神經(jīng)病學(xué)課件

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀

SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases第一節(jié)意識(shí)障礙

(DisordersofConsciousness)

指大腦的覺(jué)醒程度

CNS對(duì)內(nèi)外環(huán)境刺激應(yīng)答反應(yīng)能力機(jī)體對(duì)自身&周?chē)h(huán)境感知&理解能力可通過(guò)語(yǔ)言\軀體運(yùn)動(dòng)&行為表達(dá)出來(lái)該能力減退或喪失即不同程度的意識(shí)障礙,包括:意識(shí)水平(覺(jué)醒或清醒)受損意識(shí)水平正常而意識(shí)內(nèi)容(認(rèn)知功能)改變意識(shí)(Consciousness)--概念1.腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

(ascendingreticularactivatingsystem)2.廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性(中樞整合機(jī)構(gòu))維持意識(shí)清醒的重要結(jié)構(gòu)

意識(shí)(Consciousness)--概念意識(shí)障礙程度意識(shí)障礙--臨床分類(lèi)(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)患者處于睡眠狀態(tài)喚醒后定向力基本完整,能配合檢查意識(shí)障礙早期表現(xiàn),常見(jiàn)于顱內(nèi)壓增高病人意識(shí)障礙程度(1)嗜睡(somnolence)意識(shí)障礙--臨床分類(lèi)較深的睡眠狀態(tài)較重的疼痛或言語(yǔ)刺激方可喚醒,簡(jiǎn)單模糊作答,旋即熟睡

意識(shí)障礙程度(2)昏睡(stupor)意識(shí)障礙--臨床分類(lèi)患者起病狀態(tài)\癥狀&體征可能提示昏迷病因可分為淺\中\(zhòng)深昏迷意識(shí)障礙程度(3)昏迷(coma)意識(shí)水平嚴(yán)重下降,是一種病理性睡眠狀態(tài)對(duì)刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng),不能被喚醒意識(shí)障礙--臨床分類(lèi)意識(shí)障礙程度(3)昏迷(coma)表2-1意識(shí)障礙的分級(jí)及鑒別要點(diǎn)意識(shí)障礙--臨床分類(lèi)分級(jí)對(duì)疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作腱反射光反射生命體征嗜睡(somnolence)（+，明顯）（+，呼喚）+++穩(wěn)定昏睡(stupor)（+，遲鈍）（+，大聲呼喚）+++穩(wěn)定昏迷(coma)

淺昏迷+

可有++無(wú)變化中昏迷重刺激可有

很少

遲鈍輕度變化深昏迷

顯著變化意識(shí)范圍縮小,常有定向力障礙,注意力不集中情感反應(yīng)淡漠，活動(dòng)減少，語(yǔ)言缺乏連貫性。2.不嚴(yán)重的意識(shí)水平下降(1)急性意識(shí)模糊(acuteconfusionstate)意識(shí)障礙--臨床分類(lèi)定向力\自知力障礙,注意力渙散,不能與外界正常接觸常有錯(cuò)覺(jué)\幻覺(jué),錯(cuò)視為主,形象生動(dòng)逼真→恐懼\外逃或傷人行為急性譫妄狀態(tài)--高熱\中毒(如阿托品類(lèi))慢性譫妄狀態(tài)--慢性酒中毒2.不嚴(yán)重的意識(shí)水平下降(2)譫妄狀態(tài)(deliriumstate)--較前者嚴(yán)重意識(shí)障礙--臨床分類(lèi)3.特殊類(lèi)型意識(shí)障礙--醒狀昏迷(comavigil)無(wú)意識(shí)睜眼閉眼\咀嚼&吞咽光\角膜反射存在,對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)去皮層強(qiáng)直狀態(tài),病理征(+)保持覺(jué)醒-睡眠周期(上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損)見(jiàn)于缺氧性腦病,腦皮質(zhì)廣泛損害(CVD\外傷等)(1)去皮層綜合征(decorticatesyndrome)意識(shí)障礙--臨床分類(lèi)3.特殊類(lèi)型意識(shí)障礙--醒狀昏迷(comavigil)對(duì)外界刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng),四肢不動(dòng)\不語(yǔ),肌肉松弛無(wú)錐體束征,無(wú)目的睜眼或眼球運(yùn)動(dòng)睡眠-醒覺(jué)周期保留伴自主神經(jīng)功能紊亂(體溫高\(yùn)心跳&呼吸節(jié)律不規(guī)則

\多汗\尿便潴留或失禁)(2)無(wú)動(dòng)性緘默癥(akineticmutism)腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng),前額葉-邊緣系統(tǒng)損害意識(shí)障礙--臨床分類(lèi)鑒別--閉鎖綜合征(locked-insyndrome)幾乎全部運(yùn)動(dòng)功能喪失(四肢癱\腦橋以下腦神經(jīng)癱),不能講話(huà)\吞咽但可自主睜眼或用眼球垂直活動(dòng)示意看似昏迷,實(shí)為清醒,EEG正常多見(jiàn)于腦橋基底部CVD病變(雙側(cè)皮質(zhì)延髓束&皮質(zhì)脊髓束受損)意識(shí)障礙--臨床分類(lèi)與昏迷鑒別:讓患者“睜開(kāi)你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鑒別腦死亡的主要表現(xiàn)過(guò)深昏迷自主呼吸停止腦干反射消失無(wú)腦電活動(dòng)腱反射、腹壁反射及頸以下痛反射可無(wú)或存在排除其它原因第二節(jié)認(rèn)知障礙認(rèn)知：指人腦接受外界信息，經(jīng)過(guò)加工處理，轉(zhuǎn)換成內(nèi)在的心理活動(dòng)，從而獲取知識(shí)或應(yīng)用知識(shí)的過(guò)程。包括記憶、語(yǔ)言、視空間、執(zhí)行、計(jì)算和理解判斷。認(rèn)知障礙智能障礙概念：是指記憶、計(jì)算、判斷、語(yǔ)言、視空間功能和人格等至少3項(xiàng)受損。主要癥狀（1）記憶障礙，（2）思維和判斷力障礙，（3）性格改變，（4）情感障礙。分類(lèi)

1）先天性智能障礙；如精神發(fā)育障礙（2）獲得性智能障礙如老年性癡呆記憶障礙1、遺忘是對(duì)識(shí)記過(guò)的材料不能再認(rèn)與回憶，或者表現(xiàn)為錯(cuò)誤的再認(rèn)與回憶。順形性遺忘逆行性遺忘（1）頭部外傷可出現(xiàn)順行性遺忘或逆行性遺忘（2）腦缺氧缺血見(jiàn)于心臟驟停和CO中毒后昏迷12小時(shí)以上后遺癥。（3）雙側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞顳葉缺血（4）短暫性全面遺忘見(jiàn)于大腦后微循環(huán)缺血（5）酒精性一過(guò)性記憶喪失見(jiàn)于急性酒精中毒。（6）Wernicke腦病WitB2缺乏（7）精神性遺忘記憶減退指識(shí)記、保持、再認(rèn)和回憶普遍減退。記憶錯(cuò)誤1、記憶恍惚時(shí)曾相識(shí)、舊事如新、重演性記憶錯(cuò)誤2、錯(cuò)構(gòu)患者記憶有時(shí)間順序上的錯(cuò)誤。3、虛構(gòu)患者將過(guò)去事實(shí)上從未發(fā)生的事或體驗(yàn)回憶為確有其事記憶增強(qiáng)視空間障礙，執(zhí)行功能障礙，計(jì)算力障礙第二節(jié)失語(yǔ)癥\失用癥\失認(rèn)癥Aphasia,Apraxia,Agnosia一、失語(yǔ)癥(Aphasia)失語(yǔ)癥(Aphasia)概念腦損害導(dǎo)致語(yǔ)言交流能力障礙后天獲得的各種語(yǔ)言符號(hào)(口語(yǔ)\文字\手語(yǔ)等)表達(dá)\理解能力受損或喪失無(wú)精神障礙嚴(yán)重認(rèn)知障礙視\聽(tīng)覺(jué)缺損口\咽喉\舌等發(fā)音器官肌癱瘓&共濟(jì)障礙診斷的必要條件失語(yǔ)癥(Aphasia)概念意識(shí)清晰與構(gòu)音障礙的區(qū)別構(gòu)音障礙是指發(fā)音器官及支配發(fā)音器官的神經(jīng)病變。失語(yǔ)癥(Aphasia)概念語(yǔ)言交流的基本形式是:口語(yǔ)理解&表達(dá)(聽(tīng)\說(shuō))文字理解&表達(dá)(讀\寫(xiě))口語(yǔ)表達(dá)包括復(fù)述&命名要點(diǎn)提示腦病變導(dǎo)致的失語(yǔ)癥可表現(xiàn)六種基本障礙自發(fā)談話(huà)聽(tīng)理解復(fù)述命名閱讀書(shū)寫(xiě)共同點(diǎn):病灶在外側(cè)裂周?chē)鷧^(qū)均有復(fù)述障礙Broca失語(yǔ)(Brocaaphasia,BA)Wernicke失語(yǔ)(Wernickeaphasia,WA)傳導(dǎo)性失語(yǔ)(Conductiveaphasia,CA)失語(yǔ)癥(國(guó)內(nèi)常用)臨床分類(lèi)1.外側(cè)裂周?chē)дZ(yǔ)綜合征(圖2-2)共同點(diǎn):病灶位于分水嶺區(qū)復(fù)述相對(duì)保留失語(yǔ)癥(國(guó)內(nèi)常用)臨床分類(lèi)2.經(jīng)皮層性失語(yǔ)(Transcorticalaphasia)

