醫(yī)學(xué)知識(shí)一中國(guó)特發(fā)性正常壓力腦積水診治專家共識(shí)

中國(guó)特發(fā)性正常壓力腦積水診治專家共識(shí)（2016)

定義正常壓力腦積水（NPH）是指以步態(tài)障礙、認(rèn)知障礙和尿失禁三聯(lián)征為臨床表現(xiàn)，患者病情表現(xiàn)為不同程度的進(jìn)行性發(fā)展，影像學(xué)檢查具有腦室擴(kuò)大，腦脊液壓力測(cè)定在70～200mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa）的一組臨床綜合征。

臨床分類一類繼發(fā)性NPH（sNPH），常繼發(fā)于有明確發(fā)病原因的顱腦創(chuàng)傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)感染、腦炎等疾病。臨床分類第二類特發(fā)性NPH（iNPH），臨床中無(wú)明確的病因，該病多發(fā)于成年人，規(guī)范的術(shù)前評(píng)估下，腦脊液分流手術(shù)可使大部分患者的癥狀得到改善。iNPH流行病學(xué)資料目前，國(guó)內(nèi)缺乏相關(guān)流行病學(xué)資料據(jù)挪威的流行病學(xué)調(diào)查資料，疑似iNPH的患病率大約在21.9

/10

萬(wàn)人，發(fā)病率約為5.5/10

萬(wàn)人。iNPH流行病學(xué)資料iNPH主要為老年人，通常隨著年齡增大患病率大幅度升高，該病容易誤診為老年癡呆、帕金森綜合征，部分iNPH患者可能同時(shí)合并癡呆及帕金森綜合征。iNPH的病理生理機(jī)制主要理論：顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)順應(yīng)性降低，表現(xiàn)為CSF搏動(dòng)性減弱和蛛網(wǎng)膜顆粒功能受損，從而影響了CSF的流動(dòng)和吸收。CSF吸收減少，腦室擴(kuò)大，相應(yīng)腦室旁白質(zhì)間質(zhì)水腫，腦血流減少，代謝障礙而產(chǎn)生臨床癥狀。iNPH臨床表現(xiàn)一、

步態(tài)障礙：步態(tài)障礙往往表現(xiàn)為行走緩慢、搖擺不穩(wěn)、步距小、雙腳間距增寬、抬腳高度變小，起步和轉(zhuǎn)彎障礙，但行走時(shí)擺臂功能正常。iNPH臨床表現(xiàn)二、

認(rèn)知障礙：精神運(yùn)動(dòng)遲緩、淡漠、情感冷淡，注意力、記憶力、計(jì)算力、視

空間功能以及執(zhí)行功能障礙等，患者缺乏主動(dòng)性和主動(dòng)交際的能力，上述情況可有波動(dòng)性、或短期加重。iNPH臨床表現(xiàn)三、

尿失禁：iNPH的膀胱功能障礙屬于神經(jīng)源性，并伴有逼尿肌功能過(guò)度活躍，可見(jiàn)于絕大多數(shù)的iNPH患者。iNPH影像學(xué)表現(xiàn)1.頭顱CT：腦室擴(kuò)大，Evan's指數(shù)（兩側(cè)側(cè)腦室前角間最大距離與同一層面的最大顱腔之比）>0.3，側(cè)裂池增寬，部分患者腦室旁白質(zhì)可見(jiàn)低密度影。iNPH影像學(xué)表現(xiàn)2.頭顱MRI：（1）特征性表現(xiàn)：腦室擴(kuò)大，Evan‘s指數(shù)>0.3；在冠狀層面顯示：側(cè)裂池以上及中線兩側(cè)腦溝及蛛網(wǎng)膜下腔變窄，多見(jiàn)于額葉后部及頂葉，與之形成鮮明對(duì)照的是側(cè)裂池、大腦凸面下部（側(cè)裂池以下）及腹側(cè)腦溝腦池增寬，形成本病特有的「

蛛網(wǎng)膜下腔不成比例擴(kuò)大的腦積水」（DESH），部分患者不顯示「

DESH」

征。

iNPH影像學(xué)表現(xiàn)（2）其他MR影像特點(diǎn)：部分患者在中線旁存在孤立分布的單個(gè)或多個(gè)橢圓形或類圓形腦溝擴(kuò)大征象。腦室旁白質(zhì)和深部白質(zhì)常見(jiàn)缺血性改變，在T1WI和T2WI上分別呈稍低、稍高信號(hào)。部分患者可伴有腦萎縮，但其海馬萎縮及海馬旁溝增寬較Alzheimer’病患者輕。在冠狀位測(cè)量胼胝體角（冠狀位掃描定位垂直于前后聯(lián)合連線，測(cè)量層面通過(guò)后聯(lián)合）<90°，矢狀位影像胼胝體變薄伴有扣帶回溝后半部較前半部狹窄。

iNPH影像學(xué)表現(xiàn)3.腦血流量：應(yīng)用SPECT技術(shù)對(duì)iNPH患者腦血流量進(jìn)

行評(píng)估處于研究階段，尚缺乏證據(jù)充分的高級(jí)別證據(jù)。iNPH影像學(xué)表現(xiàn)4.腦池造影：與正常人比較，放射性核素或CT腦池造影檢查在腦積水患者中表現(xiàn)腦室返流及大腦凸面核素活性存在時(shí)間延長(zhǎng)的特點(diǎn)。iNPH診斷1.臨床可疑：（1）

成人緩慢起病并逐漸加重，癥狀可波動(dòng)性加重或緩解；臨床上有典型步態(tài)障礙、認(rèn)知功能障礙和尿失禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少1

