眼科角膜疾病診療規(guī)范2023版

眼科角膜疾病診療規(guī)范2023版

第一節(jié)角膜炎

第二節(jié)角膜變性和營(yíng)養(yǎng)不良

第三節(jié)角膜軟化癥

第四節(jié)角膜腫瘤

第五節(jié)角膜先天性異常

第一節(jié)角膜炎

一、細(xì)菌性角膜炎

【概述】

細(xì)菌性角膜炎是由細(xì)菌感染引起的角膜上皮缺損及缺損區(qū)下角膜基質(zhì)壞死

的化膿性角膜炎，又稱為細(xì)菌性角膜潰瘍。常見的致病菌為金黃色葡萄球菌、肺

炎鏈球菌、溶血性鏈球菌等，角膜外傷史、慢性淚囊炎是常見的重要致病因素。

【臨床表現(xiàn)】

1.起病急驟，常有角膜創(chuàng)傷或戴接觸鏡史。淋球菌感染多見分娩時(shí)經(jīng)產(chǎn)道感

染的新生兒膿漏眼。

2.患眼有畏光、流淚、疼痛、視力障礙、眼瞼痙攣等癥狀。

3.患眼睫狀或混合性充血，重癥者眼瞼、球結(jié)膜水腫。病變?cè)缙诮悄ど铣霈F(xiàn)

界限清楚的上皮缺失，其下有邊界模糊、致密的炎性浸潤(rùn)灶，周圍組織水腫。浸

潤(rùn)灶迅速擴(kuò)大形成潰瘍，潰瘍表面和結(jié)膜囊多有膿性分泌物。前房可有不同程度

的積膿。

4.革蘭陽(yáng)性球菌角膜感染常表現(xiàn)為邊界明顯的灰白基質(zhì)浸潤(rùn)，呈局限性膿腫

病灶。肺炎鏈球菌引起的角膜炎，表現(xiàn)為橢圓形、帶匍行性邊緣、較深的中央基

質(zhì)潰瘍，常伴前房積膿和角膜后纖維蛋白沉著，稱為匍行性角膜潰瘍。

5.革蘭陰性細(xì)菌角膜感染病灶多表現(xiàn)為快速發(fā)展的角膜液化性壞死。此類細(xì)

菌性角膜潰瘍的典型代表為銅綠假單胞菌（綠膿桿菌）所致的角膜潰瘍，患者眼

痛癥狀劇烈，混合性充血，眼瞼及球結(jié)膜水腫。此病短期內(nèi)角膜出現(xiàn)迅速擴(kuò)展的

浸潤(rùn)及液化性壞死變薄，前房大量積膿。感染如未控制，1周左右可導(dǎo)致角膜壞

死穿孔、眼內(nèi)容物脫出或全眼球炎。

【診斷要點(diǎn)】

1.細(xì)菌性角膜炎起病急，常有角膜外傷或戴角膜接觸鏡史、角膜異物剔除

史或慢性淚囊炎史。

2.根據(jù)角膜潰瘍的部位、形態(tài)、面積大小、受侵犯深度、角結(jié)膜膿性分泌物

性狀、角膜后沉著物及前房反應(yīng)程度等形態(tài)學(xué)特征，可初步作出診斷。

3.革蘭陽(yáng)性球菌感染者，角膜病灶呈膿腫狀浸潤(rùn)壞死；革蘭陰性細(xì)菌感染者,

角膜病灶呈液化樣壞死，溶解變薄。

4.藥物治療前刮取浸潤(rùn)灶壞死組織涂片染色找到細(xì)菌，結(jié)合臨床特征可作出

初步診斷。真正的病原學(xué)診斷需要細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果，細(xì)菌藥物敏感試驗(yàn)有助于指導(dǎo)

篩選敏感的抗菌藥物進(jìn)行治療。

【治療方案及原則】

1.治療方案及原則為積極控制感染，促進(jìn)潰瘍愈合，減少瘢痕形成.預(yù)防和

減少并發(fā)癥。

2.爭(zhēng)取在抗菌藥物治療前迅速?gòu)慕?rùn)灶刮取標(biāo)本涂片染色找細(xì)菌，以及細(xì)菌

培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)。

3.對(duì)于未能確定致病菌及其敏感藥物者，盡快采用廣譜高效抗菌藥物治療,

如頭抱霉素、妥布霉素、氟哌酸、氧氟沙星、慶大霉素等眼藥水頻滴患眼（15-30

分鐘滴眼1次），夜間使用抗菌藥物眼膏。如為綠膿桿菌感染，則滴眼次數(shù)要更

頻繁，常用多粘菌素B或妥布霉素、頭頂他定等敏感抗菌藥物。為提高房水中

的藥物濃度，重癥患者可選用廣譜抗菌藥物結(jié)膜下注射。特別嚴(yán)重的病例如淋球

菌感染，需全身聯(lián)合使用抗菌藥物治療。

4.治療過程中應(yīng)根據(jù)細(xì)菌學(xué)檢查和藥物敏感實(shí)驗(yàn)結(jié)果，調(diào)整選用有效的抗菌

藥物，病情控制后眼部維持用藥一段時(shí)間以防止復(fù)發(fā)，特別是綠膿桿菌性角膜潰

瘍。

5.并發(fā)虹膜睫狀體炎者，應(yīng)給予1%阿托品眼藥水或眼膏散瞳。

6.局部使用膠原酶抑制劑如依地酸二鈉、半胱氨酸等，可減輕角膜膠原組織

的溶解破壞。口服大量維生素C、維生素B有助于潰瘍愈合。

7藥物治療無效、病情急劇發(fā)展、可能或已經(jīng)導(dǎo)致角膜潰瘍穿孔、眼內(nèi)容

物脫出者，可考慮治療性角膜移植。

8.住院患者應(yīng)該隔離治療，預(yù)防交叉感染。

二、真菌性角膜炎

【概述】

真菌性角膜炎是一種由致病真菌引起的致盲率極高的感染性角膜病變。

【臨床表現(xiàn)】

L起病及病程較緩慢，亞急性經(jīng)過，早期刺激癥狀較輕，一般抗菌藥物治療

無效。

2.角膜浸潤(rùn)灶呈白色或黃白色，致密，微隆起，表面欠光澤，呈牙膏樣或

苔垢樣外觀，潰瘍?cè)钪車心z原溶解形成的淺溝，有時(shí)可見偽足或衛(wèi)星樣浸潤(rùn)灶,

病變區(qū)角膜后可有纖維素膿性滲出物。

3.前房積膿呈黃白色，性狀黏稠。真菌穿透性強(qiáng)，易進(jìn)入前房導(dǎo)致真菌性眼

內(nèi)炎。

【診斷要點(diǎn)】

1.常有植物性角膜外傷史或角膜手術(shù)病史，或長(zhǎng)期大量使用廣譜抗菌藥物、

糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。

2.結(jié)合角膜病灶特征可做出初步診斷。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查角膜病灶取材涂片鏡檢或培養(yǎng)找到真菌病原體可以確診。加

果多次角膜刮片及培養(yǎng)均為陰性而臨床又高度懷疑時(shí)，可考慮行角膜組織活檢。

4.角膜共焦顯微鏡是一種無創(chuàng)性檢查，可直接發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)的真菌菌絲，有助

于明確診斷。

【治療方案及原則】

L治療方案及原則為積極控制感染，促進(jìn)潰瘍愈合，減少瘢痕形成，預(yù)防和

減少并發(fā)癥。

2.眼部滴用抗真菌藥治療，包括多烯類（如0.25%二性霉素B眼藥水、

5%匹馬霉素）、咪噗類（如0.5%氟康嘎眼藥水）或嗜唯類（如1%氟胞嗜

呢眼藥水）頻滴患眼，通常每小時(shí)滴眼1次，晚上涂抗真菌眼膏。臨床治愈后

仍應(yīng)維持滴眼一段時(shí)間，以防止復(fù)發(fā)。

3.對(duì)于嚴(yán)重病例，結(jié)膜下注射抗真菌藥如咪康喋5-10mg或二性霉素B0.