--分水嶺區(qū)失語(yǔ)綜合征經(jīng)皮層運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)(transcorticalmotoraphasia,TCMA)經(jīng)皮層感覺(jué)性失語(yǔ)(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)經(jīng)皮層混合性失語(yǔ)(mixedtranscorticalaphasia,MTA)失語(yǔ)癥(國(guó)內(nèi)常用)臨床分類(lèi)3.完全性失語(yǔ)(Globalaphasia,GA)4.命名性失語(yǔ)(Anomicaphasia,AA)5.皮層下失語(yǔ)綜合征(Subcorticalaphasiasyndrome)

丘腦性失語(yǔ)(Thalamicaphasia,TA)

底節(jié)性失語(yǔ)(Basalganglionaphasia,BaA)常見(jiàn)失語(yǔ)類(lèi)型類(lèi)型臨床特點(diǎn)病變部位（優(yōu)勢(shì)半球）運(yùn)動(dòng)性口語(yǔ)不流利額下回后部感覺(jué)性理解嚴(yán)重障礙顳上回后部傳導(dǎo)性復(fù)述受損明顯緣上回、弓狀纖維經(jīng)皮層性復(fù)述好不同表現(xiàn)各異命名性命名不能顳中回后部完全性所有語(yǔ)言功能差額顳大范圍病變:優(yōu)勢(shì)半球Broca區(qū)(額下回后部)失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)1.外側(cè)裂周?chē)дZ(yǔ)綜合征Broca失語(yǔ)(Brocaaphasia,BA)口語(yǔ)表達(dá)明顯障礙典型非流利型口語(yǔ),語(yǔ)量少,講話(huà)費(fèi)力發(fā)音&語(yǔ)調(diào)障礙,找詞困難,電報(bào)式語(yǔ)言語(yǔ)法差,口語(yǔ)理解相對(duì)好復(fù)述\命名\閱讀&書(shū)寫(xiě)障礙病變:優(yōu)勢(shì)半球Wernicke區(qū)(顳上回后部)失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)1.外側(cè)裂周?chē)дZ(yǔ)綜合征口語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙流利型口語(yǔ),較多語(yǔ)義錯(cuò)語(yǔ)(帽子

襪子),新語(yǔ)答非所問(wèn),與理解一致的復(fù)述\聽(tīng)寫(xiě)障礙講話(huà)不費(fèi)力,滔滔不絕,發(fā)音清晰,語(yǔ)調(diào)正常Wernicke失語(yǔ)(Wernickeaphasia,WA)病變:優(yōu)勢(shì)半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維1.外側(cè)裂周?chē)дZ(yǔ)綜合征特點(diǎn)復(fù)述不呈比例地受損,自發(fā)講話(huà)說(shuō)出的詞也不能復(fù)述傳導(dǎo)性失語(yǔ)(Conductiveaphasia,CA)口語(yǔ)清晰,自發(fā)語(yǔ)言\聽(tīng)理解正常,語(yǔ)音錯(cuò)語(yǔ)(如鉛筆

先北),找詞困難失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)2.經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)特點(diǎn)復(fù)述較其它語(yǔ)言功能不成比例地好TCMA非流利型口語(yǔ)語(yǔ)言啟動(dòng)&擴(kuò)展障礙理解相對(duì)好病變:Broca區(qū)前上部病變部位不同臨床表現(xiàn)不同TCSA流利型錯(cuò)語(yǔ)&模仿型言語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙病變:顳\頂葉分水嶺區(qū)失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)MTA非流利型可有模仿型言語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙病變:分水嶺區(qū)大病灶

TCMA

TCSAMTA

口語(yǔ)表達(dá)多為非流利型,語(yǔ)言啟動(dòng)&擴(kuò)展障礙流利型,有錯(cuò)語(yǔ)&模仿言語(yǔ)非流利型,可有模仿言語(yǔ)口語(yǔ)理解相對(duì)好嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙復(fù)述好好相對(duì)好命名不正常(表達(dá)性命名障礙)嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙閱讀

不正常嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙書(shū)寫(xiě)不正常不正常嚴(yán)重障礙病變部位優(yōu)勢(shì)側(cè)Broca區(qū)前、上部?jī)?yōu)勢(shì)側(cè)顳、頂葉分水嶺區(qū)優(yōu)勢(shì)側(cè)分水嶺區(qū)大病灶

表2-2

經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)(TCMA)經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)(TCSA)經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)(MTA)的鑒別要點(diǎn)

失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)

3.完全性(混合性)失語(yǔ)所有語(yǔ)言功能均嚴(yán)重障礙口語(yǔ)聽(tīng)理解復(fù)述命名閱讀書(shū)寫(xiě)表現(xiàn)啞刻板性語(yǔ)言(嗎\吧\噠等)病變:優(yōu)勢(shì)半球大病灶,如大腦中動(dòng)脈區(qū)失語(yǔ)癥臨床特點(diǎn)病變:優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)特點(diǎn)命名不能,找詞困難,贅語(yǔ)在供選擇名稱(chēng)中能選出正確的名詞失語(yǔ)癥臨床特點(diǎn)

4.命名性失語(yǔ)類(lèi)型臨床特點(diǎn)伴隨癥狀病變部位(優(yōu)勢(shì)半球)Broca失語(yǔ)典型非流利型口語(yǔ),言語(yǔ)缺乏,語(yǔ)法缺失,電報(bào)樣言語(yǔ)輕偏癱Broca區(qū)(額下回后部)損害Wernicke失語(yǔ)流利型口語(yǔ),口語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙,語(yǔ)法完好,新語(yǔ)\錯(cuò)語(yǔ)&詞語(yǔ)堆砌視野缺失Wernicke區(qū)(顳上回后部)病變傳導(dǎo)性失語(yǔ)復(fù)述不能,理解&表達(dá)完好

緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維束受損經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)復(fù)述不成比例的保存

TCMA—Broca區(qū)前上部TCSA—顳頂葉分水嶺區(qū)MTA—分水嶺區(qū)大病灶完全性失語(yǔ)所有語(yǔ)言功能明顯障礙偏癱\偏身感覺(jué)障礙大腦半球大范圍病變命名性失語(yǔ)命名不能

顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變表2-2臨床常見(jiàn)的失語(yǔ)癥臨床特點(diǎn)\伴隨癥狀&病變部位

失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)構(gòu)音障礙(dysarthria)特點(diǎn)發(fā)音困難\語(yǔ)音不清\音調(diào)&語(yǔ)速異常純口語(yǔ)(speech)語(yǔ)音障礙發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)不能或不協(xié)調(diào)語(yǔ)言形成&接受能力,聽(tīng)理解\閱讀\書(shū)寫(xiě)正常病變:上\下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變導(dǎo)致球麻痹小腦病變\Parkinson病\肌肉疾病(進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良\重癥肌無(wú)力)鑒別診斷--構(gòu)音障礙失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)輕度認(rèn)知障礙介于正常衰老和癡呆之間的認(rèn)知障礙綜合征。兩大類(lèi)：遺忘型輕度認(rèn)知障礙非遺忘型輕度認(rèn)知障礙癡呆由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性、持續(xù)性智能損害綜合征。體象障礙二、失用癥(Apraxia)腦部疾病時(shí),患者無(wú)癱瘓\共濟(jì)失調(diào)\肌張力障礙

\感覺(jué)障礙\意識(shí)&智能障礙企圖作有目的或細(xì)巧動(dòng)作時(shí),不能準(zhǔn)確執(zhí)行所了解的隨意性動(dòng)作不能按要求做簡(jiǎn)單動(dòng)作,如伸舌\吞咽\洗臉\刷牙

\劃火柴&開(kāi)鎖)但病人不經(jīng)意時(shí)卻能自發(fā)做這些動(dòng)作病變:左側(cè)緣上回失用癥(Apraxia)-概念

完成任一復(fù)雜的隨意運(yùn)動(dòng)需上\下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元與小腦

