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超聲科晉升副主任醫(yī)師職稱（Berry綜合征產(chǎn)前超聲心動圖表現(xiàn)病例分析專題報告）病例孕婦，31歲，孕2產(chǎn)1，孕26周，本地來我院行產(chǎn)前超聲心動圖檢查。超聲心動圖所見：心臟位置正常，心內(nèi)結(jié)構(gòu)測值正常。心房正位，心室右襻，房室連接正常。卵圓孔直徑6.0mm，可見卵圓瓣回聲。主、肺動脈起源及位置正常，未見肺動脈分叉，左肺動脈起源于主肺動脈，右肺動脈起源不明，主、肺動脈間隔遠端可見回聲中斷約4.5mm（圖1）。圖1

胎兒主-肺動脈間隔缺損（AO：主動脈；PA：肺動脈；LPA：左肺動脈；“→”：主-肺動脈間隔缺損處）。主動脈弓窄細，最細處內(nèi)徑約2.5mm，主動脈弓鎖骨下動脈遠端與降主動脈連續(xù)性中斷。彩色多普勒血流顯像示：主動脈弓彩色血流連續(xù)性中斷（圖2），主、肺動脈缺損處可見左向右的分流信號（圖3）。圖2

主動脈弓離斷（A型）（AO：主動脈；LCCA：左頸總動脈；LSA：左鎖骨下動脈；DAO：降主動脈；“→”：主動脈弓離斷處）。圖3胎兒主-肺動脈間隔缺損血流圖（AO：主動脈；PA：肺動脈；LPA：左肺動脈；“→”主-肺動脈間隔缺損處左向右分流信號）。產(chǎn)前超聲心動圖診斷：①主動脈弓離斷（A型）；②主-肺動脈間隔缺損；③右肺動脈起源異常；④結(jié)合以上，考慮Berry綜合征。以上診斷經(jīng)過外院引產(chǎn)后病理解剖證實，患兒同時合并主動脈弓離斷、主-肺動脈間隔缺損、右肺動脈起源于降主動脈三種心內(nèi)畸形。討論Berry綜合征為一組復(fù)雜罕見的心血管畸形，其主要病變包括遠端主-肺動脈間隔缺損、主動脈弓發(fā)育不良或離斷、右肺動脈起源于升主動脈且室間隔完整，右肺動脈開口升主動脈且同左肺動脈同一水平，本病屬于復(fù)雜罕見病例，其發(fā)病率僅占先天性心臟病患者的0.046%。由于主-肺動脈間隔缺損和右肺動脈起源于升主動脈可引起主動脈盜血，誘發(fā)主動脈弓“廢用性”發(fā)育不良和離斷。出生后的患兒由于出現(xiàn)大量左向右分流，早期就會出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓，如果不及時手術(shù)治療患兒預(yù)后很差。Berry綜合征在胎兒三血管系列和主動脈

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