lmgo全身使用抗真菌藥物如口服伊曲康理200-400mg/d,靜脈滴注咪康理10

-30mg/（kg/d）,分3次給藥，每次用量一般不超過600mg,每次滴注時(shí)間

為30-60分鐘。也可用0.2%氟康嘎100mg靜脈滴注。

4.并發(fā)虹膜睫狀體炎者，應(yīng)使用1%阿托品眼藥水或眼膏散瞳。

5.忌用糖皮質(zhì)激素。

6.藥物治療無效、角膜瀕于穿孔或已經(jīng)導(dǎo)致潰瘍穿孔者，可考慮治療性角膜

移植，以穿透性角膜移植為宜，板層角膜移植只適用于病灶可以板層切除干凈的

病例。

7.住院患者應(yīng)該隔離治療，預(yù)防交叉感染。

三、病毒性角膜炎

（一）單純皰疹病毒性角膜炎

【概述】

單純皰疹病毒性角膜炎是由單純皰疹病毒（HSV）引起的角膜感染，其5%

發(fā)病率和致盲率均占角膜病首位。此病多為HSV-I型感染，但HSV-n型亦可引

起本病。

【臨床表現(xiàn)】

1.患者多為復(fù)發(fā)性感染病例。原發(fā)性單純皰疹病毒感染常在幼兒階段，多表

現(xiàn)為急性濾泡性結(jié)膜炎。

2.過勞、飲酒、日光暴曬、紫外線照射、角膜創(chuàng)傷、發(fā)熱以及免疫功能低下

為常見的復(fù)發(fā)誘因。

3.患眼有刺激癥狀及視力障礙。

4.角膜病變可表現(xiàn)為樹枝狀、地圖狀潰瘍?cè)?，或盤狀基質(zhì)炎病灶。前房一般

無滲出物，重癥病例可出現(xiàn)灰白色稀淡積膿。角膜病灶區(qū)知覺減退。如無合并細(xì)

菌感染，潰瘍面一般較潔凈而無分泌物粘附。反復(fù)發(fā)作的病例，常有新、舊病灶

并存。舊病灶呈不同程度的瘢痕性渾濁，常有新生血管。新病灶可為浸潤(rùn)灶，亦

可與潰瘍?cè)畈⒋妗?/p>

【診斷要點(diǎn)】

1.有復(fù)發(fā)感染病史，可有感冒發(fā)熱、過勞、飲酒等誘因。

2.根據(jù)臨床癥狀和體征可以做出診斷。

3.如有條件可進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，有助于病原學(xué)診斷，如角膜上皮刮片發(fā)現(xiàn)多

核巨細(xì)胞、病毒包涵體或活化性淋巴細(xì)胞；角膜病灶分離培養(yǎng)出單純皰疹病毒；

酶聯(lián)免疫法發(fā)現(xiàn)病毒抗原；分子生物學(xué)方法如PCR查到病毒核酸等。

【治療方案及原則】

1.治療方案及原則為抑制病毒復(fù)制，防止復(fù)發(fā)，減少瘢痕形成。

2.抗病毒藥物治療選用對(duì)DNA病毒敏感的藥物，如0.1%無環(huán)鳥昔、0.05%

環(huán)抱昔、0.1%碘酒、1%三氟胸腺嗜咤核昔等眼藥水，白天頻滴患眼，1-2小時(shí)

滴眼1次，睡時(shí)涂抗病毒眼膏。必要時(shí)口服無環(huán)鳥昔片劑。

3.非潰瘍性盤狀角膜炎病例，應(yīng)聯(lián)合滴用糖皮質(zhì)激素類眼藥水。

4.如出現(xiàn)單純皰疹病毒性角膜葡萄膜炎時(shí)，應(yīng)適當(dāng)使用散瞳劑。

5.可用干擾素或干擾素誘導(dǎo)劑配合抗病毒藥物治療。

6.注意防治細(xì)菌或真菌的合并感染。對(duì)可疑者應(yīng)做細(xì)菌學(xué)檢查，并加用廣譜

抗生素眼藥水進(jìn)行預(yù)防性治療。

7.角膜中央?yún)^(qū)病灶反復(fù)發(fā)作、視力降至0.1以下，或藥物療效不好而面臨潰

瘍穿孔者，可考慮行治療性角膜移植。

（二）帶狀皰疹性角膜炎

【概述】

帶狀皰疹性角膜炎是由水痘-帶狀皰疹病毒引起的感染性角膜病變。

【臨床表現(xiàn)】

1.多見于40歲以上成人，有一定的復(fù)發(fā)率。

2.帶狀皰疹性角膜炎發(fā)病，多在眼部出現(xiàn)沿三叉神經(jīng)分布的皮膚帶狀皰疹以

后或同時(shí)發(fā)病。

3.起病初為上皮性點(diǎn)狀角膜炎，部分病例發(fā)展為分枝短、末端不膨脹的樹枝

狀角膜炎，16個(gè)月后可出現(xiàn)上皮下浸潤(rùn)或局限性角膜基質(zhì)炎。

4.進(jìn)一步發(fā)展形成盤狀角膜炎或富于血管的角膜基質(zhì)炎。角膜知覺降低。

5.有時(shí)可并發(fā)葡萄膜炎。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)患者眼部帶狀皰疹皮膚損害后出現(xiàn)的上皮性點(diǎn)狀、樹枝狀角膜炎或角膜

基質(zhì)炎等臨床表現(xiàn)，可以診斷。

【治療方案及原則】

1.抗病毒藥物治療選用對(duì)DNA病毒敏感的藥物，治療方案參見單純皰疹病

毒性角膜炎章節(jié)。

2.發(fā)生角膜深層病變時(shí)，可滴用糖皮質(zhì)激素。

3.角膜基質(zhì)炎合并葡萄膜炎時(shí)，可應(yīng)用小劑量糖皮質(zhì)激素治療，以及1%阿

托品眼藥水或眼膏散瞳?？诜o環(huán)鳥昔片劑，每日次，每次

5600mgo

4.輔以止痛、鎮(zhèn)靜等治療。

5.支持療法服用維生素Bi、維生素r、肌昔等藥物，以促進(jìn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)的恢

復(fù)。

（三）錢幣狀角膜炎

【概述】

錢幣狀角膜炎是一種原因不明的角膜上皮下浸潤(rùn)，曾認(rèn)為與病毒感染有關(guān)，

近年多認(rèn)為是自身免疫性疾病。表現(xiàn)為角膜淺表基質(zhì)盤狀浸潤(rùn)渾濁的慢性感染性

角膜病變。又稱為Dimmer錢幣狀角膜炎或“稻田角膜炎”。

【臨床表現(xiàn)】

L多見于熱帶種稻地區(qū)青壯年農(nóng)民，夏秋季節(jié)好發(fā).

2.一般單眼起病，無結(jié)膜炎期。

3.角膜中央?yún)^(qū)上皮下淺基質(zhì)層內(nèi)有散在或密集的圓形錢幣狀浸潤(rùn)，一般大小

為02-2mm,少數(shù)也可侵犯角膜邊緣部。

4.起初角膜上皮渾濁隆起，熒光素著染.后期逐漸吸收形成凹陷的光滑小面。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)角膜中央?yún)^(qū)上皮下淺基質(zhì)層內(nèi)有散在或密集的圓形錢幣狀浸潤(rùn)，以及后

期形成凹陷的光滑小面等體征，可以診斷。

【治療方案及原則】

L錢幣狀角膜炎目前尚無特效療法。

2.角膜炎期可試用抗病毒藥物。糖皮質(zhì)激素可減輕角膜浸潤(rùn)，縮短病程。

3.谷胱甘肽、1%硫酸軟骨素、半胱氨酸等藥物有改善角膜代謝、減輕角

膜病變的作用。

四、棘阿米巴性角膜炎

【概述】

棘阿米巴性角膜炎是由棘阿米巴原蟲引起的慢性、進(jìn)行性、感染性角膜病變。

【臨床表現(xiàn)】

1.常有角膜接觸鏡配戴史或接觸棘阿米巴原蟲污染的水源史。多為單眼發(fā)病。

2.患眼畏光、流淚，伴視力減退，眼痛劇烈。多數(shù)患者病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)月。