&錐體外系整合還需高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)如運(yùn)動(dòng)意念參與(聯(lián)絡(luò)區(qū)皮質(zhì)功能)左側(cè)緣上回:運(yùn)用功能皮質(zhì)代表區(qū)發(fā)出纖維→同側(cè)中央前回再經(jīng)胼胝體→右側(cè)中央前回左頂葉緣上回病變→雙側(cè)失用癥左緣上回至同側(cè)中央前回間病變→右側(cè)肢體失用胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)受損→左側(cè)肢體失用失用癥(Apraxia)-概念三、失認(rèn)癥(Agnosia)腦損害患者無(wú)視覺(jué)\聽(tīng)覺(jué)\觸覺(jué)\智能&意識(shí)障礙不能通過(guò)某種感覺(jué)辨認(rèn)以往熟悉的物體,卻能通過(guò)其它感覺(jué)識(shí)別如看到手表不知為何物觸摸外形或聽(tīng)聲音可知是手表失認(rèn)癥(Agnosia)-概念體象障礙患者視覺(jué)\痛溫覺(jué)\本體覺(jué)完好卻不能感知軀體各部位存在\空間位置&

各組成部分間關(guān)系表現(xiàn)自體部位失認(rèn)\偏側(cè)肢體忽視

\病覺(jué)缺失&幻肢癥等病灶多見(jiàn)于非優(yōu)勢(shì)(右側(cè))半球頂葉病變失認(rèn)癥(Agnosia)Gerstmann綜合征優(yōu)勢(shì)半球頂葉角回病變肢體左右失定向雙側(cè)手指失認(rèn)失寫(xiě)失算失認(rèn)癥(Agnosia)一、暈厥(syncope)全腦血流量突然減少,導(dǎo)致短暫發(fā)作性意識(shí)喪失;原因血壓突然下降心輸出量減少急性廣泛性腦供血不足暈厥-概念腦灌注不足引起暈厥在意識(shí)喪失前出現(xiàn)頭重腳輕前驅(qū)癥狀,可因血管迷走反射\直立性低血壓或心功能不全所致臥位時(shí)出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失可排除血管迷走反射&直立性低血壓等,可為心功能不全或癇性發(fā)作運(yùn)動(dòng)誘發(fā)暈厥提示為心源性暈厥-分類(lèi)1.反射性暈厥調(diào)節(jié)血壓&心率反射弧功能障礙或自主神經(jīng)疾病所致.包括:血管迷走性暈厥(普通暈厥)--最常見(jiàn)直立性低血壓性暈厥特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)頸動(dòng)脈竇性排尿性吞咽性\咳嗽性舌咽神經(jīng)痛性暈厥等2.心源性暈厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病\冠心病)肺血流受阻3、腦源性暈厥各種嚴(yán)重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)高血壓腦病主動(dòng)脈弓綜合征基底動(dòng)脈性偏頭痛腦干病變(腫瘤\炎癥\血管病\延髓血管運(yùn)動(dòng)中樞病四、其他哭泣性暈厥低血糖性暈厥嚴(yán)重貧血性暈厥暈厥的特點(diǎn)發(fā)作前期：短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀頭暈\蒼白\出汗\惡心\恍惚\無(wú)力\打哈欠持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒2、發(fā)作期患者感覺(jué)眼前發(fā)黑,站立不穩(wěn)短暫的(數(shù)秒至數(shù)十秒)意識(shí)喪失倒地神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征3、恢復(fù)期意識(shí)轉(zhuǎn)清仍面色蒼白\惡心\出汗\周身無(wú)力等經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解不遺留任何后遺癥第三節(jié)智能障礙和遺忘綜合征

IntelligenceDisorders

&AmnesticSyndrome一、智能障礙(IntelligenceDisorders)是一組臨床綜合征至少以下3項(xiàng)受損記憶認(rèn)知(概括、計(jì)算、判斷等)語(yǔ)言可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病精神疾病軀體疾病引起視空間功能人格智能障礙(IntelligenceDisorders)概念記憶障礙（近記憶，個(gè)人經(jīng)歷記憶，生活中重大事件）定向障礙（時(shí)間，地點(diǎn)，人物）—失認(rèn)語(yǔ)言障礙（命名，復(fù)述，閱讀，理解，表達(dá)：模仿語(yǔ)言、語(yǔ)言空洞、流利性失語(yǔ)，失寫(xiě)）—失語(yǔ)計(jì)算能力下降視空間能力下降—失用執(zhí)行功能，判定、理解、分析能力下降。包括①記憶障礙先近記憶損害再遠(yuǎn)記憶減退②思維判斷力障礙③性格改變④情感障礙智能障礙(IntelligenceDisorders)主要癥狀分為兩類(lèi)①先天性智能障礙如精神發(fā)育遲滯②獲得性智能障礙如急性腦外傷代謝障礙中毒疾病引起暫時(shí)性智能障礙Dementia是最常見(jiàn)的獲得性進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙智能障礙(IntelligenceDisorders)分類(lèi)二、遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)即記憶障礙本節(jié)討論后一情況見(jiàn)于急性&慢性病變可為癡呆表現(xiàn)或一種孤立的異常也可為急性意識(shí)模糊狀態(tài)遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)概念表現(xiàn)順行性遺忘,不能形成新的記憶可有逆行性(外傷前不同時(shí)期)遺忘1.急性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)可伴發(fā)于急性意識(shí)模糊狀態(tài)也見(jiàn)于:(1)頭部外傷心臟驟?；駽O中毒所致(昏迷至少持續(xù)12h)1.急性遺忘綜合征(2)腦缺氧或缺血①心臟驟停后遺忘癥可為神經(jīng)功能障礙唯一表現(xiàn)或與腦分水嶺綜合征并存數(shù)日內(nèi)?？苫謴?fù),可遺留功能缺損②CO中毒后遺忘癥皮膚粘膜櫻桃紅色碳氧血紅蛋白增高情感障礙遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)短暫或持續(xù)近記憶受損常伴單側(cè)或雙側(cè)偏盲可伴視覺(jué)失認(rèn)、失讀中腦上部功能異常體征(光反射受損)1.急性遺忘綜合征(3)雙側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)急性記憶喪失綜合征見(jiàn)于大腦后循環(huán)缺血事件表現(xiàn)易激惹&困惑反復(fù)詢(xún)問(wèn)自己身在何處和經(jīng)歷的事情約10%病人可復(fù)發(fā)1.急性遺忘綜合征(4)短暫性全面遺忘癥遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)短期內(nèi)攝入大量乙醇所致自限性無(wú)須特殊治療1.急性遺忘綜合征(5)酒精性一過(guò)性記憶喪失遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)硫胺缺乏所致表現(xiàn)意識(shí)模糊而非孤立遺忘癥可伴共濟(jì)失調(diào)和眼肌麻痹1.急性遺忘綜合征(6)Wernicke腦病遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)精神病史&精神病癥狀表現(xiàn)與外傷或應(yīng)激不成比例的記憶喪失甚至記不住自己名字在器質(zhì)性遺忘癥極罕見(jiàn)1.急性遺忘綜合征(7)分裂性(精神性)遺忘癥遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)2.慢性遺忘綜合征常伴發(fā)于癡呆也見(jiàn)于:(1)酒精性Korsakoff遺忘綜合征見(jiàn)于慢性酒中毒&營(yíng)養(yǎng)不良狀態(tài)約3/4的病例出現(xiàn)遺忘綜合征(近記憶嚴(yán)重障礙)常伴多發(fā)性神經(jīng)病\眼震\共濟(jì)失調(diào)\虛構(gòu)癥\定向障礙遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)(2)腦炎后遺忘癥急性單純皰疹病毒性腦炎(HSE)可遺留永久性遺忘癥突出特點(diǎn):不能形成新記憶可有虛構(gòu)癥\邊緣系統(tǒng)癥狀可有復(fù)雜部分性發(fā)作,伴或不伴繼發(fā)全面性發(fā)作2.慢性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)Korsakoff綜合征近事遺忘虛構(gòu)錯(cuò)構(gòu)定向障礙(3)腦腫瘤遺忘綜合征的罕見(jiàn)病因第三腦室腫瘤或腫瘤從外側(cè)壓迫第三腦室底或壁表現(xiàn)與Korsakoff綜合征頗相似深部中線(xiàn)腫瘤可見(jiàn)昏睡\頭痛\內(nèi)分泌紊亂\視野缺損

\視乳頭水腫CT或MRI檢查可確診2.慢性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)(4)副腫瘤性邊緣葉腦炎癥狀常早于潛在的癌癥近記憶嚴(yán)重障礙可有虛構(gòu)\幻覺(jué),早期常見(jiàn)焦慮或抑郁可有復(fù)雜部分性或全面性癲癇發(fā)作2.慢性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)(4)副腫瘤性邊緣葉腦炎EEG--彌漫性慢活動(dòng)或雙顳部慢波&棘波MRI--顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào)抗神經(jīng)元抗體--約60%病人血清或CSF(+)如抗-Hu抗體(小細(xì)胞肺癌)\抗-Ta抗體(睪丸癌)檢查2.慢性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)第四節(jié)視覺(jué)障礙

