醫(yī)學(xué)知識(shí)一3再生障礙性貧血

再生障礙性貧血

AplasticAnemia西安交通大學(xué)第一醫(yī)院血液科概述再生障礙性貧血是獲得性骨髓造血功能衰竭綜合征。骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少臨床以嚴(yán)重貧血、出血、感染(infection)為特征免疫抑制劑治療有效重型再障（severeaplasticanemia,SAA）分為非重型再障（non-severeaplasticanemia,NSAA）

流行病學(xué)我國發(fā)病率：0.74/10萬發(fā)生于各年齡段病因

病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒B19化學(xué)因素：氯霉素類抗生素、磺胺類藥物及殺蟲劑，與劑量關(guān)系不大。發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞缺陷“種子”造血微環(huán)境異?！巴寥馈泵庖弋惓＃ㄖ饕跋x子”臨床表現(xiàn)

貧血、感染、出血重型再生障礙性貧血非重型再障

實(shí)驗(yàn)室檢查血象：全血細(xì)胞減少骨髓檢查：1.多部位增生減低，骨髓小?？仗?，巨核細(xì)胞缺乏

2.淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例↑

3.骨髓活檢：造血組織均勻減少，脂肪組織增加

發(fā)病機(jī)制檢查1.CD4＋／CD8＋T細(xì)胞↓,Th1:Th2T細(xì)胞↑2.血清IL－2、IFN－γ、TNF↑3.骨髓細(xì)胞染色體核型正常4骨髓鐵染色示貯鐵↑，NAP染色強(qiáng)陽性5溶血檢查均陰性診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)＜0.01，淋巴細(xì)胞比例增高。2.一般無肝、脾腫大。3.骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多，骨髓小?？仗?，骨髓活檢造血組織均勻減少。4.除外引起全血細(xì)胞減少的疾病。5.一般抗貧血治療無效。一、診斷重型再障診斷標(biāo)準(zhǔn)1.貧血、出血及感染嚴(yán)重，血象符合下列兩項(xiàng)：網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01，絕對(duì)值<15×109/L中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L血小板<20×109/L2.骨髓增生廣泛重度減低。二、鑒別診斷1.與其它類型再障鑒別遺傳性再障繼發(fā)性再障2.與其它全血細(xì)胞減少疾病鑒別陣發(fā)行睡眠性血紅蛋白尿(PNH)骨髓增生異常綜合征(MDS)自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少急性造血功能停滯急性白血病(acuteleukemia)間變性大細(xì)胞淋巴瘤或惡性組織細(xì)胞病治療支持治療保護(hù)措施對(duì)癥治療⑴糾正貧血⑵控制出血⑶控制感染⑷護(hù)肝治療針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1.免疫抑制劑ATG/ALG、CSA、曉悉等2.促造血治療雄激素、造血細(xì)胞因子、造血