3.初期表現(xiàn)為上皮渾濁，假樹枝狀或局部點(diǎn)狀熒光素染色，逐漸擴(kuò)展成基質(zhì)

浸潤(rùn)及沿神經(jīng)分布的放射狀浸潤(rùn)（放射狀角膜神經(jīng)炎）。繼而形成基質(zhì)浸潤(rùn)環(huán)，

環(huán)周有衛(wèi)星灶。

4.可有后彈力層皺褶、角膜后沉著物及前房積膿?？砂l(fā)生上皮反復(fù)剝脫。

【診斷要點(diǎn)】

1.發(fā)生放射狀角膜神經(jīng)炎時(shí)，患眼劇烈疼痛?；|(zhì)形成的炎癥浸潤(rùn)環(huán)，與周

圍透明角膜的界限較清楚，環(huán)周有白色衛(wèi)星灶，具有一定的特征性。

2.病原學(xué)診斷依靠從角膜病灶中取材涂片染色找到棘阿米巴包囊，或培養(yǎng)出

棘阿米巴。常用的染色方法有Giemsa染色、PAS染色和革蘭染色.前兩種染色

可以顯示典型的包囊，有條件者可行熒光鈣白染色（熒光顯微鏡檢查）。棘阿米

巴培養(yǎng)需使用大腸桿菌覆蓋的非營(yíng)養(yǎng)性瓊脂培養(yǎng)基。

3.早期角膜共焦顯微鏡檢查，有助于棘阿米巴的病原學(xué)診斷。同時(shí)角膜接觸

鏡和鏡盒護(hù)理液進(jìn)行棘阿米巴培養(yǎng)，亦有助于病原學(xué)診斷。

4.染色和培養(yǎng)為陰性而臨床又高度懷疑的病例，可做角膜活檢。

【治療方案及原則】

1.抗棘阿米巴藥物治療可選用二哩或聯(lián)咪類藥物，如0.15%羥乙磺酸雙澳

丙瞇眼藥水、咪嗖類藥物如10g/L咪康喋眼藥水滴眼。其他藥物如甲硝嘎、聚

六亞甲雙服、新霉素、咪康嗖、酮康喋、克霉理、洗必泰等眼藥水，亦有一定療

效。

2.進(jìn)行角膜潰瘍區(qū)上皮清創(chuàng)，有一定治療效果。

3.一般不主張應(yīng)用糖皮質(zhì)激素類藥物。

4.對(duì)藥物治療無效的嚴(yán)重病例，可考慮行治療性角膜移植。

五、淺層點(diǎn)狀角膜病變

（-）淺層點(diǎn)狀角膜炎

【概述】

淺層點(diǎn)狀角膜炎是一種病因未明的上皮性角膜病變，其特點(diǎn)為粗糙的點(diǎn)狀上

皮性損害，伴或不伴結(jié)膜輕度充血。

【臨床表現(xiàn)】

L部分患者有異物感、畏光、輕度視力下降。

2.上皮病變位于角膜上一皮層和前彈力層，或?qū)嵸|(zhì)淺層。

3.角膜改變可為細(xì)點(diǎn)狀上皮缺損，熒光素著染；也可為粗糙的灰色斑點(diǎn)或排

列呈條狀、樹枝狀、漩渦狀。

4.點(diǎn)狀渾濁通常好發(fā)于角膜中央部或視軸區(qū)，病程遷延，有自愈性，但易復(fù)

發(fā)。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)主觀癥狀、角膜點(diǎn)狀病變位于角膜淺層、角膜知覺一般尚正常，可以做

出診斷。

【治療方案及原則】

1.尋找潛在病因，進(jìn)行針對(duì)性治療。

2.選用含透明質(zhì)酸鈉、硫酸軟骨素的滴眼液，自身血清、纖維連結(jié)蛋白、生

長(zhǎng)因子等保護(hù)和促進(jìn)角膜上皮修復(fù)的藥物。

3.補(bǔ)充維生素類藥物。

（二）Thygeson淺層點(diǎn)狀角膜病變

【概述】

Thygeson淺層點(diǎn)狀角膜病變的原因不明，病情時(shí)輕時(shí)重，可遷延數(shù)月和

數(shù)年之久，恢復(fù)后不遺留任何痕跡。

【臨床表現(xiàn)】

1.角膜圓形或橢圓形渾濁，直徑0」0.5mm,由許多灰白色顆粒聚集

而成，輕度隆起，極少或無熒光素著染。

2.角膜渾濁可發(fā)生于任何部位，但以瞳孔區(qū)最為常見。病情時(shí)輕時(shí)重，新、

老病灶交替出現(xiàn)，最后徹底消退不留痕跡。

3.角膜知覺一般正常，少數(shù)輕微降低。

4.無結(jié)膜充血、角膜水腫或眼瞼異常。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)角膜圓形或橢圓形渾濁，直徑0.1.-0.5mm,由許多灰白色顆粒聚集而

成，輕度隆起，極少或無熒光素著染等體征，可以診斷。

【治療方案及原則】

1.應(yīng)用人工淚液減輕癥狀，選用含有透明質(zhì)酸鈉、硫酸軟骨素的滴眼液，自

身血清、纖維連結(jié)蛋白、生長(zhǎng)因子等保護(hù)和促進(jìn)角膜上皮修復(fù)的藥物。

2.小劑量、低濃度糖皮質(zhì)激素類滴眼液能緩解癥狀和體征。如無明顯療效,

可試用軟性角膜接觸鏡。

3.補(bǔ)充維生素類藥物。

六、角膜基質(zhì)炎

【概述】

角膜基質(zhì)炎是位于角膜基質(zhì)深層的非化膿性炎癥，主要表現(xiàn)為角膜基質(zhì)水腫、

淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，并常有新生血管形成。

【臨床表現(xiàn)】

1.可有先天性梅毒、結(jié)核、麻風(fēng)、風(fēng)濕等病史。

2.病程緩慢，可以反復(fù)發(fā)作。

3.視力可有不同程度的受損。

4.先天性梅毒引起的角膜基質(zhì)炎表現(xiàn)為：

（1）病變?cè)缙跒榻悄せ|(zhì)深層濃密的細(xì)胞浸潤(rùn)，多從周邊向中央擴(kuò)展，病

變角膜增厚，后彈力層皺褶，外觀呈毛玻璃狀。常伴有虹膜睫狀體炎。

（2）炎癥持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后新生血管K入角膜板層間，呈紅色毛刷狀。

（3）炎癥消退后，角膜水腫消失。少數(shù)患者遺留萎縮的血管及厚薄不均的

瘢痕。萎縮的血管在基質(zhì)內(nèi)表現(xiàn)為灰白色纖細(xì)絲狀物，稱為幻影血管。

5.后天性梅毒所致的角膜基質(zhì)炎在臨床上少見，多為單眼受累，炎癥反應(yīng)比

先天性梅毒引起的角膜基質(zhì)炎要輕，常侵犯角膜某一象限，伴有前葡萄膜炎。

6.結(jié)核性角膜基質(zhì)炎較少見，多為單眼發(fā)病，侵犯部分角膜，在基質(zhì)的中、

深層出現(xiàn)灰黃色斑塊狀或結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)灶，有分枝狀新生血管侵入。晚期角膜遺留

濃厚瘢痕。

7.其他角膜基質(zhì)炎見于Cogan綜合征（表現(xiàn)為眩暈、耳鳴、聽力喪失和角

膜基質(zhì)炎）、水痘-帶狀皰疹病毒感染、EB病毒感染、腮腺炎、風(fēng)疹、萊姆?。↙yme's

disease）、盤尾絲蟲病、性病淋巴肉芽腫等疾病。此類角膜基質(zhì)炎均具有各自的

獨(dú)特表現(xiàn)。

【診斷要點(diǎn)】

1.根據(jù)角膜基質(zhì)水腫、細(xì)胞浸潤(rùn)、伴有新生血管形成等特點(diǎn)，可以做出診斷。

2.先天性梅毒性角膜基質(zhì)炎多發(fā)生于5-20歲青少年，常雙眼受累，且常

合并Hutchlllson齒及馬鞍鼻、口角破裂、馬刀脛骨等先天性梅毒改變。病灶處

取材查見梅毒螺旋體、房水熒光抗體染色陽(yáng)性，以及血清學(xué)檢查康-華氏反應(yīng)陽(yáng)