DisturbancesofVision視覺(jué)障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理

視網(wǎng)膜retina

→視神經(jīng)opticnerve→視交叉opticchiasm(a)→視束optictract

→外側(cè)膝狀體

lateralgeniculatenuclei

→視放射opticradiations→枕葉距狀裂皮質(zhì)

calcarinecortexoftheoccipitallobes視覺(jué)傳導(dǎo)徑路(Visualpathways)

圖2-3視交叉處視神經(jīng)纖維重組是偏盲或象限盲的基礎(chǔ)(圖2-3)視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴(yán)格排列順序與視網(wǎng)膜每一點(diǎn)精確對(duì)應(yīng)視覺(jué)障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理視覺(jué)系統(tǒng)動(dòng)脈供血圖2-4

眼動(dòng)脈發(fā)自頸內(nèi)動(dòng)脈供血視神經(jīng)分支視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈供血視網(wǎng)膜大腦中動(dòng)脈分支供血視放射大腦后動(dòng)脈供血視皮質(zhì)視覺(jué)障礙(Disturbancesofvision)血液供應(yīng)

1.視力障礙--單眼視力障礙視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)突然視力喪失單眼一過(guò)性黑朦進(jìn)行性視力障礙---數(shù)h,d(ON、MS)頸內(nèi)動(dòng)脈TIA眼型偏頭痛不規(guī)則視野缺損后視力障礙或失明視神經(jīng)壓迫性病變(如腫瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome額葉底部腫瘤同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮對(duì)側(cè)視乳頭水腫可伴同側(cè)嗅覺(jué)喪失眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)1.視力障礙--雙眼視力障礙雙眼一過(guò)性視力障礙雙側(cè)枕葉視中樞TIA閉塞可引起皮質(zhì)盲(瞳孔\光反射)進(jìn)行性視力障礙中毒\營(yíng)養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮慢性視乳頭水腫(腫瘤\血腫\炎癥→ICP增高)雙側(cè)&無(wú)痛性視乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高體征視乳頭炎為單側(cè)伴疼痛,是視神經(jīng)炎體征,多見(jiàn)于多發(fā)性硬化要點(diǎn)提示視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)癥狀&體征原發(fā)性視神經(jīng)萎縮視乳頭水腫視力早期即迅速減退早期正常,晚期減退視野可有周邊視野縮小早期周邊視野縮小，盲點(diǎn)擴(kuò)大眼底單側(cè)且伴疼痛雙側(cè)和無(wú)痛性視乳頭蒼白，邊界清晰，篩板清楚充血，邊界不清，不能窺見(jiàn)篩板視乳頭隆起<2個(gè)屈光度>2個(gè)屈光度視網(wǎng)膜血管動(dòng)脈、靜脈充血，常為單側(cè),出血少見(jiàn)靜脈瘀血，多為雙側(cè)，可見(jiàn)點(diǎn)片狀出血病變球后視神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)受壓腦腫瘤、血腫和炎癥導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)表2-3原發(fā)性視神經(jīng)萎縮與視乳頭水腫的鑒別解剖基礎(chǔ):圖2-3雙顳側(cè)偏盲垂體瘤顱咽管瘤等使視交叉中部受損視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)2.視野缺損視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)病變外側(cè)膝狀體視輻射完全損害及枕葉視中樞病變黃斑回避視中樞病變中心視野常保留(黃斑區(qū)纖維投射至雙側(cè)枕葉視皮質(zhì))對(duì)側(cè)同向性偏盲兩眼病變對(duì)側(cè)視野同向偏盲2.視野缺損對(duì)側(cè)視野同向象限盲視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)雙眼對(duì)側(cè)視野同向上象限盲顳葉后部病變使視輻射下部受損雙眼對(duì)側(cè)視野同向下象限盲頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損2.視野缺損第五節(jié)眼球運(yùn)動(dòng)障礙

DisturbancesofEyeMovements眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)解剖生理基礎(chǔ)圖2-5眼肌麻痹眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周?chē)匝奂÷楸詣?dòng)眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂外斜視\復(fù)視瞳孔散大光反射消失調(diào)節(jié)反射消失眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周?chē)匝奂÷楸曰?chē)神經(jīng)麻痹上斜肌麻痹下樓出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹?xún)?nèi)斜視\復(fù)視眼球不能外展腦動(dòng)脈瘤顱底蛛網(wǎng)膜炎糖尿病瞼下垂

Ⅲ神經(jīng)麻痹→完全性眼瞼失交感神經(jīng)支配→部分性(如Horner征)

單側(cè)瞼下垂動(dòng)眼神經(jīng)或上分支病變→提上瞼肌麻痹

Horner征常伴瞳孔小用力睜眼可暫克服雙側(cè)瞼下垂提示動(dòng)眼神經(jīng)核受累重癥肌無(wú)力眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)要點(diǎn)提示眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)動(dòng)眼(Ⅲ)神經(jīng)麻痹導(dǎo)致瞼下垂為完全性眼瞼失交感神經(jīng)支配引起瞼下垂(如Horner綜合征)為部分性單側(cè)瞼下垂見(jiàn)于提上瞼肌麻痹,如動(dòng)眼神經(jīng)或上分支病變,Horner征常伴瞳孔縮小,用力睜眼可暫時(shí)克服雙側(cè)瞼下垂提示動(dòng)眼神經(jīng)核受累\重癥肌無(wú)力或眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良2.核性眼肌麻痹合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)&錐體束分離性眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)核性損害可選擇性損害個(gè)別眼肌或雙側(cè)眼肌見(jiàn)于腦干血管病炎癥\腫瘤眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.1前核間性眼肌麻痹眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.核間性眼肌麻痹病變一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損(圖2-6)雙眼水平注視時(shí)病側(cè)眼球不能內(nèi)收對(duì)側(cè)眼球可外展(可伴眼震)但雙眼集合運(yùn)動(dòng)正常眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病變:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損雙眼向同側(cè)注視時(shí)同側(cè)眼球不能外展對(duì)側(cè)眼球可以?xún)?nèi)收3.2后核間性眼肌麻痹3.核間性眼肌麻痹3.3一個(gè)半綜合征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病變一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核或PPRF受損向病灶側(cè)凝視麻痹同側(cè)眼球不能外展,對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收累及對(duì)側(cè)已交叉的MLF,使同側(cè)眼球不能內(nèi)收僅對(duì)側(cè)眼球可外展,伴眼震圖2-63.核間性眼肌麻痹雙眼水平同向運(yùn)動(dòng)障礙凝視麻痹(gazepalsy)雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對(duì)側(cè)同向偏斜圖2-6病變皮層側(cè)視中樞(眼球水平同向運(yùn)動(dòng)中樞)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)4.中樞性(核上性)眼肌麻痹要點(diǎn)提示眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)臨床須注意向病變側(cè)凝視優(yōu)勢(shì)(背離輕偏癱側(cè))提示半球病變背離病變側(cè)凝視(看向輕偏癱側(cè))提示腦干病變表現(xiàn)病變雙眼向上垂直運(yùn)動(dòng)不能眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)上丘:眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)下中樞損害帕里諾綜合征(Parinaudsyndrome)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔調(diào)節(jié)障礙動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維支配瞳孔括約肌瞳孔調(diào)節(jié)普通光線(xiàn)下瞳孔正常3~4mm頸上交感神經(jīng)節(jié)交感纖維支配瞳孔散大肌視網(wǎng)膜(Ⅰ☉)→視神經(jīng)opticnerve→視交叉opticchiasm→視束optictract→中腦頂蓋前區(qū)→Edinger-Westphal核(Ⅱ☉)→動(dòng)眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)(Ⅲ☉)→節(jié)后f→瞳孔括約肌瞳孔對(duì)光反射(Pupillarylightreflex)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)傳導(dǎo)徑路(pathways)瞳孔對(duì)光反射(Pupillarylightreflex)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)光反射減弱或消失傳入纖維(外側(cè)膝狀體前視覺(jué)徑路病變)傳出纖維(動(dòng)眼神經(jīng)損害)丘腦性瞳孔瞳孔輕度縮小光反射存在丘腦占位性病變?cè)缙谟绊懴滦薪桓型放R床常見(jiàn)的異常瞳孔眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)散大的固定瞳孔顳葉鉤回疝抗膽堿能藥\擬交感藥中毒中等大固定瞳孔中腦水平病變針尖樣瞳孔腦橋出血鴉片類(lèi)藥物過(guò)量有機(jī)磷中毒神經(jīng)梅毒不對(duì)稱(chēng)瞳孔累及中腦或動(dòng)眼神經(jīng)病變20%人群相差1mm或更小注視近物時(shí)雙眼會(huì)聚,瞳孔縮小眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)調(diào)節(jié)反射—輻輳縮瞳反應(yīng)與會(huì)聚動(dòng)作不一定同時(shí)受損會(huì)聚不能見(jiàn)于帕金森病&中腦病變縮瞳反應(yīng)喪失見(jiàn)于白喉(睫狀神經(jīng)損傷)&中腦炎癥眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)頂蓋前區(qū)光反射徑路受損,如神經(jīng)梅毒

