格林巴利綜合征分型通用課件

格林巴利綜合征分型通用課件疾病概述分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)分型臨床表現(xiàn)及病理機(jī)制實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助診斷治療及預(yù)后預(yù)防及日常護(hù)理目錄CONTENTS01疾病概述格林巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。GBS的病因未完全明確，但已證實(shí)與前驅(qū)感染、自身免疫反應(yīng)、疫苗接種等因素有關(guān)。定義與背景前驅(qū)感染是GBS最常見的誘因之一，如空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、EB病毒等感染。此外，自身免疫反應(yīng)異常、疫苗接種等因素也可能參與GBS的發(fā)生。GBS在全球范圍內(nèi)均有發(fā)生，各年齡段均可患病，但以青壯年男性為主。流行病學(xué)與病因?qū)WGBS的典型臨床表現(xiàn)包括急性起病、進(jìn)行性加重，并在數(shù)日至兩周左右達(dá)到高峰?；颊叱３霈F(xiàn)肢體對(duì)稱性肌無力、感覺缺失、腦神經(jīng)受累等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹、吞咽困難等危重癥狀。GBS的診斷主要依靠臨床特征、電生理檢查（如神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定）和腦脊液檢查（如蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象）。GBS的分型包括急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病（AMAN）、急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）、Miller-Fisher綜合征（MFS）和慢性獲得性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（CADB）。臨床表現(xiàn)與診斷02分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)急性起病，多在2周內(nèi)達(dá)高峰。多數(shù)患者腦神經(jīng)支配肌肉受損輕，面肌、舌肌受累較常見。嚴(yán)重病例可出現(xiàn)呼吸肌麻痹，需要機(jī)械通氣輔助呼吸。發(fā)病前常有感染史，多為前驅(qū)上呼吸道或消化道感染，少數(shù)可發(fā)生在疫苗接種后。主要累及運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性無力，從遠(yuǎn)端向近端加重，肌肉萎縮少見。感覺系統(tǒng)一般不受累。010203040506急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病（AMAN）急性起病，多在2周內(nèi)達(dá)高峰。運(yùn)動(dòng)障礙與AMAN相同，同時(shí)伴有感覺異常和感覺傳導(dǎo)障礙。可出現(xiàn)腦神經(jīng)支配肌肉受損?？沙霈F(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙。01020304急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）亞急性起病，進(jìn)展緩慢，癥狀常持續(xù)數(shù)月至數(shù)年?？砂橛心X神經(jīng)支配肌肉受損。主要累及周圍神經(jīng)，表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性無力，從遠(yuǎn)端向近端加重，四肢腱反射減弱或消失。可出現(xiàn)感覺異常和感覺傳導(dǎo)障礙。慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）急性起病，多在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰。主要累及周圍神經(jīng)，表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性無力，從遠(yuǎn)端向近端加重，四肢腱反射減弱或消失?？沙霈F(xiàn)感覺異常和感覺傳導(dǎo)障礙?？砂橛心X神經(jīng)支配肌肉受損。常有前驅(qū)感染史，如上呼吸道或消化道感染。急性免疫性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）03分型臨床表現(xiàn)及病理機(jī)制急性起病、多在2周左右達(dá)高峰，首發(fā)癥狀多為肢體對(duì)稱性遲緩性肌無力，感覺缺失較輕，呈手套-襪套樣分布；多無腦神經(jīng)支配肌肉損害；急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)為GBS最常見亞型，主要累及四肢遠(yuǎn)端肌、伴前軸為主的多灶性神經(jīng)病。