性等有助于診斷。

3.結(jié)核引起的角膜基質(zhì)浸潤(rùn)表現(xiàn)為單側(cè)性、周邊性、扇形，且較為表淺。患

者皮膚0T試驗(yàn)陽(yáng)性，X線胸片檢測(cè)可見肺部結(jié)核病變等。

【治療方案及原則】

1.眼部治療目的是預(yù)防虹膜后粘連、繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥的出現(xiàn)。

2.對(duì)因治療，如抗梅毒治療或抗結(jié)核治療等。

3.眼部可滴用糖皮質(zhì)激素類滴眼液，或結(jié)膜下注射糖皮質(zhì)激素類藥物。

4.并發(fā)虹膜睫狀體炎時(shí)，滴用1%阿托品滴眼液或眼膏散瞳。

5.角膜中央遺留的渾濁斑，經(jīng)兩年以上治療未見效，對(duì)視力影響較大者，可

考慮做部分穿透角膜移植術(shù)。

七、邊緣性角膜炎

【概述】

邊緣性角膜炎是一種機(jī)體針對(duì)葡萄球菌抗原發(fā)生免疫反應(yīng)引起的角膜邊緣

性淺表浸潤(rùn)。

【臨床表現(xiàn)】

1.好發(fā)于成年人，可單眼或雙眼受累，有眼部刺激癥狀。

2.一般角膜浸潤(rùn)部位在周邊部，好發(fā)部位為下方角膜緣。浸潤(rùn)灶和角膜緣之

間有透明區(qū)相隔。可形成與角膜緣平行的弧形周邊部角膜潰瘍。此病有自限性，

愈合后遺留血管性薄翳。潰瘍易復(fù)發(fā)，可融合為半環(huán)狀病灶。

3.患者多伴有急性結(jié)膜炎或潰瘍性瞼緣炎，瞼緣細(xì)菌培養(yǎng)多為金黃色葡萄球

菌陽(yáng)性。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)角膜周邊部基質(zhì)浸潤(rùn)灶或形成弧形潰瘍?cè)罴捌渑c角膜緣有透明區(qū)相隔

等體征，可以診斷。

【治療方案及原則】

1.保持眼部清潔，局部熱敷，使用抗菌藥物滴眼液或眼膏，如紅霉素眼膏、

氧氟沙星、妥布霉素等眼藥水治療瞼緣炎。

2.演變?yōu)榻悄冋?，可給予抗菌藥物及糖皮質(zhì)激素類眼藥水滴眼，2小時(shí)

1次。

3.癥狀嚴(yán)重者可給予口服四環(huán)素250mg,每天4次，或強(qiáng)力霉素lOOmg,

每天2次。這些親脂類抗生素通過減少細(xì)菌產(chǎn)生脂肪酶及降低脂肪成分的毒性

來發(fā)揮作用。治療1個(gè)月后劑量減半，再用1個(gè)月，然后每日50-lOOmg,直

至癥狀控制。孕婦、哺乳期婦女以及嬰幼兒禁用。

4.適當(dāng)輔以鈣劑及維生素類藥物。

八、神經(jīng)麻痹性角膜炎

【概述】

神經(jīng)麻痹性角膜炎是指三叉神經(jīng)受到病變影響或手術(shù)創(chuàng)傷后，失去了對(duì)角膜

神經(jīng)的支配和營(yíng)養(yǎng)調(diào)節(jié)作用，從而使角膜知覺減退，防御能力下降，營(yíng)養(yǎng)障礙,

導(dǎo)致角膜損害的疾病。

【臨床表現(xiàn)】

1.存在外傷、手術(shù)、炎癥或腫瘤等破壞三叉神經(jīng)對(duì)角膜支配和營(yíng)養(yǎng)的原發(fā)疾

病。

2.角膜干燥、知覺減退或消失，中央?yún)^(qū)上皮點(diǎn)狀染色或大片缺損，熒光素著

染。

3.反射性瞬目減少，如果感染則演變?yōu)榛撔越悄儯瑯O易穿孔。

【診斷要點(diǎn)】

1.有三叉神經(jīng)受損（炎癥、外傷、腫瘤壓迫、手術(shù)損傷等）的原發(fā)病。

2.根據(jù)角膜病變的特征，以及角膜病變體征相對(duì)嚴(yán)重而自覺癥狀相對(duì)較輕的

特點(diǎn)，可以診斷。

【治療方案及原則】

1.積極治療導(dǎo)致三叉神經(jīng)損害的原發(fā)疾病。

2.早期采用人工淚液、潤(rùn)滑劑等保護(hù)角膜上皮。

3.可戴用親水軟性角膜接觸鏡，或包扎雙眼促進(jìn)角膜缺損的愈合。無效時(shí)可

行瞼緣縫合。

4.滴用抗菌藥物眼藥水及眼膏預(yù)防感染。一旦出現(xiàn)角膜潰瘍，應(yīng)按化膿性角

膜潰瘍的治療方案及原則處理。

九、絲狀角膜炎

【概述】

各種原因引起角膜表面出現(xiàn)由變性上皮及黏液組成的絲狀物時(shí)，均稱為絲狀

角膜炎。角膜外傷、手術(shù)后遮蓋、配戴角膜接觸鏡、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性角膜炎、糖尿病、

干燥綜合征等患者易發(fā)生。

【臨床表現(xiàn)】

1.自覺癥狀有異物感、畏光、流淚等。

2.角膜上可見色澤較暗、卷曲的絲狀物一端附著于角膜上皮層，另一端游離,

可被推動(dòng)，細(xì)絲長(zhǎng)短不一。

3.絲狀物可在不同的位置反復(fù)出現(xiàn)，一旦絲狀物脫落，其附著于基底的角膜

上皮層可被熒光素著色。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)眼部刺激癥狀、角膜特征性改變，可以診斷。

【治療方案及原則】

1.去除致病因素。

2.在無菌條件下，表面麻醉后拭去角膜絲狀物（可用顯微鏡或濕潤(rùn)小棉簽?zāi)?/p>

除），然后在結(jié)膜囊涂抗菌藥物眼膏包眼。適當(dāng)應(yīng)用抗菌藥物眼藥水及眼藥膏，

防止繼發(fā)感染。

3.試用營(yíng)養(yǎng)角膜上皮的眼藥水。適當(dāng)補(bǔ)充維生素類口服藥。高滲性滴眼劑可

減輕角膜上皮水腫。10%半胱氨酸可減低絲狀物的粘性，有利于卷絲的去除。

4.角膜上皮剝脫后可配戴軟性角膜接觸鏡減輕癥狀，同時(shí)局部使用不含防腐

劑的人工淚液。

十、復(fù)發(fā)性角膜上皮糜爛

【概述】

復(fù)發(fā)性角膜上皮糜爛指角膜上皮反復(fù)發(fā)生糜爛剝脫，導(dǎo)致角膜表面出現(xiàn)上皮

缺損的一種疾病。根據(jù)前彈力層有無損傷分為兩型：I型僅有上皮缺損和基底

膜損害，II型損傷累及前彈力層或基質(zhì)淺層。

【臨床表現(xiàn)】

1.多數(shù)角膜上皮糜爛發(fā)生于夜間或清晨睜眼時(shí)，患眼有撕裂樣劇痛，伴明顯

異物感和刺激感，可有眼瞼腫脹反應(yīng)。

2.角膜上皮缺損區(qū)熒光素著染，上皮剝脫區(qū)可再次上皮化，但又可脫落復(fù)發(fā)。

部分病例角膜上皮缺損持續(xù)不愈，角膜可出現(xiàn)隨瞬目運(yùn)動(dòng)而活動(dòng)的瓣?duì)顒兠撋掀ぁ?/p>

3.患者可伴有導(dǎo)致角膜上皮基底膜異常的疾病，如前基底膜營(yíng)養(yǎng)不良、大泡

性角膜病變、糖尿病等。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)患者有眼部外傷史，曾經(jīng)出現(xiàn)過夜間發(fā)作的眼痛，角膜上皮灶性剝脫