Edinger-Westphal核區(qū)病變,如MS阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔對(duì)光反射消失調(diào)節(jié)反射存在霍納征(Hornersign)一側(cè)瞳孔縮小眼裂變小(瞼板肌麻痹)眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)可伴同側(cè)面部少汗霍納征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)霍納征(Hornersign)頸上交感神經(jīng)徑路&腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害(圖2-7)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)艾迪瞳孔--強(qiáng)直性瞳孔(tonicpupil)一側(cè)瞳孔散大暗處強(qiáng)光持續(xù)照射,瞳孔緩慢收縮光照停止后,瞳孔緩慢散大調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn),緩慢恢復(fù)中青年女性多見(jiàn)常伴四肢腱反射消失(下肢明顯)伴節(jié)段性無(wú)汗,直立性低血壓--艾迪綜合征

(Adiesyndrome)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔散大無(wú)眼外肌麻痹,見(jiàn)于鉤回疝早期

(副交感纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)表面最先受損)伴失明,見(jiàn)于視神經(jīng)損害

急動(dòng)性眼震慢相后出現(xiàn)反方向快相運(yùn)動(dòng),快相為眼震方向鐘擺樣眼震以相同速度向兩個(gè)方向擺動(dòng),常見(jiàn)于嬰兒期眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)眼球震顫(nystagmus)眼球節(jié)律性擺動(dòng),分兩類(lèi)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼震見(jiàn)于正常:視動(dòng)性反應(yīng)\前庭冷熱水試驗(yàn)正常人隨意凝視終結(jié)時(shí)異常:周?chē)巴テ鞴賊中樞前庭通路或小腦疾病抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥所致眼震描述出現(xiàn)時(shí)凝視位置\方向&幅度誘發(fā)因素,如頭位伴隨癥狀,如眩暈等

臨床兩種常見(jiàn)的獲得性病理性急動(dòng)性眼震綜合征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)1.凝視誘發(fā)性眼震(gaze-evokednystagmus)單一方向凝視誘發(fā)眼肌麻痹早期或殘留眼肌麻痹的常見(jiàn)體征多方向凝視誘發(fā)抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥副作用小腦或中樞性前庭功能障礙所致周?chē)浴獑蜗?水平或水平與旋轉(zhuǎn)性伴嚴(yán)重眩暈,可伴聽(tīng)力喪失或耳鳴中樞性—雙向,純水平\垂直或旋轉(zhuǎn)性眩暈很輕,可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常位置性眼震—改變頭位引起周?chē)曰蛑袠行郧巴ゲ∽兯卵矍蜻\(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)臨床兩種常見(jiàn)的獲得性病理性急動(dòng)性眼震綜合征2.前庭性眼震(vestibularnystagmus)小腦性第六節(jié)面肌癱瘓

FacialParalysis鼓索與面神經(jīng)分離前伴舌前2/3味覺(jué)喪失唾液分泌障礙

解剖圖2-8運(yùn)動(dòng)感覺(jué)副交感纖維面肌癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)發(fā)出鐙骨肌支以上面神經(jīng)受損伴同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失唾液分泌障礙聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏患側(cè)額紋變淺或消失口角低垂,鼻唇溝變淺皺額\閉目\鼓頰&露齒均不能(圖2-9)周?chē)悦姘c面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)

周?chē)悦姘c舌前2/3味覺(jué)障礙唾液分泌障礙聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏淚液分泌障礙Hunt綜合征膝狀神經(jīng)節(jié)++++++鐙骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

莖乳孔以下+

表2-4面神經(jīng)各段損害的癥狀受累水平不同,伴發(fā)癥狀不同

(表2-4).見(jiàn)于特發(fā)性面神經(jīng)炎雙側(cè)見(jiàn)于Guillain-Barré綜合征核性常伴外展神經(jīng)麻痹&交叉癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)中樞性面癱一側(cè)皮質(zhì)核束損害,病變對(duì)側(cè)眼裂以下面癱,常伴該側(cè)中樞性舌癱(皮質(zhì)核束),偏癱(皮質(zhì)脊髓束受損)見(jiàn)于腦血管病\腫瘤等(圖2-9)面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)中樞性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)周?chē)悦姘c第七節(jié)聽(tīng)覺(jué)障礙和眩暈

AuditoryDisorders&Vertigo一、聽(tīng)覺(jué)障礙(Auditorydisorders)解剖基礎(chǔ)--蝸神經(jīng)傳導(dǎo)徑路

圖2-10

1.耳聾混合性耳聾傳導(dǎo)性&神經(jīng)性耳聾并存聽(tīng)覺(jué)障礙-解剖基礎(chǔ)&分類(lèi)傳導(dǎo)性耳聾(傳音性)

外耳道和中耳病變?nèi)缤舛喇愇锘蝰袈湽哪ご┛字卸椎壬窠?jīng)性耳聾(感音性)

內(nèi)耳聽(tīng)神經(jīng)蝸神經(jīng)核核上聽(tīng)覺(jué)通路病變2.耳鳴聽(tīng)覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)概念:無(wú)外界聲音刺激,患者主觀(guān)聽(tīng)到持續(xù)性聲響病變:聽(tīng)感受器&傳導(dǎo)徑路病理性刺激所致主觀(guān)性耳鳴聽(tīng)覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)概念

聲音呈病理性增強(qiáng)(患者感覺(jué)到的聲音較實(shí)際的強(qiáng))病變

面神經(jīng)麻痹→鐙骨肌癱瘓

(微弱聲波振動(dòng)引起內(nèi)淋巴強(qiáng)烈震蕩所致)3.聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏二、眩暈(Vertigo)

患者主觀(guān)感覺(jué)自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感或升降\直線(xiàn)運(yùn)動(dòng)\傾斜\頭重腳輕等自身或外界物體運(yùn)動(dòng)性幻覺(jué)是對(duì)自身平衡覺(jué)\空間位象覺(jué)的自我體會(huì)錯(cuò)誤前庭神經(jīng)傳導(dǎo)徑路(圖2-11)

眩暈-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ)常缺乏自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感,僅表現(xiàn)頭重腳輕\行走不穩(wěn)眩暈(vertigo)

頭暈(dizziness)病因前庭系統(tǒng)病變引起眩暈的主要原因1.系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類(lèi)&表現(xiàn)1.系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類(lèi)&表現(xiàn)可伴平衡障礙\眼球震顫\聽(tīng)力障礙

1.1周?chē)匝?真性眩暈)前庭感受器&前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽(tīng)道)病變,如良性位置性眩暈內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)前庭神經(jīng)元炎迷路卒中

1.2中樞性眩暈(假性眩暈)系統(tǒng)性眩暈鑒別表2-5眩暈-臨床分類(lèi)&表現(xiàn)病變前庭神經(jīng)顱內(nèi)段前庭神經(jīng)核核上纖維內(nèi)側(cè)縱束皮質(zhì)&小腦前庭代表區(qū)見(jiàn)于椎基底動(dòng)脈供血不全小腦\腦干&第四腦室腫瘤顱內(nèi)高壓癥聽(tīng)神經(jīng)瘤癲癇等臨床特征周?chē)匝炛袠行匝炑灥奶攸c(diǎn)突發(fā)，持續(xù)時(shí)間短(數(shù)十分、數(shù)小時(shí)、數(shù)天)

持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)(數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年)，較周?chē)匝炤p發(fā)作與體位關(guān)系頭位或體位改變可加重，閉目不減輕與改變頭位或體位無(wú)關(guān)，閉目減輕眼球震顫水平性或旋轉(zhuǎn)性，無(wú)垂直性，向健側(cè)注視時(shí)眼震加重眼震粗大和持續(xù)平衡障礙站立不穩(wěn),左右搖擺站立不穩(wěn),向一側(cè)傾斜自主神經(jīng)癥狀伴惡心\嘔吐\出汗等不明顯耳鳴&聽(tīng)力下降有無(wú)腦損害表現(xiàn)無(wú)可有,如頭痛\顱內(nèi)壓增高\(yùn)腦神經(jīng)損害\癱瘓&癇性發(fā)作等病變前庭器官病變,如內(nèi)耳眩暈癥(Ménière病)\迷路炎\中耳炎&前庭神經(jīng)元炎等前庭核&中樞聯(lián)絡(luò)徑路病變,如椎-基底動(dòng)脈供血不足,小腦\腦干&第四腦室腫瘤,聽(tīng)神經(jīng)瘤,顱內(nèi)高壓癥&癲癇等表2-5周?chē)匝炁c中樞性眩暈的鑒別眩暈-臨床分類(lèi)&表現(xiàn)病因前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起如眼部疾病\貧血

