jí):觀(guān)察感知事物-記憶思維分析

影響小兒生長(zhǎng)發(fā)育的因素

(一)遺傳因素

如膚色,高矮,性成熟遲早

(二)環(huán)境因素

L營(yíng)養(yǎng):宮內(nèi)和出生后第1-2年?duì)I養(yǎng)不良

2、疾?。杭毙愿腥?,慢性疾病內(nèi)分泌、先天性疾病

3、母親情況:孕母的生活環(huán)境、營(yíng)養(yǎng)、情緒、疾病

4、生活環(huán)境:家庭和社會(huì)環(huán)境

體格生長(zhǎng)

㈠體格生長(zhǎng)的常用尉示:體重、身高、坐高、頭圍、胸圍、上臂圍、

皮下脂肪

(二)體格生長(zhǎng)的規(guī)律:

1.體重——所有器官、骨骼、肌肉、脂肪等組織及體液的總重量。

意義:①判斷發(fā)育狀況,評(píng)價(jià)營(yíng)養(yǎng)狀況

②治療上計(jì)算藥物劑量,營(yíng)養(yǎng)熱卡的需要量,靜脈輸液量

③疾病的診斷(營(yíng)養(yǎng)不良、脫水)足月

新生兒平均出生體重:男3.3kg,女3.2kg

生理性體重下降:生后第一周內(nèi),由于攝入不足、水份喪失、排出胎糞,出現(xiàn)暫時(shí)性體重下

降,范圍為出生體重3-9%,生后10日內(nèi)恢復(fù),早產(chǎn)兒體重下降(15%。

體重增長(zhǎng)規(guī)律:年齡越小,體重增長(zhǎng)越快

體重估計(jì)公式——3-12月:[年齡(月)+9]/2;1-12歲:年齡(歲)x2+8

2.身高(長(zhǎng))一從頭頂?shù)阶愕椎娜黹L(zhǎng)度

足月新生兒出生時(shí)平均身高:50cm

身高增長(zhǎng)規(guī)律:年齡越小,身長(zhǎng)增長(zhǎng)越快

身高估計(jì)公式:2-12歲一~身高(cm)=年齡x7+75(cm)

身高各部比例:上部量——從頭頂?shù)綈u骨聯(lián)合上緣;下部量——從恥骨聯(lián)合上緣到足底

矮小+下部量減?。捍粜〔 ④浌前l(fā)育不良

矮小+上下部量減?。籂I(yíng)養(yǎng)不良、佝僂病、垂體性侏儒

12歲上部量=下部量中點(diǎn)在恥骨聯(lián)合上緣

3.坐高——頭頂至坐骨結(jié)節(jié)的長(zhǎng)度

4.頭圍——經(jīng)眉弓上方、枕后結(jié)節(jié)繞頭一周的長(zhǎng)度,與腦發(fā)育密切相關(guān)1歲時(shí)46cm第

一年增長(zhǎng)12cm(12個(gè)月)

5.胸圍——沿乳頭下緣水平繞胸一周的長(zhǎng)度,與肺、胸廓發(fā)育有關(guān)

足月新生兒平均胸圍32cm胸圍(頭圍

1歲46cm胸圍=頭圍

>1歲胸圍〉頭圍

胸圍等于頭圍+年齡-1(cm)

6.腹圍——平臍(小嬰兒以劍突與臍之間的中點(diǎn))水平繞腹一周的長(zhǎng)度(2歲前腹圍=胸圍,

2

歲后腹圍小于胸圍)意義:腹水

7.上臂圍——肩峰與尺骨鷹嘴連線(xiàn)中點(diǎn)繞臂一周的長(zhǎng)度;意義:營(yíng)養(yǎng)狀況評(píng)估

8.皮下脂肪厚度——臍旁用拇指和食指捏起腹部皮膚測(cè)量

各系統(tǒng)的發(fā)育

(一)骨骼

1.頭顱骨發(fā)育:衡量一頭圍大小,骨縫閉合,前后因關(guān)閉遲早

前因——對(duì)邊中點(diǎn)的連線(xiàn)1-1.5歲閉合

后因----6-8周內(nèi)閉合

2.脊柱的發(fā)育

新生兒脊柱輕微后凸

3月抬頭頸椎前凸第一個(gè)生理彎曲

6月會(huì)坐胸椎后凸二

1歲行走腰椎前凸三

3.長(zhǎng)骨的發(fā)育

干甑端骨骼融合標(biāo)志長(zhǎng)骨生長(zhǎng)結(jié)束

長(zhǎng)骨生長(zhǎng)主要由于髓端軟骨骨化及骨甑骨化

扁骨生長(zhǎng)主要由于周?chē)悄す腔腔行?/p>

骨齡——骨骼發(fā)育的年齡

骨齡=腕部骨化中心數(shù)目-1

用X線(xiàn)檢查測(cè)定不同年齡兒童長(zhǎng)骨干髓端骨化中心的出現(xiàn)時(shí)間、數(shù)目、形態(tài)的變化,并將

其標(biāo)準(zhǔn)化。攝片:共有10個(gè)骨化中心:腕部8個(gè),尺、橫骨遠(yuǎn)端2個(gè)

檢查部位:手腕部一左手x線(xiàn)腕部

1-9歲腕部骨化中心數(shù)目=年齡+1,10歲時(shí)出全10個(gè)骨化中心

骨齡推前(骨齡〉實(shí)際年齡)——性早熟

骨齡延遲——生長(zhǎng)激素缺乏癥、克汀病

(二)牙齒的發(fā)育:乳牙20個(gè),恒牙32個(gè)2歲內(nèi),乳牙數(shù)=月齡-4-6

(三)生殖系統(tǒng)發(fā)育

性早熟:女孩8歲前,男孩10歲前出現(xiàn)第二性征

性發(fā)育遲緩:女孩14歲以后,男孩16歲以后,無(wú)第二性征出現(xiàn)