及缺損區(qū)熒光素著色，病情反復(fù)發(fā)作等特點(diǎn)，可以診斷。

【治療方案及原則】

1.可長(zhǎng)期夜間及白天使用高滲性滴眼劑或眼膏，如5%氯化鈉、40%葡萄糖

等，以減輕角膜上皮水腫。也可使用潤(rùn)滑劑保護(hù)眼球表面，防止上皮剝脫。通常

持續(xù)用藥6-12個(gè)月。

2.自身血清或自身血清中提取的纖維連接蛋白滴眼，有一定療效。

3.角膜上皮剝脫期間可以使用軟性角膜接觸鏡。

4.適當(dāng)應(yīng)用抗菌藥物眼藥水及眼藥膏，防止繼發(fā)感染的發(fā)生。

5.試用營(yíng)養(yǎng)或保護(hù)角膜上皮的眼藥，如含透明質(zhì)酸鈉或硫酸軟骨素的滴眼液。

適當(dāng)補(bǔ)充維生素類口服藥。

6.反復(fù)發(fā)作、進(jìn)行性發(fā)展或藥物治療無效者，可考慮手術(shù)治療，如瞼緣縫合

術(shù)、準(zhǔn)分子激光淺層角膜切除術(shù)、角膜上皮清創(chuàng)術(shù)等。

十一、暴露性角膜炎

【概述】

暴露性角膜炎是指角膜失去眼瞼保護(hù)而暴露在空氣中，引起干燥、上皮脫落、

進(jìn)而繼發(fā)感染的角膜炎癥。

【臨床表現(xiàn)】

1.眼部存在導(dǎo)致角膜暴露的疾病，如眼瞼缺損、眼球突出、瞼外翻、面神經(jīng)

麻痹性眼瞼閉合不全等。

2.病變多位于角膜下方。病初起時(shí)角膜、結(jié)膜上皮干燥，暴露部位結(jié)膜充血

肥厚。角膜上皮點(diǎn)狀糜爛，進(jìn)而融合為大片上皮缺損區(qū)，日久新生血管形成。繼

發(fā)感染時(shí)出現(xiàn)化膿性角膜潰瘍體征。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)眼部存在暴露因素、角膜上皮點(diǎn)狀糜爛及大片缺損等體征，可以診斷。

【治療方案及原則】

1.治療方案及原則為去除暴露因素，保護(hù)角膜上皮，預(yù)防感染。

2.應(yīng)該根據(jù)造成角膜暴露的原因做眼瞼缺損修補(bǔ)術(shù)、瞼植皮術(shù)。對(duì)于上瞼下

垂矯正術(shù)造成的眼瞼閉合不全，應(yīng)及時(shí)給予松解。

3.輕癥者頻滴入工淚液及抗菌藥物眼藥水，夜間用抗菌藥物眼膏預(yù)防感染以

及人工濕房保護(hù)等。

4.軟性角膜接觸鏡可保護(hù)角膜上皮，重癥患者可行瞼緣縫合術(shù)或結(jié)膜瓣遮蓋

術(shù)。

十二、蠶蝕性角膜潰瘍

【概述】

蠶蝕性角膜潰瘍是一種慢性、邊緣性、進(jìn)行性、疼痛性、角膜潰瘍性疾病。

體液免疫和細(xì)胞免疫參與了本病的病理過程，確切病因不明。

【臨床表現(xiàn)】

1.多發(fā)于成年人，有劇烈眼痛、畏光、流淚及視力下降。

2.通常在瞼裂區(qū)形成慢性邊緣性角膜基質(zhì)潰瘍，然后沿角膜緣及角膜中央?yún)^(qū)

擴(kuò)展，向角膜中央蔓延的病灶進(jìn)行邊緣呈潛掘狀的浸潤(rùn)。在潰瘍進(jìn)行的同時(shí)，先

前的基質(zhì)潰瘍面形成濃密的纖維血管膜。

3.蠶蝕性角膜潰瘍與周邊角膜之間無透明角膜間隔。

【診斷要點(diǎn)】

1.多發(fā)生于中年或老年，常單眼發(fā)病，也見有兩眼先后發(fā)病。

2.起病前可無明顯誘因，病情長(zhǎng)，疼痛劇烈，夜間更甚。

3.角膜有特征性改變。

4.排除其他可引起周邊部角膜潰瘍、角膜溶解性病變的全身結(jié)締組織疾病，

如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Wegener肉芽腫等疾病，方能診斷此病。

【治療方案及原則】

1.可用1%2%環(huán)胞素油劑滴眼，每小時(shí)1次，有一定療效。

2.局部可試用低濃度糖皮質(zhì)激素類滴眼液滴眼，或膠原酶抑制劑如2%半胱

氨酸眼藥水。

3.為防止混合感染，眼部應(yīng)合并使用抗菌藥物滴眼液及眼膏。

4.適當(dāng)補(bǔ)充維生素類藥物。

5.病灶局限于周邊部者可行病灶區(qū)相鄰結(jié)膜切除，聯(lián)合角鞏膜病灶淺層清除

術(shù)，可望控制病變。如病變已侵犯瞳孔區(qū)或潰瘍深有穿破危險(xiǎn)者，可根據(jù)病變范

圍，采用新月形、指環(huán)形或全板層角膜移植，移植片均應(yīng)帶有角膜緣（干細(xì)胞）

組織。如角膜已穿破.可行雙板層角膜移植或部分穿透性角膜移植。術(shù)后繼續(xù)

滴用環(huán)抱素，對(duì)于預(yù)防角膜病變的復(fù)發(fā)有一定療效。

十三、酒渣鼻性角膜炎

【概述】

酒渣鼻性角膜炎是一種以角膜基質(zhì)浸潤(rùn)及新生血管形成為主的慢性雙側(cè)性

角膜病變，是酒渣鼻的眼部表現(xiàn)之一。

【臨床表現(xiàn)】

1.多見于中年人，累及雙眼，也可見單眼發(fā)病。

2.面頰部、額部和鼻部可見紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、膿皰、丘疹等。

3.角膜可見淺層或深層新生血管，病情進(jìn)展形成角膜基質(zhì)浸潤(rùn)。

4.晚期可伴有肥大性酒渣鼻、瞼緣炎、瞼板腺囊腫等疾病，繼發(fā)葡萄球菌感

染后可出現(xiàn)虹膜睫狀體炎或角膜穿孔。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)面部特征性皮膚損害和角膜受累的體征，可以診斷。

【治療方案及原則】

1.積極治療原發(fā)病，防止并發(fā)癥出現(xiàn)。

2.四環(huán)素250mg或者強(qiáng)力霉素100mg口服，每天4次。癥狀緩解后，長(zhǎng)

期維持低劑量四環(huán)素250mg/d口服。這些親脂類抗生素通過減少細(xì)菌產(chǎn)生脂肪

酶及降低脂肪成分的毒性來發(fā)揮作用。孕婦、哺乳期婦女或兒童等不宜使用四環(huán)

素的人群可用相同劑量的紅霉素。

2.保持眼部清潔，伴發(fā)瞼緣炎或瞼板腺炎可熱敷。

3.角膜穿孔小者可用組織粘合劑，穿孔大者需手術(shù)處理。

4-適當(dāng)應(yīng)用抗菌藥物眼藥水及眼藥膏，防止繼發(fā)感染的發(fā)生。

第二節(jié)角膜變性和營(yíng)養(yǎng)不良

一、角膜老年環(huán)

【概述】

角膜老年環(huán)是角膜周邊部基質(zhì)內(nèi)環(huán)狀分布的類脂質(zhì)沉著。

【臨床表現(xiàn)】

1.常見于老年人，雙眼發(fā)病。

2.初起時(shí)渾濁在角膜上、下方，逐漸發(fā)展為環(huán)形。

3.該環(huán)呈白色，通常約1mm寬，外側(cè)邊界清楚，內(nèi)側(cè)邊界稍模糊.與角膜

緣之間有透明角膜帶相隔。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)患者年齡以及角膜周邊部與角膜緣有透明帶相隔的環(huán)狀白色渾濁等特

征，可以診斷。

【治療方案及原則】

一般無特殊治療.

