皮膚性病學-蕁麻疹類皮膚病

蕁麻疹類皮膚病

蕁麻疹（urticaria)定義：是由于皮膚、粘膜小血管擴張及通透性增加而出現(xiàn)的局限性水腫反應(yīng)。表現(xiàn)為邊緣清楚的紅色或蒼白色的瘙癢性皮損——風團（Wheal）周邊可繞以紅暈或潮紅，劇烈瘙癢（Itching），部分有刺痛感（pricking）本病是一種常見的皮膚病，15%-20%的人一生中至少發(fā)生過一次。

病因復雜。約3/4患者找不到病因。常見病因：魚、蝦、蟹、蛋最常見1.食物：某些肉類：牛、羊肉某些植物性食品：草莓、桃食品添加劑：檸檬黃、水楊酸鹽2.感染：病毒、細菌、真菌、寄生蟲等。最常見的是流感病毒、金黃色葡萄球菌，其次是肝炎病毒。

病因3.藥物：

↗可形成抗原：青霉素、血清制品、疫苗等

↘組胺釋放物：阿司匹林、嗎啡、可待因藥物添加劑4.呼吸道吸入物及皮膚接觸物：昆蟲叮咬、吸入花粉。5.物理因素:冷、熱、日光、摩擦及壓力。6.精神及內(nèi)分泌因素：精神緊張可引起乙酰膽堿釋放。7.內(nèi)臟和全身疾?。猴L濕熱、SLE、腫瘤慢性蕁麻疹的病因。8.其他因素：凝血功能及免疫功能異常。發(fā)病機制

分兩種免疫性反應(yīng)非免疫性反應(yīng)變態(tài)反應(yīng)性：多數(shù)為Ⅰ型超敏反應(yīng)，少數(shù)為Ⅱ、Ⅲ型

Ⅰ型：初次變應(yīng)原機體產(chǎn)生IgE抗體肥大細胞嗜堿性粒細胞IgEIgE再次進入人體IgE-變應(yīng)原IgE-變應(yīng)原↗→↘脫顆粒及釋放化學介質(zhì)組胺激肽血管通透性增加、毛細血管擴張、平滑肌收縮、腺體分泌增加。

變應(yīng)原→致敏機體

↓與肥大細胞、嗜堿性粒細胞上IgE結(jié)合

↓

——細胞主動脫顆?！锘钚晕镔|(zhì)釋放炎性白細胞聚集

↓↓

速發(fā)相反應(yīng)遲發(fā)相反應(yīng)幾小時后出現(xiàn)炎癥反應(yīng)（LTs、PAF）

?————————————?↓

—————————————

↓↓↓↓

過敏性呼吸道胃腸道皮膚休克過敏反應(yīng)過敏反應(yīng)過敏反應(yīng)↓Ⅰ型超敏反應(yīng)發(fā)生機制

抗原

↓

肥大細胞致敏

↓

脫顆粒

↙↘原發(fā)介質(zhì)（組胺）繼發(fā)介質(zhì)（LTB4、PAF、PGD2、細胞因子）

↓↓

速發(fā)相（數(shù)分鐘）遲發(fā)相（6-12小時）(early-phasereaction)(late-phaseeaction)Ⅱ型：半抗原（如藥物）+紅細胞、白細胞或血小板→全抗原→機體產(chǎn)生IgG或IgM抗體+再次進入的抗原→激活補體→產(chǎn)生過敏毒素、炎癥介質(zhì)→紅細胞破碎溶血→蕁麻疹、過敏休克