男性青春期的第一征象:睪丸增大發(fā)育

男性第二性征發(fā)育順序:睪丸、陰莖、陰毛、腋毛、胡須、喉結(jié)、變聲

女性性功能發(fā)育的主要標(biāo)志:月經(jīng)初潮

女性第二性征發(fā)育順序:乳房、陰毛、初潮、腋毛

神經(jīng)心理發(fā)育

(一)感知覺(jué)的發(fā)育

1.視覺(jué)(視感知):新生兒生后看到距離60cm,15-20cm最清晰

2.聽(tīng)覺(jué):胎兒后期有聽(tīng)覺(jué)并有記憶,新生兒初生時(shí)聽(tīng)力差

3.味覺(jué):出生時(shí)已發(fā)育完善,新生兒能區(qū)別不同味道

嗅覺(jué):出生時(shí)發(fā)育成熟,聞到母乳香味

4.皮膚感覺(jué):觸覺(jué)——新生兒已很靈敏

痛覺(jué)——新生兒已有,但很遲鈍,2月增強(qiáng)

溫度覺(jué)——出生時(shí)靈敏,尤對(duì)冷

深感覺(jué)——出生時(shí)基本發(fā)育,在與外界接觸中迅速發(fā)展,嬰幼兒期完善。

(二)運(yùn)動(dòng)發(fā)育(動(dòng)作能)

運(yùn)動(dòng)的最初形式——胎動(dòng)

規(guī)律:

1、頭尾規(guī)律(由上而下)2、由近到遠(yuǎn)

3、由不協(xié)調(diào)到協(xié)調(diào)(泛化一集中)4、由粗到細(xì)(大動(dòng)作一小動(dòng)作)

5、由正到反(先抓后放、先向前走、才會(huì)后退)

粗動(dòng)作發(fā)育過(guò)程:二抬四翻六會(huì)坐、七滾八爬周會(huì)走

發(fā)育過(guò)程:一哭二笑三伊呀,六認(rèn)生熟七爸媽?zhuān)哦僖?jiàn)十模仿,一周歲后會(huì)話(huà)講。

兒童神經(jīng)心理發(fā)育評(píng)價(jià)

(一)能力測(cè)試

1、篩查性測(cè)試:①丹佛發(fā)育篩查法;②繪人測(cè)試;③圖片詞匯測(cè)試。

2、診斷測(cè)試

(二)適應(yīng)性行為測(cè)試

第五章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病

一、小兒營(yíng)養(yǎng)基礎(chǔ)

營(yíng)養(yǎng):是指人體獲得和利用食物維持生命活動(dòng)的整個(gè)過(guò)程。

營(yíng)養(yǎng)素:食物中經(jīng)過(guò)消化、吸收和代謝能夠維持生命活動(dòng)的物質(zhì)。

膳食參考攝入量:包括4部分(DietaryReferenceIntakes,DRIs)估計(jì)平均需要量,EAR;

推薦營(yíng)養(yǎng)攝入量,RNI;適當(dāng)攝入量,AI;可耐受上限攝入水平,UL

能量代謝:

1.基礎(chǔ)代謝率:

2.食物的熱力作用(TEF):

3.活動(dòng)消耗:

4.排泄的消耗:

5.生長(zhǎng)所需:此為小兒特有的

宏量營(yíng)養(yǎng)素(蛋白質(zhì)、脂類(lèi)、碳水化合物)

1、蛋白質(zhì):8種必需氨基酸(雞蛋、色拉、酥餅一兩)體內(nèi)不能合成,占總能量的8-15%.

2、脂類(lèi):脂肪、膽固醇、磷脂的總稱(chēng)。占總能量的45%。隨著年齡的長(zhǎng)大,下降至25-30%。

3、碳水化合物:占總能量的50-60%。

微量營(yíng)養(yǎng)素(維生素與礦物質(zhì))

1、礦物質(zhì)——常量元素:每日需要量在100mg以上。

微量元素:體內(nèi)含量少,有一定的生理功能。

2、維生素——脂溶性排泄緩慢,缺乏時(shí)癥狀出現(xiàn)遲,過(guò)量易中毒。

水溶性排泄快,不易儲(chǔ)存,需每日供給,缺乏后迅速出現(xiàn)癥狀,過(guò)量不易中毒。

其他膳食成份(膳食纖維和水)

膳食纖維:不被小腸酶消化的非淀粉多糖,吸收大腸水分,增加大使體積,促進(jìn)腸蠕動(dòng)。

水:參與所有的新陳代謝和體溫調(diào)節(jié),是人體重要的成分。

二、嬰兒喂養(yǎng)方法

1、母乳喂養(yǎng)

喂養(yǎng)方法:早開(kāi)奶,母嬰同室,按需喂哺,哺畢拍背排氣。

斷奶:10-12月

母乳分期和量

1初乳(產(chǎn)后4天內(nèi)):每天250-500ml

2.過(guò)渡乳(5-10天):500ml左右

3成熟乳(11天-9個(gè)月):700-1000ml

4.晚乳(10個(gè)月以后):量和營(yíng)養(yǎng)成份漸減少

母乳成份

1.蛋白質(zhì):白蛋白多酪蛋白少,在胃內(nèi)形成凝塊小。牛磺酸一嬰兒的腦發(fā)育

2.脂肪工豐富的必需脂肪酸;脂肪顆粒小,較多解脂酶

3.碳水化合物:乙型乳糖為主,促進(jìn)腸道雙歧桿菌生長(zhǎng),消化不良的發(fā)生率較低

4.維生素:維生素D、K較少

5.礦物質(zhì):鈣:磷=2:1易于吸收。鐵吸收率高,還含鋅、銅、碘等。

6.醒二較多的消化酶如淀粉酶、乳脂酶等

7.免疫成分:⑴分泌型slgA:(2浮虎失蛋白:⑶溶菌酶及其他:溶菌酶,補(bǔ)體和雙歧因子;

(4)細(xì)胞成分:巨噬細(xì)胞(占90%),其余為淋巴細(xì)胞和粒細(xì)胞等。

母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)

1.營(yíng)養(yǎng)豐富,易消化吸收,蛋白質(zhì)、脂肪、糖的比例;

2.鈣磷比例適宜,含微量元素鋅、銅較多;

3.母乳含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、必需氨基酸及乳糖較多,有利于嬰兒大腦發(fā)育;

4.母乳緩沖力小,對(duì)胃酸中和作用弱,有利于消化;

5.母乳含有多種免疫物質(zhì)或因子,具有增進(jìn)嬰兒免疫的作用;

6.有利于促進(jìn)母子感情;

7.溫度及泌乳速度適宜;