臨床表現(xiàn)前角細(xì)胞或腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核變性、壞死，周圍神經(jīng)近端脫髓鞘，偶可累及脊神經(jīng)根。病理機(jī)制AMAN臨床表現(xiàn)及病理機(jī)制臨床表現(xiàn)急性起病、多在2周左右達(dá)高峰，首發(fā)癥狀多為肢體對(duì)稱性遲緩性肌無力，感覺缺失較輕，呈手套-襪套樣分布；急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)為GBS另一常見亞型，主要累及上肢遠(yuǎn)端肌、伴前軸為主的多灶性神經(jīng)病。病理機(jī)制前角細(xì)胞變性壞死、周圍神經(jīng)近端脫髓鞘。AMSAN臨床表現(xiàn)及病理機(jī)制臨床表現(xiàn)慢性起病、癥狀逐漸進(jìn)展加重，超過8周；首發(fā)癥狀多為肢體對(duì)稱性遲緩性肌無力，感覺缺失較輕，呈手套-襪套樣分布；慢性免疫性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(CIDP)為GBS另一常見亞型，主要累及四肢遠(yuǎn)端肌。要點(diǎn)一要點(diǎn)二病理機(jī)制周圍神經(jīng)近端脫髓鞘、結(jié)締組織增生、血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤。CIDP臨床表現(xiàn)及病理機(jī)制前驅(qū)感染史后急性起病，多在2周左右達(dá)高峰；首發(fā)癥狀多為肢體對(duì)稱性遲緩性肌無力，感覺缺失較輕，呈手套-襪套樣分布；急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)為GBS最常見亞型，主要累及四肢遠(yuǎn)端肌。臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)近端脫髓鞘、結(jié)締組織增生、血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤。病理機(jī)制AIDP臨床表現(xiàn)及病理機(jī)制04實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助診斷血常規(guī)：檢查白細(xì)胞數(shù)量及分類，判斷感染情況。血沉、C反應(yīng)蛋白：反映體內(nèi)炎癥水平。肝功能、腎功能：評(píng)估臟器功能狀況。自身免疫性抗體檢測(cè)：排查自身免疫性疾病。血液檢查01檢測(cè)肌肉及神經(jīng)傳導(dǎo)功能。肌電圖02評(píng)估神經(jīng)傳導(dǎo)速度及神經(jīng)損害程度。神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定03監(jiān)測(cè)腦電波，評(píng)估腦功能狀況。腦電圖04觀察局部腦血流灌注情況，輔助診斷病因。正電子發(fā)射斷層掃描（PET）神經(jīng)電生理檢查排除顱內(nèi)病變，觀察腦結(jié)構(gòu)有無異常。頭顱CT或MRI觀察脊髓有無炎癥、脫髓鞘等病變。脊髓MRI獲取腦脊液樣本，分析有無炎癥反應(yīng)或感染。腰椎穿刺影像學(xué)檢查05治療及預(yù)后靜脈注射免疫球蛋白通過給予大量的人體免疫球蛋白，增強(qiáng)機(jī)體免疫力，緩解病情。適用于病情較輕或不能耐受血漿置換治療的患者。糖皮質(zhì)激素通過抑制免疫反應(yīng)，減輕炎癥和組織損傷，緩解病情。但長期使用可導(dǎo)致多種不良反應(yīng)，如骨質(zhì)疏松、糖尿病等。血漿置換通過置換患者血液中的異?？贵w和免疫復(fù)合物，達(dá)到治療目的。適用于病情較重或發(fā)展較快的患者。免疫治療對(duì)于呼吸肌受累的患者，應(yīng)及時(shí)使用呼吸機(jī)輔助呼吸，保持呼吸道通暢。呼吸支持營養(yǎng)支持疼痛管理由于患者可能出現(xiàn)吞咽困難、食欲不振等情況，應(yīng)給予靜脈營養(yǎng)支持，維持機(jī)體基本需求。對(duì)于出現(xiàn)疼痛癥狀的患者，可給予鎮(zhèn)痛藥物緩解疼痛。030201支持治療康復(fù)治療在恢復(fù)期，應(yīng)鼓勵(lì)患者進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)鍛煉，如肢體功能訓(xùn)練、語言康復(fù)等，促進(jìn)功能恢復(fù)。預(yù)后格林巴利綜合征的預(yù)后因個(gè)體差異而異，部分患者可能留下后遺癥，如肌肉萎縮、神經(jīng)痛等。對(duì)于病情較重或治療不及時(shí)的患者，可能遺留長期功能障礙?？祻?fù)治療與預(yù)后06預(yù)防及日常護(hù)理避免接觸感染源保持個(gè)人衛(wèi)生飲食調(diào)理增強(qiáng)免疫力預(yù)防措施01020304避免接觸有感染癥狀的人或環(huán)境，如感冒、咳嗽等。勤洗手、洗臉、刷牙，保持皮膚清潔干燥。保持均衡飲食，攝入足夠的維生素和礦物質(zhì)，避免過度飲酒和吸煙。適當(dāng)鍛煉、充足休息，保持心理健康，以增強(qiáng)身體免疫力。定期檢查病情，注意自身癥狀變化，如出現(xiàn)呼吸困難、四肢無力加重等應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。