種癥狀；（2）

影像學(xué)顯示腦室增大（

Evan‘s指數(shù)>0.3）

，并且無(wú)其他引起腦室增大的病因存在；腦室周圍可有（或）無(wú)低密度（CT）或高信號(hào)（MRI的T2加權(quán)像）征象；冠狀位影像顯示「DESH」征；（3）

腰椎穿刺（側(cè)臥位）或腦室內(nèi)ICP監(jiān)測(cè)證實(shí)ICP≤200

mmH2O，腦脊液常規(guī)和生化檢查正常；（4）臨床、影像學(xué)和生化學(xué)檢查排除可能引起上述臨床表現(xiàn)的其他神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾患存在。部分患者同時(shí)伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在。iNPH診斷2.臨床診斷：（1）符合臨床可疑iNPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)；（2）同時(shí)符合下列標(biāo)準(zhǔn)之一者：①腦脊液放液試驗(yàn)測(cè)試后癥狀改善（見(jiàn)本共識(shí)評(píng)估方法一部分內(nèi)容）；②腦脊液持續(xù)引流測(cè)試后癥狀改善。iNPH診斷3.臨床確診：臨床可疑或者臨床診斷患者，經(jīng)過(guò)腦脊液分流手術(shù)外科干預(yù)后療效明顯改善的患者為確診。iPNH臨床評(píng)估1步態(tài)障礙評(píng)估：（1）10m行走試驗(yàn)：按照日常行走的狀態(tài)或者輔助狀態(tài)，測(cè)定10m直線行走所需或者分流后的時(shí)間和步數(shù)。放液試驗(yàn)后若1個(gè)參數(shù)改善20%以上，或2個(gè)參數(shù)均改善10%以上為陽(yáng)性。（2）

5m折返行走試驗(yàn)（Up

&Gotest）

：測(cè)量從椅子上站起，直線行走5

m，再返回坐下所需的時(shí)間和步數(shù)。腦脊液引流或術(shù)后，折返行走測(cè)試改善10%以上為陽(yáng)性。另外還可在放液前行閉目難立征或者加強(qiáng)閉目難立征、走一字步行走的測(cè)試評(píng)估。

iPNH臨床評(píng)估2認(rèn)知功能障礙評(píng)估：

推薦簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查方法（MMSE）或者M(jìn)CA進(jìn)行認(rèn)知功能障礙的篩查。該方法較為粗略，建議進(jìn)行連線測(cè)驗(yàn)、數(shù)字符號(hào)、聽(tīng)語(yǔ)詞記憶測(cè)驗(yàn)、stroop測(cè)驗(yàn)以及插孔測(cè)驗(yàn)，同時(shí)推薦進(jìn)行情緒行為的評(píng)價(jià)以及日常生活能力評(píng)價(jià)，以建立綜合的認(rèn)知功能評(píng)價(jià)，有助于判定認(rèn)知功能改善的程度。iPNH臨床評(píng)估3排尿功能障礙：ICIQ-IF，可根據(jù)問(wèn)卷調(diào)查形式詢問(wèn)患者及照料者，根據(jù)嚴(yán)重程度和發(fā)生頻率進(jìn)行評(píng)分。iPNH臨床評(píng)估4臨床系統(tǒng)評(píng)分：建議采用日本學(xué)者應(yīng)用的

iNPHGS。iPNH臨床評(píng)估5整體生活能力評(píng)估：建議采用日常生活能力（

ADL）量表和改良的Rankin

量表進(jìn)行評(píng)估。輔助診斷試驗(yàn)?zāi)X脊液放液試驗(yàn)：通過(guò)腰椎穿刺釋放一定量的腦脊液后觀察臨床癥狀有無(wú)改善的一種方法，是輔助診斷iNPH的有效方法之一。分為單次腰穿放液試驗(yàn)及持續(xù)腰大池放液試驗(yàn)。腦脊液放液試驗(yàn)單次腰穿放液試驗(yàn)推薦每次釋放腦脊液30～50mL，腦脊液釋放不足以達(dá)到以上標(biāo)準(zhǔn)時(shí)則腰椎穿刺終壓0為終止點(diǎn)。在放液前后分別進(jìn)行以上相關(guān)的臨床評(píng)估。建議8、24h內(nèi)至少評(píng)估1次，若陰性，應(yīng)在72h之內(nèi)復(fù)測(cè)。腦脊液放液試驗(yàn)持續(xù)腰大池放液試驗(yàn)建議釋放腦脊液的量為150～200

mL/d，連續(xù)引流72h。由于會(huì)存在假陰性結(jié)果，對(duì)于首次引流測(cè)試后癥狀無(wú)改善的患者，如果其臨床癥狀呈進(jìn)行性加重則有必要重復(fù)腦脊液引流測(cè)試。放液試驗(yàn)的復(fù)查，至少在1周后進(jìn)行。iNPH外科治療適應(yīng)證：一旦診斷為iNPH，經(jīng)充分評(píng)估符合臨床診斷，可盡早手術(shù)治療。iNPH外科治療禁忌證：嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病不能耐受手術(shù)、不能臨床糾正的凝血功能障礙、顱內(nèi)感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。iNPH外科治療手術(shù)方式：外科治療iNPH的手術(shù)方式與其他類型的

交通性腦積水無(wú)根本差別，主要包括：VPS、腦室心房分流術(shù)、腰大池腹腔分流術(shù)等。以VPS為主要術(shù)式。iNPH外科治療療效評(píng)估：包括主觀評(píng)估與客觀評(píng)估雙重評(píng)價(jià)治療效果。手術(shù)治療后1、3

個(gè)月及半年要及時(shí)評(píng)估步態(tài)、認(rèn)知功能、情緒行為、日常生活能力、尿便功能以及影像變化。iNPH外科