8.經(jīng)濟(jì)方便。

輔食添加原則

從少到多;由稀到稠;從細(xì)到粗;從一種到多種;在嬰兒健康、消化功能正常時(shí)添加。

輔食添加順序

1-3月加果汁、菜汁、魚(yú)肝油

4-6月加米糊、面糊、稀粥、蛋黃、魚(yú)泥、菜泥、及豆腐

7-9月加食魚(yú)、肉末、餅干、面包、爛面等

10-12月加粥、軟飯、掛面、帶餡食品等,逐漸正常

2、人工喂養(yǎng)

強(qiáng)調(diào)盡量吃到初乳。

鮮牛奶:糾正三步驟——稀釋?zhuān)犹?,加?/p>

奶制品:按重量1:8,按體積1:4稀釋

牛乳量計(jì)算法:按每日能量需要計(jì)算

三、營(yíng)養(yǎng)障礙疾病

1、維生素D缺乏性佝僂病

定義:是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂,產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯?/p>

全身慢性營(yíng)養(yǎng)性疾病。

維生素D的來(lái)源:

1.母體一胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)

2.外源性:食物或藥物

3.內(nèi)源性:皮膚中的7-脫氫膽骨化醇經(jīng)日光紫外線(xiàn)照射。

維生素D的轉(zhuǎn)運(yùn)

皮膚紫外售皮膚紫外線(xiàn)照射食物中攝入

J25涇化艾(肝)

25-1

254OH)D3

X

2i-輕化酶(腎)

I

1,25-(0川戶(hù)?(有生物活性)

1-羥化酣(腎)

1,2540川鼻石(有生物活性)

維生素D主要生理功能:

1.促進(jìn)小腸粘膜對(duì)Ca、P的吸收。

2.促進(jìn)舊骨溶解,有利于骨鹽沉著。

3.促進(jìn)腎小管對(duì)Ca、P的重吸收,減少尿磷的排出。

維D代謝的調(diào)節(jié):自身反饋?zhàn)饔醚}、磷濃度與甲狀旁腺、降鈣素調(diào)節(jié)

病因:

1.圍生期維生素D不足

2.日光照射不足:

3.維生素D攝入不足:

4.生長(zhǎng)過(guò)速

5.疾病因素:胃腸道疾病,肝腎疾病。

6.藥物影響:抗癲癇藥,糖皮質(zhì)激素。

發(fā)病機(jī)制:CaxP乘積不足

I-------維生素D雄乏-----------1

骨樣組織?--------------------質(zhì)鈣修吸收?少

鈣化障礙I4

II血鈣降低

II1

II甲狀旁腕代償機(jī)能

IIJJ

尿磷排出增加-----增加不足

IIIJJ

III氏9脫鈣增加胃鈣不能游離

iii

I血*降低血鈣正?;蚪档脱}降低

4144J

母樣組織?-------->鈣修乘積降低恂候病性

堆積I手足搐樟癥

?----------?佝僂霸《--------」

臨床表現(xiàn):

-----------:一營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病臨床4期的特點(diǎn)

初期---------活動(dòng)期i-^復(fù)期

后遺癥期

發(fā)病年齡

3個(gè)月左右>3個(gè)月多;2歲

癥狀非特異性抑骨骼改變和運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩

癥狀減輕或接近消失癥狀消失

經(jīng)精神癥狀

體征枕禿生長(zhǎng)發(fā)育最快部位骨骼改變.

骨骼改變或無(wú)骨骼改變

肌肉松弛

或無(wú)

血鈣正?;蛏缘蜕医档?/p>

數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常正常

血磷降低明顯降低

降低或正常正常

升高或正常明顯升高

AKP1-2個(gè)月后逐漸正常正常

下降

25-(OH)D(<8ng/ml.可診斷數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常正常

骨X線(xiàn)多正常骨甑端鈣化帶消失,呈杯”狀、長(zhǎng)骨干能端臨時(shí)鈣化帶重干斯端病|

毛刷狀改變,骨版軟骨帶增寬現(xiàn)、增寬、密度增加,骨版軟變消失

(>2mm),骨質(zhì)疏松,骨皮質(zhì)變薄骨盤(pán)增寬<2mm

(1)活動(dòng)期表現(xiàn)

頭部一傾骨軟化:3-6個(gè)月;方盧頁(yè):8-9個(gè)月以上患兒;前因增大及閉合延遲:2-3歲才

合;出牙延遲:1歲才出牙,3歲才出齊

胸部一肋骨串珠:第7-10肋最明顯,串珠狀;肋膈溝(赫氏溝):膈肌附著處的肋骨受

肌奉拉而內(nèi)陷同時(shí)其下部因腹大而外翻形成一條沿肋骨走向的橫溝稱(chēng)肋膈溝;

雞胸或漏斗胸

四肢——手腳鐲征:鈍圓形環(huán)狀隆起;‘。‘與‘X'型腿:小兒開(kāi)始行、走后,<3cm為

度,>3cm為重度。

其他——脊柱后突或側(cè)彎,骨盆呈扁平狀。

全身肌肉松馳一抬頭、坐、立、行、說(shuō)話(huà)都遲;蛙狀腹;肝脾韌帶松馳。

神經(jīng)發(fā)育遲緩——表情淡漠,語(yǔ)言發(fā)育遲緩。

伴發(fā)癥狀——免疫力低下易發(fā)生上感、肺炎,伴貧血,易骨折。

實(shí)驗(yàn)室——血Ca稍降低,血P明顯降低,CaxP<30,AKP顯著增高,VitD3明顯下降。X線(xiàn):干部端

增寬,

臨時(shí)鈣化帶模糊或消失,呈毛刷狀,有杯口狀改變。骨髓軟骨明顯增厚,骨髓與干籥端的距離

加大,骨質(zhì)普遍稀疏,皮質(zhì)變薄,可有彎曲畸型或病理性骨折。

(2)恢復(fù)期表現(xiàn)

癥狀、體征減輕或消失,血清Ca逐漸恢復(fù),血清P恢復(fù)較快,CaxP>30,AKP恢復(fù)較

慢。

(3)后遺癥期

3歲以后小兒,不同程度的骨骼畸型。

診斷/鑒別診斷:

L呆小病(甲減):TSH異常。

2.軟骨發(fā)育不良:武大郎樣外貌

3.抗維生素D佝僂?。菏褂靡话銊┝康木S生素D均無(wú)效。

預(yù)防:保證兒童每日獲得維生素D400IU是預(yù)防和治療的關(guān)鍵。

治療:目的:控制活動(dòng)期,防止骨骼畸形

(1)治療(口服法)