\血液病\心功能不全

\感染\中毒&神經(jīng)功能失調(diào)等2.非系統(tǒng)性眩暈特點(diǎn)頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)無(wú)眩暈感,很少伴惡心\嘔吐無(wú)眼震眩暈-臨床分類(lèi)&表現(xiàn)第八節(jié)延髓麻痹

Oblongatal

Palsy解剖學(xué)基礎(chǔ)概念--球麻痹舌咽\迷走&舌下神經(jīng)及核的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害所致舌咽神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-12迷走神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-13延髓麻痹-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ)舌咽神經(jīng)傳導(dǎo)徑路&功能迷走神經(jīng)傳導(dǎo)徑路&功能聲音嘶啞構(gòu)音障礙飲水發(fā)嗆吞咽困難1.真性球麻痹

舌咽\迷走神經(jīng)核&舌下神經(jīng)病變所致咽部感覺(jué)&咽反射喪失舌肌萎縮,肌束震顫等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)雙側(cè)皮質(zhì)核束損害強(qiáng)哭\強(qiáng)笑下頜\掌頦反射亢進(jìn)延髓麻痹-分類(lèi)&臨床表現(xiàn)不同點(diǎn)共同點(diǎn)表2-6真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別要點(diǎn)鑒別點(diǎn)真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變部位疑核\舌下神經(jīng)核及Ⅸ,Ⅹ,Ⅻ腦神經(jīng),多為一側(cè)性損害雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強(qiáng)哭強(qiáng)笑(

)(+)舌肌纖顫&萎縮(+)()舌肌攣縮不能快速?gòu)囊粋?cè)伸到另側(cè)咽\吸吮\掌頦反射()(+)下頜反射無(wú)變化亢進(jìn)四肢錐體束征多無(wú)多有排尿障礙無(wú)多有腦電圖無(wú)異?？捎袕浡援惓Ｑ铀杪楸?分類(lèi)&臨床表現(xiàn)延髓神經(jīng)支配肌肉病變所致雙側(cè)性,無(wú)感覺(jué)障礙見(jiàn)于MG\多發(fā)性肌炎\皮肌炎等3.肌源性球麻痹延髓麻痹-分類(lèi)&臨床表現(xiàn)第九節(jié)構(gòu)音障礙1上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害2基底節(jié)病變3小腦病變4下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害5肌肉病變副神經(jīng)和舌下神經(jīng)第九節(jié)暈厥與癇性發(fā)作

Syncope&Seizure一、暈厥(syncope)暈厥(syncope)全腦血流量突然減少,導(dǎo)致短暫發(fā)作性意識(shí)喪失;姿勢(shì)性張力喪失而倒地,可很快恢復(fù)原因血壓突然下降心輸出量減少急性廣泛性腦供血不足暈厥-概念要點(diǎn)提示暈厥-概念腦灌注不足引起暈厥在意識(shí)喪失前出現(xiàn)頭重腳輕前驅(qū)癥狀,可因血管迷走反射\直立性低血壓或心功能不全所致臥位時(shí)出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失可排除血管迷走反射&直立性低血壓等,可為心功能不全或癇性發(fā)作運(yùn)動(dòng)誘發(fā)暈厥提示為心源性

1.反射性暈厥暈厥-分類(lèi)調(diào)節(jié)血壓&心率反射弧功能障礙或自主神經(jīng)疾病所致.包括:血管減壓性暈厥(普通暈厥)--最常見(jiàn)直立性低血壓性暈厥特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)頸動(dòng)脈竇性排尿性吞咽性\咳嗽性舌咽神經(jīng)痛性暈厥等暈厥-分類(lèi)2.心源性暈厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病\冠心病)肺血流受阻暈厥-分類(lèi)3.腦源性暈厥各種嚴(yán)重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)高血壓腦病主動(dòng)脈弓綜合征基底動(dòng)脈性偏頭痛腦干病變(腫瘤\炎癥\血管病\延髓血管運(yùn)動(dòng)中樞病變)暈厥-分類(lèi)4.其他哭泣性暈厥低血糖性暈厥嚴(yán)重貧血性暈厥暈厥-分類(lèi)要點(diǎn)提示暈厥-分類(lèi)暈厥是全腦缺血導(dǎo)致發(fā)作性短暫意識(shí)喪失&跌倒與腦供血不全不同的是,后者為局灶性腦缺血導(dǎo)致神經(jīng)功能缺失癥狀&體征暈厥-臨床特點(diǎn)短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀頭暈\蒼白\出汗\惡心\恍惚\無(wú)力\打哈欠持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒1.發(fā)作前期暈厥-臨床特點(diǎn)患者感覺(jué)眼前發(fā)黑,站立不穩(wěn)短暫的(數(shù)秒至數(shù)十秒)意識(shí)喪失倒地神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征2.發(fā)作期暈厥-臨床特點(diǎn)意識(shí)轉(zhuǎn)清仍面色蒼白\惡心\出汗\周身無(wú)力等經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解不遺留任何后遺癥3.恢復(fù)期二、癲癇發(fā)作(Seizure)腦神經(jīng)元過(guò)度異常放電引起短暫的神經(jīng)功能異常臨床表現(xiàn)形式多樣

癇性發(fā)作(Seizure)概念全面性發(fā)作肌陣攣發(fā)作部分性發(fā)作癇性發(fā)作(Seizure)概念病因引起腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常的各種病因不明原因最能提示癇性發(fā)作的2個(gè)病史特點(diǎn)與局灶性起始癇性發(fā)作有關(guān)的先兆全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)表2-7癲癇發(fā)作與暈厥的鑒別要點(diǎn)臨床特征癲癇發(fā)作暈厥先兆癥狀無(wú)或短(數(shù)秒)可較長(zhǎng)(數(shù)十秒)發(fā)作與體位關(guān)系無(wú)關(guān)通常發(fā)生在站立時(shí)發(fā)作時(shí)間白天或夜間,睡眠時(shí)較多白天較多發(fā)作時(shí)皮膚顏色青紫或正常蒼白肢體抽動(dòng)伴尿失禁或舌咬傷常見(jiàn)少見(jiàn)發(fā)作后意識(shí)模糊常見(jiàn),高度提示癇性發(fā)作無(wú)或少見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征可有無(wú)心血管異常無(wú)常有發(fā)作間期腦電圖異常常有罕見(jiàn)癇性發(fā)作(Seizure)要點(diǎn)提示癇性發(fā)作&暈厥的治療暈厥唯一必要的治療通常是使患者安心,建議避免誘發(fā)因素癲癇的治療重點(diǎn)是控制發(fā)作,并非刻意追求達(dá)到抗癲癇藥特定的血藥濃度長(zhǎng)時(shí)間癲癇發(fā)作(>30min)可引起不可逆性腦損傷,須當(dāng)作內(nèi)科急癥處理第十節(jié)軀體感覺(jué)障礙

DisordersofSomaticSensation感覺(jué)--作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映一般感覺(jué)淺感覺(jué)(痛\溫\觸覺(jué))來(lái)自皮膚\粘膜深感覺(jué)(運(yùn)動(dòng)覺(jué)\位置覺(jué)&震動(dòng)覺(jué))來(lái)自肌肉\肌腱\骨膜&關(guān)節(jié)皮質(zhì)感覺(jué)(復(fù)合感覺(jué)：實(shí)體覺(jué)\圖形覺(jué)\兩點(diǎn)辨別覺(jué)\定位覺(jué)\重量覺(jué)特殊感覺(jué)--視\聽(tīng)\嗅\味感覺(jué)障礙-概念要點(diǎn)提示感覺(jué)障礙-概念感覺(jué)癥狀通常先于感覺(jué)體征出現(xiàn),但有感覺(jué)癥狀而缺乏體征的病人并不完全提示為心因性疾病感覺(jué)體征分布可能提示病變類(lèi)型及在神經(jīng)軸定位的水平,時(shí)間進(jìn)程可提示病因感覺(jué)傳導(dǎo)徑路(圖2-14)

共同特點(diǎn)感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)均經(jīng)3個(gè)神經(jīng)元傳導(dǎo)2級(jí)神經(jīng)元纖維交叉到對(duì)側(cè)不同點(diǎn)感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)傳導(dǎo)徑路不同是分離性感覺(jué)障礙(痛溫覺(jué)受損,觸覺(jué)保留)的基礎(chǔ)深感覺(jué)\精細(xì)觸覺(jué)纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出,在同側(cè)后索上行,至薄束核\楔束核

后角細(xì)胞司痛溫覺(jué),發(fā)出纖維交叉至對(duì)側(cè)脊髓丘腦束上行節(jié)段性感覺(jué)支配(圖2-16)皮節(jié)

