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脾功能亢進(jìn)醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座脾功能亢進(jìn)的主要特征為(1)脾大;(2)單系或多系血細(xì)胞減少,可導(dǎo)致貧血,白細(xì)胞減少,血小板減少或聯(lián)合減少,同時(shí)在骨髓中這些減少的細(xì)胞的前體細(xì)胞增生;(3)脾臟切除可糾正血細(xì)胞減少.3脾功能亢進(jìn)醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座2.分類-原發(fā)性:病因不明-繼發(fā)性:感染性疾病、充血性脾腫大血液系統(tǒng)疾病(溶貧、MPD)、
類脂質(zhì)沉積病、結(jié)締組織病、脾臟疾病4脾功能亢進(jìn)醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座脾功能亢進(jìn)常見原因5脾功能亢進(jìn)醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座3.發(fā)病機(jī)制-過分滯留吞噬學(xué)說:脾內(nèi)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度活躍,脾索內(nèi)異常紅細(xì)胞明顯增多,滯留在脾臟的血細(xì)胞數(shù)量增加-體液學(xué)說:脾臟產(chǎn)生的體液因子,抑制骨髓的造血功能及成熟血細(xì)胞的釋放-免疫學(xué)說:產(chǎn)生Ig,破壞吸附抗體的血細(xì)胞作用增強(qiáng)-稀釋學(xué)說:全身血漿總?cè)萘吭黾又卵?xì)胞減少6脾功能亢進(jìn)醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座4.臨床表現(xiàn)-大部分癥狀和體征都與基礎(chǔ)疾病有關(guān)-早期的食后飽脹感;-左上1/4腹部疼痛或脾臟摩擦音提示脾臟梗死;腹部或脾臟雜音(繼發(fā)于巨大脾臟的血液過度回流)可能是食道靜脈曲張出血的預(yù)兆;-血細(xì)胞減少可以引起感染、紫癜或粘膜出血(血小板數(shù)減少)和貧血癥狀.7脾功能亢進(jìn)醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座二、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可一系、兩系或三系減少血細(xì)胞減少與脾大程度不一定成比例正細(xì)胞正色素性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多8脾功能亢進(jìn)醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座2.骨髓象外周血全血細(xì)胞減少骨髓全系增生某一系細(xì)胞減少相應(yīng)系統(tǒng)增生部分病例有成熟障礙表現(xiàn)9脾功能亢進(jìn)醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座3.血細(xì)胞壽命測(cè)定51Cr標(biāo)記測(cè)定紅細(xì)胞平均壽命縮短氟磷酸二異丙酯(DF32P)示蹤法測(cè)白細(xì)胞、血小板生存時(shí)間縮短10脾功能亢進(jìn)醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座4.脾容積測(cè)定51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞,靜脈注射入血循環(huán)后定時(shí)測(cè)定紅細(xì)胞在血循環(huán)中清除率,并測(cè)定脾臟中紅細(xì)胞阻留指數(shù)。11脾功能亢進(jìn)醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座三、診斷和鑒別診斷1.診斷12脾功能亢進(jìn)醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座脾臟腫大幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對(duì)于肋下未觸到脾臟者,應(yīng)進(jìn)一步通過其它檢查,證實(shí)是否腫大。但脾腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例。血細(xì)胞減少紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可以單獨(dú)或同時(shí)減少。一般早期病例,只有白細(xì)胞或血小板減少,晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少。骨髓呈造血細(xì)胞增生象部分病例還可同時(shí)出現(xiàn)成熟障礙,也可能因外周血細(xì)胞大量被破壞,成熟細(xì)胞釋放過多,造成類似成熟障礙象。脾切除的變化脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常,除非骨髓造血功能已受損害。放射性核素掃描
51Cr標(biāo)記血小板或紅細(xì)胞注入體內(nèi)后體表掃描,發(fā)現(xiàn)脾區(qū)的51Cr量大于肝臟2~3倍,提示血小板或紅細(xì)胞在脾內(nèi)破壞過多。
在考慮脾亢診斷時(shí),以前三條尤為重要。13脾功能亢進(jìn)醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座2.鑒別診斷排除其他引起脾腫大的原發(fā)病14脾功能亢進(jìn)醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座四、治療先治療原發(fā)疾病切脾后再積極治療原發(fā)疾病脾臟切除的指證有以下各點(diǎn):
1.脾腫大顯著,引起明顯的壓迫癥狀。
2.貧血嚴(yán)重,尤其是有溶血性貧血時(shí)。
3.有相當(dāng)程度的血小板減少及出血癥狀。若血小板數(shù)正?;蜉p度減少,切除脾臟后可能出現(xiàn)血小板增多癥,甚至發(fā)生血栓形成,所以血小板正?;蜉p度減少者不宜切脾。
4.粒細(xì)胞缺乏癥,有反復(fù)感染史。
對(duì)切脾病人應(yīng)進(jìn)行充分的術(shù)前準(zhǔn)備。如貧血嚴(yán)重者給予輸血,血小板減少有出血者應(yīng)給腎上腺皮質(zhì)激素治療
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