補(bǔ)充維生素D:VitD2000-5000IU/Bx4-6周,改預(yù)防量400-600IU/H,治療一月后要復(fù)

查。

補(bǔ)充鈣劑。

其他輔助治療。

突擊療法:萬(wàn)肌注一次,月后改預(yù)防量口服。

(2)VitD330U3

2、佝僂病性手足搐搦癥

病因和發(fā)病機(jī)理

直接原因是血清的鈣離子濃度降低。總鈣低于1.75-1.88mmol/L(7-7.5mg/dl)或離子鈣低

于1.0mmol/L(4mg/dl)

血清鈣離子濃度受以下因素影響:血PH/血漿蛋白濃度/血P濃度

手足搐搦癥的促發(fā)因素:1.在VitD缺乏的早期,甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍。

2.VitD治療初期或初春紫外線(xiàn)照射增多時(shí)。

3.發(fā)熱、感染、饑餓,長(zhǎng)期腹瀉或慢性疾病。

4.輸注堿性液過(guò)多、嚴(yán)重嘔吐、過(guò)度換氣。

5.早產(chǎn)兒貯鈣不足,或人工喂養(yǎng)含磷過(guò)高的奶制品。

臨床表現(xiàn):

(1)隱慝型

面神經(jīng)他Chvostek征)用指尖或叩診錘驟擊顆弓和口角間的面頰部(第七顱神經(jīng)孔處),

引起同側(cè)眼瞼和口角抽動(dòng)為陽(yáng)性。

腓反射:用叩診錘驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處,弓I起足向外側(cè)收縮為陽(yáng)性。

手痙攣征(Trousseau征):用血壓計(jì)袖帶包裹上臂使血壓值維持在收縮壓與舒張壓之間,

5

分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣為陽(yáng)性。

(2)典型發(fā)作

1.無(wú)熱原厥

2.手足搐搦:

3.喉痙攣:

診斷:當(dāng)遇驚厥,抽搐后神志清醒,無(wú)高熱或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,有VitD缺乏病史或佝僂病體

征,冬末春初發(fā)病者,首先考慮本病。

鑒別診斷:

無(wú)熱驚厥鑒別:(1)低血糖(2)低鎂血癥(3)嬰兒痙攣癥(4)甲狀旁腺功能減退

中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染:如腦炎、腦膜炎、腦膿腫

喉痙攣與急性喉炎鑒別

治療:一救二鈣三補(bǔ)D

1、急救處理:1)喉痙攣者立即將舌尖拉出口外,進(jìn)行人工呼吸或加壓給氧,必要時(shí)進(jìn)行

管插管。2)驚厥者予安定或10%水合氯醛灌腸。

2、鈣劑療法:用10%葡萄糖酸鈣5-10ml緩慢靜推,抽搐停止后改用口服鈣劑。

3、VitD療法:抽搐控制后,應(yīng)用VitD制劑。

3、蛋白質(zhì)一能量營(yíng)養(yǎng)不良

定義:缺乏能量和(或)蛋白質(zhì)

臨床特征:體重下降,漸進(jìn)性消瘦或水腫,皮下脂肪減少,各器官功能紊亂。

病生:

新陳代謝失常:蛋白質(zhì)代謝:總蛋白和白蛋白減少,低蛋白水腫

脂肪代謝:血清膽固醇下降,肝脂肪浸潤(rùn)及變性

糖代謝:糖元不足或消耗過(guò)多,血糖偏低

水鹽代謝:細(xì)胞外液呈低滲性,易發(fā)生低滲性脫水、酸中毒、低鉀血癥、低鈣血癥

體溫調(diào)節(jié):體溫偏低

組織器官功能低下

1.消化功能低下:易發(fā)生腹瀉

2彳盾環(huán)功能低下:心肌收縮力減弱

3.腎功能障礙:濃縮能力減低和尿比重下降

4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)處于抑制狀態(tài):精神抑制與煩躁不安交替出現(xiàn)

5.免疫功能低下:特異性及非特異性免疫

臨床表現(xiàn)

1.體重不熠最先出現(xiàn),繼之體重下降

2.皮下脂肪減少或消失,順序?yàn)椋焊共?--軀干--臀部---四肢--面頰部

3.其他表現(xiàn):低體溫、脈搏緩慢、基礎(chǔ)代謝率降低,食欲低下,常有便秘,并可有饑餓性腹

瀉,嚴(yán)重者水腫

分度:輕中重

體重下降:15-25%25-40%>40%

皮下脂肪:0.8-0.4cm<0.4cm消失

并發(fā)癥:營(yíng)養(yǎng)性貧血

各種維生素缺乏

感染

自發(fā)性低血糖:

預(yù)防:1.合理喂養(yǎng);2.合理安排生活制度;3.預(yù)防各種傳染病和矯正先天畸型

治療

<->緊急情況搶救:脫水、電解質(zhì)紊亂、酸中毒、休克、自發(fā)性低血糖、腎衰

<->調(diào)整飲食及補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì):

1.輕度:維持原膳食,較早添加含蛋白質(zhì)和高熱量的食物。

2.中、重度:熱量和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)供給應(yīng)由低到高,逐漸增加。

<三>去除病因、加強(qiáng)護(hù)理:

<四>促進(jìn)消化,改善代謝功能:

1.藥物:各種消化酶;補(bǔ)充各種維生素;或應(yīng)用苯丙酸諾龍,正規(guī)胰島素。

2.靜脈高營(yíng)養(yǎng):葡萄糖、氨基酸、脂肪乳等。

3.輸注白蛋白

4、兒童單純性肥胖

概念:是由于長(zhǎng)期能量攝入量超過(guò)人體的消耗,使體內(nèi)脂肪過(guò)度積聚、體重超過(guò)參考值范

圍的一種營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病。

病因:1.攝入營(yíng)養(yǎng)過(guò)多

2.活動(dòng)過(guò)少

3.遺傳因素

4.其他

發(fā)病機(jī)制:

1.脂肪細(xì)胞理論:脂肪細(xì)胞數(shù)目增多或體積增大,出生前3個(gè)月、生后第1年及11-13歲

2.能量平衡理論:能量攝入過(guò)多或消耗減少

病理生理:

(一)體溫調(diào)節(jié)與能量代謝:用于產(chǎn)熱的能量消耗減少,使肥胖者有低體溫傾向。

(二)脂類(lèi)ft謝:甘油三酯,膽固醇、極低密度脂蛋白及游離脂肪酸增加,而高密度脂蛋白減少。

(三)蛋白質(zhì)代謝:瞟吟代謝異常,血尿酸水平增高,易發(fā)生痛風(fēng)。

(四)內(nèi)分泌變化

1.甲狀腺功能:總T3、T4,游離T3、T4均正常,但T3受體減少

2.甲狀旁腺素及維生素D代謝:血清PTH水平升高,D3水平也增高

3.生長(zhǎng)激素:血漿生長(zhǎng)激素減少,但血漿類(lèi)胰島素生長(zhǎng)因子正常

4.性激素:體內(nèi)雄激素減少,雌激素增高

5.糖皮質(zhì)激素:患者尿17羥類(lèi)固醇、17酮類(lèi)固醇、皮質(zhì)醇均可增加

6.胰島素與糖代謝:高胰島素血癥,同時(shí)又存在胰島素抵抗

臨床表現(xiàn):

嬰兒肥胖易患呼吸道感染、哮喘和佝僂病。青春前期肥胖,性成熟也較早,最終高度低于正

常小兒。

患兒食欲極好,常有多食、喜食肥肉和油炸食物或甜食的習(xí)慣。明顯肥胖者可有疲乏感。嚴(yán)

重肥胖者可引起肥胖-換氧不良綜合癥。肥胖兒童常有心理障礙。

診斷:

體重超過(guò)X+2SD即為肥胖,2-3SD為輕度肥胖,-4SD為中度肥胖,>4SD為嚴(yán)重肥胖。

或以體重高于同年齡、同身高正常小兒標(biāo)準(zhǔn)的20%為肥胖,20-29%為輕度肥胖,30-39%

為中度肥胖,40-59%為重度肥胖,>60%為極度肥胖。

治療:

原則:減少產(chǎn)熱能性食物的攝入和增加機(jī)體對(duì)熱能的消耗。

措施:飲食療法和運(yùn)動(dòng)療法。

第七章新生兒與新生兒疾病缺氧缺血性腦病呼吸窘迫綜合癥新生兒黃疸I請(qǐng)參考教科書(shū))

第八章遺傳性疾病唐氏綜合癥

1、21-三體綜合征(先天愚型)

臨床表現(xiàn)

智能低下:隨年齡增長(zhǎng)而明顯,智商25-50

體格發(fā)育遲緩:身材矮小、骨齡延遲、動(dòng)作發(fā)育延遲、性發(fā)育延遲

特殊面容:顱面部畸型。眼距寬、眼裂小,眼夕M則上斜、內(nèi)眥贅皮、鼻梁低平、外耳小、低

位耳、耳廓畸型、硬腭窄小、舌大夕M申、流延、頭小、頸短、四肢短、關(guān)節(jié)過(guò)伸、

手指短粗、小指內(nèi)彎

皮膚紋理特征:手:通貫掌,atd角T,第4、5指?;,第5指一條指褶紋

足:拇趾球脛側(cè)弓形紋

伴發(fā)畸型:先天性心臟病、白血病、免疫功能低下、感染、老年癡呆(30歲后)

實(shí)驗(yàn)室檢查:

核型分析——三種類(lèi)型:標(biāo)準(zhǔn)型(95%)、易位型(2-5%)、嵌合體型(2-4%)

標(biāo)準(zhǔn)型:47,XX(或XY),+21原因:為生殖細(xì)胞減數(shù)分裂時(shí)染色體不分離

易位型:D/G易位:D組14號(hào)與G組21號(hào)。核型:46,XX(或XY),der(14;21)(qlO;qlO),

+21.

嵌合體型:體內(nèi)兩種以上細(xì)胞株.一株正常46,XX(或XY),一株21-三體細(xì)胞47,XX(或XY)+21

核型(二者比例不一)46,XX(或XY)與47,XX(或XY)+21

原因:21號(hào)染色體不分離發(fā)生在受精之后

診斷:

典型病例:特殊面容、皮紋特征、智力低下

不典型病例:新生兒、嵌合型、癥狀不典型

確診:核型分析

預(yù)防:產(chǎn)前診斷:高齡產(chǎn)婦>35~40歲、羊水、絨毛膜細(xì)胞染色體

父母核型分析:易位攜帶者、嵌合體

遺傳咨詢(xún)

2、苯丙酮尿癥

發(fā)病機(jī)制

(1)先天性氨基酸代謝障礙

(2)苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷

尿:大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物

血:苯丙氨酸T

(3)常染色體隱性遺傳

發(fā)病機(jī)理

經(jīng)典型——肝細(xì)胞內(nèi)苯丙氨酸羥化酶(PH)缺乏

非經(jīng)典型——缺乏鳥(niǎo)苗三磷酸(GTP)環(huán)化水合酶

缺乏6-丙酮酰四氫蝶吟合成酶(PTS)

缺乏二氫生物蝶吟還原酶(DHPR)

臨床表現(xiàn)

出生——正常;3-6個(gè)月——出現(xiàn)癥狀;1歲——癥狀明顯

神經(jīng)系統(tǒng):智能低下,行為異常、多動(dòng)、興奮,肌痙攣、癲癇發(fā)作,肌張力個(gè)、腱反射個(gè),

非經(jīng)典型癥狀顯著

外觀(guān):毛發(fā)今棕色、黃色,皮膚分白,虹膜9淺色

其他:嘔吐、喂養(yǎng)困難,濕疹樣皮疹,尿、汗一鼠尿臭味

診斷:血漿苯丙氨酸濃度測(cè)定——診斷依據(jù)

正常(生后2周)l~3mg/dl,正常小于2mg/dl

患者6~8mg/dl.甚至大于20mg/dl

實(shí)驗(yàn)室檢查:

L新生兒疾病篩直

2、苯丙氨酸濃度測(cè)定

3、尿蝶嶺圖譜分析:主要用于BH4缺乏癥的鑒別診斷

4、DHPR活性測(cè)定

5、DNA分析

治療:低苯丙酸飲食——30~50mg/kg/日,維持血苯丙氨酸2~10mg/dl,持續(xù)至青春期

非經(jīng)典型:飲食控制,補(bǔ)充BH4、5-羥色氨酸、L-DOPA

預(yù)防:產(chǎn)前檢查:DNA分析、羊水檢測(cè)蝶嶺

第十章感染性疾病

麻疹

概述:麻疹病毒引起的急性呼吸道傳染病

臨床特征:發(fā)熱、上呼吸道炎、結(jié)膜炎、口腔粘膜斑(Koplik'sspots)、皮膚斑丘疹

流行病學(xué):