Ⅲ型：抗原與抗體結(jié)合→免疫復合物沉積于血管壁基底膜或其他組織間隙→激活補體

→產(chǎn)生過敏毒素、趨化因子→吸引中性粒細胞釋放溶酶體酶，引起以小血管為中心的炎癥反應(yīng)及組織損傷。

非變態(tài)反應(yīng)性：

藥物：阿托品、嗎啡、可待因毒素：蛇毒、昆蟲毒素食物：貝類、龍蝦、蘑菇、草莓補體激活→C3a、C5a等過敏毒素肥大C釋放組胺、激肽臨床表現(xiàn)根據(jù)病程分為：急性蕁麻疹、慢性蕁麻疹。一、急性蕁麻疹（acuteurticaria):起病急，皮膚突然瘙癢；大小不一、形狀不規(guī)則的鮮紅色、蒼白色風團；數(shù)小時內(nèi)風團變?yōu)榧t斑而漸消失；發(fā)作時間不定。風團逐漸蔓延，可相互融合成片，由于真皮乳頭水腫可見表皮毛囊向下凹陷，使皮膚凹凸不平，呈橘皮樣外觀。風團時起時消，反復發(fā)作，不留痕跡。舊皮損消退可伴新皮損形成伴隨癥狀：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉—似急腹癥；心慌、胸悶、面色蒼白、心律加速、脈搏細弱、血壓下降、呼吸困難—過敏性休克樣癥狀；若伴有高熱、寒戰(zhàn)、脈速等全身中毒癥狀—有無敗血癥多見于兒童和青年人可發(fā)生在任何部位，局限性或全身性誘因：對蝦、魷魚、雞蛋等異體蛋白，青霉素、消炎痛、鴉片類蕁麻疹圖片蕁麻疹圖片二慢性蕁麻疹（chronicurticaria)：反復發(fā)作病程≥6周，每周≥2次。全身癥狀相對較輕。風團時多時少，發(fā)作或有或無規(guī)律。多見于成人，女性>男性病程長，達數(shù)月或數(shù)年，50%1年內(nèi)消退，20%>

20年近年發(fā)病率逐漸增高，與感染及系統(tǒng)性疾病有關(guān)，但大多數(shù)患者找不到病因。三物理性蕁麻疹1.皮膚劃痕癥（dermatographism)，又稱人工性蕁麻疹（factitiousurticaria)。

2-5%。用手搔抓或鈍器劃過皮膚后可出現(xiàn)條索狀風團。三聯(lián)反應(yīng)（tripleresponse)：劃后3-15秒劃過處出現(xiàn)紅色線條（真皮肥大細胞釋放組胺引起毛細血管擴張），15-45秒在紅色線條兩側(cè)出現(xiàn)紅暈（神經(jīng)軸索反應(yīng)引起的小A擴張），劃后1-3分鐘，在劃過處出現(xiàn)隆起、蒼白色風團狀線條。（組胺、激肽等引起水腫）伴瘙癢，不久即消退?？煞磸桶l(fā)作數(shù)月或數(shù)年，平均2-3年。可單獨發(fā)生或與蕁麻疹伴發(fā)。2.寒冷性蕁麻疹（coldurticaria)

1.5%為家族性2.獲得性

67%為原發(fā)獲得性

20%伴冷球蛋白血癥

3%伴纖維蛋白原血癥

5%伴冷溶血素家族性

常染色體顯性遺傳—罕見發(fā)病年齡：嬰兒期，持續(xù)終生；女>

男皮疹：受冷后0.5-4h發(fā)生風團，不癢、燒灼感，可持續(xù)48小時伴隨癥狀：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、白細胞增多；被動轉(zhuǎn)移試驗及冰塊試驗均陰性獲得性較常見發(fā)病年齡：任何年齡，多見于女性。誘因：接觸冷風、冷水、食冷物或氣溫驟降。還可繼發(fā)于某些基礎(chǔ)疾病如冷球蛋白血癥、梅毒、惡性腫瘤等；皮損：暴露或接觸部位產(chǎn)生風團或斑狀水腫，持續(xù)半小時至3-4小時伴隨癥狀：無或有頭痛、皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、低血壓、甚至休克；冷水游泳可知覺喪失-死亡被動轉(zhuǎn)移試驗及冰塊試驗icecubetest（小冰塊置于患者前臂屈面，5分鐘后拿去冰塊，2分鐘開始發(fā)癢10分鐘局部出現(xiàn)風團）均陽性。發(fā)病機理可能與IgE有關(guān)?；蚝渲苯邮咕植拷M胺釋放。3日光性蕁麻疹（solarurticaria):

少見誘因：中（285-320）、長（320-400）波紫外線或可見光。多數(shù)患者對290-320nm（300nm）紫外線最敏感。皮疹：暴露部位皮膚出現(xiàn)紅斑、風團。自覺癥狀：瘙癢。嚴重者有全身反應(yīng)：畏寒、乏力、暈厥、腹痛4壓力性蕁麻疹（pressureurticaria)（delayedpressureurticariaDPU）

受壓后4-6小時出現(xiàn)深在風團，累及真皮及皮下組織，境界不清，水腫性、疼痛性斑快。痛>

癢8-12小時消退好發(fā)于足底部和受壓部位（走路、穿緊身衣、挑擔、錘擊、拉鋸）激發(fā)試驗：5-15鎊重物放于前臂或股部，15-20分鐘后出現(xiàn)風團機理不明