每個(gè)感覺(jué)根或脊髓節(jié)段支配一片皮膚感覺(jué)

(31個(gè)皮節(jié))每個(gè)皮節(jié)均由3個(gè)后根重疊支配--三根定律(圖2-17)脊髓損傷上界比查體平面高1(–1)感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)對(duì)脊髓內(nèi)與髓外病變鑒別有重要意義感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)脊髓丘腦束自外向內(nèi)骶\腰\胸\頸(SLTC)排列薄束\楔束自外向內(nèi)頸\胸\腰\骶(CTLS)排列髓內(nèi)感覺(jué)傳導(dǎo)束的排列(圖2-15)感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)頸\腰&骶部脊神經(jīng)前支形成頸叢\腰叢&骶叢節(jié)段性支配關(guān)系有助于定位診斷周?chē)窠?jīng)(體表分布與脊髓的節(jié)段性分布不同)圖2-18,2-19完全性感覺(jué)缺失(e.g,

polyneuropathy)分離性感覺(jué)障礙(e.g,syringomyelia)抑制癥狀刺激癥狀感覺(jué)障礙-癥狀分類(lèi)感覺(jué)過(guò)敏(hypersthesia)感覺(jué)倒錯(cuò)(dysesthesia)感覺(jué)過(guò)度(hyperpathia)感覺(jué)異常(paresthesia)疼痛(pain)--局部性\放射性\擴(kuò)散性&牽涉性感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙臨床表現(xiàn)多樣,病變部位不同臨床表現(xiàn)各異

(圖2-20)后根型單側(cè)節(jié)段性完全性感覺(jué)障礙后角型單側(cè)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙前連合型雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)1.末梢型2.周?chē)窠?jīng)型3.節(jié)段型感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)4.1脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome)病變平面以下對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)喪失同側(cè)深感覺(jué)喪失上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓(圖2-24)4.傳導(dǎo)束型4.2脊髓橫貫性損害病變平面以下全部感覺(jué)障礙截癱或四肢癱尿便障礙見(jiàn)于急性脊髓炎\脊髓壓迫癥后期感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)同側(cè)面部\對(duì)側(cè)偏身痛溫覺(jué)減退或喪失,伴其它結(jié)構(gòu)損害癥狀&體征

e.g,小腦后下動(dòng)脈閉塞(Wallenberg綜合征)病變累及三叉神經(jīng)脊束\脊束核&對(duì)側(cè)已交叉的脊髓丘腦側(cè)束5.交叉型腦橋\中腦\丘腦&內(nèi)囊等大腦皮質(zhì)感覺(jué)區(qū)分布較廣局灶病變僅損及部分感覺(jué)感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)6.偏身型7.單肢型第十一節(jié)癱瘓

Paralysis下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)脊髓前角細(xì)胞腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及發(fā)出的神經(jīng)軸突接受錐體束\錐體外系&小腦系統(tǒng)各種沖動(dòng)的最后共同通路是運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)到達(dá)骨骼肌的唯一途徑上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元大腦額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)第V層錐體細(xì)胞下行軸突形成錐體束(皮質(zhì)脊髓束&皮質(zhì)延髓束)特點(diǎn):經(jīng)2級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)(圖2-21)癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓比較(表2-8)1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱或周?chē)园c下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)癱瘓-分類(lèi)&臨床表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣,偏癱\單癱\截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn),淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無(wú),可見(jiàn)輕度廢用性萎縮顯著,早期出現(xiàn)肌束震顫無(wú)可有皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,無(wú)失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低,有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變癱瘓-分類(lèi)&臨床表現(xiàn)要點(diǎn)提示癱瘓-定位診斷必須首先根據(jù)患者的癥狀體征將病變定位于神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的特定水平,才能確定肌無(wú)力的病因肌無(wú)力分布對(duì)神經(jīng)根病\神經(jīng)叢病&周?chē)窠?jīng)病,以及神經(jīng)源性與肌源性病變的鑒別頗有裨益1.皮質(zhì)(cortex)運(yùn)動(dòng)區(qū)定位診斷-痙攣性癱瘓上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)(圖2-22)刺激性病變對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)部位局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癇局限破壞性病損引起對(duì)側(cè)單肢癱對(duì)側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱2.皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))定位診斷-痙攣性癱瘓放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維愈接近皮質(zhì),神經(jīng)纖維分布愈分散,引起對(duì)側(cè)單癱愈深部纖維愈集中,導(dǎo)致對(duì)側(cè)不均等性偏癱3.內(nèi)囊(internalcapsule)定位診斷-痙攣性癱瘓運(yùn)動(dòng)纖維最集中(圖2-23)出現(xiàn)“三偏”征對(duì)側(cè)均等性偏癱(包括中樞性面癱\舌下神經(jīng)癱)對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)減退對(duì)側(cè)同向性偏盲4.腦干(brainstem)定位診斷-痙攣性癱瘓交叉性癱瘓(crossedparalysis)病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱(包括病變水平以下對(duì)側(cè)腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱)

Weber綜合征

Millard-Gubler綜合征

Foville綜合征

Jackson綜合征5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害定位診斷-痙攣性癱瘓病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱(腱反射亢進(jìn)\病理征\踝陣攣)

&深感覺(jué)障礙病變對(duì)側(cè)損傷水平以下痛溫覺(jué)障礙病損同節(jié)段征象不明顯(圖2-24)5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害-痙攣性癱特點(diǎn)踝陣攣定位診斷-痙攣性癱瘓病理征腱反射亢進(jìn)頸膨大以上:四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱頸膨大病變:雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱&雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱胸髓病變:雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變:雙下肢弛緩性截癱定位診斷-痙攣性癱瘓5.脊髓(spinalcord)(2)脊髓橫貫性損害受損平面以下兩側(cè)肢體癱完全性感覺(jué)障礙括約肌功能障礙1.脊髓前角細(xì)胞節(jié)段性弛緩性癱無(wú)感覺(jué)障礙定位診斷-弛緩性癱瘓2.前根節(jié)段性分布弛緩性癱瘓見(jiàn)于髓外腫瘤\椎骨病變壓迫\脊髓膜炎后根常同時(shí)受累伴根性痛\節(jié)段性感覺(jué)障礙3.神經(jīng)叢4.周?chē)窠?jīng)一個(gè)肢體多數(shù)周?chē)窠?jīng)癱瘓\感覺(jué)障礙&自主神經(jīng)功能障礙癱瘓分布與每支周?chē)窠?jīng)支配一致伴相應(yīng)區(qū)域感覺(jué)障礙定位診斷-弛緩性癱瘓第十二節(jié)肌萎縮

MuscularAtrophy下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致肌萎縮(Muscularatrophy)-概念肌肉營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致骨胳肌容積縮小肌纖維數(shù)目減少(2)神經(jīng)根\神經(jīng)叢\神經(jīng)干&周?chē)窠?jīng)病變肌萎縮常伴支配區(qū)腱反射消失,感覺(jué)障礙EMG\NCV的相應(yīng)改變肌萎縮-分類(lèi)&臨床特征1.神經(jīng)源性肌萎縮肌萎縮&束顫2.肌源性肌萎縮肌肉病變所致,不按神經(jīng)分布,多為近端型(骨盆帶\肩胛帶),對(duì)稱(chēng)性伴肌無(wú)力,無(wú)感覺(jué)障礙&肌束震顫血清酶增高EMG肌源性損害肌活檢肌纖維腫脹破壞,橫紋消失,空泡形成,核聚集中央,間質(zhì)結(jié)締組織增生,炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)肌萎縮-分類(lèi)&臨床特征肢體遠(yuǎn)端節(jié)段性分布,對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng),伴肌力減低

\腱反射減弱&肌束震顫,無(wú)感覺(jué)障礙延髓運(yùn)動(dòng)核病變可引起延髓麻痹\舌肌萎縮&束顫EMG可見(jiàn)纖顫電位或高大運(yùn)動(dòng)單位電位肌肉活檢可見(jiàn)肌纖維數(shù)目減少\變細(xì)\部分變性,

細(xì)胞核集中,間質(zhì)結(jié)締組織增生

肌萎縮-分類(lèi)&臨床特征(1)脊髓前角細(xì)胞&延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變1.神經(jīng)源性肌萎縮廢用性肌萎縮腦卒中長(zhǎng)期癱瘓病人可逐漸出現(xiàn)缺血性肌萎縮肌肉血管病變(炎癥\血栓或栓塞\損傷)可導(dǎo)致此外肌萎縮-分類(lèi)&臨床特征第十三節(jié)步態(tài)異常

GaitDisorders步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征1.皮質(zhì)脊髓束病變可導(dǎo)致痙攣性偏癱步態(tài)&痙攣性截癱步態(tài)剪刀步態(tài)

偏癱步態(tài)