傳染源:急性期患者和亞臨型帶病毒者,患者出疹前后的5天有傳染性,有并發(fā)癥可延長(zhǎng)

出疹后10天。

傳播途徑主要通過(guò)飛沫傳播。

人群易感性:人群普遍易感。6個(gè)月內(nèi)嬰兒可受到母體抗體的保護(hù)。

流行特征發(fā)病季節(jié):冬春季多發(fā),2-5月份為高峰期

年齡:大于5歲占90%。

病因:麻疹病毒

在外界生活力不強(qiáng),對(duì)陽(yáng)光及一般消毒劑很敏感。紫外線(xiàn)能很快滅活病毒,耐寒、耐干燥,

-15~-70<<可保存數(shù)月至數(shù)年

發(fā)病機(jī)制:麻疹病毒侵入細(xì)胞直接引起細(xì)胞病變;全身性遲發(fā)型超敏性細(xì)胞免疫反應(yīng)

亞急性硬化性全腦炎

臨床表現(xiàn):

(1)典型麻疹:分為四期

潛伏期:一般6~18天,平均10天左右

前驅(qū)期:發(fā)疹前期,從發(fā)熱到出疹,一般3~4d:

①發(fā)熱:見(jiàn)于所有病人,多中度以上

②上呼吸道炎:發(fā)熱同時(shí)

③結(jié)膜炎:眼結(jié)合膜充血、畏光、流淚、眼瞼水腫

④kopl汰斑:出疹前24~48h出現(xiàn),有早期診斷價(jià)值,出疹前1-2天,出現(xiàn)于雙側(cè)近第一臼齒頰粘膜上,

為1.0mm針尖大小白色小點(diǎn),周?chē)屑t暈,逐漸增多,互相融合,在1~2d內(nèi)迅速增多,

有時(shí)融合擴(kuò)大成片,似鵝口瘡,皮疹出現(xiàn)后逐漸消失,可留有暗紅色小疹

偶有皮膚尊麻疹、斑疹或猩紅熱樣皮疹,典型皮疹出現(xiàn)后消失,部分有非特異性癥狀

出疹期:約為3~5d

發(fā)熱第3~4d開(kāi)始出現(xiàn)皮疹,出疹時(shí)熱度更高

皮疹順序:先于耳后、發(fā)際,漸及額、面、頸,自上而下蔓延到胸、背、腹及四肢,最后達(dá)

手掌與足底,3~5d出齊

皮疹形態(tài):初為淡紅斑丘疹,大小不等,高出皮膚,呈充血性皮疹,壓之退色,初發(fā)時(shí)稀疏、

色淡,以后部分融合成暗紅色,少數(shù)病例可呈現(xiàn)出血性皮疹,疹間皮膚正常。

皮疹高峰時(shí)全身毒血癥狀加重,咳加重,肺部可有濕羅音。

恢復(fù)期:出疹3~5d后,發(fā)熱開(kāi)始減退,全身癥狀明顯減輕

皮疹按出疹先后順序消退,留棕色色素斑,伴糠秋樣脫屑;無(wú)并發(fā)癥者病程為7~10d

并發(fā)癥:

喉、氣管、支氣管炎

肺炎

心肌炎

神經(jīng)系統(tǒng)——麻疹腦炎、亞急性硬化性全腦炎、其他:格林-巴利綜合征、偏癱、球后視神經(jīng)炎

結(jié)核病惡化

營(yíng)養(yǎng)不良與維生素A缺乏癥

實(shí)驗(yàn)室檢查:

血象

病原學(xué)診斷——眼、鼻咽分泌物,血和尿,分離麻疹病毒;免疫熒光法檢測(cè)鼻咽部脫落細(xì)

內(nèi)麻疹病毒

多核巨細(xì)胞——出疹前2日至出疹后1日陽(yáng)性率最高

血清抗體測(cè)定——抗體效價(jià)增高4倍以上才為陽(yáng)性,ELISA法測(cè)血中特異性麻疹I(lǐng)gM和IgG抗體

診斷:

流行病史、接觸史、臨床癥狀、非典型病人難以確診者可分離病毒及測(cè)定病毒抗原或血清特

異性抗體

治療:

一般治療:臥床,溫度、濕度適宜;清潔皮膚、粘膜;多飲水,給易消化和營(yíng)養(yǎng)豐富飲食

對(duì)癥治療:高熱可酌用小劑量退熱劑;咳嗽用袪止咳藥;維生素

并發(fā)癥治療

預(yù)防:

1、控制傳染源

一般病人隔離至出疹后合并肺炎延長(zhǎng)到出疹后接觸麻疹者隔離檢疫周。

5d,10do3

2、切斷傳播途徑

3、保護(hù)易感人群

主動(dòng)免疫——接種麻疹減毒活疫苗

被動(dòng)免疫——在接觸病人后5d內(nèi)注射人血丙種球蛋白0.25ml/kg,可防止發(fā)病

在接觸病人6d后注射,可減輕癥狀,免疫有效期3~8周

預(yù)后

單純麻疹預(yù)后良好,若患兒免疫力低下且有并發(fā)癥可影響預(yù)后,重型麻疹病死率較高

結(jié)核病

病原體——結(jié)核桿菌一分枝桿菌屬mycobacteria抗酸桿菌,對(duì)人致?。喝诵停ㄖ饕?、

牛型

流行病學(xué)

傳染源:開(kāi)放性結(jié)核病患者

傳播途徑:人-人,呼吸道(主);消化道(少);皮膚、胎盤(pán)(極少)

易感人群:1、發(fā)病相關(guān)因素:遺傳、HLA(HLA-BW35抗原)人種、胖瘦

2、結(jié)核菌的數(shù)量、毒力

3、機(jī)體的免疫狀態(tài)-細(xì)胞免疫

發(fā)病機(jī)制:TB菌一肺T巨噬細(xì)胞吞噬

致敏T淋巴細(xì)胞

』4~8周

細(xì)胞免疫反應(yīng)(遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng))

變態(tài)反應(yīng)與免疫的關(guān)系:雙重作用

診斷:強(qiáng)調(diào)早期,發(fā)現(xiàn)病灶,決定病灶性質(zhì)、范圍,是否排菌一活動(dòng)性

(1)病史:

結(jié)核中毒癥狀:長(zhǎng)期低熱、盜汗、納差、乏力、輕咳、消瘦

卡介苗接種史:?jiǎn)枴⒉?/p>

結(jié)核接觸史:家庭成員的密切接觸

有關(guān)傳染病既往史:麻疹

結(jié)核過(guò)敏表現(xiàn):結(jié)節(jié)性紅斑;皰疹性結(jié)膜炎

(2)結(jié)核茵素試驗(yàn):

TB菌抗原一局部皮膚遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)

試驗(yàn)方法----制品:PPD(proteinpurifiedderivative,PPD)

濃度:0.1ml含5個(gè)結(jié)素單位PPD

方法:皮內(nèi)注射6-10mm的皮丘

部位:左前臂掌側(cè)面中下1/3處

判斷時(shí)間:48-72h

判斷標(biāo)準(zhǔn):局部硬結(jié)mm數(shù),先寫(xiě)橫徑、后寫(xiě)縱徑、均值

<5mm

5-9mm+陽(yáng)性

10-19mm++中度陽(yáng)性

>20mm+++強(qiáng)陽(yáng)性

水泡、局部壞死++++極強(qiáng)陽(yáng)性

低濃度逐級(jí)增加

臨床意義

①陽(yáng)性反應(yīng)

曾種過(guò)卡介苗:人工免疫所致

曾受過(guò)結(jié)核感染:一般陽(yáng)性

嬰幼兒未接種卡介苗-新的結(jié)核病灶

強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)-活動(dòng)性結(jié)核病

反應(yīng)增強(qiáng):兩年內(nèi)由陰轉(zhuǎn)陽(yáng);由<10mm增大至>10mm,增加幅度>6mm-新近感染

②陰性反應(yīng)

未受過(guò)結(jié)核感染

結(jié)核變態(tài)反應(yīng)前期(初次感染后4-8周內(nèi))

機(jī)體免疫反應(yīng)受抑制T發(fā)陰性(重癥結(jié)核、急性傳染病、免疫抑制劑、免疫缺陷病)

技術(shù)誤差或結(jié)素效價(jià)不足、失效

(3)實(shí)驗(yàn)室檢直:

結(jié)核分枝桿菌檢查:找到結(jié)核桿菌確診依據(jù)

免疫學(xué)診斷及生物學(xué)基因診斷:

⑴酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA):抗結(jié)核抗體PPD-IgM.PPD-IgG

⑵酶聯(lián)免疫電泳技術(shù)(ELIEP)、可靠

(3)DNA探針

(4)聚合酶鏈反應(yīng)(polymerasechainreaction,PCR)

血沉:f活動(dòng)性;治療后1原有活動(dòng)病灶

(4)影像學(xué)診斷:

X線(xiàn)檢查

胸片:正側(cè)位片,病變范圍、性質(zhì)

CT

(5)其他輔助檢直

纖維支氣管鏡檢查、周?chē)馨徒Y(jié)穿刺液涂片檢查、肺活檢

治療:一般治療:休息、防止重復(fù)感染

抗結(jié)核藥物:治療原則:(1)早期;(2)聯(lián)合;(3)適量;(4)規(guī)則;(5)全程;⑹分段.

化療方案:

(1)標(biāo)準(zhǔn)療法

適應(yīng)癥:原發(fā)型肺結(jié)核

療程:9-12個(gè)月2-3聯(lián)方案:INH+RFP±EMB

(2)兩階段療法

適應(yīng)癥:急性栗粒性肺結(jié)核、結(jié)核性腦膜炎、活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核

強(qiáng)化治療階段:聯(lián)用3-4種殺菌藥,長(zhǎng):3-4月,短:2月

鞏固治療階段:聯(lián)用2種藥長(zhǎng):12-18月;短:4月

(3)短程療法

療程:現(xiàn)代重大進(jìn)展,6月-9月2-4聯(lián)

方案:2HRZ/4HR、2SHRZ/4HR、2EHRZ/4HR,2HRZ/4H3R3

若無(wú)PZA,則將療程延長(zhǎng)至9個(gè)月。

預(yù)防:L控制傳染源,減少傳染機(jī)會(huì)。TB菌涂片十、定期查

2、普及卡介苗接種新生兒

3、預(yù)防性化療

原發(fā)型肺結(jié)核

結(jié)核菌初次感染-肺部病變,是小兒主要類(lèi)型

原發(fā)鱉市結(jié)核包括原發(fā)和綜合癥支氣管淋巴結(jié)結(jié)核

臨床表現(xiàn):

輕重不一、起病緩慢

結(jié)核中毒癥狀;

周?chē)馨徒Y(jié)腫大

結(jié)節(jié)性紅斑

皰疹性結(jié)膜炎

支氣管壓迫癥狀

肺部啰音可不明顯

部分嬰幼兒重,T39-40OC

診斷:

一、臨床:病史、癥狀、體征

二、PPD

三、X線(xiàn)檢查:正側(cè)位胸片。

原發(fā)綜合征:典型啞鈴"雙極影"少見(jiàn)

支氣管淋巴結(jié)結(jié)核:肺門(mén)改變多見(jiàn)

四、纖維支氣管鏡檢查

淋巴結(jié)腫大、壓迫管腔狹窄,或與支氣管壁粘連固定,以致活動(dòng)受限;

粘膜充血、水腫、炎性浸潤(rùn)、潰瘍或肉芽;

突入支氣管腔的腫塊(淋巴結(jié)穿孔前);

穿孔形成屢,穿孔口呈火山樣突起,紅、干酪樣物質(zhì)

五、實(shí)驗(yàn)室檢直(見(jiàn)總論)

治療:

無(wú)癥狀或癥狀不多的原發(fā)型肺結(jié)核

治療目的:殺滅病灶中結(jié)核菌,防止血行播散。

方案:INH+RFP;INH+EMB療程:9-12個(gè)月

活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核一強(qiáng)化治療:INH+RFP+PZA2-3個(gè)月。3-4聯(lián)殺菌藥

鞏固維持治療:INH+RFP或EMB(4個(gè)月)