二、帶狀角膜病變

【概述】

帶狀角膜病變繼發(fā)于各種眼部或系統(tǒng)性疾病，為主要累及角膜前彈力層的

表淺角膜鈣化變性。

【臨床表現(xiàn)】

1.患眼有異物感，視力下降。

2.病變多起于瞼裂區(qū)角膜緣部，前彈力層出現(xiàn)細(xì)點(diǎn)狀灰白色鈣質(zhì)沉著。

3.病變外側(cè)與角膜緣有透明角膜分隔，內(nèi)側(cè)呈火焰狀向中央發(fā)展，匯合為橫

過角膜瞼裂區(qū)的帶狀渾濁。

4.沉著的鈣鹽最終變成高出上皮表面的白色斑片，有時(shí)伴有新生血管。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)角膜上出現(xiàn)位于前彈力層界面、橫跨角膜瞼裂區(qū)的灰白鈣質(zhì)沉著帶等特

征，可以診斷。

【治療方案及原則】

L積極治療原發(fā)病如慢性葡萄膜炎、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、慢性腎衰竭等。

2.病癥輕微者局部使用依地酸二鈉眼藥水滴眼，重癥者在無菌條件下表面麻

醉后刮去角膜上皮，用2.5%依地酸二鈉溶液浸洗角膜.通過螯合作用去除鈣質(zhì)。

或配戴浸泡有依地酸二鈉滴眼液的治療性角膜接觸鏡，也有一定療效。

3.渾濁嚴(yán)重者可行板層角膜移植術(shù)或準(zhǔn)分子激光治療(PTK)o

4.治愈后數(shù)年內(nèi)病變常復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)病例重復(fù)上述治療仍然有效。

三、邊緣性角膜變性

【概述】

邊緣性角膜變性又稱Terrien邊緣變性，是一種病因未明、可能與免疫性炎

癥有關(guān)的角膜變性疾病。

【臨床表現(xiàn)】

L多見于男性。常于青年期發(fā)病，病程緩慢。常累及雙眼，但雙眼的角膜病

變程度不完全對(duì)稱。

2.一般無明顯紅痛畏光病史，視力呈慢性進(jìn)行性下降。

3.慢性單眼或雙眼角膜邊緣部變薄擴(kuò)張，以鼻上象限多見，部分患者下方

角膜周邊部亦變薄擴(kuò)張，若干年后變薄區(qū)在3點(diǎn)或9點(diǎn)匯合，形成全周邊緣性

角膜變薄擴(kuò)張。

4.角膜變薄區(qū)域的厚度通常僅為正常的1/21/4,有時(shí)角膜后彈力層膨出，

其表面有一菲薄的血管性上皮膜覆蓋。變薄區(qū)有淺層新生血管，進(jìn)展緣有類脂質(zhì)

沉積。

5.角膜變薄擴(kuò)張導(dǎo)致不規(guī)則近視散光，視力進(jìn)行性減退且無法矯正。

【診斷要點(diǎn)】

1.根據(jù)臨床表現(xiàn)可以診斷。

2.Placido盤和角膜地形圖檢查，見角膜前后曲率高度不規(guī)則及周邊部變薄

等改變。角膜曲率計(jì)檢查見角膜屈光度明顯增加或高度散光狀態(tài)。驗(yàn)光多為高度

近視散光，視力矯正不良。這些結(jié)果支持診斷。

【治療方案及原則】

1.早期應(yīng)驗(yàn)光配鏡，以提高視力。

2.患眼角膜周邊部進(jìn)行性變薄，有自發(fā)性穿破或輕微外傷即可導(dǎo)致破裂危險(xiǎn)

者，可行板層角膜移植術(shù)。如果角膜小范圍穿孔，仍可行板層角膜移植，穿孔范

圍較大且伴眼內(nèi)容物脫出者，需行部分穿透性角膜移植。

四、大泡性角膜病變

【概述】

大泡性角膜病變是由于各種原因嚴(yán)重?fù)p毀角膜內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致角膜內(nèi)皮細(xì)胞

失代償，使其失去液體屏障和主動(dòng)液泵功能，引起角膜基質(zhì)和上皮下持續(xù)性水腫

的疾病。

【臨床表現(xiàn)】

L患者多有眼前段內(nèi)眼手術(shù)損傷史。

2.患眼霧視，輕癥者晨起最重，午后可有改善。重者刺激癥狀明顯，疼痛流

淚，難以睜眼，特別是在角膜上皮水泡破裂時(shí)最為明顯。

3.患眼睫狀充血或混合性充血，裂隙燈檢查見角膜基質(zhì)增厚、水腫，上皮氣

霧狀或有大小不等的水泡，角膜后層切面不清或窺見后彈力層皺褶。

4.病程持久者角膜基質(zhì)新生血管形成，基質(zhì)層渾濁，視力明顯減退。

【診斷要點(diǎn)】

1.具有引起角膜內(nèi)皮損傷的誘因，如內(nèi)眼手術(shù)、眼內(nèi)灌注藥物、黏稠的玻璃

體疝長(zhǎng)期接觸角膜內(nèi)皮、外傷、炎癥、長(zhǎng)期高眼壓、出生時(shí)角膜有產(chǎn)傷、角膜內(nèi)

皮營(yíng)養(yǎng)不良等。

2.典型體征是在角膜上皮出現(xiàn)數(shù)量不等的水泡，角膜實(shí)質(zhì)層有不同程度的

水腫增厚。

【治療方案及原則】

L對(duì)于輕癥者可在眼部滴用高滲劑和角膜營(yíng)養(yǎng)劑，如5%氯化鈉滴眼液及眼

膏、含透明質(zhì)酸鈉或硫酸軟骨素的滴眼液等。上皮有缺損時(shí)應(yīng)加用抗菌藥物眼藥

預(yù)防感染。

2.癥狀頑固、對(duì)視力影響較大者，應(yīng)考慮行穿透角膜移植術(shù)或深板層角膜內(nèi)

皮移植術(shù)。板層角膜移植可短期緩解癥狀。其他方法有角膜層間燒灼術(shù)、角膜層

間晶狀體囊膜植入術(shù)等。

五、角膜營(yíng)養(yǎng)不良

（一）上皮基底膜營(yíng)養(yǎng)不良

【概述】

上皮基底膜營(yíng)養(yǎng)不良是最常見的前部角膜營(yíng)養(yǎng)不良，表現(xiàn)為雙側(cè)性，可能為

顯性遺傳，也稱地圖-點(diǎn)狀-指紋狀營(yíng)養(yǎng)不良。

【臨床表現(xiàn)】

1.女性多見。

2.發(fā)作時(shí)患眼疼痛，有刺激癥狀及暫時(shí)視力模糊。

3.裂隙燈后部反光照射法可發(fā)現(xiàn)，角膜中央上皮層及基底膜內(nèi)可見灰白色小

點(diǎn)或斑片、地圖樣和指紋狀細(xì)小線條。

4.可發(fā)生角膜上皮反復(fù)性剝脫。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)角膜中央上皮層及基底膜內(nèi)可見灰白色小點(diǎn)或斑片、地圖樣和指紋狀