步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征雙側(cè)額葉病變\腦積水&進(jìn)行性癡呆無(wú)癱瘓或共濟(jì)失調(diào),但不能站立或正常行走步態(tài)不穩(wěn)或小步伐,腳如粘在地上,遲疑或凍結(jié)狀2.失用步態(tài)3.小步態(tài)(marcheàpetitpas)步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征額葉病變小步,拖曳,起步&轉(zhuǎn)彎緩慢,步態(tài)不穩(wěn)易誤診Parkinsonism但小步為闊基底,上肢有擺動(dòng)動(dòng)作4.錐體外系病變步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征慌張步態(tài),扭曲\奇異步態(tài)(肌張力障礙導(dǎo)致肢體或軀干姿勢(shì)異常)慌張步態(tài)

5.小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào)小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動(dòng)作(舞蹈樣步態(tài))共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

6.醉酒步態(tài)

步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征見(jiàn)于酒精或巴比妥類(lèi)中毒步態(tài)蹣跚\搖晃&前后傾斜,似欲失去平衡而跌倒不能通過(guò)視覺(jué)糾正與小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)區(qū)別:醉酒者可在窄基底面上行走短距離,并保持平衡;小腦性共濟(jì)失調(diào)始終為闊基底7.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征見(jiàn)于Friedreich共濟(jì)失調(diào)\脊髓亞急性聯(lián)合變性

MS\脊髓癆\感覺(jué)神經(jīng)病患者閉眼站立不能,搖晃易跌倒,睜眼視覺(jué)可部分代償(Romberg征)行走下肢動(dòng)作沉重,高抬足,重落地,夜間走路或閉眼時(shí)加重8.跨閾步態(tài)

步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征見(jiàn)于腓總神經(jīng)麻痹\腓骨肌萎縮癥\進(jìn)行性脊肌萎縮癥,脛骨前肌&腓腸肌無(wú)力垂足,行走時(shí)患肢抬高,跨門(mén)檻樣跨閾步態(tài)9.肌病步態(tài)

步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征見(jiàn)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥軀干&骨盆帶肌無(wú)力,導(dǎo)致脊柱前凸,行走時(shí)臀部左右搖擺,狀如鴨步10.癔病步態(tài)

步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征表現(xiàn)奇形怪狀步態(tài)下肢肌力雖佳,但不能支撐體重向各個(gè)方向搖擺似欲跌倒,攙扶行走步態(tài)拖曳罕有跌倒致傷者見(jiàn)于心因性疾病癔病步態(tài)第十四節(jié)不自主運(yùn)動(dòng)

InvoluntaryMovements不自主運(yùn)動(dòng)-概念患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下,出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng),表現(xiàn)形式多樣睡眠時(shí)停止,情緒激動(dòng)增強(qiáng),基底節(jié)病變所致紋狀體結(jié)構(gòu)與功能(圖2-25)不自主運(yùn)動(dòng)-概念錐體外系的纖維聯(lián)系(圖2-26)主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮,引起節(jié)律性顫動(dòng)手指搓丸樣動(dòng)作,頻率4~6次/秒,靜止時(shí)出現(xiàn)也見(jiàn)于下頜\唇&四肢不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀1.靜止性震顫(statictremor)帕金森病特征性體征與意向性震顫(小腦病變--運(yùn)動(dòng)性震顫，姿勢(shì)性)不同靜止性震顫2.肌強(qiáng)直(rigidity)鉛管樣強(qiáng)直(lead-piperigidity)帕金森病患者伸肌與屈肌張力均增高,向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力相同齒輪樣強(qiáng)直(cogwheelrigidity)肌張力增高伴震顫與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀鉛管樣強(qiáng)直3.舞蹈癥(chorea)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀肢體及頭面部迅速\不規(guī)則\無(wú)節(jié)律\粗大的動(dòng)作,不能隨意控制舞蹈樣動(dòng)作:轉(zhuǎn)頸\聳肩\手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)\擺手\伸臂&扮鬼臉動(dòng)作等伴肢體張力低小舞蹈病\Huntington舞蹈病,藥物誘發(fā)舞蹈癥,如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類(lèi)\氟哌啶醇)3.舞蹈癥(chorea)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀4.手足徐動(dòng)癥(athetosis)

不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動(dòng)作,如蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz,肝性腦病手足徐動(dòng)5.偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀肢體近端粗大無(wú)規(guī)律投擲樣運(yùn)動(dòng)對(duì)側(cè)丘腦底核及聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部病變(梗塞\出血)6.肌張力障礙(dystonia)局限性肌張力障礙頸肌痙攣性收縮,使頭部緩慢不自主扭曲&轉(zhuǎn)動(dòng)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀異常肌收縮引起緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常痙攣性斜頸(spasmodictorticollis)7.抽動(dòng)穢語(yǔ)(GillesdelaTourette)綜合征兒童多部位\突發(fā)的重復(fù)性肌肉抽動(dòng)(面肌\發(fā)音肌)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀第十五節(jié)共濟(jì)失調(diào)

Ataxia維持正常共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的結(jié)構(gòu)共濟(jì)失調(diào)(Ataxia)-概念小腦脊髓前庭&錐體外系統(tǒng)小腦\本體感覺(jué)&前庭功能障礙,導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)笨拙&不協(xié)調(diào),并非肌無(wú)力可累及四肢\軀干&咽喉肌引起姿勢(shì)\步態(tài)&語(yǔ)言障礙解剖生理基礎(chǔ)(圖2-27)

表2-9小腦的發(fā)生\結(jié)構(gòu)聯(lián)系&功能定位發(fā)生結(jié)構(gòu)及纖維聯(lián)系功能定位古小腦絨球小結(jié)

前庭神經(jīng)核(前庭小腦束)維持軀體平衡及眼球運(yùn)動(dòng)(為前庭小腦)舊小腦蚓部

脊髓(脊髓小腦前束、后束)維持軀體姿勢(shì)與平衡(為脊髓小腦)新小腦半球

大腦皮質(zhì)(皮質(zhì)腦橋小腦束)協(xié)調(diào)肢體隨意運(yùn)動(dòng)(為皮質(zhì)小腦)小腦性共濟(jì)失調(diào)(Cerebellarataxia)小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn)1.姿勢(shì)&步態(tài)改變站立不穩(wěn),步態(tài)蹣跚兩足遠(yuǎn)離叉開(kāi),左右搖晃不定(軀干性共濟(jì)失調(diào))小腦上蚓部病變向前傾倒下蚓部向后傾倒小腦半球損害向患側(cè)傾斜2.隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙(incoordination)辯距不良(dysmetria)意向性震顫(intentiontremor)小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn)3.言語(yǔ)障礙小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn)發(fā)音器官唇\舌\喉肌共濟(jì)失調(diào)說(shuō)話(huà)緩慢,含糊不清聲音斷續(xù)\頓挫\爆發(fā)吟詩(shī)樣\爆發(fā)性語(yǔ)言4.眼運(yùn)動(dòng)障礙小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn)粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來(lái)回?cái)[動(dòng)5.肌張力減低小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn)見(jiàn)于急性小腦病變腱反射呈鐘擺樣前臂回彈現(xiàn)象肌張力減低表現(xiàn)如小腦性,

如體位性平衡障礙\步態(tài)不穩(wěn)\向后或向一側(cè)傾倒

額葉或額橋小腦束病變1.

額葉性共濟(jì)失調(diào)常伴對(duì)側(cè)腱反射亢進(jìn)\肌張力增高\(yùn)病理征(+)以及精神癥狀\強(qiáng)握反射\強(qiáng)直性跖反射等額葉損害表現(xiàn)大腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn)2.頂葉性共濟(jì)失調(diào)對(duì)側(cè)患肢不同程度共濟(jì)失調(diào)閉眼時(shí)癥狀明顯深感覺(jué)障礙不重或呈一過(guò)性?xún)蓚?cè)旁中央小葉后部受損可出現(xiàn)雙下肢感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)&尿便障礙較輕,表現(xiàn)一過(guò)性平衡障礙,不易早期發(fā)現(xiàn)3.顳葉性共濟(jì)失調(diào)大腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn)深感覺(jué)障礙感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)脊髓后索損害病人不能辨別肢體位置&運(yùn)動(dòng)方向反射喪失,站立不穩(wěn),邁步不知遠(yuǎn)近共濟(jì)失調(diào)睜眼不明顯,閉眼明顯視覺(jué)輔助使癥狀減輕檢查感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)音叉振動(dòng)覺(jué),關(guān)節(jié)位置覺(jué)缺失閉目難立(Romberg)征閉眼身體立即向前后左右各方向搖晃閉目難立征前庭損害導(dǎo)致身體空間定向功能喪失前庭性共濟(jì)失調(diào)前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗(yàn)旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失特點(diǎn)以平衡障礙為主,眩暈\嘔吐\眼震明顯站立或步行軀體向病側(cè)傾斜改變頭位可使癥狀加重