結(jié)核性腦膜炎

常在結(jié)核原發(fā)感染后1年以?xún)?nèi)發(fā)生,尤其在初染結(jié)核3-6M最易發(fā)生,多見(jiàn)于<3歲嬰幼兒

發(fā)病機(jī)制:血行播散:由于血腦屏障不完善,免疫功能低下(多)或結(jié)核病灶破潰(少)

臨床表現(xiàn):起病緩慢、病程分為三期

(1)早期(前驅(qū)期):約1-2周,性格改變、結(jié)核中毒癥狀

(2)中期(腦膜刺激期):約L2周

顱內(nèi)壓增高:頭痛、嘔吐,前鹵膨隆

意識(shí)障礙:煩躁、昏睡、驚厥

腦膜刺激征

顱神經(jīng)障礙:vn、m、vi

眼底:視乳頭水腫、脈絡(luò)膜結(jié)核結(jié)節(jié)

肢體癱瘓

(3)晚期(昏迷期):約1-3周

癥狀加重:意識(shí)朦朧、半昏迷今昏迷

驚厥:陣攣性、強(qiáng)直性、頻繁

極度消瘦、舟狀腹;水、電解質(zhì)代謝紊亂;顱內(nèi)壓個(gè)個(gè)、腦水腫個(gè)個(gè);四肢肌

肉松馳、癱瘓;尿潴留;一切反射消失或去大腦僵直

診斷:

1、病史:結(jié)核接觸史63%、既往TB病史(1年、未治療\近期患傳染病史——誘因、

接種BCG

2、臨床表現(xiàn):早期癥狀、眼底檢查

3、腦脊液檢查——極重要

(1)常規(guī):WBC:50xl06\L-500xl06/L

淋巴細(xì)胞為主

壓力f無(wú)色透明或呈毛玻璃樣,靜置12-24h后,蜘蛛網(wǎng)狀薄膜

(2)涂片:結(jié)核菌

(3)生化:糖I(一般時(shí)為血糖60-70%I氯化物I、蛋白f(1.0-3.0g/L)

(4)免疫學(xué)檢查

①聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)(+)結(jié)核菌DNA片段

②抗部抗體測(cè)定PPD-IgM2-4天T2WM8W(-)PPD-IgG2wT6wTT12w(-)

③結(jié)核菌抗原檢測(cè)ELISA

⑤免疫球蛋白測(cè)定

結(jié)腦igGTT、igAT、igMT

④腺昔脫氨酶(活性測(cè)定

ADA)化腦IgA(-).IgMTT

病腦Ig變化不大

ADA存在于T細(xì)胞中

63-100%TBM.CSF中ADA(正常9u/l)

TMB:發(fā)病1個(gè)月、ADA;治療3個(gè)月后、ADA

優(yōu)點(diǎn):簡(jiǎn)單、可靠、早期

4、X線(xiàn)檢查5、腦CT掃描6、結(jié)核菌素試驗(yàn)

治療:

一般療法:臥床休息,細(xì)心護(hù)理。

控制炎癥:抗痍治療聯(lián)合、殺菌藥、分階段

對(duì)癥治療:驚厥的處理;糾正水、電解質(zhì)紊亂

第十一章消化系統(tǒng)腹瀉病

總論

概念是一組由多病原多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的兒科常見(jiàn)病,

臨床上主要是腹瀉和嘔吐,嚴(yán)重病例伴有脫水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

年齡:6個(gè)月~2歲<1歲者約占50%

季節(jié):四季均可發(fā)病,病毒性一秋末、春初,細(xì)菌性——夏季,非感染性腹瀉一各季節(jié)

分類(lèi):

按病因分:感染性:病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲(chóng)等

非感染性:飲食性、氣候性、其他因素

按病程分:急性:<2周

遷延性:2周至2個(gè)月

慢性:>2個(gè)月

按病情分:輕:僅有便次、大便性狀改變,無(wú)脫水及水電解質(zhì)改變或全身癥狀

重:腹瀉同時(shí)伴有脫水和電解質(zhì)改變和/或全身感染中毒癥狀

易感因素

消化系統(tǒng)特點(diǎn):免疫系統(tǒng)發(fā)育不成熟,酶活性低;生長(zhǎng)發(fā)育快,胃腸負(fù)擔(dān)重

機(jī)體防御功能差:胃酸低;免疫球蛋白I;腸道菌群

人工喂養(yǎng):體液因子被破壞;食具污染

粘膜免疫系統(tǒng)必須能夠識(shí)別有害的外來(lái)抗原,并激發(fā)適當(dāng)?shù)臋C(jī)體免疫反應(yīng),而對(duì)于對(duì)機(jī)體無(wú)害的良性抗原

不發(fā)生免疫反應(yīng)。這種對(duì)腸道內(nèi)抗原的不反應(yīng)性稱(chēng)之為口服耐受(0T),是腸道免疫系統(tǒng)的一種基本特征。

嬰J.非特異性腸道免疫功能(包括黏液、胃酸、膽鹽、消化酶、胃腸蠕動(dòng)及腸道菌群等),和特異性腸道

免疫(IgG,IgM,SIgA)未發(fā)育成熟,對(duì)感染的發(fā)生是腸道黏膜防御能力低。同時(shí),腸黏膜免疫口服耐

受機(jī)制也不完善。

病因

1、感染因素

(1)病毒感染:

病毒性腸炎主要病原為輪狀病毒,屬RV科,星狀病毒、杯狀病毒科的諾如病毒和札

如病毒屬,腸道腺病毒屬。其他腸道病毒包括柯薩奇病毒、埃可病毒、腸道腺病毒等,

冠狀病毒科的環(huán)曲病毒等。

(2)細(xì)菌感染

A、致腹瀉大腸埃希菌:分為五類(lèi):致病性、產(chǎn)毒性、侵襲性、出血性、黏附集聚性

B、空腸彎曲菌:致病菌直接侵入空、回、結(jié)腸黏膜

C、真菌:嬰兒以白色念珠菌性腸炎多見(jiàn)

D、寄生蟲(chóng):藍(lán)氏賈第鞭毛蟲(chóng)、阿米巴、隱泡子蟲(chóng)

E、腸道外感染

F、使用抗生素引起的腹瀉:抗生素相關(guān)性腹瀉(AAD):一些抗生素可降低碳水化合物的轉(zhuǎn)運(yùn)和

乳糖酶的水平長(zhǎng)期、大量使用廣譜抗生素可引起腸道菌群失調(diào),腸道正常菌群減少,耐藥性金黃色葡萄球

菌、變形桿

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