細(xì)小線條，以及發(fā)作性角膜上皮剝脫病史，可以診斷。

【治療方案及原則】

1.局部使用5%氯化鈉眼藥水和眼膏、人工淚液等黏性潤(rùn)滑劑。

2.上皮剝脫時(shí)可佩帶軟性角膜接觸鏡，也可刮除上皮后壓迫繃帶包扎。

3.部分患者采用準(zhǔn)分子激光去除糜爛角膜上皮，可促進(jìn)新上皮愈合，有較滿

意的效果。

4.適當(dāng)應(yīng)用刺激性小的抗菌藥物眼藥水和眼膏預(yù)防感染。

（二）遺傳性角膜基質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（顆粒狀、斑狀、格子狀營(yíng)養(yǎng)不良）

【概述】

顆粒狀、斑狀、格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良均為角膜基質(zhì)層營(yíng)養(yǎng)不良的常見類型,

其中顆粒狀和格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良為常染色體顯性遺傳，斑狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良為常

染色體隱性遺傳。目前的研究證實(shí)顆粒狀和格子狀I(lǐng)型和m型角膜營(yíng)養(yǎng)不良為

5q31染色體位點(diǎn)上的角膜上皮素基因發(fā)生改變所致;而n型格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不

良和9q34染色體位點(diǎn)上的Gelsollll基因發(fā)生改變有關(guān)。

【臨床表現(xiàn)】

1.顆粒型角膜基質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

（1）多為童年起病，雙眼對(duì)稱性發(fā)展，青春期后明顯。

（2）發(fā)病時(shí)除視力有不同程度下降外，可不伴隨其他癥狀。晚期病例當(dāng)角

膜上皮出現(xiàn)糜爛時(shí)，可出現(xiàn)眼紅與畏光。

（3）可見角膜中央前彈力層下灰白點(diǎn)狀渾濁，合成大小不等界限清楚的圓

形或不規(guī)則渾濁顆粒，形態(tài)各異，逐步向角膜實(shí)質(zhì)深層發(fā)展，病灶之間角膜完全

正常透明。

2.斑狀角膜基質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

（1）多在1歲以前發(fā)病，雙眼對(duì)稱性發(fā)展，30-40歲左右喪失有用視力。

（2）除視力下降外，一般無其他癥狀。

（3）斑狀營(yíng)養(yǎng)不良可在角膜實(shí)質(zhì)淺層出現(xiàn)致密灰白、邊界模糊的渾濁斑點(diǎn)，

斑點(diǎn)逐漸向角膜實(shí)質(zhì)深層及周邊部擴(kuò)展。渾濁斑點(diǎn)之間的角膜基質(zhì)呈彌漫性渾濁。

（4）晚期角膜表面不平，厚度不一，知覺下降，可伴有刺激癥狀。

3.格子狀角膜基質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

（1）發(fā)病年齡不定，一般20歲左右體征明顯。常在40歲左右喪失有用

視力。雙眼對(duì)稱性發(fā)展，單眼發(fā)病者偶見。

（2）病變除視力逐漸下降外，一般不伴隨其他癥狀。晚期可因角膜上皮反

復(fù)糜爛而產(chǎn)生疼痛與畏光。

（3）可在角膜中央淺實(shí)質(zhì)層出現(xiàn)由小點(diǎn)構(gòu)成的折光的分支細(xì)線，細(xì)線相互

交叉成網(wǎng)狀或格子狀，細(xì)線之間的角膜無其他改變，細(xì)線僅限于角膜中央?yún)^(qū)，周

邊角膜透明。病變區(qū)域角膜知覺常減退。

【診斷要點(diǎn)】

1.顆粒型角膜基質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良根據(jù)角膜中央部淺基質(zhì)層白色沉積斑點(diǎn)、顆粒

變性灶之間的角膜保持透明、角膜周邊不受侵犯的特征，可以作出診斷。

2.斑狀角膜基質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良根據(jù)角膜基質(zhì)灰白色渾濁斑、邊界不清、渾濁可

達(dá)角膜緣、斑點(diǎn)間角膜渾濁的特征，可以作出診斷。

3.格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良根據(jù)中央角膜基質(zhì)可見折光的分支線、上皮下白點(diǎn)

狀渾濁及瘢痕形成等特征，可以作出診斷。

【治療方案及原則】

L顆粒狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良早、中期無須治療。平時(shí)可適當(dāng)選用角膜營(yíng)養(yǎng)劑；

角膜上皮出現(xiàn)糜爛時(shí)可選用角膜上皮營(yíng)養(yǎng)藥物，同時(shí)應(yīng)適當(dāng)加用抗菌藥物眼膏預(yù)

防繼發(fā)感染。當(dāng)視力下降明顯影響工作與生活時(shí)，可考慮進(jìn)行角膜移植術(shù)或PTK

術(shù)，一般可獲良效。但也可在術(shù)后復(fù)發(fā)。

2.斑狀角膜基質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良視力明顯受損時(shí)，可考慮做板層角膜移植或穿透

性角膜移植術(shù)。

3.格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良早期上皮反復(fù)脫落，可用高滲藥物和包扎患眼治療,

或戴治療性軟性角膜接觸鏡。視力明顯受損時(shí)，可考慮做板層角膜移植或穿透性

角膜移植術(shù)。術(shù)后有病變復(fù)發(fā)的可能。

（三）Fuchs角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良

【概述】

Fuchs角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良為后部角膜營(yíng)養(yǎng)不良的典型代表，是以角膜內(nèi)皮進(jìn)

行性損害、最后發(fā)展為角膜內(nèi)皮失代償為特征的營(yíng)養(yǎng)不良性疾病?？赡転槌Ｈ旧?/p>

體顯性遺傳。

【臨床表現(xiàn)】

L多見于絕經(jīng)期婦女，雙側(cè)性眼病。

2.早期病變局限于內(nèi)皮及后彈力層時(shí)無自覺癥狀，角膜后彈力層出現(xiàn)油滴狀

灶性增生，推壓內(nèi)皮突出于前房。后彈力層可呈彌漫性增厚。有時(shí)內(nèi)皮面有色素

沉著。

3.當(dāng)角膜內(nèi)皮功能失代償時(shí)，基質(zhì)和上皮出現(xiàn)水腫，主覺視力下降、虹視和

霧視。發(fā)展為大泡性角膜病變時(shí)，出現(xiàn)疼痛、畏光及流淚。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)角膜內(nèi)皮面見滴狀贅疣、角膜基質(zhì)、上皮水腫、晚期病例出現(xiàn)大泡性角

膜病變等特征，可以診斷。

【治療方案及原則】

1.早期病例無癥狀，無有效治療手段，可試用角膜營(yíng)養(yǎng)藥和生長(zhǎng)因子。

2.角膜水腫病例可行高滲脫水治療，如局部滴5%氯化鈉。

3.有大泡性角膜病變者，可試戴治療性軟性角膜接觸鏡，局部滴高滲劑及防

止繼發(fā)感染的抗菌藥物滴眼液。

4.視力嚴(yán)重受損的中晚期病例，可行部分穿透性角膜移植。

第三節(jié)角膜軟化癥

【概述】

角膜軟化癥由維生素A缺乏引起。治療如不及時(shí)，角膜發(fā)生干燥、融化、

壞死、穿破，以粘連性角膜白斑或角膜葡萄腫告終。

【臨床表現(xiàn)】

1.多發(fā)生于嬰幼兒，常伴有麻疹、肺炎、中毒性消化不良等病程遷延疾病,

或慢性消耗性疾病病程中未及時(shí)補(bǔ)充維生素A等情況。全身檢查多有營(yíng)養(yǎng)不

良的體征。由于消化道及呼吸道上皮角化，患兒可能伴有腹瀉或咳嗽。

2.雙眼發(fā)病。早期發(fā)生夜盲，暗適應(yīng)功能下降，淚液明顯減少，結(jié)膜無光澤，

球結(jié)膜和角膜有干燥現(xiàn)象。典型者可見Bitot斑，位于瞼裂部角膜緣外的球結(jié)