5熱性蕁麻疹先天性幼年發(fā)病，常染色體性顯遺傳

43°C溫水接觸刺激1-2小時出現(xiàn)紅斑、風團，持續(xù)10余小時可消退。獲得性

43°C溫水接觸刺激數(shù)分鐘出現(xiàn)紅斑、風團，持續(xù)約1小時可消退。6震顫性蕁麻疹少見，震顫數(shù)分鐘后局部出現(xiàn)水腫性紅斑、持續(xù)30分鐘左右。

分為獲得性和原發(fā)性。四特殊類型蕁麻疹膽堿能性蕁麻疹接觸性蕁麻疹水源性蕁麻疹運動性蕁麻疹1膽堿能性蕁麻疹(cholinergicurticaria)：

多見于青年機理：運動、受熱、進食熱飲及情緒激動→膽堿能神經(jīng)發(fā)生沖動→釋放乙酰膽堿→嗜堿性粒細胞、肥大細胞釋放組胺。皮疹特點：泛發(fā)型1~3mm的小風團，周圍有紅暈，半小時至一小時消退好發(fā)部位：軀干上部、上肢。掌跖面部很少發(fā)生自覺癥狀：劇烈瘙癢。伴發(fā)癥狀：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小。激發(fā)試驗：1：5000乙酰膽堿作皮試或劃破試驗，在注射處出現(xiàn)風團，周圍出現(xiàn)星狀小風團。原地跑步、蹬自行車。2接觸性蕁麻疹

（contacturticaria)皮膚接觸某些物質(zhì)后引起的速發(fā)性紅斑和風團接觸物：二甲基亞砜、苯甲酸、蕁麻、水母毒素、紡織品、藥物。免疫性接觸性蕁麻疹：少見,IgE介導。非免疫性接觸性蕁麻疹：多見，發(fā)病機制不明，可能與非免疫途徑激活補體有關(guān)。3水源性蕁麻疹皮膚接觸水的部位速發(fā)性紅斑和風團，持續(xù)1小時自行消退。與水溫無關(guān)。4運動性蕁麻疹

運動開始5-30分鐘出現(xiàn)紅斑和風團。與膽堿能性蕁麻疹不同，與體溫升高無關(guān)。

血管性水腫（Angioedema）：

巨大性蕁麻疹（hugeurticaria）獲得性遺傳性獲得性(acquiredangioedemaAAE)

好發(fā)部位：組織疏松部位，眼瞼、口唇、外生殖器、手、足等，多為單發(fā)。皮疹：突然發(fā)生的限局性腫脹，非對稱性、非凹陷性水腫，邊界不清，表面發(fā)亮，膚色正?；虬导t，觸之有彈性感，1-3日可逐漸消退。好于夜間發(fā)作。發(fā)生于喉粘膜者—呼吸困難。自覺癥狀：麻木、腫脹感。誘因：藥物、食物、物理因素機理：組胺等介質(zhì)導致真皮或皮下組織血管擴張、通透性增加→滲出液自血管進入疏松組織→局限性水腫。診斷要點：據(jù)風團、起病急、反復發(fā)作、不留痕跡、瘙癢，較易診斷。病因診斷較難：病史+體檢?？赡艿牟∫颍焊腥?、藥物、接觸物、物理因素、食物/藥物添加劑、昆蟲叮咬、系統(tǒng)疾病。鑒別診斷丘疹性蕁麻疹（papularurticaria):兒童、青少年、春秋季多見，多由蚊蟲叮咬或?qū)δ承┦澄镞^敏、胃腸障礙引起。為風團樣紅丘疹，頂端可有水皰、大皰。瘙癢明顯，消退后可遺留色素沉著。蕁麻疹性血管炎—皮損疼痛，瘙癢不明顯，持續(xù)數(shù)日，消退后遺留紫癜、鱗屑或色沉。伴腹痛、腹瀉—急腹癥鑒別；伴高熱和中毒癥狀—嚴重感染。治療（一）一般治療：尋找病因，大多數(shù)病因不明可對癥處理。（二）急性蕁麻疹：抗組胺藥

H1受體拮抗劑：第一代：撲爾敏、苯海拉明第二代：開瑞坦、適迪、皿治林

維生素C和鈣劑解痙止痛劑：普魯本辛、阿托品過敏性休克*

立即皮下注射腎上腺素0.5ml,必要時15分鐘后可重復應(yīng)用。*糖皮質(zhì)激素肌注或靜滴苯海拉明20-40mg,

*支氣管痙攣者—靜滴氨茶堿0.2g*

喉頭水腫呼吸受阻：吸氧、氣管切開；心跳驟停行心肺復蘇。*毒血癥或敗血癥引起者—抗生素。搶救措施（三）慢性蕁麻疹：抗組胺藥（H1+H2受