膜表面，呈肥皂泡狀白色三角形干燥斑，基底向角膜緣。

3.角膜知覺減退或完全消失，早期角膜上皮干燥，繼之角膜發(fā)生壞死自溶、

穿孔。最后形成粘連性角膜白斑，嚴(yán)重者出現(xiàn)角膜葡萄腫，眼球萎縮。

【診斷要點(diǎn)】

1.多發(fā)于嬰幼兒，常因急性或慢性消耗性疾病未及時(shí)補(bǔ)充維生素A而發(fā)病。

一般雙眼發(fā)病。全身檢查可見營(yíng)養(yǎng)不良的體征。

2.根據(jù)夜盲等癥狀和結(jié)膜及角膜上皮干燥的體征，可以診斷。

【治療方案及原則】

1.改善營(yíng)養(yǎng)，防止嚴(yán)重并發(fā)癥。

2.大量補(bǔ)充維生素A,首選維生素A肌內(nèi)注射，每日2.5萬5萬U,

同時(shí)補(bǔ)充其他維生素。維生素B可采用肌內(nèi)注射法給藥。

3.眼部滴用魚肝油滴劑，每日6次。適當(dāng)選用抗菌藥物滴眼液及眼膏，以

防止和治療角膜繼發(fā)感染。

4.糾正營(yíng)養(yǎng)不良。請(qǐng)兒科或內(nèi)科會(huì)診，加強(qiáng)原發(fā)全身病的治療。

【概述】

一、角結(jié)膜皮樣瘤

角結(jié)膜皮樣瘤是一種類似腫瘤的先天性異常，腫物內(nèi)由纖維組織和脂肪組織

構(gòu)成，屬典型的迷芽瘤。

【臨床表現(xiàn)】

L出生就存在的腫塊，隨年齡增長(zhǎng)和眼球發(fā)育略有增大。

2.腫物多位于角鞏膜緣額下方，少數(shù)侵犯全角膜。外表色如皮膚，邊界清楚,

可有纖細(xì)的毛發(fā)存在。

3.較大的皮樣瘤?？稍斐山悄ど⒐?，視力下降。中央部位的皮樣瘤可造成患

眼弱視。

4.Goldenhar綜合征伴有上瞼缺損、副耳或眼部其他異常。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)角膜緣區(qū)域皮樣瘤的臨床表現(xiàn)以及手術(shù)后的病理組織學(xué)檢查，可以確診。

【治療方案及原則】

1.手術(shù)切除腫物聯(lián)合板層角鞏膜移植，是最理想的手術(shù)方式。

2.手術(shù)前、后應(yīng)及時(shí)驗(yàn)光配鏡，對(duì)矯正視力不良者應(yīng)配合弱視治療，以期達(dá)

到功能治愈。

二、角膜上皮內(nèi)上皮癌

【概述】

角膜上皮內(nèi)上皮癌又稱角膜原位癌或Bowen病，是一種單眼發(fā)病、病程

緩慢的上皮樣腫瘤。

【臨床表現(xiàn)】

L多見于老年，單眼發(fā)病，病程緩慢。

2.病變好發(fā)于角膜結(jié)膜交界處，呈灰白色半透明隆起，有血管時(shí)呈紅色膠樣

扁平隆起，界限清楚，可局限生長(zhǎng)。

【診斷要點(diǎn)】

1.角膜緣緩慢生長(zhǎng)的半透明或膠凍樣新生物，微隆起呈粉紅色或霜白色，表

面布滿“松針”樣新生血管。

2.活檢及組織病理學(xué)可確診。

【治療方案及原則】

1.可行腫瘤切除聯(lián)合板層角膜移植術(shù)。

2.博來霉素在瘤體區(qū)結(jié)膜下注射亦有較好的療效。

三、角結(jié)膜鱗癌

【概述】

角結(jié)膜鱗癌是一種原發(fā)性上皮惡性腫瘤，也可由上皮內(nèi)上皮癌遷延多年惡變

而來。

【臨床表現(xiàn)】

1.多發(fā)于中老年男性。

2.通常瞼裂區(qū)角膜緣為好發(fā)部位，尤以顆側(cè)常見。腫瘤呈膠樣隆起，基底寬

富有血管。

3.腫瘤可向球結(jié)膜一側(cè)深部發(fā)展，或在角膜面扁平生長(zhǎng)蔓延，少數(shù)向眼內(nèi)蔓

延，甚至侵犯眼眶組織。亦可沿淋巴管或血管向全身其他部位轉(zhuǎn)移。

4.繼發(fā)感染時(shí)可有漿液膿性分泌物，淋巴引流區(qū)淋巴結(jié)腫大、壓痛。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)檢查可以確診。

【治療方案及原則】

L病變?cè)缙谖赐黄平悄で皬椓訒r(shí)，行廣泛的結(jié)膜和角膜淺層切除聯(lián)合板層

角膜移植，可達(dá)到根治目的。

2.眼內(nèi)組織或眼眶組織被腫瘤侵犯的晚期病例，需行眼球摘除或眶內(nèi)容摘除

術(shù)。

四、角結(jié)膜色素痣

【概述】

角結(jié)膜色素痣是屬于結(jié)膜的黑色素細(xì)胞增生性疾病。

【臨床表現(xiàn)】

1.一般境界分明，深棕色或黑色，扁平或輕微隆起。球結(jié)膜色素痣的深度不

超過結(jié)膜固有層。

2.發(fā)生于角結(jié)膜緣的色素痣生長(zhǎng)活躍，隨時(shí)間遷延而增厚。也可以導(dǎo)致周邊

部角膜脂質(zhì)沉著。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)檢查可以確診。

【治療方案及原則】

色素痣短期迅速增大、顏色加深，有惡變可能者可手術(shù)切除，并送病理檢查。

五、角結(jié)膜惡性黑色素瘤

【概述】

惡性黑色素瘤是一種發(fā)生于成人，起源自交界痣、復(fù)合痣，或原發(fā)性獲得性

黑色素沉著癥，或新發(fā)的色素性腫瘤。本節(jié)僅闡述發(fā)生于眼表的惡性黑色素瘤。

【臨床表現(xiàn)】

1.一般發(fā)生于30歲以后。

2.結(jié)膜黑色素瘤常侵犯角膜緣并波及周邊角膜，或沿角膜緣環(huán)形生長(zhǎng)，亦有

原發(fā)性角膜黑色素瘤的報(bào)告。球表的黑色素瘤呈分葉或結(jié)節(jié)狀隆起。惡性黑色素

瘤的外觀可為黑色、棕色或粉紅色。

3.球表的黑色素瘤早期侵犯角膜，腫瘤細(xì)胞可沿角膜神經(jīng)通道迅速向角膜基

質(zhì)層蔓延?？赏ㄟ^淋巴管和血管向遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。

【診斷要點(diǎn)】

根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)檢查可以確診。

【治療方案及原則】

1.懷疑為惡性黑色素瘤的病灶行術(shù)中冰凍切片病理檢查，確診者行手術(shù)徹底

切除，切緣應(yīng)超過病灶范圍。如角膜受侵犯，需同時(shí)行深板層切除及治療性板層

角膜移植。病灶切除術(shù)畢，需將切除灶邊緣及基底切取適當(dāng)組織送病理檢查，證

實(shí)切除是否徹底。術(shù)后可疑殘留者，可行冷凍或B射線照射。

3.惡性黑色素瘤侵犯范圍彌漫者可行放射治療。

4.晚期眼內(nèi)或眼眶轉(zhuǎn)移者，可分別考慮行眼球摘除術(shù)或眼眶內(nèi)容剜出術(shù)。

第五節(jié)角膜先天性異常

【概述】

-、圓錐角膜

圓錐角膜是一種表現(xiàn)為局限性角膜圓錐狀突起，伴突起區(qū)角膜基質(zhì)變薄的先

天性角膜發(fā)育異常。為常染色體隱性遺傳。

【臨床表現(xiàn)】

1.一般青春期前后發(fā)病，雙眼患病，視力進(jìn)行性下降，初時(shí)能以近視鏡片矯

正，后因不規(guī)則散光而需配戴角膜接觸鏡增視。

2.角膜中央或旁中央錐形擴(kuò)張，基質(zhì)變薄。半數(shù)病例在圓錐底部可見淚液浸

漬后鐵質(zhì)沉著形成的